肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,肺淋巴管肌瘤病CT表现,肺淋巴管肌瘤病CT表现,1,概述,淋巴管肌瘤病是一种原因不明的弥漫性肺,部疾病,主要病理改变为支气管、血管和,淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。,由于肺部常常岀现特征性的薄壁囊性改变,通常称为肺淋巴管肌瘤病。,概述,2,流行病学,LAM是一种罕见的疾病,它可以散发或与遗,传病结节性硬化症(TSC)有关,成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000,成年女性TSC患者LAM的发病率大约是30,40,男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。,流行病学,3,LAM与TSC的关系,结节性硬化症( Tuberous Sclerosis Complex,TSC)是,种多系统受累的常染色体显性遗传病,儿童和成人均可受,累,主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤,TSC和LAM均可发生TSCl或TSC2基因突变,所以TSC的女性,患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为,LAM并非,遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。,有人认为,LAM为TSC的顿挫型(不典型表现)。,LAM与TSC的关系,4,发病机制,目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。,弹性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系统的不平衡,LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的,转移或前体细胞移位,近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞,TSC2/TSC1基因异常,在平滑肌过度增殖中,发挥作用,发病机制,5,临床表现,气短:细支气管壁平滑肌增生气道狭窄,气胸:胸膜下小气囊腔破裂、反复多发,咯血:肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血,胸水:淋巴管或胸导管阻塞十破裂、乳糜性胸水,肺外表现:肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后,淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤,临床表现,6,诊断标准,诊断需要组织活检(通常从肺,偶尔从淋,巴结或淋巴管平滑肌瘤)和/或结合病史与,胸部HRCT。镜下如见到极具特点的平滑肌,细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可,确诊。,HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏,感性和特异性。,诊断标准,7,确诊LAM,特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现,且肺活检,符合LAM病理标准,或,特征性肺RCT表现及与疾病相符的临床病史;或,者与疾病相符的HCT表现,且具备下面任何一项:,肾血管肌脂瘤;胸腔或腹腔乳糜积液;淋巴管平,滑肌瘤或淋巴结受LAM累及;确诊或拟诊的TSC,确诊LAM,8,拟诊LAM,育龄期年轻女性,绝经后女性也可发病,原因不明的渐进性呼吸困难、咯血,反复气胸或乳糜胸液,CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影,出现上述情况应高度疑诊为LAM,拟诊LAM,9,拟诊LAM,1)特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病,史,2)与疾病相符的HRCT表现,且具备以下任,何一项:肾血管肌脂瘤;胸腔或腹腔乳糜,积液。,拟诊LAM,10,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,11,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,12,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,13,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,14,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,15,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,16,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,17,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,18,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,19,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,20,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,21,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,22,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,23,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,24,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,25,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,26,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,27,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,28,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,29,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,30,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,31,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,32,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,33,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,34,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,35,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,36,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,37,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,38,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,39,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,40,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,41,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,42,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,43,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,44,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,45,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,46,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,47,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,48,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,49,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,50,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,51,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,52,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,53,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,54,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,55,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,56,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,57,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,58,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,59,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,60,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,61,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,62,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,63,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,64,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,65,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,66,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,67,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,68,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,69,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,70,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,71,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,72,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,73,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,74,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,75,肺淋巴管肌瘤病CT表现 ppt课件,76,