肾病综合征病例讨论课件

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Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,病例讨论,四川医科大学附属中医医院肾内科,Dec. 2015,1,病例讨论四川医科大学附属中医医院肾内科 Dec. 20151,患者:,王某某,男性,,68,岁,宜宾江安县人。,主诉:,反复双下肢浮肿,4,年余,加重,2,月。,基本信息,2,患者:王某某,男性,68岁,宜宾江安县人。基本信息2,病史,3,现病史:,患者于,4,年余前无诱因出现双下肢膝关节以下对称性可凹性水肿,不伴尿色及尿量异常,无腹胀、胸闷、喘憋及夜间不能平卧,无皮疹、关节疼痛及骨痛。自服中草药偏方治疗(具体药方不详),自觉水肿减轻,反复发作。,2,月前无诱因出现眼睑水肿,随后双下肢水肿加重,伴头痛、腹胀、胸闷,活动后心累、气紧,双下肢乏力,自觉小便量减少,时有恶性、呕吐胃内容物(非喷射状)、解黑便,无肢体偏瘫、麻木,不伴视物模糊。在江安县当地医院查尿蛋白,3+,(未行定量),血肌酐,300,余,umol/L,,血清白蛋白,15g/L,(未见报告单),予以输注白蛋白,利尿等治疗,水肿症状减轻,出现下肢皮肤破溃渗液,转诊至我院。患者入院时头晕、乏力、全身浮肿、腹胀、胸闷、气紧、泡沫尿,无皮疹、关节疼痛、骨痛,无尿痛及尿色异常,发病以来,精神、睡眠欠佳,纳差,二便减少,体重增加约,11kg,。,病史3现病史:,既往史:,发现血压高,10,余年,最高收缩压,220mmHg,,既往未规律服药及监测血压,现口服培哚普利,2mg qd,,自述血压波动于,130120/8060mmHg,。自述患“冠心病”,10,年(未行冠脉造影),现口服阿司匹林肠溶片。否认糖尿病病史。否认“肝炎及肺结核”病史。,个人史:,出生地四川江安,抽旱烟,40,余年,每日,20g,,少量饮酒,40,年。,家族史:,无肾病家族史。,基本信息,4,既往史:发现血压高10余年,最高收缩压220mmHg,既往未,体查,5,T37,P109,次,/min R20,次,/min BP120/87mmHg,,,BMI28.34kg/m2,,腰围,115cm,。,形体肥胖,全身浮肿,眼睑水肿,睑结膜苍白,口腔未见溃疡,胸廓呈桶状,双侧中下肺呼吸音减弱,未闻及干湿性啰音。,心脏未见明显异常,肝颈静脉回流征(,-,),肝肾区无叩痛,移动性浊音(,+,),上肢水肿(,+,) ,阴囊包皮水肿(,+,),双下肢水肿(,+,),皮肤紧张,双下肢多处蜕皮,局部皮肤发红,皮温升高。,体查5T37 P109次/min R20次/min BP,2015-07-15,血常规:,WBC 8.68*109/L,,,NEUT%76.4%,,,HGB94g/L,,,Hct27.8%,,,PLT 487*109/L,。,hsCRP15.73mg/L,。,2015-7-15,尿常规:,Pro3+,,,Glu2+,,,BLD+,,,WBC2-5/HP,,,RBC0-2/HP,,颗粒管型,3+/HP,。,2015-7-15,大便常规:隐血弱阳性,辅助检查,6,2015-07-15血常规:辅助检查6,请总结该病例的病例特点,请总结该病例的病例特点,实验室检查,8,三大常规:血、尿、粪常规,24,小时尿蛋白定量,肝肾功能、血脂,血清固定蛋白电泳,甲状腺功能,输血前检查,自身抗体谱,,C3,、,C4,,,ANCA,D-,二聚体,凝血项目,实验室检查8三大常规:血、尿、粪常规24小时尿蛋白定量肝肾功,技诊检查,9,心电图,胸部正、侧位片,超声心动,腹部,B,超,(,肝胆,+,双肾输尿管,),技诊检查9心电图胸部正、侧位片超声心动腹部B超(肝胆+双肾输,10,实验室检查,-24,小时尿蛋白定量,日期,24,小时尿蛋白定量,尿量,7-17,3644.16,1.2L,10实验室检查-24小时尿蛋白定量日期24小时尿蛋白定量尿量,7,月,15,日生化,11,肝功能:,TP39g/L,ALB17g/L,,,ALT13u/L,肾功能:,BUN11.95mmol/L,,,SCr372umol/L,,,UA407umol/L,,,Cys-c3.96mg/L,。,电解质:,K2.9mmol/L,,,Na129mmol/L,,,Cl97mmol/L,,,Ca1.4mmol/L,,,P1.3mmol/L,。,心肌酶:,CK271u/L,,,CK-MB22.2u/L,LDH 251u/L.,血脂:,TG1.99mmol/L,,,TC4.19mmol/L,,,LDL-C2.75mmol/L,Glu,(随机),6.8mmol/L,。,7月15日生化11肝功能:TP39g/L,ALB17g/L,,7,月,15,日 免疫学,12,自身抗体谱:,ANA,、,dsDNA,、抗,Sm,抗体全阴性,免疫球蛋白:,IgG8.45g/L,,,IgA2.85g/L,,,IgM1.09g/L,均正常,补体,C3 1.15g/L,C4 0.36,NT-ProBNP 2315.49pg/ml,,,cTnI0.5ng/ml,甲状腺功能:,TSH11.91uIU/ml,TT3 0.76nmol/L,,,FT3 3.36pmol/L,,,FT4 14.53pmol/L,,,TPO68.9IU/ml,。,甲状旁腺激素,PTH209.6pg/ml,。,输血前检查:抗,HP,抗体阳性,,RPR,阴性,,HBcAb,阳性,7月15日 免疫学12自身抗体谱:ANA、dsDNA、抗Sm,13,双肾实质回声增强,左肾大小,右肾大小,13双肾实质回声增强,左肾大小,右肾大小,双侧胸腔积液。,14,双侧胸腔积液。14,超声心动:,左房增大,室间隔增厚,腹部,B,超:,肝大。,腹盆腔积液。,胆、脾、胰未见明显异常。,15,检查,超声心动:15检查,你的诊断有哪些?,你的诊断有哪些?,主诉,:,浮肿,浮肿特点:,发展缓慢 全身性 对称性 凹陷型,全身性水肿病因?,肾脏病?非肾脏病?,17,主诉: 浮肿肾脏病?非肾脏病?17,肾脏病?非肾脏病?,18,心源性水肿,肝源性水肿,肾源性水肿,营养不良性水肿,其他(粘液性水肿、经前期紧张综合征等),肾脏病?非肾脏病?18心源性水肿,肾脏病?非肾脏病?,19,肾脏病?非肾脏病?19,肾脏病?非肾脏病?,20,肝源性水肿:,肝功能异常,营养不良性水肿:,慢性消耗性疾病,水肿前有消瘦、体重下降,肾脏病?非肾脏病?20肝源性水肿:肝功能异常,肾小球疾病:,大量蛋白尿,,3g/24h,肾小球疾病的可能性大;肾小球性血尿,肾小管、间质疾病:,尿蛋白定量一般,1.5g/24h,,定性,+,,多为小分子蛋白(,2,微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白),肾小球疾病?肾小管、间质疾病?,21,肾小球疾病:肾小球疾病?肾小管、间质疾病?21,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,无症状性蛋白尿和(或)血尿,肾病综合征,肾小球病的临床分型 ?,22,急性肾小球肾炎肾小球病的临床分型 ?22,肾病综合征,肾病综合征,肾病综合征,是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群,包括:,(,1,)大量蛋白尿:尿蛋白,3.5g/d,(,2,)低蛋白血症:血浆白蛋白,30g/L,(,3,)水肿,(,4,)高脂血症,其中(,1,)、(,2,)两项为诊断所必需,即:,(,1,)(,2,)(,3,),(,1,)(,2,)(,4,),NS,诊断成立,(,1,)(,2,)(,3,)(,4,),肾病综合征 是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症,原发性?继发性?,25,NS,常见病因及好发年龄分布,儿童 青少年 中老年,原发性,微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,继发性,过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病,先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性,乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎 骨髓瘤性肾病,淋巴瘤或实体瘤性肾病,原发性?继发性?25NS常见病因及好发年龄分布,进一步检查,26,骨髓穿刺涂片:增生性贫血,浆细胞百分比正常。,血清蛋白电泳:发现,M,蛋白条带。,血清免疫固定电泳:,IgG,、,泳道发现异常单克隆条带,单克隆免疫球蛋白类型为,IgG- ,进一步检查26骨髓穿刺涂片:增生性贫血,浆细胞百分比正常。,27,病理类型?,27病理类型?,光镜描述,送检肾穿刺组织常规做,HE,、,PAS,、,PASM,、,Masson,染色,主要为肾皮质,可见,8,个肾小球,其中,5,个肾小球球性硬化,,1,个肾小球节段性硬化。其余,2,个肾小球系膜细胞和基质轻度增生,系膜区无明显嗜复红蛋白沉积,璧层上皮细胞无增生,未见新月体形成。可见,1,个肾小球毛细血管襻缺血、皱缩。,肾小管上皮细胞空泡变性,灶状萎缩(萎缩面积占,20%,),肾间质灶状炎性细胞浸润伴纤维化,小动脉管壁增厚,细动脉玻璃样变,管腔狭窄。,免疫荧光:,IgG,阴性,,IgM+/-,,,IgA,、,C3,、,C1q,阴性,,:阴性,,:阴性,,AA,:阴性。,特殊染色:刚果红阴性,氧化刚果红阴性。,28,病理类型?,光镜描述28病理类型?,结论,局灶节段性肾小球硬化症,非特殊型(,FSGS,,,NOS,),结论局灶节段性肾小球硬化症,非特殊型(FSGS,NOS),原发性,FSGS,?,继发性,FSGS,?,肥胖相关性肾小球肥大症?,高血压良性肾小球硬化症?,遗传性,FSGS,?,年龄性和非活动性球性硬化?,30,鉴别,原发性FSGS?30鉴别,并发症,31,感染,血栓、栓塞并发症(高凝状态和静脉血栓形成),急性肾衰竭,蛋白质及脂肪代谢紊乱,并发症31感染,肾病综合征治疗原则,肾病综合征治疗原则,严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮食,热量要保证充分,(,3035kcal/kg,)。低盐饮食,(3g/d),低脂饮食。,一般治疗,33,严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮食,热量要保证充,糖皮质激素:泼尼松,1mg/kgd,。,激素用药:,起始足量:泼尼松,0.51mg/kgd,用药,812,周;,缓慢减药;足量治疗后每,23,周减原用量,10%,长期维持以最小有效剂量(,10mg/d,)维持半年左右。,细胞毒药物:,常用环磷酰胺,2mg/kgd,,苯丁酸氮芥,0.2mg/kgd,或硫唑嘌呤,2mg/kgd,主要治疗,抑制免疫与炎症反应,34,糖皮质激素:泼尼松1mg/kgd。主要治疗抑制免疫与炎,利尿消肿:,噻嗪类利尿剂;,潴钾利尿剂;,袢利尿剂;,渗透性利尿剂;,提高血浆胶体渗透压,如输注血浆或白蛋白,减少尿蛋白:,血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素,II,受体拮抗剂,对症治疗,35,利尿消肿:对症治疗35,感染:,一旦感染及时治疗。,血栓及栓塞并发症:,ALB20g/L,时一般认为存在高凝状态。肝素钠皮下注射,阿司匹林等。抗凝一般持续半年。,急性肾衰竭:,袢利尿剂血液透析碱化尿液原发病治疗,蛋白质及脂肪代谢混乱:,ACEI,,,ARB,,他汀类等。,并发症防治,36,感染:一旦感染及时治疗。并发症防治36,一般治疗:,卧床休息;低脂低盐普食,主要治疗:,血液透析超滤,甲泼尼龙,80mg ivgtt,预防并发症及对症治疗:,低分子肝素钙,低分子右旋糖苷,250ml,、血浆,200ml,扩容,呋塞米利尿,,CCB,类降压,,EPO,及铁剂纠正贫血,瑞格列奈降糖,优甲乐纠正甲减。,中医中药:黄芪当归合剂,真武汤,越婢汤。,患者入院治疗,37,一般治疗:卧床休息;低脂低盐普食患者入院治疗37,38,7-15,7-18,7-22,7-30,WBC,8.68*109/L,7.84*109/L,7.39*109/L,6.83*109/L,NE%,76.4%,69.3%,74.9%,54.6%,HB,94g/L,98g/L,91g/L,97g/L,RBC,3.21*1012/L,3.49*1012/L,3.29*1012/L,3.38*109/L,PLT,487*109/L,416,*,109/L,414*109/L,328*109/L,E%,4.6%,7.2%,0.3%,15.2%,实验室检查,-,血常规,387-15 7-187-227-30WBC8.68*10,8-3,8-4,8-5,8-10,WBC,6.92*109/L,9.43*109/L,6.75*109/L,5.11*109/L,NE%,65.8%,64.9%,56.3%,48%,HB,84g/L,93g/L,88g/L,81g/L,RBC,2.98*1012/L,3.06*1012/L,3.04*1012/L,2.91*109/L,PLT,287*109/L,359,*,109/L,371*109/L,361*109/L,E%,13.4%,14.8%,16.3%,20.8%,实验室检查,-,血常规,8-3 8-48-58-10WBC6.92*109/L9.,实验室检查,-,生化,40,日期,TP,g/L,ALB,g/L,BUN,mmol/L,SCr,umol/L,Glu,mmol/L,K,mmol/L,Na,mmol/L,Cl,mmol/L,7-15,39,17,11.95,372,6.8,2.9,129,97,7-18,41,17,11.95,376,5.44,4.1,135,105,7-22,40,18,13.21,362,4.99,4.72,133,102,7-30,39,19,6.05,233,4.77,4.21,138,108,8-3,37,18,5.8,226,6.86,3.72,138,106,8-10,37,18,4.08,171,4.62,3.1,137,112,8-16,-,-,10.62,168,8.16,4.38,135,107,8-18,37,20,-,-,-,-,-,-,实验室检查-生化40日期TPALBBUNSCrGluKNaC,体重变化,41,体重变化41,一般治疗:,卧床休息;低脂低盐普食,主要治疗:,泼尼松,60mg po qd,;速尿,20mg po tid;,抗凝:,双嘧达莫片,75mg tid,。,中药:肾舒胶囊、黄芪片、中药汤剂。,病情稳定后巩固治疗:,42,一般治疗:卧床休息;低脂低盐普食病情稳定后巩固治疗:42,中草药,中草药,患者使用的中药方剂之一,44,附片,30g,茯苓,90g,山药,30g,山茱萸,30g,泽泻,15g,白术,30g,赤芍,30g,干姜,15g,水蛭,5g,猪苓,90g,黄芪,90g,当归,15g,金樱子,30g,患者使用的中药方剂之一44附片30g茯苓90g山药30g山茱,研究证明,马兜铃酸,对家兔、山羊、大鼠等动物和人体均有毒害作用,特别是对啮齿类动物有强致癌作用,;,药代动力研究发现马兜铃在人体内有蓄积作用,;,对肾脏损害存在量,-,毒依赖关系,主要特征是肾小管坏死。,含有,马兜铃,成分的中药包括我国马兜铃属药用植物,马兜铃,、,天仙藤,、,关木通,、,青木香,、,广防己,(,木防己,),以及,朱砂莲,、,汉防己,、,寻骨风,;,德国的,铁线莲状马兜铃,;,美洲的,蛇根马兜铃,;,印度马兜铃,等。,马兜铃酸,-,肾毒性中药成分,45,研究证明,马兜铃酸对家兔、山羊、大鼠等动物和人体均有毒害作用,常见肾毒性中草药,46,雷公藤,木通,朱砂,苍耳子,柴胡,天花粉,白头翁,鱼胆,山豆根,威灵仙,松节,蜈蚣,马钱子,虎杖,肉桂,蓖麻子,芦荟,牵牛子,商陆,巴豆,泽泻,广防己,白果,山慈姑,马兜铃,益母草,水蛭,厚朴,槟榔,鸦胆子,雄黄,斑蝥,另如天麻、土荆芥、土贝母、海马、蛇胆、麻黄、芫花、大戟、甘遂、毒蕈、细辛、丁香、番泻叶、补骨脂等也都具有不同程度的肾脏损害。, be continued,感谢聆听,有问题您直说,To be continued感谢聆听,有问题您直说,
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