特发性面神经炎诊治进展课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,特发性面神经炎诊治进展,2015-6,特发性面神经炎诊治进展 2015-6,面神经的解剖与临床（,1,）,面神经的解剖与临床（1）,面神经的解剖与临床（,1,）,面神经的解剖与临床（1）,面神经的解剖与临床（,1,）,面神经的解剖与临床（1）,面神经的解剖和临床（,2,）,?,面神经走行：,?,运动神经核段：面神经根在脑桥中离开面神经核后,，绕过外展神经核至脑桥下缘穿出。,?,小脑脑桥角段：面神经离开脑桥后，跨过小脑脑桥,角，会同听神经抵达内耳门。,?,内耳道段：面神经由内耳门进入内耳道，偕同听神,经到达内耳道底。,?,迷路段：面神经由内耳道底的前上方进入面神经管,，向外于前庭与耳蜗之间到达膝神经节,?,鼓室段（水平段）：自膝神经节起向后并微向下，,经鼓室内壁的骨管，适在前庭窗上方、外半规管下方,面神经的解剖和临床（2） ?面神经走行： ?运动神经核段：,面神经的解剖与临床（,3,）,?,面神经,-,混合神经,?,1,）运动纤维上颌支、颊支、下颌支支配面部表情肌,?,2,）感觉纤维,a.,一般感觉纤维：面部及耳后皮肤感觉,?,鼓索支：舌前,2/3,味觉,?,b.,特殊感觉纤维：,?,镫骨肌支：听觉,?,3,）副交感神经纤维,a.,岩浅大神经：支配泪腺,?,b.,鼓索神,经：支配唾液腺,面神经的解剖与临床（3） ?面神经-混合神经 ?1）运动纤维,面神经的解剖与临床（,4,）,面神经的解剖与临床（4）,面神经的解剖与临床（,4,）,面神经的解剖与临床（4）,面神经的解剖与临床（,4,）,面神经的解剖与临床（4）,周围性面瘫,?,神内门诊的常见病。,?,发病率：,30-40/10,万，中国每年新增,40-55,万。,?,青年人多见。,?,分类：,?,创伤性：颞骨岩部外伤；中耳炎、腮腺等手术创。,?,细菌感染类：中耳炎、乳突炎、恶性外耳道炎等。,?,病毒感染类：,Hunt,综合征（耳及膝状神经节带疱感,染）。,?,肿瘤类：面神经鞘膜瘤，腮腺恶性肿瘤等。,?,不明原因（特发性）：,Bell,，,s,麻痹占,55-70%,，最常,周围性面瘫 ?神内门诊的常见病。 ?发病率：30-40/10,特发性面神经炎的可能病因,?,内在因素：颞骨岩部发育异常面神经管狭窄。,?,血运障碍：受凉或饮酒后导致血管神经机能紊乱，致,小动脉痉挛，面神经缺血水肿，面神经管相对狭窄加,重压迫，缺血进一步加重，面神经传导受损，功能障,碍。,50%,的,BELL,麻痹患者有受凉病史。,?,病毒感染：尸检及手术时膝状神经节炎处检测出单疱,病毒；动物模型。,?,免疫异常,?,糖尿病,?,血管压迫,?,遗传等,特发性面神经炎的可能病因 ?内在因素：颞骨岩部发育异常面,特发性面神经炎的自然病程,?,急性期：,2-3,天至,1-2,周,?,恢复期：,1-2,周至,1-2,月（,70%,患者在此范围内自愈）,?,后遗症期：,2,年以上，可出现面部表情功能丧失、组织,营养障碍、面肌萎缩。由于神经的异常芽生，还可出,现：面肌联动、面肌痉挛、鳄鱼泪。,?,预后：,70-75%,可自愈，不需要任何干预；,84%,基本恢复,面部功能；,5%,遗留重度面瘫。,特发性面神经炎的自然病程 ?急性期：2-3天至1-2周 ?恢,面神经功能的评定,?,量表：,?,House-Brackmann,量表（,1985,，美国）,?,Sunnybrook,（多伦多）面神经评价系统,（,1996,，,2005,）,面神经功能的评定 ?量表： ?House-Brackmann,面神经的电生理检查及预后判断,?,低频电诊断：,?,直流感应电诊断,?,强度,/,时间曲线,?,神经兴奋性实验,?,最大刺激试验,面神经的电生理检查及预后判断 ?低频电诊断： ?直流感应电诊,面神经的电生理检查及预后判断,?,肌电图（,EMG,）,?,下运动神经元损害,?,表现为插入电位延长，纤颤电位，高波幅宽时限的多,相运动单位电位，大力收缩时，为募集单纯相,?,EMG,测定面神经出颅后远端的传导情况，不能反映面神,经近端的功能状态，在面神经损害尚未累及远端时，,可以无异常表现。,?,发病,2-3,周后可见失神经改变，可判断神经变性的程度,、是否存在神经再生。,?,早期诊断意义不大，有创检查。,面神经的电生理检查及预后判断 ?肌电图（EMG） ?下运动神,面神经的电生理检查及预后判断,?,神经电图（,ENoG,）,-,常规标准,?,面神经的运动传导：,M,波的波幅及潜伏期,?,可定量估计神经变性的程度：波幅的大小与健存神经,纤维的数量呈线性关系。,?,发病,3,周时,ENoG,值90%判断预后,?,早期诊断及判断预后价值有限：面神经的变性由近端,至远端发展需要,1,周左右时间，早期,ENoG,可无异常；面,神经功能的恢复比,ENoG,超前。,面神经的电生理检查及预后判断 ?神经电图（ENoG）-常规标,面神经的电生理检查及预后判断,?,瞬目反射（眼轮匝肌反射）,?,由轻叩轻触面部、角膜、声或光等多种刺激而引起眼,睛闭合的防御反射。,?,反射环路：三叉神经第一支三叉脊束核面神经核,面神经。刺激一侧三叉感觉纤维后出现潜伏期短、,波形简单的,R1,波，以及同侧长潜伏期,R2,波和对侧长,潜伏期,R2,波（R2）,?,早期患侧,BR,出现,R1,、,R2,、R2波出波率较健侧下降,、潜伏期较健侧延长。,?,阳性率高，,R1,波的出波率与预后相关。,面神经的电生理检查及预后判断 ?瞬目反射（眼轮匝肌反射） ?,面神经的电生理检查及预后判断,?,面神经,F,波,?,神经兴奋沿神经轴索的逆向传导至面神经运动核再次,下行引起神经肌肉反应，在,M,波之后的小波。本质是,逆行神经冲动传播到脊髓前角的,-,运动神经元，再,沿同一神经轴突顺行传导形成的后发电位。,?,反应完整通路，可评价低位运动神经元的兴奋性和运,动神经纤维的解剖和生理完整性。,?,面部肌肉的,F,波来源于面神经运动核中的,-,运动神,经元的逆行冲动回激，其兴奋不受,Wallerian,变性由,近向远发展的影响，因此面瘫早期即可检出近段神经,变性。,面神经的电生理检查及预后判断 ?面神经F波 ?神经兴奋沿神经,特发性面神经炎的治疗,-,药物,?,一般治疗：,?,营养神经：,Vit B,?,保护眼睛：人工泪液,+,眼膏；人工置换眼球表面生态,系统（,PROSE,）：一种充满盐水溶液的可透气巩膜镜。,Gire,等报道了对因面瘫所致严重角膜疾病的患者应用,PROSE,，视力均得到明显提高。图,特发性面神经炎的治疗-药物 ?一般治疗： ?营养神经：Vit,特发性面神经炎的治疗,-,药物,?,激素：面神经减压术中发现及增强,MRI,证实,Bell,麻痹,患者面神经存在水肿。,?,现有的研究证据基本支持激素在面瘫治疗中的意义，,有助于缩短病程和减少并发症，且越是大样本、多中,心的随机对照研究越倾向于阳性结果。,?,面瘫治疗时机一直饱受争议。,?,2011,，在,Mats,等的大样本随机对照研究中，贝尔面瘫,发病后,24,小时内应用激素和,25-48,小时应用激素的完,全恢复率两组均有显著差异，但在,49-72,小时内开始,应用激素则与对照组无显著差异，推荐激素应尽可能,在面瘫发生后,48,小时内开始应用,特发性面神经炎的治疗-药物 ?激素：面神经减压术中发现及增强,特发性面神经炎的治疗,-,药物,?,激素,-,最新诊疗指南,?,2013,，美国，耳鼻咽喉头颈外科协会：强烈推荐在贝,尔面瘫发病的,72,小时内应用口服激素，且抗病毒药物,不应单独用于新发患者。,?,2014,，加拿大，贝尔面瘫工作小组：强烈推荐口服激,素和不单独应用抗病毒药物，但开始用药时间窗缩小,到,48,小时。,特发性面神经炎的治疗-药物 ?激素-最新诊疗指南 ?2013,特发性面神经炎的治疗,-,药物,?,激素,-,用法用量,?,强的松，,/,.,（最大不超过,）,?,一般采用早上顿服，也可分次服用，持续服用,，然后逐渐减量，,内减至停药,特发性面神经炎的治疗-药物 ?激素-用法用量 ?强的松，,特发性面神经炎的治疗,-,药物,?,抗病毒药物：病毒感染假设,?,2003,，一项前瞻性、随机对照,研究表明，,尽管对是否使用抗病毒药物治疗贝尔面瘫仍有争论，,但如果在发病后,内就开始接受治疗，则支持,阿昔洛韦和强的松联合应用。,?,日本学者,等,回顾性分析了,例贝尔面瘫患者，认为贝尔面瘫发病,以内,口服强的松龙加阿昔洛韦联合治疗可获得最佳疗效。,特发性面神经炎的治疗-药物 ?抗病毒药物：病毒感染假设 ?2,特发性面神经炎的治疗,-,药物,?,抗病毒药物,-,争议,?,年，英国的,等在新英格,兰医学杂志发表了一篇大样本、随机、双盲、安慰剂,对照的治疗贝尔面瘫的研究，结果证明贝尔面瘫口服,强的松龙治疗是有效的，可以提高面神经功能恢复的,比率，而阿昔洛韦治疗是无效的，不能提高面神经功,能恢复的比率。,?,2009,，一项,Cochrane,系统评价总共囊括了,1987,名受试,者，其合并结果显示抗病毒药物组与空白对照组之间,面瘫恢复率无显著差异。,特发性面神经炎的治疗-药物 ?抗病毒药物-争议 ?,特发性面神经炎的治疗,-,针灸与理疗,?,等分析了,年以前，最早,到,年的贝尔面瘫物理治疗方面的研究观察，,结果显示：仅有有限的证据显示面肌训练组的症状改,善较早，但尚需高质量的随机对照研究证实。,特发性面神经炎的治疗-针灸与理疗 ? 等分析,特发性面神经炎的治疗,-,针灸与理疗,?,等检索了,年以来，包括,、,和中国生物医学检索系统等在内的,有关用针灸治疗贝尔面瘫的几乎所有文献，由于设计,的缺陷和随访不够，除没有发现副作用以外，未能得,到针灸有效治疗贝尔面瘫的证据。,?,2012,，,Cumberworth,等为了检验针刺是否能够改善,Bell,面瘫患者预后进行循证医学检索，最终筛选出,3,篇报道,，包括,2,篇系统评价和一篇,RCT,。通过列表分析，其指,出针刺可能是一种有效甚至是效果显著的治疗方法，,但是就目前能够检索到的证据而言，我们在评价其效,果时应该慎重。,特发性面神经炎的治疗-针灸与理疗 ? 等检索了,特发性面神经炎的治疗,-,生物反馈,?,理论依据：面瘫以后，缺乏面肌运动内在反馈将影响,大脑接收相关面部运动信息，生物反馈法有利于大脑,立即进行面部运动分析和纠错。,?,生物反馈技术被证实可改善面瘫的预后。,?,肌电生物反馈,?,视觉镜像反馈,特发性面神经炎的治疗-生物反馈 ?理论依据：面瘫以后，缺乏面,特发性面神经炎的治疗,-,生物反馈,?,肌电生物反馈：,?,2005,，一个随机对照研究，认为肌电生物反馈疗法对,瘫痪的面部肌肉可提供更精准的信息反馈，从而治疗,效果优于普通的面部运动训练。,?,2014,，一篇关于面瘫后遗症治疗的综述分析，收集了,1980-2013,相关英文文献，认为面部肌力训练有助于,改善症状，肌电生物反馈是值得推荐的训练方法。,特发性面神经炎的治疗-生物反馈 ?肌电生物反馈： ?2005,特发性面神经炎的治疗,-,生物反馈,?,视觉镜像反馈：,?,2003,，日本的,Nakamura,研究了生物反馈治疗对于联动,的预防作用，该研究将,27,位面瘫病人随机分为两组，,要求实验组病人动嘴时对着镜子保持两眼对称张开，,每天训练半小时。,10,月后比较两组的差异，结果显示,生物反馈组面肌联动的发病率明显低于对照组。,?,2012,，,Dalla,等进行了一项回顾性临床研究。所有研,究对象在面瘫,3-4,周后均接受,EMG/ENoG,检查，然后根,据病变程度不同分组。结果发现,EMG,提示神经失用者,全可自行恢复，而轴索断裂的患者不论是接受,EMG,生,特发性面神经炎的治疗-生物反馈 ?视觉镜像反馈： ?2003,特发性面神经炎的治疗,-,手术,?,面神经减压术,?,适应症：发病,2,周内经,ENoG,测定神经变性,90%,；,2,周内,发生完全性面瘫。,?,耳痛：发生率,83%,；耳后剧痛症状持续一周建议电生理,检查、积极处理。,特发性面神经炎的治疗-手术 ?面神经减压术 ?适应症：发病2,特发性面神经炎的治疗,-,手术,?,1999,，一项多中心、前瞻性临床研究，显示,周之内面神,经变性的所有患者面神经功能都在面瘫,个月后,恢复至,-,分级级或级；而,周之内面神经变性,，且,检查没有运动单元电位的患者面神经功,能仅能恢复至,-,分级级或级，该组患者在行膝状,神经节近端的面神经减压术后，其面神经功能恢复至接近,正常。,?,2008,，在神经损伤后,出现华勒变性时,检查，变性超过时，或者在发生完全性面瘫,周之内行面神经减压手术可以提高面神经功能恢复的总体,效果。,特发性面神经炎的治疗-手术 ?1999，一项多中心、前瞻性临,面瘫,H-B,量表,面瘫H-B量表,Sunnybrook,面神经评定系统,Sunnybrook面神经评定系统,F,波,F波,瞬目反射,瞬目反射,ENoG,ENoG,