溶血性贫血的基础和临床课件

,Page,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Page,16,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,溶 血 性 贫 血,溶 血 性 贫 血,定义：,红细胞破坏过速而,骨髓,造血功能代偿不足时发生的贫血。,发病机制,一红细胞膜易于破坏寿命缩短,（一）,红细胞膜的异常,：,胆固醇,双层脂质 磷脂,红细胞膜 蛋白质,膜支架,红细胞膜：保持红细胞可变性和柔韧性,与红细胞酶及能量代谢有关,定义： 红细胞破坏过速而骨髓造血功能代偿,红细胞膜的异常,4,种方式,：,1,.,支架的异常,2.,红细胞膜对阳离子的通透性发生改变,3.,红细胞膜吸附有凝集抗体或补体,(AIHA),4.,红细胞膜化学成份的改变,（二）血红蛋白的异常,血红蛋白分子结构,珠蛋白肽链的异常,聚集或形成结晶,硬度增加,单核,-,巨噬细胞吞噬,（三）机械性因素,病理性瓣膜，人工机械瓣膜，对红细胞膜机械性损伤。,DIC,时,微血管病性贫血。,红细胞膜的异常4种方式：1.支架的异常,二,.,异常红细胞破坏的场所,（一）血管内溶血,红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引起症状。血型不和的输血，,PNH,输注低渗溶液。,（,二）血管外溶血,由单核,-,巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞。,AIHA,遗传性球形细胞增多症。,三,.,异常红细胞的清除,血管内溶血,：血红蛋白尿,肾,血管外溶血,：单核,-,巨噬细胞系统裂解,卟啉,游离胆红素,结和胆红素,-,粪胆原,粪便,血循环,-,尿胆原,-,肾,黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多，胆红素阴性。,二.异常红细胞破坏的场所（一）血管内溶血 红细胞在循环,临床分类,按发病机制可分为：,一,.,红细胞内异常所致,（一）遗传性,红细胞膜的结构与功能缺陷,1.,遗传性球形细胞增多症,2.,遗传性椭圆细胞增多症,3.,遗传性口形细胞增多症等,（二）遗传性,红细胞内酶的缺乏,1.G6PD,缺乏,2.,丙酮酸酶缺乏等,（三）遗传性珠蛋白肽链的异常,1.,珠蛋白肽链量的异常,-,海洋性贫血,2.,珠蛋白肽链质的异常,-,异常血红蛋白病,（四）获得性,红细胞膜锚连蛋白异常,-PNH,临床分类按发病机制可分为：,二,.,红细胞外在因素所致的异常,（一）免疫因素,1.,新生儿溶血性贫血,2.,血型不和的输血反应,3.AIHA,4.,药物性免疫性溶血性贫血,（二）物理及机械因素,大面积烧伤，人造心脏瓣膜，心瓣膜钙化狭窄，微血管病性溶血性贫血等。,（三）化学因素,苯，蛇毒等,（四）感染因素,疟疾，支原体肺炎等,二.红细胞外在因素所致的异常,临床表现,急性溶血,： 起病急（如异型输血），短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴寒战，高热，头痛，呕吐，面色苍白，血红蛋白尿，黄疸。甚至低血压休克，急性肾衰。,慢性溶血,： 起病较缓慢，除一般贫血的常见症状，体征外，常有不同程度的黄疸和肝脾肿大。,血管内溶血,： 起病较急，常有全身症状，如腰酸背痛，血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。,血管外溶血,： 起病较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素升高，多无血红蛋白尿。,临床表现急性溶血： 起病急（如异型输血），短期大量溶,室验室检查,一提示红细胞破坏的检查,：,（一）血管外溶血时,1.,高胆红素血症：大量溶血，血清游离胆红素升高为主，其高低与肝功能有关。慢性溶血,-,长期高胆红素血症,-,肝功能损害,-,肝细胞黄疸。,2.,粪胆原，尿胆原排出量升高。,（二）血管内溶血时,1.,血红蛋白血症：游离血红蛋白明显增加。,2.,血清结合珠蛋白减少。,3.,血红蛋白尿,4.,含铁血黄素尿 慢性血管内溶血,室验室检查一提示红细胞破坏的检查：,二,.,提示骨髓幼红细胞代偿性增加的检查,1,.,网织红细胞,增多 可达,0.050.2,2.,周围血中出现幼红细胞,3.,骨髓幼红细胞增生,三提示红细胞寿命缩短的检查,1.,红细胞的形态改变,2.,吞噬红细胞现象及自身凝集反应,3.,海因小体,4.,红细胞渗透性脆性增加,5.,红细胞寿命缩短,二.提示骨髓幼红细胞代偿性增加的检查,诊断及鉴别诊断,确定溶血性贫血的原因,1.,有无肯定的理化因素的接触史或明确的感染史。,2.,Coomb,阳性,-AIHA,并进一步确定原因。,3,.Coomb,阴性,-,特殊形态的红细胞,大量球性红细胞,-,遗球增多症,-,无红细胞畸形,Hb,电泳,-Hb,病,-,高铁,Hb,还原试验,-G6PD,缺乏,4.,血红蛋白尿,-,酸溶血试验,-PNH,诊断及鉴别诊断确定溶血性贫血的原因,自身免疫性溶血性贫血,(AIHA),定义,温抗体型,冷抗体型,温抗体型,AIHA,血管外溶血,临床表现,一般起病缓慢，多以贫血为首发症状，部分起病急，有寒战，高热，腰背痛等。,1/3,病人有黄疸，半数以上有黄疸。,室验室检查, .,网织红细胞,多增多高，,Coomb,试验阳性,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)定义,温抗体型,AIHA,温抗体一般在,37,时最活跃，主要是,IgG,，少数为,IgM,，为不完全抗体。按其病因分为（特发性）及继发性。温抗体型,AIHA,可继发于：造血系统肿瘤如慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等；结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；感染性疾病，特别是病毒感染；免疫性疾病如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征；胃肠系统疾病如溃疡性结肠炎等；,冷抗体型,AIHA,冷抗体在,20,时作用最活跃，主要是,IgM,。凝集素性,IgM,较多见于冷凝集素综合征。另有一种特殊冷抗体（,17S,，,IgG,），见于阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症；阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。,温抗体型AIHA温抗体一般在37时最活跃，主要是I,诊断,1.,符合,溶血性贫血,的临床和实验室表现。,2.,直接,Coombs,试验阳性。,3.,近四月内无输血或特殊药物服用史。,4.,冷凝集素效价在正常范围内，可以考虑为 温抗体型,AIHA,。,5.,如,Coombs,试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为,Coombs,试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。,诊断 1.符合溶血性贫血的临床和实验室表现。 2.,治疗,一,.,病因治疗,积极寻找病因，治疗原发病最为重要。,二,.,糖皮质激素,为治疗温抗体型,AIHA,的主要药物,.,强的松,1-1.5mg/kg.d,有效后逐渐减量，小剂量维持,3-6,月。,82%,患者可获早期全部或部分缓解，但仅有,13%,16%,患者在撤除激素后能获长期缓解。,激素作用,机制,可能有：,作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生；,改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力；,减少巨噬细胞上的,IgG,及,C3,受体，或抑制这些受体与红细胞相结合。,治疗一.病因治疗 积极寻找病因，治疗原发病最为重要。,三,.,脾切除,有效率为,60% .,术后复发病例再用激素治疗，仍可有效。,四,.,免疫抑制剂,激素和脾切除都不足以导致缓解者；,脾切除有禁忌；,激素量需,10mg/d,以上才能维持缓解者。,硫唑嘌呤,、环磷酰胺、氨甲蝶呤及,环胞菌素,等均为常用免疫抑制剂。,五,.,输血：,洗涤红细胞,六,.,其他疗法,大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置换术都可取得一定疗效，但作用不持久，有待进一步观察。,三.脾切除 有效率为60% .术后复发病例再用激素治疗，,复习思考题,:,1.,溶血性贫血的临床表现有哪些,?,2.,反映血管内,外溶血的实验室检查有哪些,?,溶血性贫血的基础和临床课件,