癫痫的诊断及鉴别ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,癫痫的定义,癫痫发作,（,epileptic seizure,）：,癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象,癫痫,（,epilepsy,）：,癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。（,2005,年国际抗癫痫联盟 ）,癫痫的定义癫痫发作（epileptic seizure）：癫,1,我国约有,600,万癫痫患者,患病率约,5,约,25%,为,难治性癫痫,150,万,年发病率,5070/10,万,神经系统疾病中,仅次于脑卒中的,第二大常见疾病,流行病学,我国约有600万癫痫患者约25%为年发病率神经系统疾病中流,2,癫痫的分类,癫痫的分类,3,癫痫的分类,国际抗癫痫联盟,（,ILAE,）,1981,年癫痫发作分类,ILAE 1989,年癫痫综合征的分类,2001,年,ILAE,“,癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,癫痫的分类国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类,4,癫痫发作的分类,全面性发作,（,generalized seizures,）,部分性发作,（,partial seizures,）,难以分类的发作,特殊的发作形式或者类型,癫痫发作的分类全面性发作（generalized seizu,5,全面性发作,强直,-,阵挛性发作,（,generalized tonic-clonic seizure,）,失神发作,（,absence seizure,）,强直发作,(tonic seizure),阵挛发作,(clonic seizure),肌阵挛发作,（,myoclonic seizure,）,痉挛发作,（,spasms,）,失张力发作,（,atonic seizure,）,全面性发作强直-阵挛性发作,6,癫痫发作的分类,全面性发作,（,generalized seizures,）,部分性发作,（,partial seizures,）,难以分类的发作,特殊的发作形式或者类型,癫痫发作的分类全面性发作（generalized seizu,7,癫痫诊断中应注意的一些问题,卡马西平(carbamazepine) 拉莫三嗪(lamotrigine),社会因素: 由于长期以来,社会上对EP 患者的歧视和偏见,使得EP 患者因害怕被他人知情而造成漏服;另外,还有些患者受非专业医生、报刊、广告以及宗教、迷信影响而擅自停药或换药。,难治性癫痫的定义和诊断,唑尼沙胺(zonisamide),器质性疾病引起的发作性症状,加剧发作或诱发新类型发作的可能性,经济因素：有些患者认为癫痫长期治疗费用大,难以承受。,Lennox-Gastaut 综合征（LGS）,ILAE 1989年癫痫综合征的分类,1857年，Locock，溴化物，癫痫治疗的起始，镇静作用,在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作,保证各种诱发试验, 特别是睡眠诱发,Number of drugs,(3) 选药不当；,部分性发作,简单部分性发作,（,simple partial seizure, SPS,）,复杂部分性发作,（,complex partial seizure, CPS,）,继发全面强直阵挛发作,(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),癫痫诊断中应注意的一些问题部分性发作简单部分性发作（simp,8,简单部分性发作,运动性发作,感觉性发作,自主神经性发作,精神性发作,简单部分性发作运动性发作,9,运动性发作,仅为局灶性运动发作,杰克逊发作（,Jackson seizure,）,偏转性发作,姿势性发作,(,发音性发作,抑制性运动发作,失语性发作,运动性发作 仅为局灶性运动发作,10,简单部分性发作,运动性发作,感觉性发作,自主神经性发作,精神性发作,简单部分性发作运动性发作,11,感觉性发作,躯体感觉性发作,视觉性发作,听觉性发作,嗅觉性发作,味觉性发作,眩晕性发作,感觉性发作躯体感觉性发作,12,简单部分性发作,运动性发作,感觉性发作,自主神经性发作,精神性发作,简单部分性发作运动性发作,13,自主神经性发作,症状复杂多样：,口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛,单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状,可能起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）,常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状,自主神经性发作症状复杂多样：,14,简单部分性发作,运动性发作,感觉性发作,自主神经性发作,精神性发作,简单部分性发作运动性发作,15,精神性发作,发作性情感障碍,发作性记忆障碍,发作性认知障碍,发作性错觉,发作性结构性幻觉,精神性发作发作性情感障碍,16,部分性发作,简单部分性发作,（,simple partial seizure, SPS,）,复杂部分性发作,（,complex partial seizure, CPS,）,继发全面强直阵挛发作,(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),部分性发作简单部分性发作（simple partial se,17,复杂部分性发作,仅表现为意识障碍,表现为意识障碍和自动症,常见的自动症包括,：,口咽自动症、多动性自动症,简单部分性发作演变为复杂部分性发作,起源,：,海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质,复杂部分性发作仅表现为意识障碍,18,部分性发作,简单部分性发作,（,simple partial seizure, SPS,）,复杂部分性发作,（,complex partial seizure, CPS,）,继发全面强直阵挛发作,(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),部分性发作简单部分性发作（simple partial se,19,阵挛发作(clonic seizure),表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型,普加巴林(pregabalin),第三个时代：1993现在,脑电图在癫痫诊断中的作用,2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,在病史采集时应注意的一些问题,全面性癫痫伴热性惊厥附加症,一般表现为神经功能的缺失症状,功能核磁共振（fMRI）,电子计算机X线体层扫描 (CT),脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等,难治性癫痫的定义和诊断,卡马西平(carbamazepine) 拉莫三嗪(lamotrigine),(2) 发作分型不确切；,继发全面强直阵挛发作,部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴,鉴别：,有无先兆,抽搐的表现,楞神,自动症,EEG,阵挛发作(clonic seizure)继发全面强直阵挛发作,20,癫痫发作的分类,全面性发作,（,generalized seizures,）,部分性发作,（,partial seizures,）,难以分类的发作,特殊的发作形式或类型,因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者,癫痫发作的分类全面性发作（generalized seizu,21,癫痫发作的分类,全面性发作,（,generalized seizures,）,部分性发作,（,partial seizures,）,难以分类的发作,特殊的发作形式或者类型,癫痫发作的分类全面性发作（generalized seizu,22,特殊的发作形式或者类型,跌倒发作,（,drop attack,）：,表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型,反射性发作,（,reflex seizure,）：,每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式,特殊的发作形式或者类型跌倒发作（drop attack）：,23,癫痫发作与睡眠,-,觉醒周期密切相互关,不同状态致痫敏感性不同,多种癫痫发病与年龄密切相关,多,20,岁前首发,年龄,睡眠,与状态关联性,癫痫有关,脑功能,状态,影响癫痫预致性,外显率受年龄影响,内环境,改变,癫痫发作影响因素,遗传因素,癫痫发作与睡眠-不同状态致痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切,24,癫痫的分类,国际抗癫痫联盟（,ILAE,）,1981,年癫痫发作分类,ILAE 1989,年癫痫综合征的分类,2001,年,ILAE,“,癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,癫痫的分类国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类,25,癫痫综合征的定义,癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、,EEG,及病因）,癫痫病或癫痫性疾病,癫痫性脑病,良性癫痫综合征,反射性癫痫综合征,特发性癫痫综合征,症状性癫痫综合征,可能的症状性癫痫综合征,(,隐源性,),癫痫综合征的定义 癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的,26,癫痫综合征,良性家族性新生儿惊厥,（,Benign familial neonatal convulsion, BFNC,）,和 良性新生儿惊厥,（,Benign neonatal convulsion, BNC,）,早发性肌阵挛脑病,（,early myoclonic encephalopathy,）,大田原综合征,（,Ohtahara,综合征,）,癫痫综合征良性家族性新生儿惊厥（Benign familia,27,癫痫综合征,良性婴儿肌阵挛癫痫,（,benign myoclonic epilepsy in infancy,）,婴儿严重肌阵挛癫痫,（,Dravet,综合征,）,婴儿痉挛,（,West,综合征,）,Lennox-Gastaut,综合征,（,LGS,）,肌阵挛,-,站立不能性癫痫,（,epilepsy with myoclonic astatic seizures,）,癫痫综合征良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myocloni,28,癫痫综合征,失神癫痫,(absence epilepsy),儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波,（,benign childhood epilepsy with centrotemporal spike,）,儿童良性枕叶癫痫,（,benign childhood occipital epilepsy,）,获得性癫痫性失语,(acquired epileptic aphasia),慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫,（,ECSWS/ESESS,）,癫痫综合征失神癫痫(absence epilepsy),29,癫痫综合征,Rasmussen,综合征,青少年肌阵挛癫痫,( juvenile myoclonic epilepsy ),觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫,肌阵挛失神癫痫,全面性癫痫伴热性惊厥附加症,癫痫综合征Rasmussen 综合征,30,癫痫综合征,颞叶癫痫,额叶癫痫,顶叶癫痫,枕叶癫痫,常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫,家族性颞叶癫痫,癫痫综合征颞叶癫痫,31,特殊类型的综合征,进行性肌阵挛癫痫,（,progressive myoclonic epilepsies,）,反射性癫痫,(reflex epilepsies),边缘叶癫痫和新皮质癫痫,(limbic epilepsies and neocortical epilepsies),(,新概念,),热性惊厥,（,febrile convulsion,）,(,不需要诊断为癫痫,),癫痫性脑病,(epileptic encephalopathies),(,新概念,),特殊类型的综合征进行性肌阵挛癫痫（progressive m,32,癫痫的分类,国际抗癫痫联盟（,ILAE,）,1981,年癫痫发作分类,ILAE 1989,年癫痫综合征的分类,2001,年,ILAE“,癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,癫痫的分类国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类,33,2001,年国际抗癫痫联盟,新提出,的癫痫发作类型,肌阵挛失神,(myoclonic absence seizures),：,表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作,负性肌阵挛,(negative myoclonus),：,没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于,500,毫秒,眼睑肌阵挛,(eyelid myoclonus),：,眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍,痴笑发作,（,gelastic seizures,）：,为发作性的发笑，内容空洞,2001年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型肌阵挛失神(m,34,录像资料,癫痫的诊断及鉴别ppt课件,35,癫痫的诊断,癫痫的诊断,36,癫痫的诊断步骤,明确是否癫痫,明确发作类型或综合征,明确癫痫的病因,癫痫的诊断步骤明确是否癫痫,37,癫痫诊断流程图,病史采集、体格检查及相关检查,具有发作症状的病人,常规,EEG,检查,不确定,须做,录像脑电,动态,脑电长程监测或随访,非癫痫发作,癫痫发作,癫痫发作分类,癫痫综合征分类,病因,伴随状态的评估（根据条件选择性进行）,影像学检查等,癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人,38,病史采集,病史资料,体格检查,辅助检查,其他实验室检查,病史采集病史资料,39,病史资料,发作史,出生史,生长发育史,热性惊厥史,家族史,其他疾病史,首次发作的年龄,大发作前是否有,“,先兆,”,发作时的详细过程,有几种类型的发作,发作的频率,发作有无诱因,是否应用了抗癫痫,药物治疗及其效果,病史资料发作史 首次发作的年龄,40,病史采集,病史资料,体格检查,辅助检查,其他实验室检查,病史采集病史资料,41,病史采集,病史资料,体格检查,辅助检查,其他实验室检查,病史采集病史资料,42,辅助检查,EEG,电子,计算机,X,线体层扫描,(CT),磁共振,成像,(MRI),单光子发射计算机断层扫描,（,SPECT,）,正电子发射断层扫描,（,PET,）,磁共振波谱,（,MRS,）,功能核磁共振,（,fMRI,）,脑磁图,(MEG),辅助检查EEG,43,肌阵挛,肌阵挛,44,失神发作,失神发作,45,病例六,病例六,46,癫痫的诊断及鉴别ppt课件,47,癫痫的诊断及鉴别ppt课件,48,辅助检查,EEG,电子计算机,X,线体层扫描,(CT),磁共振成像,(MRI),单光子发射计算机断层扫描,（,SPECT,）,正电子发射断层扫描,（,PET,）,磁共振波谱,（,MRS,）,功能核磁共振,（,fMRI,）,脑磁图,(MEG),辅助检查EEG,49,女，,30,岁,，,发作性四肢抽搐,1,年,女，30岁，发作性四肢抽搐1年,50,女，,13,岁，抽搐,女，13岁，抽搐,51,男，,56,岁，脑炎,男，56岁，脑炎,52,病史采集,病史资料,体格检查,辅助检查,其他实验室检查,病史采集病史资料,53,其他实验室检查,血液学检查,尿液检查,脑脊液检查,遗传学检查,其它的检查,其他实验室检查血液学检查,54,EEG,是诊断癫痫最重要的辅助检查,病史是诊断癫痫发作最重要的依据,癫痫发作诊断,EEG是诊断癫痫最重要的辅助检查病史是诊断癫痫发作最重要的依,55,癫痫的鉴别诊断,癫痫的鉴别诊断,56,癫痫的鉴别诊断,晕厥,短暂性脑缺血发作,癔病性发作,偏头痛,睡眠障碍,生理性发作性症状,器质性疾病引起的发作性症状,其他,癫痫的鉴别诊断 晕厥,57,晕厥,癫痫,诱因,持续时间,肌肉张力,睡眠,失禁,呼吸,出汗,皮肤颜色,精神紧张、焦虑、疼痛,10s,松弛,罕见,罕见,缓慢，除非晕厥由过度换气引起,冷的、冷湿的,苍白,无上述诱因,1-3min,增加,睡眠期间、醒后或睡眠剥夺后,经常,呼吸暂停；喘息,热的、汗湿的,潮红,体位,站立位,各种体位,舌咬破或损伤,因为张力低下，不太可能,在强直期可以出现,发作时,EEG,非特异性变慢,特异性爆发,发作间期,EEG,ECG,家族史,正常,可以出现节律失常、期前收缩、心搏暂停或其他的异常,有晕厥家族史（有时）,爆发性活动,通常为正常,有癫痫发作家族史（有时）,晕厥 癫痫诱因精神紧张、焦,58,癫痫的鉴别诊断,晕厥,短暂性脑缺血发作,癔病性发作,偏头痛,睡眠障碍,生理性发作性症状,器质性疾病引起的发作性症状,其他,癫痫的鉴别诊断 晕厥,59,短暂性脑缺血发作,一般表现为神经功能的缺失症状,症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解,老年病人同时有脑动脉硬化的基础,短暂性脑缺血发作一般表现为神经功能的缺失症状,60,癫痫的鉴别诊断,晕厥,短暂性脑缺血发作,癔病性发作,偏头痛,睡眠障碍,生理性发作性症状,器质性疾病引起的发作性症状,其他,癫痫的鉴别诊断晕厥,61,癔病,癫痫,性别年龄,青年女性,各年龄,激惹性格,多见,少见,发作场合,有精神诱因及有人在场,任何情况下，白天或晚上,发作,多样化、戏剧化,刻板,意识丧失,无,有,伴随症状,两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常,两眼上翻或斜向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常,持续时间,长，可达数小时,短，约,1,2,分钟,终止方式,需安慰及暗示治疗,自行停止,瞳孔,正常，对光发射存在,散大，对光反射消失,角膜反射,存在,消失,EEG,多正常,有癫痫样放电,癔病癫痫性别年龄青年女性各年龄激惹性格多见少见发作场合有精神,62,癫痫的鉴别诊断,晕厥,短暂性脑缺血发作,癔病性发作,偏头痛,睡眠障碍,生理性发作性症状,器质性疾病引起的发作性症状,其他,癫痫的鉴别诊断晕厥,63,偏头痛,癫痫,先兆症状,持续时间较长,相对较短,视幻觉,多为闪光、暗点、偏盲视物模糊,除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉,主要症状,剧烈头痛，常伴恶心、呕吐,强直阵挛发作,意识丧失,少见,多见,持续时间,较长，几小时或几天,较短，几分钟,精神记忆障碍,无或少见,多见,EEG,非特异性慢波,癫痫样放电,偏头痛癫痫先兆症状持续时间较长相对较短视幻觉多为闪光、暗点、,64,癫痫的鉴别诊断,晕厥,短暂性脑缺血发作,癔病性发作,偏头痛,睡眠障碍,生理性发作性症状,器质性疾病引起的发作性症状,其他,癫痫的鉴别诊断晕厥,65,睡眠障碍,包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等,多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒,发作内容包含运动、行为等内容,睡眠障碍包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速,66,癫痫的鉴别诊断,晕厥,短暂性脑缺血发作,癔病性发作,偏头痛,睡眠障碍,生理性发作性症状：,新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等,器质性疾病引起的发作性症状,其他,癫痫的鉴别诊断晕厥,67,屏气发作,癫痫发作,明显诱因,有，如惊吓、疼痛或发怒,无,发作时间,清醒时,白天、夜间均可发生,呼吸暂停,均出现,不一定,紫绀与惊厥关系,先紫绀后惊厥,惊厥后紫绀,角弓反张,常见,偶见,EEG,正常,异常,屏气发作癫痫发作明显诱因有，如惊吓、疼痛或发怒无发作时间清醒,68,癫痫的鉴别诊断,晕厥,短暂性脑缺血发作,癔病性发作,偏头痛,睡眠障碍,生理性发作性症状,器质性疾病引起的发作性症状,其他,癫痫的鉴别诊断晕厥,69,器质性疾病引起的发作性症状,先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别,严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，,EEG,能够及时地排除鉴别,破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、,EEG,表现等均能提供鉴别的价值,器质性疾病引起的发作性症状先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的,70,癫痫的诊断及鉴别ppt课件,71,卡马西平(carbamazepine) 拉莫三嗪(lamotrigine),部分性发作（partial seizures）,加剧发作或诱发新类型发作的可能性,目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”,失神癫痫(absence epilepsy),Treatment Outcome470 Newly Diagnosed Patients,1993年，巴比妥，苯妥英钠，乙琥胺，卡马西平，丙戊酸钠，但中-重度不良反应并有明显的药物间相互作用,难治性癫痫的定义和诊断,第二个时代：19381993,(2) 发作分型不确切；,部分性发作（partial seizures）,特殊的发作形式或者类型,(4) 对过去的治疗进行系统的回顾;,苯妥英(phenytoin) 加巴喷丁(gabapentin),觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫,癫痫的鉴别诊断,晕厥,短暂性脑缺血发作,癔病性发作,偏头痛,睡眠障碍,生理性发作性症状,器质性疾病引起的发作性症状,其他,卡马西平(carbamazepine) 拉莫三嗪(,72,其 他,多发性抽动症,：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆,发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）,：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续,1-2,分钟缓解,其 他多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自,73,癫痫的病因诊断,癫痫的病因诊断,74,癫痫的病因诊断,可以分为：,特发性癫痫：,除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他的病因,症状性癫痫：,由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素,隐源性癫痫：,尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是目前的手段难以寻找到病因,癫痫的病因诊断可以分为：,75,不同的年龄组常见病因,新生儿及,婴儿期,先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形及特发性,儿童以及,青春期,特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等,成人期,头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等,老年期,脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等,不同的年龄组常见病因 新生儿及先天以及围产期因素（缺氧、窒息,76,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作,是癫痫还是癫痫发作,在病史采集时应注意的一些问题,脑电图在癫痫诊断中的作用,难治性癫痫的定义和诊断,癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作,77,是癫痫发作还是非癫痫发作,切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病,在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作,同时有癫痫发作和非癫痫发作,是癫痫发作还是非癫痫发作切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,78,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作,是癫痫还是癫痫发作,在病史采集时应注意的一些问题,脑电图在癫痫诊断中的作用,难治性癫痫的定义和诊断,癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作,79,是癫痫还是癫痫发作,不应诊断为癫痫的八种情况：,良性新生儿惊厥,热性惊厥,反射性发作,酒精戒断性发作,药物或其他化学物质诱发的发作,外伤后即刻或早发性发作,单次,/,单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的倾向和基础,极少发生的重复性发作,是癫痫还是癫痫发作不应诊断为癫痫的八种情况：,80,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作,是癫痫还是癫痫发作,在病史采集时应注意的一些问题,脑电图在癫痫诊断中的作用,难治性癫痫的定义和诊断,癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作,81,在病史采集时应注意的一些问题,一个完整的病史有时需多次了解,同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时需改变,对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗,小儿癫痫的病史,在病史采集时应注意的一些问题一个完整的病史有时需多次了解,82,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作,是癫痫还是癫痫发作,在病史采集时应注意的一些问题,脑电图在癫痫诊断中的作用,难治性癫痫的定义和诊断,癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作,83,脑电图在癫痫诊断中的作用,适当延长描图时间,保证各种诱发试验,特别是睡眠诱发,必要时加作蝶骨电极描记,脑电图在癫痫诊断中的作用适当延长描图时间,84,癫痫药物治疗,癫痫药物治疗,85,1,st,single drug,47% Seizure-free,Treatment Outcome,470 Newly Diagnosed Patients,Kwan P and Brodie MJ. N Engl J Med 2000;342:314-319,2,nd,single drug,13% Seizure-free,36% Not,seizure-free,3,rd,single drug,1% Seizure-free,Multiple drugs,3% Seizure-free,1st single drugTreatment Outco,86,药物选择,治疗初始的药物选择非常重要，应根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药。如选药不当，不仅治疗无效，而且可能加重癫痫的发作。,药物选择治疗初始的药物选择非常重要，应根据癫痫发作类型、癫,87,AEDs,选择：,临床应用须考虑的因素,癫痫发作和癫痫综合征的类型,加剧发作或诱发新类型发作的可能性,性别,年龄,合并症和合并用药,滴定率,不良反应,药物相互作用,用药剂型及剂量量表是否方便应用,花费,AEDs选择：临床应用须考虑的因素癫痫发作和癫痫综合征的类型,88,抗癫痫药物发展的三个时代,第一个时代：,1938,1857,年，,Locock,，溴化物，癫痫治疗的起始，镇静作用,1912,年，,Hauptmann,，苯巴比妥，同样为镇静复合物,主流思想：镇静作用在抗痫中的必要性,第二个时代：,1938,1993,1938,年，苯妥英钠（,1908,年合成，但由于几乎无镇静作用，一直未用于癫痫治疗）,1993,年，巴比妥，苯妥英钠，乙琥胺，卡马西平，丙戊酸钠，但中,-,重度不良反应并有明显的药物间相互作用,第三个时代：,1993,现在,非氨酯，加巴喷丁，拉莫三嗪，托吡酯，替加宾，奥卡西平，唑尼沙胺，左乙拉西坦，多数国家作为主要用药，少数国家作为添加用药，除个别药物之外均有较少的不良反应和相互作用。,抗癫痫药物发展的三个时代第一个时代：1938,89,现有抗癫痫药物,传统药物,新型药物,苯巴比妥,(phenobarbital),氨己烯酸,(vigabatrin),扑米酮,(primidone),非氨酯,(felbamate),苯妥英,(phenytoin),加巴喷丁,(gabapentin),卡马西平,(carbamazepine),拉莫三嗪,(lamotrigine),丙戊酸,(valproate),奥卡西平,(oxcarbazepine),地西泮,(benzodiazepines),托吡酯,(topiramate),氯硝西泮,(clonazepam),替加宾,(tiagabine),氯巴占,(clobazam),左乙拉西坦,(levetiracetam),唑尼沙胺,(zonisamide),普加巴林,(pregabalin),现有抗癫痫药物 传统药物,90,1840,1860,1880,1900,1920,1940,1960,1980,2000,0,5,10,15,20,Calendar year,Number of,drugs,Antiepileptic Drug Development,Bromide,Phenobarbital,Phenytoin,Primidone,Ethosuximide,Sodium Valproate,Benzodiazepines,Carbamazepine,“Old”,Vigabatrin,Zonisamide,Lamotrigine,Felbamate,Gabapentin,Topiramate,Oxcarbazepine,T,iagabine,Levetiracetam,More,Pregabalin,“New”,184018601880190019201940196019,91,ILAE,治疗指南,国际抗癫痫联盟治疗策略委员会由,10,个委员组成，其中包括成人和儿科的癫痫病学家，临床药理学家，临床试验员和一名统计学家，,评估,从各大数据库中获得的自,1940,年至,2005,年,7,月所有相关资料。,按照预先设计好的标准，把不同发作类型（区分不同年龄组）和两种癫痫综合症的相关文献进行评估，,划分证据级别,（分,4,级）。,根据临床试验证据级别，,决定该药物的推荐级别。,ILAE治疗指南国际抗癫痫联盟治疗策略委员会由10个委员,92,癫痫发作类型,/,综合征和证据级别的摘要,发作类型和癫痫综合征,I,级,II,级,III,级,效能,/,作用证据水平（按字母顺序）,成人部分性发作,2,1,30,A,级：,CBZ,，,PHT,B,级：,VPA,C,级：,GBP LTG OXC PB TPM VGB,儿童部分性发作,1,0,37,A,级：,OXC,B,级：无,C,级：,CBZ,，,PB,，,PHT,，,TPM,，,VPA,老年人部分发作,1,1,2,A,级：,GBP,，,LTG,B,级：无,C,级：,CBZ,成人,GTC,发作,0,0,23,A,级：无,B,级：无,C,级：,CBZ LTG OXC PB PHT TPM VPA,癫痫发作类型/综合征和证据级别的摘要 发作类型和癫痫综合征,93,（,续表,）,发作类型和癫痫综合征,I,级,II,级,III,级,效能,/,作用证据水平（按字母顺序）,儿童,GTC,发作,0,0,14,A,级：无,B,级：无,C,级：,CBZ,，,PB,，,PHT,，,TPM,，,VPA,儿童失神发作,0,0,6,A,级：无,B,级：无,C,级：,ESM,，,LTG,，,VPA,BECTS,0,0,2,A,级：无,B,级：无,C,级：,CBZ,，,VPA,JME,0,0,0,A,级：无,B,级：无,C,级：无,（续表）发作类型和癫痫综合征 I级II级III级效能/作用证,94,美、英专家就新,AEDs,对部分性难治性癫痫疗效的最新评价（推荐为第一线用药）,新,AEDs,部分、继发大发作,(,添加,),部分、继发大发作,(,单药,),US,UK,US,UK,加巴喷丁,Yes,Yes,No,No,拉莫三嗪,Yes,Yes,Yes,Yes,托吡酯,Yes,Yes,Yes,Yes,奥卡西平,Yes,Yes,Yes,Yes,非氨酯,Yes,NA,Yes,NA,左乙拉西坦,Yes,Yes,No,No,噻加平,Yes,Yes,No,No,氨已烯酸,NA,Yes,NA,Yes,唑尼沙胺,Yes,NA,No,NA,美、英专家就新AEDs对部分性难治性癫痫疗效的最新评价（推荐,95,美、英专家就新,AEDs,对全身性难治性癫痫疗效的最新评价（推荐为第一线用药）,新,AEDs,特发性,症状性,US,UK,US,UK,加巴喷丁,NO,NO,No,No,拉莫三嗪,NO,Yes,Yes,Yes,托吡酯,Yes,Yes,Yes,Yes,奥卡西平,NO,NO,NO,NO,非氨酯,NO,NA,Yes,NA,左乙拉西坦,NO,NO,No,No,噻加平,NO,NO,No,No,氨已烯酸,NA,NO,NA,Yes,唑尼沙胺,NO,NA,No,NA,美、英专家就新AEDs对全身性难治性癫痫疗效的最新评价（推荐,96,美、英专家就新,AEDs,对新诊断癫痫疗效的最新权威评价（推荐为第一线用药）,新,AEDs,部分性、继发大发作,失神发作,US,UK,US,UK,加巴喷丁,Yes,No,No,No,拉莫三嗪,Yes,Yes,Yes,Yes,托吡酯,Yes,Yes,No,No,奥卡西平,Yes,Yes,No,No,非氨酯,No,NA,No,NA,左乙拉西坦,No,No,No,No,噻加平,No,No,No,No,氨已烯酸,NA,No,NA,No,唑尼沙胺,No,NA,No,NA,美、英专家就新AEDs对新诊断癫痫疗效的最新权威评价（推荐为,97,癫痫是一种慢性疾病,药物治疗是癫痫的主要治疗手段。随着抗癫痫药物,( AEDs),的应用,AEDs,本身致癫痫发作增加正逐渐得到广泛关注。,癫痫是一种慢性疾病,药物治疗是癫痫的主要治疗手段。随着抗癫痫,98,引起发作增加的药物,巴比妥类,:,可诱发失神发作恶化并可能导致失神持续状态,引起肌阵挛发作及使肌强直发作增加,;,PHT,:,可使失神发作、肌阵挛发作增加,也使复杂部分性发作、,LGS,的发作增加,;,引起发作增加的药物巴比妥类:可诱发失神发作恶化并可能导致失,99,CBZ,、,奥卡西平,:,是目前用药后引起癫痫发作频率增加报道最多的药物,其可引起儿童良性中央灶癫痫、失神发作、失张力发作、肌强直发作、跌倒发作、进行性肌阵挛发作增加,并能引起非癫痫性肌阵挛发作,;,CBZ、奥卡西平:是目前用药后引起癫痫发作频率增加报道最多的,100,乙琥胺,:,可使原发性全身性癫痫发作增加,并能诱发全身强直阵挛发作,;,安定类,:,可使强直发作增加,;,乙琥胺:可使原发性全身性癫痫发作增加,并能诱发全身强直阵挛发,101,VPA,:,有关这方面的报道最少,但,VPA,与氯硝安定合用可引起失神发作持续状态,;,氨己烯酸,(Vigabatrin) :,引起发作增加的报道仅次于,CBZ,可引起失神发作、肌阵挛发作增加,隐原性或继发性部分性癫痫患儿加用氨己烯酸后出现新的发作类型,;,VPA:有关这方面的报道最少,但VPA 与氯硝安定合用可引起,102,加巴喷丁,(Gabapentin) :,使肌阵挛发作增加,;,拉莫三嗪,:,使婴儿严重肌阵挛发作增加,且不适用于严重肌阵挛性患者,;,GABA,能类药物,:,可使失神发作增加。,加巴喷丁(Gabapentin) :使肌阵挛发作增加;,103,所致发作增加的原因,对癫痫类型或综合征的不正确诊断,诊断有误,会导致不能根据发作类型正确选择用药,引起用药不当,最后导致发作加重。如将失神发作自动症误认为复杂部分性发作,;,失神发作肌阵挛误认为肌阵挛性癫痫,;,将脑电图的不对称误认为是部分性发作,;,多种发作形式的癫痫如,LGS,。,所致发作增加的原因对癫痫类型或综合征的不正确诊断诊断有,104,所致发作增加的原因,缺乏根据癫痫发作类型选药的知识造成治疗不当,目前使用的抗癫痫药大多是对癫痫某一发作类型或癫痫综合征有效或疗效最好,而对另一些发作则疗效差,甚至引起发作加重。在临床治疗中不论何种类型的发作均使用同一种抗癫痫药是使发作加重的一个重要原因。,所致发作增加的原因缺乏根据癫痫发作类型选药的知识造成治疗不当,105,所致发作增加的原因,药物过量和多药联用,:,中西药合用使药物过量会导致发作恶化,(,目前许多中药含西药成分,) ,盲目地多药合用是导致发作加重的原因之一。,苯妥英钠所致齿龈增生,所致发作增加的原因苯妥英钠所致齿龈增生,106,所致发作增加的原因,抗癫痫药的矛盾反应,:,在常规药物剂量时,其血药浓度并未超过有效浓度的矛盾反应。其可以是发作频率的增加,也可以是出现新的发作类型。,所致发作增加的原因抗癫痫药的矛盾反应:在常规药物剂量时,其血,107,所致发作增加的原因,抗癫痫药物中毒,:,可能是药物中毒的表现,甚至可能是唯一的表现。,所致发作增加的原因抗癫痫药物中毒:可能是药物中毒的表现,甚至,108,所致发作增加的原因,抗癫痫药性脑病,:,是抗癫痫药神经系统慢性不良反应的一种表现,严格地说是在非中毒情况下出现脑功能损害和癫痫发作加重。减药或停药后症状很快减轻或消失,预后良好。多种抗癫痫药均可诱发脑病,已报道的有,VPA,CBZ,PHT,VGB ,PRM(,扑米酮,),等。,所致发作增加的原因抗癫痫药性脑病:是抗癫痫药神经系统慢性不良,109,目前对癫痫的治疗主要依赖于抗癫痫药物的长期规律足疗程应用。,然而，患者的不依从行为非常普遍,从而严重影响疗效。,目前对癫痫的治疗主要依赖于抗癫痫药物的长期规律足疗程应用。,110,不依从行为的原因,医源性因素,：,非专业医师由于不理解长期服药的重要性,又缺乏有效的督导而造成的治疗方法欠妥,导致不遵医行为,造成癫痫病的治疗失败。,对医生不信任,：,由于症状继续发生或脑电图无好转而对医务人员不信任失去治疗信心,认为治疗无效而放弃服药。,不依从行为的原因,111,不依从行为的原因,治疗过程中出现新问题,：药物产生副反应时,患者出现对长期服药担心、恐惧,造成擅自停药或改药。,对自身疾病认识不足,：对癫痫的发生、治疗、转归缺乏了解,擅自减少抗癫痫药物剂量、减少服药次数、甚至停用药物。,不依从行为的原因治疗过程中出现新问题：药物产生副反应时, 患,112,不依从行为的原因,患者对医嘱了解不清,:,医务人员对患者坚持服药的必要性及药物的作用交代不清，有些患者对药物加量或减量的理解不清楚,不依从行为的原因患者对医嘱了解不清: 医务人员对患者坚持服药,113,不依从行为的原因,社会因素,:,由于长期以来,社会上对,EP,患者的歧视和偏见,使得,EP,患者因害怕被他人知情而造成漏服,;,另外,还有些患者受非专业医生、报刊、广告以及宗教、迷信影响而擅自停药或换药。,不依从行为的原因社会因素: 由于长期以来,社会上对EP 患者,114,癫痫性脑病 (epileptic encephalopathies) (新概念),器质性疾病引起的发作性症状,抗癫痫药性脑病:是抗癫痫药神经系统慢性不良反应的一种表现,严格地说是在非中毒情况下出现脑功能损害和癫痫发作加重。,器质性疾病引起的发作性症状,随着抗癫痫药物( AEDs)的应用,AEDs本身致癫痫发作增加正逐渐得到广泛关注。,1% Seizure-free,然而，患者的不依从行为非常普遍,从而严重影响疗效。,单光子发射计算机断层扫描（SPECT）,Calendar year,诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。,Rasmussen 综合征,C级：GBP LTG OXC PB TPM VGB,特殊的发作形式或者类型,两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常,C级：GBP LTG OXC PB TPM VGB,不依从行为的原因,经济因素,：有些患者认为癫痫长期治疗费用大,难以承受。经济拮据导致患者治疗不完整,也因为某些药品价格较高使患者难以接受。,癫痫性脑病 (epileptic encephalopath,115,不依从行为的原因,其他原因,:,包括年龄大、记忆力差、对药物剂量、服药时间、次数记忆不清,;,工作、劳动紧张、外出、节假日等容易出现漏服药现象,;,女性患者在怀孕期、哺乳期,担心药物影响孩子等原因。,不依从行为的原因其他原因: 包括年龄大、记忆力差、对药物剂,116,尽管有许多新型抗癫痫药物（,AEDs,）问世，难治性癫痫的发生率仍居高不下,约占,1/3,尽管有许多新型抗癫痫药物（AEDs）问世，难治性癫痫的发生率,117,难治性癫痫的定义,目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”,难治性癫痫的定义目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能,118,难治性癫痫,1.,脑内有结构性损害：结节性硬化，脑穿通畸形，脑外伤等。,2.,有脑电图改变：弥漫性慢波，非特异性异常波等。,3.,有智能改变：,West,综合征，,Lennox-Gastaut,综合征等。,4.,有严重产伤的病人,难治性癫痫1.脑内有结构性损害：结节性硬化，脑穿通畸形，脑外,119,难治性癫痫的诊断,排除是否是医源性“难治性癫痫”,由下列因素引起的,(1),诊断错误；,(2),发作分型不确切；,(3),选药不当；,(4),用药量不足；,(5),病人依从性差等,难治性癫痫的诊断排除是否是医源性“难治性癫痫”,120,难治性癫痫的诊断,解决方法,(1),是癫痫发作,还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作；,(2),重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；,(3),是否可以找到明确的病因及诱发因素；,(4),对过去的治疗进行系统的回顾,;,(5),了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态作出评价。,难治性癫痫的诊断解决方法,121,谢谢！,谢谢！,122,癫痫发作与睡眠,-,觉醒周期密切相互关,不同状态致痫敏感性不同,多种癫痫发病与年龄密切相关,多,20,岁前首发,年龄,睡眠,与状态关联性,癫痫有关,脑功能,状态,影响癫痫预致性,外显率受年龄影响,内环境,改变,癫痫发作影响因素,遗传因素,癫痫发作与睡眠-不同状态致痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切,123,辅助检查,EEG,电子,计算机,X,线体层扫描,(CT),磁共振,成像,(MRI),单光子发射计算机断层扫描,（,SPECT,）,正电子发射断层扫描,（,PET,）,磁共振波谱,（,MRS,）,功能核磁共振,（,fMRI,）,脑磁图,(MEG),辅助检查EEG,124,然而，患者的不依从行为非常普遍,从而严重影响疗效。,可能的症状性癫痫综合征(隐源性),强直发作(tonic seizure),国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类,同时有癫痫发作和非癫痫发作,脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等,由于症状继续发生或脑电图无好转而对医务人员不信任失去治疗信心,认为治疗无效而放弃服药。,第二个时代：19381993,(1) 是癫痫发作, 还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作；,口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛,器质性疾病引起的发作性症状,单光子发射计算机断层扫描（SPECT）,第一个时代：1938,13% Seizure-free,正电子发射断层扫描（PET）,然而，患者的不依从行为非常普遍,从而严重影响疗效。,125,癫痫的鉴别诊断,晕厥,短暂性脑缺血发作,癔病性发作,偏头痛,睡眠障碍,生理性发作性症状,器质性疾病引起的发作性症状,其他,癫痫的鉴别诊断晕厥,126,癫痫的鉴别诊断,晕厥,短暂性脑缺血发作,癔病性发作,偏头痛,睡眠障碍,生理性发作性症状,器质性疾病引起的发作性症状,其他,癫痫的鉴别诊断晕厥,127,癫痫诊断中应注意的一些问题,是癫痫发作还是非癫痫发作,是癫痫还是癫痫发作,在病史采集时应注意的一些问题,脑电图在癫痫诊断中的作用,难治性癫痫的定义和诊断,癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作,128,抗癫痫药物发展的三个时代,第一个时代：,1938,1857,年，,Locock,，溴化物，癫痫治疗的起始，镇静作用,1912,年，,Hauptmann,，苯巴比妥，同样为镇静复合物,主流思想：镇静作用在抗痫中的必要性,第二个时代：,1938,1993,1938,年，苯妥英钠（,1908,年合成，但由于几乎无镇静作用，一直未用于癫痫治疗）,1993,年，巴比妥，苯妥英钠，乙琥胺，卡马西平，丙戊酸钠，但中,-,重度不良反应并有明显的药物间相互作用,第三个时代：,1993,现在,非氨酯，加巴喷丁，拉莫三嗪，托吡酯，替加宾，奥卡西平，唑尼沙胺，左乙拉西坦，多数国家作为主要用药，少数国家作为添加用药，除个别药物之外均有较少的不良反应和相互作用。,抗癫痫药物发展的三个时代第一个时代：1938,129,VPA,:,有关这方面的报道最少,但,VPA,与氯硝安定合用可引起失神发作持续状态,;,氨己烯酸,(Vigabatrin) :,引起发作增加的报道仅次于,CBZ,可引起失神发作、肌阵挛发作增加,隐原性或继发性部分性癫痫患儿加用氨己烯酸后出现新的发作类型,;,VPA:有关这方面的报道最少,但VPA 与氯硝安定合用可引起,130,