资源描述
单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,血栓性血小板减少性紫癜,1,ppt课件,血栓性血小板减少性紫癜1ppt课件,定义,血栓性血小板减少性紫癜,(Thrombotic Thrombocytopenic Purura,,,TTP),为一组微血管血栓出血综合征,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。,2,ppt课件,定义血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Throm,发病率低,病死率高;,TTP,可发生在任何年龄,以,10-40,岁较多见,女性约占,60,,黑色人种及肥胖人群高发;,可为突发性,或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个,TTP,患者。,3,ppt课件,发病率低,病死率高;3ppt课件,分类,遗传性,获得性,特发性,继发性,4,ppt课件,分类遗传性获得性特发性继发性4ppt课件,病因和发病机制,遗传性,TTP,是,ADAMTS13,基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。,5,ppt课件,病因和发病机制遗传性TTP是ADAMTS13基因突变导致酶活,特发性,TTP,多因患者体内存在抗,ADAMTSl3,自身抗体,(,抑制物,),,导致,ADAMTSl3,活性降低或缺乏,是,主要,的临床类型。,继发性,TTP,是因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,目前不清。,6,ppt课件,特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTSl3自身抗体(抑制,临床表现,1,血小板减少引起的出血,(,100%,):以皮肤、黏膜为主,严重者可有内脏或颅内出血。,2,微血管病性溶血性贫血,(,100%,) :多为轻中度贫血,可伴黄疸,反复发作者可有脾肿大。,3,神经精神症状,(,63%,) :表现多变,如头痛、意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐,昏迷等,,CT,常阴性,,MRI,可表现为小灶性脑梗塞。,7,ppt课件,临床表现1血小板减少引起的出血(100%):以皮肤、黏膜为,4,肾脏损害,(,67%,) :可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全。,5,发热,(,24%,):低中度 。,有典型“,五联征,”的占,TTP,总数的,40,,出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜“,三联征,”占,75,。,8,ppt课件,4肾脏损害(67%) :可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全。8,完善哪些实验室检查?,9,ppt课件,完善哪些实验室检查?9ppt课件,1.血常规检查:,不同程度贫血,外周血涂片可见异形红细胞及碎片,(1,),,网织红细胞计数大多增高;血小板计数显著降低,半数以上患者,PLT2010,9,L,。,10,ppt课件,1.血常规检查:不同程度贫血,外周血涂片可见异形红细胞及碎片,2.生化,血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。,11,ppt课件,2.生化血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,3血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查,遗传性,TTP,患者,ADAMTSl3,活性缺乏,(,活性,5,),;,特发性,TTP,患者,ADAMTSl3,活性多缺乏且抑制物阳性;,继发性,TTP,患者,ADAMTSl3,活性多无明显变化。,12,ppt课件,3血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查遗传,4凝血功能,APTT,、,PT,及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。,5.,Coombs,试验,阴性。,13,ppt课件,4凝血功能APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋,诊断要点,14,ppt课件,诊断要点14ppt课件,1具有TTP临床表现,如,微血管病性溶血性贫血、血小板减少,、神经精神症状“三联征”,或具备“五联征”。,2,典型的血细胞计数变化和血生化改变,贫血、血小板计数显著降低,尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高;血清游离血红蛋白增高,血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。,3,血浆,ADAMTSl3,活性显著降低,在特发性,TTP,患者中常检出,ADAMTSl3,抑制物。,15,ppt课件,1具有TTP临床表现如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神,4,排除弥散性血管内凝血,(DIC),、,APS,(抗磷脂综合征)、,Evans,综合征、,HIT,等疾病。,16,ppt课件,4排除弥散性血管内凝血(DIC)、 APS(抗磷脂综合征),治疗,一旦患者出现原因不明的血小板减少、微血管性溶血,即应考虑,TTP,的可能。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。,17,ppt课件,治疗一旦患者出现原因不明的血小板减少、微血管性溶血,即应考虑,(1)血浆置换疗法:,首选,血浆置换有确定的效果,使病死率降低至,10,-20,。,新鲜冰冻血浆,置换量推荐为每次,2000ml(,或为,40-60mL,kg),,每天,l-2,次,直至症状缓解、,PLT,及,LDH,恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。(补充患者缺乏或被抑制的血管性血友病因子裂解酶(,vWF-cp,),同时清除抗该酶的自身抗体),18,ppt课件,(1)血浆置换疗法:首选血浆置换有确定的效果,使病死率降低至,(2)血浆输注,对暂时无条件行血浆置换治疗可选择;,遗传性,TTP,患者,血浆输注是其,最佳,选择。可输注新鲜冰冻血浆,推荐剂量为,20-40 ml.kg.d,。,19,ppt课件,(2)血浆输注对暂时无条件行血浆置换治疗可选择;19ppt课,(3)免疫抑制治疗,(,可以达到持续的缓解状态,),糖皮质激素,甲泼尼龙,(200 mg,d),或地塞米松,(10-15 mg,d),静脉输注,3-5d,,后过渡至泼尼松,(1 mg,kg,d),,病情缓解后减量至停用。,20,ppt课件,(3)免疫抑制治疗(可以达到持续的缓解状态)糖皮质激素20,化学药物,对于血浆置换、血小板抑制剂或糖皮质激素无效及复发的,TTP,患者可以考虑使用:,长春新碱, 环磷酰胺, 硫唑嘌呤,21,ppt课件,化学药物 对于血浆置换、血小板抑制剂或糖皮质激素无效及复, 抗CD-20单抗(美罗华),复发和难治性,(,或高滴度抑制物,),特发性,TTP,患者也可加用抗,CD20,单克隆抗体,清除患者体内抗,ADAMTSl3,自身抗体,减少复发。,22,ppt课件, 抗CD-20单抗(美罗华)复发和难治性(或高滴度抑制物),Journal of Thrombosis and Thrombolysis,23,ppt课件,23ppt课件,(3)静脉滴注免疫球蛋白,效果不及血浆置换疗法。,(,4,)对症处理,输注红细胞;,血小板输注(,仅在有严重出血或需手术等特殊情况下实施,),可加剧微血管血栓性病变,导致临床恶化。,24,ppt课件,(3)静脉滴注免疫球蛋白效果不及血浆置换疗法。24ppt课件,谢谢!,25,ppt课件,谢谢!25ppt课件,
展开阅读全文