先天性疾病和脑积水课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,先天性疾病和脑积水,孟庆海,先天性疾病和脑积水孟庆海,常见疾病有以下几种,:,?,?,?,?,?,?,一、脑膜脑膨出,二、颅底凹陷症,三、,Chiari,畸形（,Arnold-Chiari,畸形）,四、狭颅症,五、脊髓栓系综合征,六、脑积水,常见疾病有以下几种:?一、脑膜脑膨出二、颅底凹陷症,第一节,脑膜脑膨出的手术治疗,第一节脑膜脑膨出的手术治疗,?,病因：,颅裂和脊柱裂，为先天性颅骨和椎管闭合不,全畸形。,完全性：,多伴严重脑畸形（露脑畸形、无脑畸形或脊髓外,翻）多为死胎，意义不大。,不完全性,隐性：,无脑组织膨出,显性：,脑（脊）膜膨出,脑膜脑膨出,脊髓脊膜膨出,?病因：颅裂和脊柱裂，为先天性颅骨和椎管闭合不全畸形。完全性,好发于颅骨中线区域，少数,偏侧。,?,按部位分类,后颅裂：,包括枕外粗隆上或下脑膨出。,前颅裂：,包括额、额颜面（鼻额、鼻,?,筛窦、鼻眶）和颅底（经筛窦、经,额窦）脑膨出。,后颅裂引起的脑膜脑膨出预后好,于前颅裂,好发于颅骨中线区域，少数偏侧。?按部位分类后颅裂：包括枕外粗,临床表现,?,?,?,?,?,?,?,囊性脑膨出，膨出可因颅内压的升高和降低而,表现为增大和缩小。,表面皮肤正常或退性变，局部可多毛。,囊之基底可宽或呈蒂状，小而能回纳者可摸到,骨裂边缘。,后颅裂在枕外粗隆上可以发生脑膨出，前颅裂,可发生在额骨至鼻根部，颅底者则可突入眼眶、,鼻腔、口腔或咽部。,透光试验用以鉴别脑膜膨出,/,脑膜脑膨出。,隐性颅裂仅在局部皮肤有藏毛窦，其周色素沉,着或毛细血管痣等。其有潜行通道与颅内沟通，,易反复发生脑膜炎。,多无神经障碍，少数可伴智力障碍、癫痫、脑,瘫、视力障碍、脑积水、脊柱裂和颜面畸形等。,临床表现?囊性脑膨出，膨出可因颅内压的升高和降低,治疗及预后,?,?,?,?,?,尽可能在,1,岁前手术。伴脑积水者应先作脑脊,液分流术。,手术目的：切除膨出囊壁，保存神经功能。,伴严重脑畸形、膨出物有脑干组织者为手术禁,忌症。,因故不能早期手术时应注意保护膨出部位的皮,肤，防止感染和破溃。,单纯脑膜膨出者预后优于脑膜脑膨出者。,治疗及预后?尽可能在1岁前手术。伴脑积水者应先作脑脊,适应证,?,?,颅顶或颅底各部位的脑膜脑膨出,病人全身情况较好，可耐受手术，且征得病人,家属同意,适应证?颅顶或颅底各部位的脑膜脑膨出病人全身情况较好，可耐,禁忌证,?,?,?,?,局部有急性感染者,全身情况差，不能耐受手术者,对有大块服组织疝出或有明显脑功能缺损者应,慎重处置,患儿家属拒绝手术,禁忌证?局部有急性感染者全身情况差，不能耐受手术者对有,术前准备,?,?,?,?,必要的影像学检查：,MRI,，,CT,等,鼻咽部细菌培养及药敏试验,术前抗癫痫药的应用术前,3,天,术前,30,分钟应用抗生素,术前准备?必要的影像学检查：MRI，CT等鼻咽部细菌培,鼻根部脑膜脑膨出手术,?,?,?,平卧位,冠状切口,硬膜外入路,鼻根部脑膜脑膨出手术?平卧位冠状切口硬膜外入路,鼻根部脑膜脑膨出手术,?,?,硬膜缺损可用丝线缝,合，再取颞肌筋膜或,骨膜翻转缝合进行修,补，最后把带蒂骨膜,平铺在硬膜与颅底骨,之间，用生物胶加固。,关闭切口,鼻根部脑膜脑膨出手术?硬膜缺损可用丝线缝合，再取颞肌筋膜或,枕部脑膜脑膨出手术,?,?,坐位或俯卧位,环形或梭形皮肤切口,至颅骨缺损处，将原,缺损孔略加扩大，暴,露正常硬膜,切口,囊肿根部结扎,切除,严密缝合,枕部脑膜脑膨出手术?坐位或俯卧位环形或梭形皮肤切口至颅骨缺,脑膜膨出手术,?,?,?,切开囊壁处理囊内神,经组织,将用作修补的硬膜重,叠缝合,若颅缺损较大，可行,修补,囊壁的处理,脑膜膨出手术?切开囊壁处理囊内神经组织将用作修补的硬膜重,注意事项,?,?,严密缝合硬膜，防止脑脊液漏,加强抗感染治疗,注意事项?严密缝合硬膜，防止脑脊液漏加强抗感染治疗,术后处理,?,?,?,?,?,?,抗感染治疗,如脑室内积血明显，术后须行脑室外引流,预防性应用抗癫痫药物,脑积水可行脑室腹腔分流术,无菌性脑膜炎的治疗,处理脑脊液鼻漏或伤口漏,术后处理?抗感染治疗如脑室内积血明显，术后须行脑室,术后并发症,?,?,?,?,脑脊液漏,癫痫,颅内血肿,伤口感染，愈合不佳,术后并发症?脑脊液漏癫痫颅内血肿伤口感染，愈合不佳,第二节,颅底凹陷症的手术治疗,第二节颅底凹陷症的手术治疗,正常,MRI,正常MRI,颅底凹陷,basilar invagination,BI,颅底凹陷,表现为枕骨大孔向颅内,陷入，形成短斜坡、齿状突,向上方移位并进入枕大孔内，,枕大孔前后径变短，后颅窝,变小。,鉴别：,颅底压迹,：后天获得性颅底凹陷。,扁平颅底,：仅为颅骨发育畸形，,除影像学检查不正常外，一,般不引起症状，也无需任何,处理。,颅底凹陷basilar invagination,BI颅底凹,先天性疾病和脑积水课件,寰枕融合并,Chiari,畸形及颅底凹陷症,寰枕融合并Chiari畸形及颅底凹陷症,适应证,?,?,头颅,X,线片，,CT,或,MRI,检查证实颅底凹陷,进展性小脑，延髓，脑神经及上颈神经受损致,功能障碍及颅内压增高等症状,适应证?头颅X线片，CT或MRI检查证实颅底凹陷进展性小脑,禁忌证,?,?,偶然发现无症状者,患者或家属不同意手术,禁忌证?偶然发现无症状者患者或家属不同意手术,术前准备,?,?,X,线片，,CT,及,MRI,检查,详细的神经系统体检，以备与术后检查相比较,术前准备?X线片，CT及MRI检查详细的神经系统体检，以备,手术方法,?,?,?,?,体位：坐位、侧卧位或俯卧位,枕下上颈部正中切口，暴露枕骨和第,1,3,颈椎,椎板。,骨窗范围：两侧至乳突内侧缘，上至横窦，下,方打开枕骨大孔后缘，切除增厚的寰枕筋膜。,酌情切除,1,颈椎椎板。,严密缝合切口。,手术方法?体位：坐位、侧卧位或俯卧位枕下上颈部正中切口,注意事项,?,?,?,注意有无合并其他颅颈畸形,麻醉时应注意防止气管插管时头部过分后仰,手术后，搬动病人时应保持头部与颈部方向一,致,注意事项?注意有无合并其他颅颈畸形麻醉时应注意防止气管插,术后处理及术后并发症,?,?,术后带颈托,术后并发症为呼吸困难及肢体瘫痪,术后处理及术后并发症?术后带颈托术后并发症为呼吸困难及肢体,第三节,小脑扁桃体下疝畸形,Chiari malformation,?,小脑扁桃体和小脑蚓部下端呈舌状向下移位，,嵌入枕大孔，达,C1-2,水平，称小脑扁桃体下,疝畸形。,第三节小脑扁桃体下疝畸形Chiari malformatio,Chiari,畸形并颅底凹陷症及寰枕融合,Chiari畸形并颅底凹陷症及寰枕融合,Chiari malformation,Chiari malformation ,Chiari malformation,Chiari malformation ,Chiari malformation,Chiari malformation ,第四节,狭颅症及手术治疗,第四节狭颅症及手术治疗,?,又称,颅缝早闭（,craniosynostosis,）,，,系因,颅缝过早闭合引起头颅畸形、颅内压增高、大,脑发育障碍和眼部症状等。多为先天性、常染,色体遗传疾病，多见男孩。,?又称颅缝早闭（craniosynostosis），系因颅缝,病理,?,?,?,正常者，额缝在出生时或稍晚闭合，,其他颅缝在,1,岁后逐渐融合，形成,锯齿状，相互扣锁，,12,岁以后才紧,闭。,X,线显示颅缝在中年以后才消,失。,颅缝早闭者，闭合处有骨质隆起，,形成骨嵴。颅骨在其他方向代偿性,生长，导致头部畸形，同时因颅腔,生长速度不能适应獐期脑的发育和,生长，可引起颅内压增高，颅骨变,薄和脑组织与颅神经受压。,本症可伴其他部位的先天性畸形，,如并指,/,趾、腭裂、唇裂、脊柱裂、,外生殖器异常等。,病理?正常者，额缝在出生时或稍晚闭合，其他颅缝在1岁后逐,临床表现,1.,?,头颅畸形,尖头畸形,(oxycephaly),又称塔,块头。,所有颅缝均早,闭,，头颅的增长仅能,向上发展，形成尖塔,状头。,临床表现1.?头颅畸形尖头畸形(oxycephaly)又称塔,?,短头畸形,(brachycephaly),又,称扁头，系,双侧冠状,缝、人字缝过早闭合,，,颅骨前后径生长受限，,只能向两侧作垂直于,矢状缝生长，形成短,头。头形高而宽，前,额和鼻根宽广，眼眶,受压变浅。,?短头畸形(brachycephaly)又称扁头，系双侧冠状,三角头畸形,(trigonocephay),系额缝过早闭合,?,三角头畸形(trigonocephay)系额缝过早闭合?,?,斜头畸形,(plagiocephaly),系一侧冠状缝过,早闭合所致,?斜头畸形(plagiocephaly)系一侧冠状缝过早闭合,?,舟状头畸形,(scaphocephaly),又称长头，,系矢状,缝过早闭合,，颅骨,横径生长受限，只,能作垂直于冠状缝,的生长，使头颅前,后径增大，形成长,头，前额和枕部凸,出。,?舟状头畸形(scaphocephaly)又称长头，系矢状缝,2.,眼部畸形,由于眼眶发育受影响，变浅和变窄，引起突,眼和向外侧移位，成为分离性斜眼。由于合,并颅骨压增高可引起视乳头水肿、视神经萎,缩和视力减退，甚至失明。,2.眼部畸形由于眼眶发育受影响，变浅和变窄，引起突眼和向外侧,3.,脑发育不全和颅内压增高,由于颅腔狭小，限制脑正常发育，引起病儿智力,低下、精神反应异常、癫痫和其他神经症状颅,内压增高在婴幼儿表现躁动不安、呕吐，仅在,年龄较大者能表述头痛。眼底常有视乳头水肿。,3.脑发育不全和颅内压增高由于颅腔狭小，限制脑正常发育，引起,诊断,典型临床表现,+CT,和,/,或,MRI,注意与小头畸形及脑积水鉴别,小头畸形无颅缝早闭，不伴颅内压增高征象，,有明显智力障碍。,后者则头大，无颅缝闭合引起的骨嵴隆起。,?,?,诊断典型临床表现+CT和/或MRI注意与小头畸形及脑积水鉴别,治疗,?,?,?,?,?,外科手术治疗为主,手术目的：扩大颅腔、缓解颅内压增高，使受,压脑和神经组织得到正常生长和发育。,按颅缝闭合情况作颅缝再造术或颅骨切除术。,一般认为,1,岁以前手术者，智力恢复良好，,=2,岁手术效果差。,各型狭颅症中，以矢状缝早闭（长头畸形）手,术效果最好。,治疗?外科手术治疗为主手术目的：扩大颅腔、缓解颅内压,适应证,?,?,各类颅缝过早闭合所造成的颅腔狭窄和头颅畸,形,手术应在出生后数月至,1,年内施行,适应证?各类颅缝过早闭合所造成的颅腔狭窄和头颅畸形手术应在,禁忌证,?,?,儿童头颅已经发育成形,患儿家长不同意手术治疗,禁忌证?儿童头颅已经发育成形患儿家长不同意手术治疗,冠状缝再造扁头畸形,冠状缝再造扁头畸形,矢状缝再造舟状头畸形,矢状缝再造舟状头畸形,人字缝再造,人字缝再造,全颅缝再造脑颅缝广泛切开尖头畸形,全颅缝再造脑颅缝广泛切开尖头畸形,注意事项,?,?,?,注意补充血容量，防止休克发生,术后头颅体积增大，关皮可能绷紧，故伤口敷,料不宜包扎过紧，以免头皮坏死。,如果病人伴有蝶骨小翼肥大，眶顶下隐致使眼,球突出，在切除冠状缝的同时，应在硬膜外做,眶顶及蝶骨小翼切除，达到眼眶减压的目的。,注意事项?注意补充血容量，防止休克发生术后头颅体积增大，,手术后并发证,?,?,?,?,?,?,?,?,缺血性休克,硬膜外血肿,硬膜撕裂导致上矢状窦损伤,脑皮层受损,眼眶损伤,切口感染,骨髓炎,颅骨缺损,手术后并发证?缺血性休克硬膜外血肿硬膜撕裂导致,脊髓栓系综合征手术治疗,?,因低位骨髓，终丝增粗（一般直径,3mm,），,脊柱裂伴有脂肪瘤，终丝脂肪瘤，脊髓脊膜膨,出，分裂脊髓等发育异常牵拉脊髓所致的综合,征,脊髓栓系综合征手术治疗?因低位骨髓，终丝增粗（一般直径3m,禁忌证,?,?,?,伴有脑积水者，应先控制脑积水,无症状隐性脊柱裂者，暂时不必手术，定期随,访,家属不同意手术者,禁忌证?伴有脑积水者，应先控制脑积水无症状隐性脊柱裂者，,术前准备,影像学检查,脊柱,X,线片评价有元合并脊柱发育异常,颅脑,CT,，,MRI,脊柱,MRI,，了解圆锥所在的节段，并确定终丝是否增厚,及是否伴有脂肪瘤或其他肿瘤，是否伴有分裂脊髓畸,形或皮肤窦道。,体检可发现病变阶段的皮肤体征，如皮肤膨出肿块或局,部凹陷等。,尿液动力学检查有助于评价术前神经功能受损状态,?,术前准备影像学检查脊柱X线片评价有元合并脊柱发育异常颅脑CT,操作方法,操作方法,?,?,?,?,切口上方应超过圆锥，切开时应注意后面椎板不完整。,切开硬膜后，,4,0,缝线牵开硬膜，寻找终丝，终丝一,般位于中线，单根，其上面有时见弯曲的血管。神经,根位于两侧，通常它们表面无血管，电灼终丝，剪断。,4,0,缝线连续严密缝合硬膜。,手术显微镜有助于识别，分离，切断位于骶神经旁小,支下面的终丝。,?切口上方应超过圆锥，切开时应注意后面椎板不完整。切开,术后并发症,?,?,?,?,下肢及大小便功能障碍,切口感染,脑脊液漏或术区积液,切口愈合不良,术后并发症?下肢及大小便功能障碍切口感染脑脊液漏或术区,第六节,脑积水及手术治疗,第六节脑积水及手术治疗,脑脊液循环通路,脑脊液循环通路,分类,?,?,根据发病时间（出生前后）,先天性脑积水,获得性脑积水,根据,CSF,循环通路,交通性脑积水,非交通性脑积水,虽然发生的部位不同，这两种形式的脑,积水在本质上都是梗阻性的。交通,性脑积水通常是指梗阻发生在脑室,系统外，而非交通性脑积水指梗阻,发生在脑室系统内。,分类?根据发病时间（出生前后）先天性脑积水获得性脑积水根据,病因,CSF,分泌,吸收,平衡,?,非交通性脑积水病因,室间孔闭塞,导水管狭窄或闭锁,小脑扁桃体下疝畸形,第四脑室正中孔和侧孔发育不良,先天性蛛网膜囊肿、肿瘤,血管病变（,AVM,、动脉瘤、大脑大静脉瘤样,扩张）,脑脓肿、血肿、炎症、寄生虫、肉芽肿等,?,交通性脑积水病因,脑膜炎、蛛网膜下腔出血或颅内手术后、,脑瘤和脑膜转移瘤及少见的脉络丛分泌异,常、颅内静脉窦狭窄或阻塞等。,?,病因CSF 分泌吸收平衡?非交通性脑积水病因室间孔闭塞导水,病理,?,?,?,脑皮质萎缩、脑回变小、脑,沟变宽。阻塞部位以上的脑,室和,/,或脑池扩大。,病儿头颅增大、骨缝和颅囟,不闭且增宽，颅骨骨板变薄、,指压迹增多，蝶鞍扩大或破,坏等。,镜下，神经细胞退行性变，,白质脱髓鞘变，胶质细胞增,生。,病理?脑皮质萎缩、脑回变小、脑沟变宽。阻塞部位以上的脑室,临床表现,?,?,?,?,头围增大,颅缝裂开,破罐声，落日征,生长发育迟缓,临床表现?头围增大颅缝裂开破罐声，落日征生长发育迟缓,诊断与鉴别诊断,诊断,病史,典型临床表现,检查方法,测量头围、透光试验、,x-ray,、放射性核素脑扫描、,CT,、,MRI,（其中以,CT,和,MRI,检查最可靠）,?,鉴别诊断,硬膜下积液或血肿或积脓、佝偻病、脑穿通畸形、大脑,发育不全等。,?,诊断与鉴别诊断诊断病史典型临床表现检查方法测量头围、透光试验,治疗,手术治疗为主,1,、去除病因的手术,：如颅内肿瘤切除、,清除脓肿等，恢复,CSF,循环。,2,、,CSF,循环通路重建术,：如中脑导水,管再通或成形术。,3,、,CSF,分流手术,：,颅内,CSF,分流术：侧脑室,-,小脑延髓池分,流术、,第三脑室造瘘术,。,颅外,CSF,分流术：,脑室,-,腹腔分流术,、,脑室心房分流术,。,4,、减少,CSF,分泌的手术,：切除或电凝,脑室内脉络膜。,?,治疗手术治疗为主1、去除病因的手术：如颅内肿瘤切除、清除脓肿,三脑室底造瘘手术入路示意图,三脑室底造瘘手术入路示意图,三脑室底结构,脑室镜下三脑室底结构,三脑室底结构示意图,三脑室底结构脑室镜下三脑室底结构三脑室底结构示意图,梗阻性脑积水（导水管狭窄）,脑室镜下三脑室底造瘘,梗阻性脑积水（导水管狭窄）脑室镜下三脑室底造瘘,注意事项,?,采用钝头的剥离子在第三脑室底造口，不要使,用激光或双极电凝。,注意事项?采用钝头的剥离子在第三脑室底造口，不要使用激光或双,术后并发症,?,?,?,?,下丘脑损伤、尿崩症,动眼神经和展神经麻痹,造口闭塞，远期失败,神经内镜下手术无法控制的出血，或因使用激,光损伤引起外伤性基底动脉动脉瘤,术后并发症?下丘脑损伤、尿崩症动眼神经和展神经麻痹造口,脑脊液分流手术,?,脑室腹腔分流术（,V,P shunt,）是现在最常,用的分流手术,脑脊液分流手术?脑室腹腔分流术（VP shunt）是现在,适应证,?,?,?,?,?,交通性脑积水,先天性脑积水,正常压力性脑积水,颅后窝占位引起脑积水，肿瘤切除后脑积水未,解除,重置分流管,适应证?交通性脑积水先天性脑积水正常压力性脑积水颅后,禁忌症,?,?,?,?,脑室内出血未吸收，脑脊液红细胞计数升高,颅内感染未控制,腹膜炎反复发作,早产儿,禁忌症?脑室内出血未吸收，脑脊液红细胞计数升高颅内感染,分流管的选择,?,?,?,抗虹吸装置,肿瘤过滤器,可在体外调控瓣压力，调节脑脊液排出速度的,分流管,分流管的选择?抗虹吸装置肿瘤过滤器可在体外调控瓣压力，调,操作中注意,?,?,?,额部钻孔：穿刺点位于中线旁,2,3cm,冠状缝前,1cm,（个别人冠状缝不明显）。深度,7cm,。,枕部：中线旁,3,4cm,，枕外隆突上,6,7cm,。,深度,10,11cm,。,后顶部：侧脑室三解区，耳廓上,2.53cm,、后,方,2.53cm,。,操作中注意?额部钻孔：穿刺点位于中线旁23cm,冠状缝,手术中注意,?,?,?,?,腹腔导管置于肝脏膈面：导管在腹腔内长度约,10cm,交导管缝在肝圆韧带上，防止脱落，目,前较少应用。,腹腔导管置于腹腔内：长度约,3040cm,，发行,量远离切口，避免盘曲，最好放入髂窝内。,用腹腔镜将导管末端放入小网膜囊内可减少管,端被大网膜堵塞和穿破肠管的危险。,固定阀门装置要用不可吸收线固定于骨膜上。,手术中注意?腹腔导管置于肝脏膈面：导管在腹腔内长度约1,术后注意,?,术后过度引流可致头晕，甚至硬膜下血肿，嘱,病人平卧。,?,预防感染治疗。,?,指导病人按压分流阀。,?,定期复查。,术后注意?术后过度引流可致头晕，甚至硬膜下血肿，嘱病人平卧。,手术并发症,?,?,?,?,?,?,?,?,?,?,分流管脑室端穿刺过深或方向错误,脑室内出血,损伤腹腔脏器,气胸,分流系统阻塞或过度引流,感染,表面皮肤破溃坏死,癫痫,腹腔并发症：分流管移行入肠腔，肠粘连，腹股沟疝等,脑肿瘤颅外转移：最常见为髓母细胞瘤，其次为松果体生殖细胞,瘤，等。,手术并发症?分流管脑室端穿刺过深或方向错误,脑室,心房分流术,?,?,适应证,同,V,P,分流术，但有腹部疾病时。,脑室心房分流术?适应证同VP 分流术，但有腹部疾病时。,谢谢,谢谢,