葡萄膜炎定稿葡萄膜炎课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,葡萄膜炎定稿葡萄膜炎,葡萄膜炎定稿葡萄膜炎,（优选）葡萄膜炎定稿葡萄膜炎,2,（优选）葡萄膜炎定稿葡萄膜炎2,三个时代,对症和经验主义的治疗,18世纪20世纪50年代末,非特异性抗炎治疗,发现和使用皮质激素,特异性抗微生物和抗炎治疗,实验室检查和免疫学进展,3,三个时代 对症和经验主义的治疗3,定 义,狭义虹膜、睫状体、脉络膜的炎症,广义葡萄膜、视网膜、视网膜血管、,玻璃体的炎症,4,定 义 4,分 类,一、根据临床和病理特点,肉芽肿性,羊脂状,KP（巨噬细胞为主）,Koeppe/Busacca结节,玻璃体雪球,状混浊,（巨噬细胞、淋巴细胞）,视网膜血管“蜡烛斑”,脉络膜肉芽肿,非肉芽肿性,5,分 类 一、根据临床和病理特点 5,分 类,二、根据病因和发病机制,感染性细菌、病毒、真菌、寄生虫,非感染性 风湿性疾病伴发, 自身免疫性, 伪装综合征（masquerade syndrome）, 特发性, 其它,6,分 类 二、根据病因和发病机制6,分类,三、,根据解剖位置,虹膜炎,前葡萄膜炎 前睫状体炎,虹膜睫状体炎,后睫状体炎,全葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 玻璃体炎,基底部视网膜脉络膜炎,后葡萄膜炎 局灶性/多灶性/弥散性脉络膜炎,脉络膜视网膜炎,视网膜脉络膜炎,神经葡萄膜炎,7,分类三、根据解剖位置 7,国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准,起病 突发 隐匿,病程 短（急性）3月,活动性 有活动性 轻 重,无活动性,类型 初发 复发,视力损害严重 视力丧失50%，ERG波幅降低50%,轻 视力丧失50%，ERG波幅降低50%,对皮质激素的反应,有反应,耐受（对相当于100mg的强的松）,激素依赖是（需要多少） 否,8,国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准 起病 突发,眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原,视网膜 S 抗原,(1) 分子量约50000D。,(2) 主要存在于感光细胞和松果体内。,(3) 人、牛、小鼠、大鼠的氨基酸序列有非常大的相似性。,(4) 有较强的抗原性和致葡萄膜炎活性。与弗氏完全佐剂一起免疫敏感动物可诱导出前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和视网膜血管炎。,光感受器间维生素A类结合蛋白(IRBP),(1) 一种分子量为140000D左右的糖蛋白，存在于光感受器间基质中。,(2) 在维生素A类物质的转运过程中起着重要作用。,(3) 人和猴子,IRBP,氨基酸序列基本一致。,(4) IRBP 有很强的致葡萄膜炎活性，已发现至少9个肽链片段可诱发出,葡萄膜炎，在敏感动物可诱发出显著的葡萄膜炎模型。,9,眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原 视网膜 S 抗原9,眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原,视紫红质和视蛋白,(1) 视紫红质分子量约40000D。,(2) 视紫红质和视蛋白均可诱导出EAU，但致葡萄膜炎活性较弱。,视网膜色素上皮抗原,(1) 可诱导出前葡萄膜炎的动物模型。,(2) 其所诱导的葡萄膜炎具有复发性。,脉络膜黑色素相关抗原,在Lewis大鼠可诱导出EAU模型。,晶状体抗原,(1) 有,、,蛋白等多种。,(2) 免疫动物可诱导葡萄膜炎，但需刺破晶状体囊膜。,(3) 可引起肉芽肿性或非肉芽肿性葡萄膜炎。,10,眼组织中致葡萄膜炎活性的抗原视紫红质和视蛋白10,环磷酰胺12mg/（kgd），毒副作用大，难以长期应用,18世纪20世纪50年代末,自身免疫学说,皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓,长时间内反复急性发作，但每次发作3月,2.静滴: 国外基本不用,16,给药方法 全身16,3.,复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕, 清除玻璃体牵引，预防出血和视网膜撕裂、,苯丁酸氮芥: 0.,与点眼相比，效果相同，副作用大，少用。,二、根据病因和发病机制,DalenFuchs结节,不规则视网膜轻微隆起，多发性神经上皮浅脱离,一种炎症性和增殖性疾病,皮肤过敏反应性试验阳性,类型 初发 复发,视乳头周围水肿型,特异性抗微生物和抗炎治疗,后期（2月）复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底,非感染性 风湿性疾病伴发,(2) 主要存在于感光细胞和松果体内。,(3)手术巩膜冷凝、激光光凝、玻璃体切除,出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗,视网膜出血,免疫抑制剂,药 物,分 类,途径及剂量,环磷酰胺,烷化剂,Po iv 12mg / (kgd）,苯丁酸氮芥,烷化剂,Po iv 0.1mg / (kgd）,甲氨蝶呤,抗代谢药,Po iv im 1025mg,/每14周一次，,3648小时内用完,硫唑嘌呤,抗代谢药,Po iv 12.5mg / (kgd）,环孢霉素A,免疫亲和素配体,Po iv 57mg / (kgd）,FK506,免疫亲和素配体,Po iv 0.050.15mg / (kgd）,溴隐亭,麦角生物碱,Po iv 2.5mg，34次/d,秋水仙碱,抗炎症药,Po iv 0.50.6，,23次/d,布雷霉素,抗生素,Po iv 100300mg / d,17,3.免疫抑制剂药 物分 类途径及剂量环磷酰胺烷化剂P,前葡萄膜炎,概念,虹膜炎KP、前房炎症细胞、前房闪辉,前部睫状体炎前玻璃体内炎症细胞,虹膜睫状体炎虹膜炎前玻璃体内炎症细胞,急性 3月,急性复发性,长时间内反复急性发作，但每次发作3月,18,前葡萄膜炎概念18,眼部表现,急性炎症,症状 :,眼红、眼痛、视物模糊。,(2),体征 :,混合或睫状充血、尘状或羊脂状KP,、,前房闪辉 + 、前房炎症细胞 + 、虹膜后粘连 。,19,眼部表现急性炎症19,眼部表现,慢性炎症,(1),症状 : 视物模糊或视力下降。,(2)体征 : 睫状充血 O+,、,尘状、羊脂状或星形KP,前房闪辉 + 、前房炎症细胞 + 。,(3)并发症 : 虹膜后粘连、虹膜前粘连、并发性白内障,继发性青光眼、带状角膜变性。,20,眼部表现慢性炎症20,治 疗,糖皮质激素滴眼剂点眼药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。,2. 非甾体消炎药滴眼剂点眼常用药物有普拉洛芬、双氯芬酸钠，药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。,3. 睫状肌麻痹剂急性严重的炎症，选用 l2%阿托品眼膏点眼，23天后改为2%后马托品眼膏点眼，炎症轻微时，可选用托吡卡胺点眼。,21,治 疗21,中间葡萄膜炎,概念,睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的,一种炎症性和增殖性疾病,流行病学,任何年龄，大多后极,血管周围炎血管炎，,静脉动脉，,水肿、渗出、出血,24,临床表现 症状发病隐匿24,DalenFuchs结节,Po iv 12mg / (kgd）,常累及毛细血管和前葡萄膜,一种炎症性和增殖性疾病,前房闪辉 + 、前房炎症细胞 + 。, 特发性, 脉冲剂量1g,一种炎症性和增殖性疾病,(2) 主要存在于感光细胞和松果体内。,(2) 其所诱导的葡萄膜炎具有复发性。,前房闪辉 + 、前房炎症细胞 + 。,淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞,III、IV型变态反应,4.,视网膜炎 视网膜水肿和渗出,糖皮质激素一般为首选药物。,前部睫状体炎前玻璃体内炎症细胞,视网膜坏死,2下面四项中出现两项即可确诊,1.,视网膜坏死,临床表现,并发症,黄斑病变囊样水肿最常见,并发性白内障常见,视网膜新生血管周边、后极及视乳头,视网膜脱离渗出性、牵引性、孔源性,玻璃体积血来源 视网膜静脉 新生血管,25,DalenFuchs结节临床表现 并发症 25,治 疗,原则,1. 视力0.5密切观察,出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗,2. 视力女,1/3双侧,年龄2个高峰20岁，50岁,病因,病毒感染HSV、VZV、CMV，直接侵犯/免疫应答？,29,急性视网膜坏死综合征流行病学29,急性视网膜坏死综合征,临床表现,前段细小/羊脂状KP，前房闪辉、前房炎症细胞,眼压可升高,后段,1. 玻璃体炎突出，机化条索,2. 视网膜坏死多发、黄白色、边界清,累及全层，“拇指印” 广泛白色区域,周边 后极,3. 血管炎小动脉为主,30,急性视网膜坏死综合征临床表现30,急性视网膜坏死综合征,进展和预后,活动性视网膜炎持续46周渐退行，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，75%孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。,31,急性视网膜坏死综合征进展和预后31,急性视网膜坏死综合征,治疗,抗病毒无环鸟苷 静滴1500mg/天14天,口服400600mg 5次/天6周,2.皮质激素与抗病毒药联合应用,3.抗凝药阿斯匹林,4 激光,5 玻璃体视网膜手术,32,急性视网膜坏死综合征治疗32,Vogt小柳原田病,流行病学,色素较多人群:日本人、中国人最常见,2050岁（2040岁）最多,性别差异？,发病机制,不完全清楚,感染学说TB、HSV、带状疱疹病毒、EB病毒。没有充分证据。,自身免疫学说,脉络膜黑色素相关抗原,视网膜S抗原,光感受器间维生素A类结合蛋白,免疫遗传因素,病理,肉芽肿性全葡萄膜炎（DaLenFuchs结节）,非肉芽肿性葡萄膜炎,常累及毛细血管和前葡萄膜,RPE移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连,33,Vogt小柳原田病流行病学33,临床表现,眼部,急性双侧肉芽肿性全葡萄膜炎,早期（2月）复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底,DalenFuchs结节,眼外1. 皮肤毛发,2. 神经系统,3. 听觉,34,临床表现眼部34,Vogt小柳原田病,并发症,并发性白内障,继发性青光眼,CNV和增殖性病变,临床分型,根据最初眼部表现，分为三型,虹膜睫状体炎型少见,视乳头周围水肿型,后极部视网膜脱离型常见,35,Vogt小柳原田病并发症35,实验室检查,腰穿淋巴细胞增高（8周）,FFA,急性期,1. 色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素上,皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓,2放射状脉络膜荧光暗带和亮带,3. 视乳头渗漏,慢性期,1. 弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光,2. CNV，AV吻合，视乳头新生血管,免疫学检查HLADRA4，DRW53,36,实验室检查腰穿淋巴细胞增高（8周）36,Vogt小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用,糖皮质激素 适应证初发患者,全身应用 最初剂量80200mg/d, 脉冲剂量1g, 逐渐减量, 治疗时间6个月数年,局部治疗点眼剂和/或眼膏,细胞毒性制剂 适应证复发性和顽固性患者,环磷酰胺12mg/（kgd），毒副作用大，难以长期应用,苯丁酸氮芥: 0.1mg/（kgd），每3周调整一次剂量，,最大量18mg/d, 0.1mg/（kgd）,待病情稳定后逐渐减量,硫唑嘌呤: 12.5mg/（kgd）,免疫抑制剂 适应证复发性和顽固性患者,环孢素A5mg/（kgd）,维持量2mg/（kgd）,FK506 0.10.15mg/（kgd）,37,Vogt小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用37,Behcet病,概念,是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等,为特征的多系统受累的疾病。,流行病学,“丝绸之路病”，环境因素,任何年龄，2045岁多见,性别差异？,大多双眼，发病间隔 56年,病因不完全清楚,1.病毒感染I型HSV,2.细菌感染链球菌,3.自身免疫,抗原视网膜S抗原,光感受器间维生素A 类结合蛋白,口腔粘膜抗原,4.免疫遗传因素HLAB5 HLAB51,38,Behcet病概念38,病理生理,1免疫功能和免疫反应异常,2血白细胞改变粒细胞数量增多,中性粒细胞功能亢进,3凝血和纤溶系统异常血栓性血管炎,4其它血浆和组织中前列腺素E 和F2增高,39,病理生理39,临床表现,眼部损害,发生率 41%100%，大多80%,两种类型前葡萄膜炎型 女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预后好。,全葡萄膜炎型男性多，预后差。,前段非肉芽肿性前房积脓、积血。,后段视网膜脉络膜炎,视网膜血管炎开始静脉为主，后极部小分支开始 大分支,新生血管，视网膜出血、玻璃体积血,视网膜病变后极部多见,黄斑水肿、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔,视乳头水肿、视乳头炎、新生血管,玻璃体混浊、积血,40,临床表现眼部损害 40,临床表现,全身表现,口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，关节炎，血管病变，中枢神经损害，消化道损害，肺部损害，听觉前庭功能损害，附睾炎、泌尿系统异常等。,诊断标准 （1990年国际Behcet病研究组）,1复发性口腔溃疡（一年内至少复发3次）,2下面四项中出现两项即可确诊,1.复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕,2.葡萄膜炎,3.多型性皮肤损害,4.皮肤过敏反应性试验阳性,41,临床表现全身表现41,静止期色素上皮增殖,(1) 分子量约50000D。,3648小时内用完,活动性视网膜炎持续46周渐退行，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，75%孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。,前房闪辉 + 、前房炎症细胞 + 。,性别差异？,视网膜坏死,DalenFuchs结节, 清除玻璃体牵引，预防出血和视网膜撕裂、,用时需摇匀，点眼频度视炎症严重程度而定。,(2) 免疫动物可诱导葡萄膜炎，但需刺破晶状体囊膜。,非感染性 风湿性疾病伴发,次征关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害,后睫状体炎,视网膜脉络膜炎,糖皮质激素一般为首选药物。,光感受器间维生素A类结合蛋白(IRBP),1mg/（kgd）,待病情稳定后逐渐减量,(3) 可引起肉芽肿性或非肉芽肿性葡萄膜炎。,类型 初发 复发,Po iv 100300mg / d,渗出性视网膜脱离,皮质激素与抗病毒药联合应用,性别差异？,最大量18mg/d,性别差异？,皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓,/每14周一次，,两种类型前葡萄膜炎型 女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预后好。,III、IV型变态反应,淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞,并发性白内障常见,脉络膜炎和视网膜色素上皮炎,1免疫功能和免疫反应异常,黄斑水肿、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔,前部睫状体炎前玻璃体内炎症细胞,3.,(2) 主要存在于感光细胞和松果体内。,玻璃体混浊、积血,Po iv 57mg / (kgd）,次征关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害,(2)其它免疫抑制剂,“丝绸之路病”，环境因素,视网膜下黄白色病灶, 清除玻璃体牵引，预防出血和视网膜撕裂、,1免疫功能和免疫反应异常,非肉芽肿性葡萄膜炎,是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等,细胞毒性制剂 适应证复发性和顽固性患者,无活动性,一、根据临床和病理特点,(1) 分子量约50000D。,(2) 体征 : 混合或睫状充血、尘状或羊脂状KP 、前房闪辉 + 、前房炎症细胞 + 、虹膜后粘连 。,后葡萄膜炎 局灶性/多灶性/弥散性脉络膜炎,脉络膜视网膜炎,合并有全身疾病的葡萄膜炎,用时需摇匀，点眼频度视炎症严重程度而定。,分 型,主征眼部损害、口腔溃疡 、皮肤损害、阴部溃疡,次征关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害,其它改变,完全型具备4个主征,不完全型3个主征或2个主征和某些次征,42,静止期色素上皮增殖类型 初发 复发Po,