颅内生殖细胞瘤的诊治-叶小珍教学课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,颅内生殖细胞瘤的诊治-叶小珍,NANJING GENERAL HOSPITAL OF NANJING MILITARY COMMAND,起源,生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺或生殖腺外的脾瘤,由原始生殖,细胞或多能胚细胞转型而形成,胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎,性生殖腺,此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊,受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸,并分别下降,至盆腔、阴囊,在此过程中,原始生殖腺也可发生异位移行,如移行至松果体,纵隔、后腹膜、骶尾部等,NANJING GENERAL HOSPITAL OF NANJING MILITARY COMMAND,起源-部位,生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行,的部位,原发于性腺:卵巢和睾丸,原发于性腺外,多位于中线附近,如松果体,骶尾椎、纵膈腔,后腹腔等,NANJING GENERAL HOSPITAL OF N,起源-组织类型,原始生殖细胞未分化时可发生无性细胞瘤/精原细胞瘤/生殖细,胞瘤,生殖细胞未分化可发生胚胎癌,如发生胚胎分化则可形成畸胎瘤,胚外组织分化可发生绒毛膜癌;内胚窦瘤,NANJING GENERAL HOSPITAL OF NANJING MILITARY COMMAND,概述,生殖细胞瘤起源于发育过程中原始生殖细胞的残余组织,多,见于性腺;生殖细胞肿瘤90%原发于睾丸,性腺外常见发病部位包括纵隔、腹膜后、骶尾区、中枢神经,系统中线部位(松果体或鞍上区)等,纵隔原发占所有生殖细,胞肿瘤的2%-5%,于性腺外最为多见,NANJING GENERAL HOSPITAL OF NANJING MILITARY COMMAND,概述,虽然生殖细胞瘤的组织学所见均相同,但是生长于不同部位,的肿瘤名称各异,例如:,位于睾丸者称精原细胞瘤(serhlmoma),位于卵巢者称无性细胞瘤(dysgerminoma),而位于中枢神经系统的肿瘤才称为生殖细胞肿瘤。,NANJING GENERAL HOSPITAL OF NANJING MILITARY COMMAND,概述,颅内原发生殖细胞肿瘤:,是一种少见的颅内胚胎性肿瘤,多见于儿童和青年,约占原发,颅内肿瘤的0.5%3%约占全部儿童恶性肿瘤的3%。,概述,好发部位为松果体及鞍上区,龙以松果体多见,文献报告生,殖细胞瘤占松果体病变的50%。约5%10%的病人肿瘤在这,两个部位同时出现,这种情况绝大多数都属于生殖细胞瘤,其,他好发部位包括基庇节、脑室、丘脑、大脑半球和延髓。,文献报告松果体区48%,鞍上区37%。两者并存6%,第三脑,室3%,基底节-丘脑区3%,其它脑室区3%,概述,性别与部位的关系:,70%的男性病人发生于松果体区;,75%的女性病人发生于鞍上区。,在胚胎期,女性前经孔的闭合晚于男性,因此女性包埋的,胚胎细胞会达神经垂体的深部区域,而男性的胚胎细胞只会到,达神经管的表面部分,如松果体,这一理论解释了性别差异的,原,南京军区南京总医院,NANJING GENERAL HOSPITAL OF NANJING MILITARY COMMAND,概述,组织学类型与部位的关系:,生殖细胞瘤57%位于鞍上区(包括多中心病变);,非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤68%位于松果体区;,位于基底节-丘脑区多为生殖细胞瘤,累及大脑-侧脑室,小脑-第四脑室及全颅腔受累者多为非,生殖细胞瘤类生殖细胞瘤。,