视网膜母细胞瘤影像学表现课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,视网膜母细胞瘤,(retinoblastoma,RB),视网膜母细胞瘤,1,解剖,眼球:包括服球壁,和眼球内容。,Cornea,眼球壁:由外向内,依次为巩膜、脉络p,膜、视网膜。前部,为角膜、虹膜、睫,Lens,状体。,nerve,眼球内容包括房水,Ciliary body,晶状体、玻璃体。,解剖,2,视网膜(retina)居于眼球壁的内层,是一层,透明的薄膜,色素上皮层,大体分层,视网膜感觉层,两层间在病理情况下可分开,称为视网膜脱离,视锥细胞(感受强光、色彩),视网膜功能视杆细胞(感受弱光),视神经节细胞等,视网膜(retina)居于眼球壁的内层,是一层,3,概述,来源于视网膜内颗粒层细胞。,有遗传性(40%)一部分有家族史,一部分为,合子形成过程中突变所致,非遗传性(60%)为体细胞突变所致,视网膜母细胞瘤基因(RB)位于13号熟色体1,区4带,是一种抗癌基因,概述,4,流行病学表现,多见于5岁以下儿童,绝大多数三岁以内发病,RB是学龄前儿童最常见眶内恶性肿瘤,成年人和中老年人罕见,无种族和性别差异,单側发病为多,双侧发病约30-40%,流行病学表现,5,病理,肉眼观肿瘤为灰白色或黄色,的结节状肿物,切面有明显,的出血及坏死,并可见钙化,点,镜下见肿瘤由小圆形细胞构,成,常只见核而胞浆不明显。,核圆形、深染、核分裂像多,见。有的瘤细胞停固绕一空,腔作放射状排列,形成菊形,病理,6,临床表现,典型表现为“白瞳症”,眼底见灰白色或黄白色,半球形肿物。,青光眼;(肿瘤导致前,房角阻塞,眼压升高,眼球增大、突出。,临床表现,7,影像学分期,冫眼球内期:表现为肿瘤局限于眼球内。,青光眼期:局限于眼球内同时伴眼球增大,眶内期:肿瘤穿破巩膜形成框内肿瘤或侵犯,视神经。(局限于瞧内),眶外期:病变已蔓延至眼眶外、沿着视神经,侵犯颅内,或已有转移。,影像学分期,8,影像学表现,CT表现:(RB首选C7检查,眼球玻璃体内后部肿块样高密度影瘤内可见斑,斑片或者团块状钙化,文献报道钙化发生率90%,以上。(这种钙化是因为瘤体血供不足导致部分,组织坏死,产生钙化复合体),CT值通常大于100Hu以上,增强可见未钙化瘤体,不同程度强化,影像学表现,9,内生性RB常表现为眼球内肿物影,无视网膜剥离,外生型RB往往合并视网膜剥离,肿瘤侵及视神经肘,视神经增粗;肿块较大肘向前,侵犯,晶状体移位、破坏、诮失,并侵犯前房;颅,内侵犯主要表现为脑室、脑池等处肿块,冫转移一般不常见,多循血路转移至骨、肝、肺,肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及射才,发生,多转移到耳前及颈淋巴结,内生性RB常表现为眼球内肿物影,无视网膜剥离,10,视网膜母细胞瘤影像学表现课件,11,视网膜母细胞瘤影像学表现课件,12,视网膜母细胞瘤影像学表现课件,13,视网膜母细胞瘤影像学表现课件,14,视网膜母细胞瘤影像学表现课件,15,视网膜母细胞瘤影像学表现课件,16,视网膜母细胞瘤影像学表现课件,17,视网膜母细胞瘤影像学表现课件,18,视网膜母细胞瘤影像学表现课件,19,视网膜母细胞瘤影像学表现课件,20,视网膜母细胞瘤影像学表现课件,21,视网膜母细胞瘤影像学表现课件,22,视网膜母细胞瘤影像学表现课件,23,