非酮症高血糖性舞蹈症课件

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,山西省汾阳医院神经内科,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,山西省汾阳医院神经内科,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,非酮症高血糖性舞蹈症,非酮症高血糖性舞蹈症,1,山西省汾阳医院神经内科,基本资料,患者曹,，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院,案例,山西省汾阳医院神经内科基本资料患者曹，女性，70岁,主因,2,山西省汾阳医院神经内科,现病史,入院前5,天午睡醒后,，出现左侧肢体不自主活动，呈舞蹈样动作。上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，下肢不自主摆动，走路摇晃，睡眠时消失，情绪激动时加重，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、恶心、呕吐，无意识障碍及肢体抽搐,案例,山西省汾阳医院神经内科现病史入院前5天午睡醒后，出现左侧肢体,3,山西省汾阳医院神经内科,既往史,既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖灵”25mg，,Bid,，血糖情况不详,案例,高血压病史,3,年,，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详,否认关节炎、甲亢病、心脏病史,无特殊药物史及家族遗传性疾病史,山西省汾阳医院神经内科既往史既往有糖尿病史10余年，平素服用,4,山西省汾阳医院神经内科,体格检查,体温36.4，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg,案例,神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈部血管未闻及杂音,NIHSS评分：0分,内科系统未见异常,山西省汾阳医院神经内科体格检查体温36.4，呼吸20次/分,5,山西省汾阳医院神经内科,实验室检查,血糖20.43mmol/L,，,糖化血红蛋白11.3%,，,CO,2,CP28,mmol/L,，尿素氮,7.12,mmol/L,，肌酐,82,mmol/L,案例,尿糖4+，尿酮体（-）,血脂：胆固醇5,.,1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L，HDL1.28mmol/L，LDL2.78mmol/L,风湿系列ASO19.96IU/mL，RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L,，,ESR51mm/h,肿瘤系列及肝功能均正常,山西省汾阳医院神经内科实验室检查血糖20.43mmol/L，,6,山西省汾阳医院神经内科,头颅,CT,双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著,CT,值：,48HU,CT,检查,案例,山西省汾阳医院神经内科头颅CTCT检查案例,7,否认关节炎、甲亢病、心脏病史,上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，下肢不自主摆动，走路摇晃，睡眠时消失，情绪激动时加重，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、恶心、呕吐，无意识障碍及肢体抽搐,3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.,1mmol/L,甘油三酯2.,99IU/mL,CRP5.,山西省汾阳医院神经内科,4，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg,高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详,肿瘤系列及肝功能均正常,磁共振检查（4月19日）,山西省汾阳医院神经内科,Huntington disease？,9mg/L，ESR51mm/h,96IU/mL，RF4.,出院查体（4月26日）,山西省汾阳医院神经内科,山西省汾阳医院神经内科,血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史,尿糖4+，尿酮体（-）,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,诊 断,定位 锥体外系,定性 舞蹈症,脑血管疾病?,老年、急性起病，既往有脑血管病危险因素，出现神经系统定位体征,风湿性舞蹈症？,NO,儿童多见，风湿热的表现,NO,Huntington disease,？,有家族史，慢性起病，进行性加重,NO,代谢性疾病？,血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史,YES,否认关节炎、甲亢病、心脏病史诊 断定位 锥体外系定性 舞蹈,8,山西省汾阳医院神经内科,MRI,（,T,1,矢状面）,右侧基底节区可见,T,1,高信号、,T,2,混杂信号信号影，于,T,2,WI/FLAIR,序列上呈混杂信号,磁共振检查,（,4,月,19,日）,案例,山西省汾阳医院神经内科MRI磁共振检查（4月19日）案例,9,12mmol/L，肌酐82mmol/L,肿瘤系列及肝功能均正常,山西省汾阳医院神经内科,肿瘤系列及肝功能均正常,5mmol/L,餐后2小时血糖9.,双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著,Huntington disease？,山西省汾阳医院神经内科,无特殊药物史及家族遗传性疾病史,老年、急性起病，既往有脑血管病危险因素，出现神经系统定位体征,山西省汾阳医院神经内科,3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,28mmol/L，LDL2.,Huntington disease？,尿糖4+，尿酮体（-）,血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血流量,儿童多见，风湿热的表现,山西省汾阳医院神经内科,MRI,（,T,2,横断面）,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于,T,2,WI/FLAIR,序列上呈混杂信号,磁共振检查,（,4,月,19,日）,案例,12mmol/L，肌酐82mmol/L山西省汾阳医院神经内科,10,山西省汾阳医院神经内科,入院后治疗方案,降糖 调脂 改善脑供血,案例,山西省汾阳医院神经内科入院后治疗方案降糖 调脂 改善脑供,11,山西省汾阳医院神经内科,出院查体,（4月26日）,无不自主运动,血压140/80mmHg，神志清楚，言语流利，双侧鼻唇对称，伸舌居中，四肢肌力5级，左下肢病理征阴性,空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小时血糖9.2mmol/L,案例,山西省汾阳医院神经内科出院查体（4月26日）无不自主运动案,12,2个月后复查头颅CT,2个月后复查头颅CT,13,非酮症高血糖性舞蹈症,1,非酮症高血糖,2,舞蹈症,3,对侧纹状体：,CT,高密度影,核磁,T,1,高信号,临床特征,非酮症高血糖性舞蹈症1非酮症高血糖2舞蹈症3对侧纹状体：临床,14,发病机制?,糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力，加重细胞和组织缺氧,血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血流量,病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制，进而影响壳核内中型多棘GABA神经元功能，使病灶对侧产生舞蹈样动作。,发病机制?糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力，加重细胞,15,预 后,可治性疾病，预后良好,血糖控制不良可以复发,症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制,山西省汾阳医院神经内科,预 后可治性疾病，预后良好山西省汾阳医院神经内科,16,Thank You!,Thank You!,28mmol/L，LDL2.,出院查体（4月26日）,山西省汾阳医院神经内科,磁共振检查（4月19日）,3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.,96IU/mL，RF4.,神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。,山西省汾阳医院神经内科,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血流量,肿瘤系列及肝功能均正常,4，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg,山西省汾阳医院神经内科,磁共振检查（4月19日）,山西省汾阳医院神经内科,双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著,高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详,肿瘤系列及肝功能均正常,Thank You!,高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详,山西省汾阳医院神经内科,肿瘤系列及肝功能均正常,9mg/L，ESR51mm/h,96IU/mL，RF4.,4，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg,9mg/L，ESR51mm/h,山西省汾阳医院神经内科,山西省汾阳医院神经内科,磁共振检查（4月19日）,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,99IU/mL,CRP5.,山西省汾阳医院神经内科,山西省汾阳医院神经内科,3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.,山西省汾阳医院神经内科,高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详,双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著,既往有糖尿病史10余年，平素服用“降糖灵”25mg，Bid，血糖情况不详,山西省汾阳医院神经内科,3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.,患者曹，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院,症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制,山西省汾阳医院神经内科,磁共振检查（4月19日）,出院查体（4月26日）,96IU/mL，RF4.,入院前5天午睡醒后，出现左侧肢体不自主活动，呈舞蹈样动作。,Thank You!,96IU/mL，RF4.,山西省汾阳医院神经内科,99IU/mL,CRP5.,12mmol/L，肌酐82mmol/L,症状轻者，单纯控制血糖即可，症状重者，通过降糖加氟哌啶醇可以控制,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史,山西省汾阳医院神经内科,山西省汾阳医院神经内科,山西省汾阳医院神经内科,Huntington disease？,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,降糖 调脂 改善脑供血,9mg/L，ESR51mm/h,Thank You!,山西省汾阳医院神经内科,山西省汾阳医院神经内科,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,山西省汾阳医院神经内科,山西省汾阳医院神经内科,上肢时而屈曲，时而伸展，时而扭转，下肢不自主摆动，走路摇晃，睡眠时消失，情绪激动时加重，无发热、头痛、关节疼痛，无头晕、恶心、呕吐，无意识障碍及肢体抽搐,糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力，加重细胞和组织缺氧,28mmol/L，LDL2.,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,山西省汾阳医院神经内科,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,出院查体（4月26日）,肿瘤系列及肝功能均正常,否认关节炎、甲亢病、心脏病史,1mmol/L,甘油三酯2.,28mmol/L，LDL2.,高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详,山西省汾阳医院神经内科,儿童多见，风湿热的表现,血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史,老年、急性起病，既往有脑血管病危险因素，出现神经系统定位体征,右侧基底节区可见T1高信号、T2混杂信号信号影，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,99IU/mL,CRP5.,血浆渗透压和血液黏滞性升高，减少局部脑血流量,山西省汾阳医院神经内科,Thank You!,山西省汾阳医院神经内科,1mmol/L,甘油三酯2.,山西省汾阳医院神经内科,96IU/mL，RF4.,血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史,96IU/mL，RF4.,山西省汾阳医院神经内科,99IU/mL,CRP5.,老年、急性起病，既往有脑血管病危险因素，出现神经系统定位体征,双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著,Thank You!,Huntington disease？,神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。,山西省汾阳医院神经内科,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,磁共振检查（4月19日）,血糖高，尿糖高，尿酮体阴性，既往有糖尿病病史,神志清楚，言语流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧上下肢可见舞蹈样动作，左侧共济动作欠合作，右侧共济动作稳准。,9mg/L，ESR51mm/h,尿糖4+，尿酮体（-）,降糖 调脂 改善脑供血,双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影，右侧显著,山西省汾阳医院神经内科,山西省汾阳医院神经内科,糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力，加重细胞和组织缺氧,Thank You!,山西省汾阳医院神经内科,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详,99IU/mL,CRP5.,山西省汾阳医院神经内科,3%，CO2CP28mmol/L，尿素氮7.,否认关节炎、甲亢病、心脏病史,4，呼吸20次/分，脉搏84次/分，血压150/90mmHg,99IU/mL,CRP5.,Huntington disease？,患者曹，女性，70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院,28mmol/L，LDL2.,山西省汾阳医院神经内科,有家族史，慢性起病，进行性加重,1mmol/L,甘油三酯2.,山西省汾阳医院神经内科,96IU/mL，RF4.,99IU/mL,CRP5.,Huntington disease？,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,山西省汾阳医院神经内科,右侧基底节区病灶呈混杂信号，于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,高血压病史3年，最高为170/90mmHg，不规律服药，血压情况不详,山西省汾阳医院神经内科,山西省汾阳医院神经内科,谢谢观看！,28mmol/L，LDL2.Thank You!山西省汾阳,