外科学先天性心脏病的外科治疗课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,外科学先天性心脏病的外科治疗,(ppt),外科学先天性心脏病的外科治疗(ppt),（优选）外科学先天性心脏病的外科治疗,（优选）外科学先天性心脏病的外科治疗,外科学先天性心脏病的外科治疗课件,外科学先天性心脏病的外科治疗课件,外科学先天性心脏病的外科治疗课件,外科学先天性心脏病的外科治疗课件,外科学先天性心脏病的外科治疗课件,外科学先天性心脏病的外科治疗课件,外科学先天性心脏病的外科治疗课件,先心病的概述,定义：胚胎发育早期受到某些因素的干扰，心脏某一部分停止发育或异常发育致心脏畸形的总称,病因基因突变,相关因素：遗 传 病毒感染,有害环境 化学药品,3,发病率：,人口出生率的,7,8,至今未找到有效的预防措,先心病的概述定义：胚胎发育早期受到某些因素的干扰，心脏,先心病治疗的意义,每年新增先心病患儿,15,万左右,5,岁内自然死亡一半，其中,40%,半岁内死亡,目前,95%,以上,CHD,均可进行手术治疗，效果良好,先心病治疗的意义每年新增先心病患儿15万左右,体外循环,(Cardiopulmnary bypass CPB),的基本概念,所谓体外循环就是将体内未氧合的静脉血引出体外，通过人工肺进行氧合之后，再经人工心泵回驱到动脉系统供应组织器官的过程。,体外循环(Cardiopulmnary bypass CPB,体外循环示意图,体外循环示意图,体外循环,上下腔血液,体循环,氧合器,主动脉,血泵,体外循环,先心病的分类,按有无紫绀分,(,病理生理学,),A.,非紫绀型,血流动力血以左向右分流为主,B.,紫绀型,血流动力血以右向左分流伴肺血减少或心内氧合与未氧合血混合,先心病的分类按有无紫绀分(病理生理学),常见先天性心脏病,动脉导管未闭,PDA,patent ductus arteriosus,房间隔缺损,ASD,atrial septal defect,室间隔缺损,VSD,ventricular septal defect,法洛氏四联症,F4,tetralogy of Fallot,肺动脉口狭窄,PS,pulmonary stenosis,*,主动脉缩窄,coarctation of aorta,*,主动脉窦动脉瘤破裂,rupture of aortic sinus aneurysm,常见先天性心脏病 动脉导管未闭 PDA patent d,先心病的治疗手段,1,介入治疗,一种较新的治疗方法,适用于动脉导管未闭及中央型房缺、肺 动脉瓣狭窄、部分室缺,优点：损伤小，康复快,缺点：严格的治疗指征，不能广泛使用,费用昂贵,先心病的治疗手段1介入治疗,2,手术治疗,1,）心外手术,PDA,、,CoA,、部分姑息手术,2)CPB,下心内直视手术,适用于几乎所有的先心病,2手术治疗1）心外手术 PDA、CoA、部分姑息手术,一、动脉导管未闭（,PDA,）,概念,胎儿期连接 降主动脉峡部与左肺动脉根部之间的正常通道；出生后由于肺动脉压下降、前列素,E,显著减少以及血液氧分压增高，动脉导管闭合；出生后逾期不闭合者叫,PDA,分为：管型 漏斗型 窗型,一、动脉导管未闭（PDA）概念,外科学先天性心脏病的外科治疗课件,PDA,病理生理,左向右分流 肺循环血量增加 左心容量负荷增大 左心室肥大 左心衰竭,左向右分流 肺动脉压升高 右心阻力负荷加重 右心室肥大 肺动脉压大于主动脉压 右向左分流,Eisenmenger,综合征 右心衰竭,PDA病理生理左向右分流 肺循环血量增加,PDA,临床表现和诊断,1,、导管口径细、分流量小者常无症状,2,、导管口径粗、分流量大者出现气促、乏力、多汗等，可有喂养困难、发育不良、心力衰竭,3,、胸骨左缘第,2,肋骨闻及粗糙的连续性机器样杂音,4,、差异性发绀,5,、心电图、,X,线、超声心动图、心导管检查,PDA临床表现和诊断1、导管口径细、分流量小者常无症状,PDA,鉴别诊断,主动脉,-,肺动脉间隔缺损,主动脉窦瘤破裂,冠状动,-,静脉瘘,室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全,PDA鉴别诊断主动脉-肺动脉间隔缺损,PDA,手术适应证,早产儿、婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者，应及时手术,无症状者，主张学龄前择期手术,PDA手术适应证早产儿、婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或,PDA,手术禁忌证,艾森曼格（,Eisenmenger),综合征,在复杂先天性心脏病中,未闭的动脉导管起着代偿通道作用,不能单独结扎,PDA手术禁忌证,PDA,手术方法,结扎法 简单实用,最常采用的方法,切断缝合法,不复发,风险大,体外循环下导管缝闭法,安全,复杂,胸腔镜手术,创伤小,复发、意外难处理,心导管介入治疗,创伤小、康复快,价格昂贵,PDA手术方法结扎法 简单实用最常采用的方法,PDA,术后并发症,意外出血,喉返神经损伤,栓塞,动脉导管再通,PDA术后并发症意外出血,二、房间隔缺损（,ASD,）,病理分型,继发孔型（）,原发孔型（）,静脉窦型（）,特殊类型：共同心房,冠状窦型,卵圆孔,二、房间隔缺损（ASD）病理分型,ASD,病理生理,正常左心房压力（,810mmHg,）右心房压力（,35mmHg,）；,左向右分流 肺循环血量增加 肺动脉压升高 右心阻力负荷加重 右心室肥大 肺动脉压大于主动脉压 右向左分流,Eisenmenger,综合征 右心衰竭,ASD病理生理正常左心房压力（810mmHg）右心房压力,外科学先天性心脏病的外科治疗课件,ASD,临床表现,1,、无明显症状 劳力性胸闷、气急、心悸、乏力等 发绀和右心衰竭表现,2,、查体：胸骨左缘第二、三肋间闻及,级吹风样收缩期杂音，,P2,亢进、固定分裂；心尖区柔和舒张期杂音。,3,、心电图、,X,线、超声、心导管,ASD临床表现1、无明显症状 劳力性胸闷、气急、,手术适应证,a.,无症状但有右房室扩大者，学龄前（,35,岁）手术,b.,合并有肺动脉高压者，应尽早手术,c.50,岁以上高龄、房颤、能控制的心力衰竭,手术适应证a.无症状但有右房室扩大者，学龄前（35岁）手术,手术禁忌证,右向左分流,出现紫绀和右心衰,Eisenmanger,综合征,手术禁忌证右向左分流,手术方法,直接缝合,补片,导管封堵术,手术方法直接缝合,ASD,术后并发症,空气栓塞,完全性房室传导阻滞,ASD术后并发症空气栓塞,三、室间隔缺损（,VSD,）,病理分型,膜部缺损,漏斗部缺损,肌部缺损,三、室间隔缺损（VSD）病理分型,VSD,病理生理,左向右分流 左心容量负荷增大 左心房、室扩大,左向右分流 肺循环血量增加，肺小动脉痉挛，肺动脉压升高 右心阻力负荷加重 右心室肥大 肺动脉压大于主动脉压 右向左分流,Eisenmenger,综合征 右心衰竭,VSD病理生理左向右分流 左心容量负荷增大,VSD,临床表现和诊断,1,、发复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓；,2,、劳累后气促、心悸、发绀、右心衰竭；,3,、胸骨左缘第,24,肋间闻及,级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤；,4,、心电图、,X,线、超声心动图、心导管,VSD临床表现和诊断1、发复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养,VSD,手术适应证,1,、无症状和无房室扩大的小缺损可长期观察,2,、,3,岁以前的,VSD,有自然闭合的可能,3,、缺损和分流大、症状明显者应尽早手术,4,、缺损小而有房室扩大者需在学龄前手术,5,、肺动脉瓣下缺损（干下型）并主动脉瓣脱垂者应及时手术,VSD手术适应证1、无症状和无房室扩大的小缺损可长期观察,VSD,手术禁忌证,Eisenmenger,综合征,VSD手术禁忌证Eisenmenger综合征,VSD,手术方法,a,体外循环下直接缝合（缺损小）,用补片修补术,(,缺损,1cm,或位于肺动脉瓣下者）,b,导管伞堵法,新方法，严格选择,VSD手术方法a 体外循环下直接缝合（缺损小）,VSD,手术并发症,1,、损伤主动脉瓣 主动脉瓣关闭不全,2,、损伤房室传导束 完全性房室传导阻滞,VSD手术并发症1、损伤主动脉瓣 主动脉瓣关闭不全,四、法洛氏四联症,(TOF),病理解剖,室间隔缺损 主动脉骑跨,肺动脉狭窄 右室肥厚,肺动脉狭窄分为：,右室体部、漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺动脉干狭窄、左右肺动脉狭窄,四、法洛氏四联症(TOF)病理解剖,外科学先天性心脏病的外科治疗课件,TOF,病理生理,1,、肺动脉狭窄 右心室排血障碍 右心室压力升高 右心室肥大,2,、右向左分流量决定血氧饱和度和发绀程度,3,、体循环阻力突然下降或右心室漏斗部肌肉强烈收缩肺循环血流骤减引起缺氧发作,4,、持久的缺氧 红细胞和血红蛋白升高,TOF病理生理1、肺动脉狭窄 右心室排血障碍,TOF,临床表现和诊断,1,、出生即有呼吸困难，,36,个月出现 发绀，并逐渐加重,2,、喂养困难、发育迟缓，体力及活动力差；,3,、蹲距：特征性姿势；缺氧发作，会出现昏厥，甚至死亡,4,、体检：生长发育迟缓，全身发绀，杵状指 趾；胸骨左缘,2-4,肋间闻及喷射性,SM,、,P2,减弱或消失,5,、心电图、,X,线、超声心动图、心导管、实验室检查,TOF临床表现和诊断1、出生即有呼吸困难，36个月出现,TOF,手术适应证,矫治手术,必备条件：,1,、左心室舒张末期容量,2,、两侧肺动脉发育好,姑息手术,不能满足上述条件或冠状动脉畸形,TOF手术适应证矫治手术,TOF,手术禁忌证,顽固性心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害、严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄,TOF手术禁忌证 顽固性心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损,TOF,手术方法,1,、矫治手术,疏通肺动脉狭窄，修补室间隔损,2,、姑息手术,手术目的是增加肺动脉血流，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺动脉发育，为矫治手术创造条件,TOF手术方法1、矫治手术,TOF,手术并发症,1,、姑息手术,乳糜胸、,Horner,综合征、上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤、发绀复发,2,、矫治手术,低心排出量综合征、灌注肺、残余室缺、心律失常,TOF手术并发症1、姑息手术,五、肺动脉口狭窄（,PS,）,解剖畸形包括：,A,、肺动脉瓣狭窄：最常见；,B,、右心室漏斗部狭窄：隔膜性或管状,C,、肺动脉瓣环、主干及分支狭窄：单处或多处的环形狭窄或发育不良,五、肺动脉口狭窄（PS）解剖畸形包括：,PS,病理生理,1,、右心室与肺动脉压力阶差 右心室压力增加 右心室向心性肥厚 加重右室流出道狭窄 右心衰竭,2,、可出现周围性发绀，合并房室水平分流，则可出现中央性发绀,3,、狭窄程度与压力阶差密切相关,轻度,40mmHg,中度,100mmHg,重度,PS病理生理1、右心室与肺动脉压力阶差 右心室压,PS,临床表现和诊断,1,、活动后胸闷、气促、心悸等，晕厥，劳动耐力差，发绀,2,、右心衰竭表现,3,、查体：胸骨左缘第,2,肋间响亮而粗糙的收缩早期喷射性杂音，震颤，,P2,4,、心电图、胸片、超声心动图、心导管,PS临床表现和诊断1、活动后胸闷、气促、心悸等，晕厥，劳动耐,PS,手术适应证,a,轻度狭窄不需手术,b,中度以上狭窄，症状明显，右室肥大，压力阶差,50mmHg,，择期手术,c,重度狭窄出现晕厥或继发性右室流出道狭窄应尽早手术,PS手术适应证a 轻度狭窄不需手术,PS,手术方法,a.,瓣膜狭窄者，行瓣膜交界切开术,b.,漏斗部狭窄者，切除肥厚的壁束和隔束,甚至用补片加宽流出道,c.,肺动脉干或瓣环狭窄者，用跨瓣补片,d.,经皮肺动脉瓣球囊扩张术（单纯肺动脉瓣狭窄）,PS手术方法a.瓣膜狭窄者，行瓣膜交界切开术,六、主动脉缩窄,CoA,解剖畸形,缩窄部位与动脉导管或动脉韧带关系：,近导管型,成人型,导管后型,成人型,导管前型,婴儿型，合并,PDA,及心内畸形；,六、主动脉缩窄CoA解剖畸形,CoA,病理生理,缩窄近端血压升高，远端血压降低,导管前型会出现下半身发绀,CoA病理生理缩窄近端血压升高，远端血压降低,CoA,临床表象和诊断,1,、有头痛、头晕、耳鸣、眼花、心悸、面部潮红等高血压症状；下肢麻木、发冷等下肢缺血症状,2,、查体：上肢血压高，下肢血压低；婴儿型可见下半身发绀；胸骨左缘,23,肋间及背部坐肩胛骨旁听见喷射性,SM,，向下方传导,3,、心电图、胸片、心超、心导管,CoA临床表象和诊断1、有头痛、头晕、耳鸣、眼花、心悸、面部,a.,上下肢动脉收缩压差,50mmHg,主动 脉缩窄处管径,150mmHg,应及时手术,d.,婴幼儿出现反复心力衰竭，应尽早手术；,e.,合并大型,VSD,的新生儿，先矫治主动脉 缩窄二期修补,VSD,；,f.,合并大型,VSD,伴心力衰竭的婴幼儿，可同期修复,CoA,手术适应证,a.上下肢动脉收缩压差50mmHg,主动 脉缩窄处管径5,CoA,手术方法,a.,缩窄段契型切除或全部切除吻合术；适合于缩窄段局限的病例,b.,左锁骨下动脉蒂瓣主动脉成形术,c.,补片成形术,d.,人造血管主动脉旁路或置换术,e.,球囊扩张术,CoA手术方法a.缩窄段契型切除或全部切除吻合术；适合于缩窄,七、主动脉窦动脉瘤破裂,大多发生在右冠状动脉窦，多数破入右心室,其次是无冠动脉窦，多数破入右心房,七、主动脉窦动脉瘤破裂大多发生在右冠状动脉窦，多数破入右心室,病理生理,1,、大多破入右心室及右心房，持续左向右流，增加右心、左心的容量负荷，肺动脉高压，引发心力衰竭,2,、严重程度与破口大小和破入心腔压力有关,3,、病情常严重，进展快,病理生理 1、大多破入右心室及右心房，持续左向右流，增加右心,临床表现和诊断,、突发心前区剧烈疼痛，出现胸闷、气促、心悸等，甚至出现心力衰竭,、体检：胸骨,肋间闻及,级连续性机器样杂音；有周围血管体征及右心衰竭体征,、心电图、线、心超、心导管主动脉根部造影,临床表现和诊断、突发心前区剧烈疼痛，出现胸闷、气促、心悸等,手术适应证,1,、无论破裂与否均应手术,2,、急性破裂者，应尽早手术,3,、合并,VSD,、重度主动脉瓣关闭不全者需同期处理,手术适应证1、无论破裂与否均应手术,