血栓性血小板减少性紫癜--课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ppt课件,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,血栓性血小板减少性紫癜,1,ppt课件,血栓性血小板减少性紫癜1ppt课件,定义,血栓性血小板减少性紫癜,(Thrombotic Thrombocytopenic Purura,，,TTP),为一组微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。,2,ppt课件,定义血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Throm,发病率低，病死率高；,TTP,可发生在任何年龄，以,10-40,岁较多见，女性约占,60,，黑色人种及肥胖人群高发；,可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个,TTP,患者。,3,ppt课件,发病率低，病死率高；3ppt课件,分类,遗传性,获得性,特发性,继发性,4,ppt课件,分类遗传性获得性特发性继发性4ppt课件,病因和发病机制,遗传性,TTP,是,ADAMTS13,基因突变导致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。,5,ppt课件,病因和发病机制遗传性TTP是ADAMTS13基因突变导致酶活,特发性,TTP,多因患者体内存在抗,ADAMTSl3,自身抗体,(,抑制物,),，导致,ADAMTSl3,活性降低或缺乏，是,主要,的临床类型。,继发性,TTP,是因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，发病机制复杂，目前不清。,6,ppt课件,特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTSl3自身抗体(抑制,临床表现,1,血小板减少引起的出血,（,100%,）：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血。,2,微血管病性溶血性贫血,（,100%,） ：多为轻中度贫血，可伴黄疸，反复发作者可有脾肿大。,3,神经精神症状,（,63%,） ：表现多变，如头痛、意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等，,CT,常阴性，,MRI,可表现为小灶性脑梗塞。,7,ppt课件,临床表现1血小板减少引起的出血（100%）：以皮肤、黏膜为,4,肾脏损害,（,67%,） ：可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全。,5,发热,（,24%,）：低中度 。,有典型“,五联征,”的占,TTP,总数的,40,，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜“,三联征,”占,75,。,8,ppt课件,4肾脏损害（67%） ：可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全。8,完善哪些实验室检查？,9,ppt课件,完善哪些实验室检查？9ppt课件,1.血常规检查：,不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片,(1,),，网织红细胞计数大多增高；血小板计数显著降低，半数以上患者,PLT2010,9,L,。,10,ppt课件,1.血常规检查：不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片,2.生化,血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。,11,ppt课件,2.生化血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合珠蛋白下降,3血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查,遗传性,TTP,患者,ADAMTSl3,活性缺乏,(,活性,5,),；,特发性,TTP,患者,ADAMTSl3,活性多缺乏且抑制物阳性；,继发性,TTP,患者,ADAMTSl3,活性多无明显变化。,12,ppt课件,3血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查遗传,4凝血功能,APTT,、,PT,及纤维蛋白原检测多正常，偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。,5.,Coombs,试验,阴性。,13,ppt课件,4凝血功能APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常，偶有纤维蛋,诊断要点,14,ppt课件,诊断要点14ppt课件,1具有TTP临床表现,如,微血管病性溶血性贫血、血小板减少,、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。,2,典型的血细胞计数变化和血生化改变,贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。,3,血浆,ADAMTSl3,活性显著降低，在特发性,TTP,患者中常检出,ADAMTSl3,抑制物。,15,ppt课件,1具有TTP临床表现如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神,4,排除弥散性血管内凝血,(DIC),、,APS,（抗磷脂综合征）、,Evans,综合征、,HIT,等疾病。,16,ppt课件,4排除弥散性血管内凝血(DIC)、 APS（抗磷脂综合征）,治疗,一旦患者出现原因不明的血小板减少、微血管性溶血,即应考虑,TTP,的可能。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。,17,ppt课件,治疗一旦患者出现原因不明的血小板减少、微血管性溶血,即应考虑,(1)血浆置换疗法：,首选,血浆置换有确定的效果，使病死率降低至,10,-20,。,新鲜冰冻血浆，置换量推荐为每次,2000ml(,或为,40-60mL,kg),，每天,l-2,次，直至症状缓解、,PLT,及,LDH,恢复正常，以后可逐渐延长置换间隔。（补充患者缺乏或被抑制的血管性血友病因子裂解酶（,vWF-cp,），同时清除抗该酶的自身抗体）,18,ppt课件,(1)血浆置换疗法：首选血浆置换有确定的效果，使病死率降低至,（2）血浆输注,对暂时无条件行血浆置换治疗可选择；,遗传性,TTP,患者，血浆输注是其,最佳,选择。可输注新鲜冰冻血浆，推荐剂量为,20-40 ml.kg.d,。,19,ppt课件,（2）血浆输注对暂时无条件行血浆置换治疗可选择；19ppt课,（3）免疫抑制治疗,（,可以达到持续的缓解状态,）,糖皮质激素,甲泼尼龙,(200 mg,d),或地塞米松,(10-15 mg,d),静脉输注,3-5d,，后过渡至泼尼松,(1 mg,kg,d),，病情缓解后减量至停用。,20,ppt课件,（3）免疫抑制治疗（可以达到持续的缓解状态）糖皮质激素20,化学药物,对于血浆置换、血小板抑制剂或糖皮质激素无效及复发的,TTP,患者可以考虑使用：,长春新碱， 环磷酰胺， 硫唑嘌呤,21,ppt课件,化学药物 对于血浆置换、血小板抑制剂或糖皮质激素无效及复, 抗CD-20单抗（美罗华）,复发和难治性,(,或高滴度抑制物,),特发性,TTP,患者也可加用抗,CD20,单克隆抗体，清除患者体内抗,ADAMTSl3,自身抗体，减少复发。,22,ppt课件, 抗CD-20单抗（美罗华）复发和难治性(或高滴度抑制物),Journal of Thrombosis and Thrombolysis,23,ppt课件,23ppt课件,（3）静脉滴注免疫球蛋白,效果不及血浆置换疗法。,（,4,）对症处理,输注红细胞；,血小板输注（,仅在有严重出血或需手术等特殊情况下实施,）,可加剧微血管血栓性病变，导致临床恶化。,24,ppt课件,（3）静脉滴注免疫球蛋白效果不及血浆置换疗法。24ppt课件,谢谢！,25,ppt课件,谢谢！25ppt课件,