可逆性后部脑病综合征课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,8/2/2019,编辑ppt,#,可逆性后部脑病综合征,（,Posterior Reversible Encephalopathy,S,yndrome,PR,ES,）,1,编辑ppt,可逆性后部脑病综合征（Posterior Reversib,病例一,28,岁,女性 产后,2,天,突起头痛、视物模糊，四肢抽搐伴意识不清,2,编辑ppt,病例一2编辑ppt,病例一,查体：,BP 190,/96mmHg,，,嗜睡，,体查欠合作，,视野缺损可能,，四肢肌力基本对称，,双巴氏征（,+,）,辅查,：,血常规示血红蛋白,74g,/,l,，血小板计数,84,*,109/l,；,肝功能示,白蛋白,29.9g/l,；,肾功能示肌酐,868umol,/,l,，尿素,21.68mmol/l,，尿蛋白,+,，尿微量白蛋白,830mg/l,（慢性肾功能不全,CKD5,期、肾性高血压、肾性贫血）,腹部,B,超,示双肾肾实质病变（,B,级），腹腔积液。,3,编辑ppt,病例一查体：BP 190/96mmHg，嗜睡，体查欠合作，视,双侧枕、颞、额、顶叶对称异常信号,T2WI,高,T1WI,低,Flair,高,ADC,高,DWI,低,4,编辑ppt,双侧枕、颞、额、顶叶对称异常信号 T2WI 高 T1WI,病例一,治疗：脱水降颅压、降压,（硝苯地平缓释片,30mg,q12h,；阿罗洛尔,10mg,bid,；厄贝沙坦氢氯噻嗪,1#,qd,；哌唑嗪,1mg,q8h,）,、控制癫痫、血液透析、纠正贫血、抗感染、营养神经等对症支持治疗。,头痛，视物模糊明显好转，未再痫性发作。,2,周后复查头部,MRI,5,编辑ppt,病例一5编辑ppt,仅右顶,叶小片状高信号影，余病灶基本消失。,入院时,2,周后,6,编辑ppt,仅右顶叶小片状高信号影，余病灶基本消失。 入院时2周后6编辑,病例一,诊断,:,？,慢性肾功能不全（,CKD5,期）肾性高血压 肾性贫血,坠积性肺炎,7,编辑ppt,病例一诊断:7编辑ppt,可逆性后部白质脑病综合,征,( posterior reversible encephalopathy syndrome,PR,ES,),1996,年，,英格兰杂志上首次报道。,一组临床,-,影像学综合征,临床表现主要为,癫痫发作、,视觉障碍、头痛、意识障碍、颅高压症状、精神异常,等,影像学表现为,双侧大脑后部白质,为主的,血管,源性水肿,。,正确,、及时、规范的治疗,可使绝大多数患者的症状、体征、,头颅神经影像学病变,消失,。,8,编辑ppt,可逆性后部白质脑病综合征8编辑ppt,PRES-,病因,常见原因：,恶性高血压、子痫,/,先兆子痫、肾脏疾病（肾功能异常）,、,应用免疫抑制剂和细胞毒性药物,（,环孢素,A,、他克莫司、促红细胞生成素,A,、干扰素、顺铂、免疫球蛋白等,）、,其他,原因：,胶原性疾病（,SLE,、白塞病、硬皮病）,血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、,颈内动脉内膜切除后再灌注综合征,伴自主神经兴奋性增高的,GBS,等,-,Mayo,Clin Proc,2010,85(5):427-432,9,编辑ppt,PRES-病因常见原因：9编辑ppt,PRES-,影像表现,CT,：,病灶表现为低密度灶,；,MRI,：,T1,为等或,低信号,T2,为,高信号,;,FLAIR,示明显,高信号,。,形态学表现：,皮质及皮质下白质病变主要表现为,脑回样形态,基底节,、深部白质、小脑、,脑干表现为,小斑片样或花瓣样,。,10,编辑ppt,PRES-影像表现CT ：病灶表现为低密度灶,；10编辑pp,PRES-,影像表现,CT,：,病灶表现为低密度灶,；,MRI,：,T1,为等或,低信号,T2,为,高信号,;,FLAIR,示明显,高信号,。,形态学表现：,皮质及皮质下白质病变主要表现为,脑回样形态,基底节,、深部白质、小脑、,脑干表现为,小斑片样或花瓣样,。,FLAIR,：,识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查,可检出早期小的局灶异常,作为疑诊本病的常规检查手段。,DWI,：低,或等信号,ADC,：,高信号，提示,血管源性水肿,。,11,编辑ppt,PRES-影像表现CT ：病灶表现为低密度灶,；11编辑pp,PRES-,影像特点,大脑后部对称性白质水肿，,双侧顶枕叶受累最常见,，其他部位如额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等也不少见,。,病灶大多对称，也可不对称,。,主要累及皮质下白质，也可影响灰质。（,皮质组织结构更紧密，更能阻止水肿液体聚集，水肿易累及皮质下白质，进一步发展可累及深部白质,）,后循环重于前循环。（,后循环,交感神经密度分布低于前循环，对血压急剧增高的损害更,加敏感,）,影像学异常可在数天至数周内部分或完全恢复（见后图,，第一排治疗前，第二排治疗后复查,）,。,枕叶距状裂近中央部分一般不受影响，,与双侧大脑后动脉脑梗死鉴别,。,12,编辑ppt,PRES-影像特点大脑后部对称性白质水肿，双侧顶枕叶受累最常,13,编辑ppt,13编辑ppt,典型影像改变,女，,23,岁，剖宫产术后,1,天，出现头痛，肢体抽搐,剖宫产术中血压最高达,170 /,100mmHg,左图（治疗前）：,双侧额颞顶枕叶见片状长,T2,异常,信号,右图（治疗,10,天后）：,双侧枕叶、,顶叶可见少量斑点及条索状异,常信号,14,编辑ppt,典型影像改变女，23岁，剖宫产术后1天，出现头痛，肢体抽搐左,不典型影像改变,-,中央变异型,55,岁 慢性高血压,患者，因突发头痛和眩晕就诊。,体查：,BP,210,/140,mmHg,，,而没有任何神经系统体征,A,：脑,干，双侧丘脑，小脑半球弥漫性脑水肿,，,B,：双侧基底节多发,性微出血,David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164,15,编辑ppt,不典型影像改变-中央变异型55 岁 慢性高血压患者，因突发头,不典型影像改变,-,中央变异型,积极降压治疗，症状显著好转。,1,月后复查头部,MRI,，病灶明显缓解。,David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164,16,编辑ppt,不典型影像改变-中央变异型积极降压治疗，症状显著好转。1月后,不典型影像改变,-,中央变异型,-,David,Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164,“,中央变异型”可逆性后部白质脑病综合征主要累及脑干和基底节，而顶枕叶相对不受累,。,尽管缺乏脑,干的症状和体征，但广泛的神经影像学异常可支持诊断。,17,编辑ppt,不典型影像改变-中央变异型-David Yen-Ting C,不典型影像改变,-,累及脊髓,a 50-year-old man with a history of,hypertension,and,chronic kidney disease,who took no medication,双侧顶枕,叶、,小脑、脑桥,，,颈髓，且延伸至胸髓,上段,SBP,200mmHg,1,周后复查,MRI,示病灶明显减少，,图为,5,个月后复查,MRI,病灶基本消失,视力减退、尿失禁、下肢乏力、精神异常,积极降压后，症状明显缓解,Neurology. 2014 Nov 25;83(22):2002-6,18,编辑ppt,不典型影像改变-累及脊髓a 50-year-old man,不典型影像改变,-,累及脊髓,A,25-year-old man with a history of,type 1 membranoproliferative glomerulonephritis,and,hypertension,who was nonadherent to antihypertensive medication,presented,with 2 weeks of,headache,and,vision loss i,n the left eye.,延髓、延伸至上段颈髓长,T2,信号 高血压,性视网膜病变,BP,225/159mmHg,积极降压、,三天甲强龙,症状明显缓解,Neurology. 2014 Nov 25;83(22):2002-6,三个月复查,19,编辑ppt,不典型影像改变-累及脊髓 A 25-year-old,不典型影像改变,-,并发脑实质出血,BP,194,/,130mmHg,右颞叶及左顶叶脑血肿,Flair,高信号,、,ADC,高信号,、,DWI,等信号,报告：双侧小脑半球、左枕叶、左基底节及右额叶区异常信号，,血管源性水肿,，原因待查：可逆性后部白质脑病？,26,岁女性 头痛，视物模糊,4,天，加重并意识障碍,1,天,20,编辑ppt,不典型影像改变-并发脑实质出血BP 194/130mmHg右,不典型影像改变,-,并发脑实质出血,一月后复查头部,CT,26,岁女性 头痛，视物模糊,4,天，加重并意识障碍,1,天,21,编辑ppt,不典型影像改变-并发脑实质出血一月后复查头部CT26岁女性,不典型影像改变,-,并发蛛网膜下腔出血,-Neuroradiology,. 2010 Oct;52(10):855-63.,28,岁女性，产后子痫,头部,CT,示右侧额上沟,SAH,Flair,发现左顶叶水肿信号,22,编辑ppt,不典型影像改变-并发蛛网膜下腔出血-Neuroradiolo,不典型影像改变,-,并发蛛网膜下腔出血,-Neuroradiology,. 2010 Oct;52(10):855-63.,23,编辑ppt,不典型影像改变-并发蛛网膜下腔出血-Neuroradiolo,PRES,合并颅内出血,并不少见。,国外大宗病例研究,表明,1,2,，,PRES,患者出现颅,内出血的几率约为,5,%-19.4,%,。,欧洲的两项回顾,性研究,3, 4,显示，,儿童,可逆性后部脑病综合征并发颅内出血的几率高达,22%-28,%,。,国内报道,5,指,出，,70,例,PRES,患者有,19,例（,27%,）并发颅,内出血,。,有学者,6,应用,SWI,技术对,31,位,PRES,患者病灶进行了前瞻性研究，发现高达,64,%,的,PRES,患者可以检测出,微出血灶,。,-,1 Neuroradiology,2010,52(10):855-,863; -2,AJNR Am J Neuroradiol,2009,30(7):1371-1379.,-,3 Eur J Paediatr Neurol,2014.18,(5):632-,40; -4,Eur J Paediatr Neurol,2013,17(2):169-175,-5,医学影像学杂志,2012,22(10):1627-,1631; . -6,AJNR Am J Neuroradiol,2012,33(5):896-903.,24,编辑ppt,PRES合并颅内出血并不少见。24编辑ppt,PRES-,不典型影像特点,典型的,PRES,病灶呈,血管源性水肿，即,ADC,高信号，,DWI,低或等信号，,严重的血管源性血肿进一步进展为,细胞毒性水肿（,如临床上发生脑梗死或脑,出血,），,DWI,呈高信号，可视为不可逆性改变的早期征象。,增强扫描时，,病灶一般没有增强，,但由于血脑屏障的损害，病灶偶尔,也可以出现增强,。,25,编辑ppt,PRES-不典型影像特点典型的PRES病灶呈血管源性水肿，即,PRES-,诊断,诊断要素,有基础诱发疾病或特殊用药史,:,高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等,应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等,;,急性或亚,急性起病,典型的临床表现为不同程度的头痛、癫痫发作或视觉障碍,;,颅脑,MRI,示双侧大脑后部白质为主的特征性,血管源性水肿改变,影像学显示,病灶严重而临床症状相对较轻,的“分离”现象,;,治疗,后影像学上病灶大部分或完全,消失,临床症状,消失,;,排除,其他白质病变疾患。,26,编辑ppt,PRES-诊断诊断要素26编辑ppt,PRES-,鉴别诊断,大脑后循环,的脑梗死,(,如基底动脉尖综合征,),及分水岭区脑梗死,PRES,常累及多支供血区, ADC,图为高信号,病灶通常没有强化,具有可逆性,。基底动脉尖综合征为双侧小脑上动脉,和大脑后动脉梗死,影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、小脑以及中脑梗死,梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主, ADC,图呈现为低信号, DWI,呈现为高信号,病变往往不可逆。,颅内静脉窦血栓,形成,MRI,表现为静脉窦流空信号消失,常见脑水肿、脑梗死和脑出血, MRV,可发现深静脉、浅静脉以及静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞,无,PRES,典型的可逆性病程特点,。,脱髓,鞘性病变,大多缺乏基础疾病病史,临床症状相对较轻,影像学表现为脑内多发对称性、斑片状异常信号,病程呈缓解,/,复发或进行性发展,。,27,编辑ppt,PRES-鉴别诊断大脑后循环的脑梗死( 如基底动脉尖综合征),PRES-,治疗,应当早诊断,、早治疗,。,本病的治疗,主要,是,去除病因,、积极控制血压,、停用或减量可疑药物、控制癫痫发作、减少靶器官损害,等,。,停用或减量可能导致疾病的危险药物，,包括化疗药物,、促红细胞生长素、免疫抑制剂、细胞毒性药物等,。化疗药物,、免疫抑制剂在,PRES,治疗结束及症状好转后可以继续使用,。,28,编辑ppt,PRES-治疗应当早诊断、早治疗。28编辑ppt,谢谢！,29,编辑ppt,谢谢！29编辑ppt,