系统系红斑狼疮教学提纲课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,系统系红斑狼疮,系统系红斑狼疮,环境因素：,紫外线、 药物可出现 药物性狼疮 过敏食物感染 分子模拟 超抗原作用社会及心理压力,性激素：,雌激素、 泌乳素,环境因素：紫外线、 药物可出现,二、发病机制,免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。 T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进 B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生 炎性细胞因子大量产生、免疫复合物形成、 细胞凋亡异常,二、发病机制,三、病理改变,光镜,结缔组织的纤维蛋白变性、结缔组织的基质粘液水肿、坏死性血管炎,对SLE诊断具有特征性的病理改变：,苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。肾脏病理改变,系统系红斑狼疮教学提纲课件,四、临床表现,全身症状,发热、乏力、体重减轻,骨关节肌肉,关节肿疼肌内痛、肌炎,皮肤粘膜,蝶形红斑、盘状红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡,雷诺氏现象肾脏损害,肾炎的全部临床类型,四、临床表现 全身症状 发热、乏力、体重减轻,神经系统损害,各种神经、精神性损害的表现 癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎样改变,血液系统损害,贫血、白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血、淋巴结肿大,心血管损害,心包炎、心肌炎、心律失常、 心内膜炎、周围血管炎,神经系统损害 各种神经、精神性损害的表现 癫痫、精神症状,肺损害,胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血,消化系统损害,恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出,干燥性角结膜炎,继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB阳性,肺损害 胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血,五、实验室检查,一般检查：,血尿常规、血沉,自身抗体检查：,抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低,是SLE的主要筛选试验。抗双链DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。 抗Sm抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活动无关，在回顾性诊断上意义较大。,五、实验室检查一般检查：血尿常规、血沉自身抗体检查：,抗RNP抗体：,对SLE特异性不高，可见于其它结缔组织病。,抗SSA（Ro）抗体：,特异性低，在老年或新生儿狼疮，SLE伴干燥综合征，ANA阴性的SLE患者均可阳性。,抗SSB（La）抗体：,特异性低，多见于继发干燥综合征。,抗Rib-P(rRNP)抗体:,抗核糖体P蛋白抗体,特异性高,常与SLE伴神经系统损害相关。,抗RNP抗体：对SLE特异性不高，可见于其它结缔组织病,抗磷脂抗体：,此抗体阳性、易发生动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。,其它抗体：,抗组蛋白、抗红细胞膜、抗血小板、抗淋巴细胞膜、抗神经元抗体等。,补体：,C3、C4下降，CH50下降，特异性较高，对SLE诊断有帮助，并提示SLE活动。,抗磷脂抗体：此抗体阳性、易发生动脉血栓、习惯性流产、血,免疫病理：,皮肤狼疮带试验:诊断意义较大。肾活检:在狼疮肾炎的诊断，治疗和预后判断上意义大。,其它检查：,X线、心脏扇扫、CT,免疫病理：皮肤狼疮带试验:诊断意义较大。肾活检:在狼疮肾炎的,六、诊断及鉴别诊断,诊断：,1982年美国风湿病学会制定的 SLE分类标准,11项中4项即可诊断。,鉴别诊断,原发性肾脏疾病、其他结缔组织病:类风湿肌炎、皮肌炎、白塞病 、药物性狼疮,六、诊断及鉴别诊断 诊断：1982年美国风湿病学会制定的,七、治疗：,一般治疗：,加强宣教、对症治疗,药物治疗：,(a) 轻型SLE：非甾体类、氯喹、小剂量激素(b) 已累及内脏多系统者糖皮质激素： 口服 1mg/kg/d激素冲击：1000 mg/d，连3天注意激素副作用,七、治疗： 一般治疗：加强宣教、对症治疗 药物治疗：(,细胞毒药物：,环磷酰胺(CTX)：冲击疗法10-16mg/kg 口服2mg/kg/d分二次,注意不良反应硫唑嘌呤：2mg/kg/d不良反应：胃肠、肝、骨髓抑制甲氨喋呤：10-15mg 每周一次 副作用：胃肠反应、肝功损害、口腔糜烂、骨髓抑制、氨甲喋呤肺炎,细胞毒药物：环磷酰胺(CTX)：冲击疗法10-16mg/k,环孢素：3-5mg/kg 分2-3次口服副作用：肝、肾损害骁 悉：10-30mg/kg 分2-3次口服爱若华：10-20mg/d雷公藤制剂：10-20mg 每日三次副作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭静注大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg，3-5天。,环孢素：3-5mg/kg 分2-3次口服副作用：肝、肾损害,（c）急性暴发性危重SLE：甲强龙和CTX冲击治疗，对症治疗 （d）缓解期SLE治疗：药物逐渐减量、定期复查。,（c）急性暴发性危重SLE：甲强龙和CTX冲击治疗，对症,特殊治疗,血浆置换 干细胞移植 单克隆抗体的临床应用 鞘内注射 周身淋巴结照射,特殊治疗 血浆置换 干细胞移植 单克隆抗体的临床,八、预后,影响因素,血肌酐升高 高血压 心肌损害、心功不全、狼疮脑病,死亡原因,肾衰竭 脑损害 心力衰竭 感染,八、预后 影响因素 血肌酐升高 高血压,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力,