血液学检验46第九章-第1节-造血与淋巴组织肿瘤概述课件

,标题（黑体36号）,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述,第一章 造血及造血调控,第一节 造血器官与造血微环境,临床血液学检验技术,第九章 白细胞疾病应用,第一节 造血与淋巴组织肿瘤概述,郑州大学,岳保红,第一章 造血及造血调控第一节 造血器官与造血微环境临床血液学,目 录,一、造血与淋巴组织肿瘤的分型,二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征,目 录,一、造血与淋巴组织肿瘤的分型,造血与淋巴组织肿瘤是造血干细胞水平上的恶性克隆性疾病。克隆化的造血与淋巴组织肿瘤干细胞具有多向分化和高度自我更新能力，同时细胞失去进一步成熟的能力，而停滞在细胞分化、发育的某个阶段，此类细胞在造血及淋巴组织中大量增生和积聚，且不具备应有的功能，广泛浸润其他组织及器官。,2008年WHO颁布了第四版“造血和淋巴组织肿瘤分类”方案，将造血和淋巴组织肿瘤分为四个大框架，以往单独归类的肥大细胞疾病归入骨髓增殖性肿瘤（见下页图）。,一、造血与淋巴组织肿瘤的分型造血与淋巴组织肿瘤是造血干细胞水,造血和淋巴组织肿瘤,WHO,分型框架（,2008,年,）,一、造血与淋巴组织肿瘤的分型,造血和淋巴组织肿瘤WHO分型框架（2008年）一、造血与淋巴,（一）髓系肿瘤的分型,-,FAB,分型,（,1,）急性髓系白血病的,FAB,分型（见表,9-1-1,）,表,9-1-1,急性髓系白血病,FAB,分型,一、造血与淋巴组织肿瘤的分型,（一）髓系肿瘤的分型-FAB分型表9-1-1,一、造血与淋巴组织肿瘤的分型,一、造血与淋巴组织肿瘤的分型,一、造血与淋巴组织肿瘤的分型,一、造血与淋巴组织肿瘤的分型,（,2,）骨髓增生异常综合征的,FAB,分型（见下表）,表,MDS,的,FAB,分型,一、造血与淋巴组织肿瘤的分型,（2）骨髓增生异常综合征的FAB分型（见下表）表 MD,（,3,）骨髓增殖性疾病（,MPD,）的,FAB,分型（见表,9-1-3,）,表,9-1-3,MPD,的,FAB,分型,一、造血与淋巴组织肿瘤的分型,（3）骨髓增殖性疾病（MPD）的FAB分型（见表9-1-3）,（,1,）急性,髓系肿瘤的,WHO,分型（见下表）,一、造血与淋巴组织肿瘤的分型,（一）髓系肿瘤的分型,-,WHO,分型,表,9-1-4,髓系肿瘤中,AML,及相关前驱髓细胞肿瘤（,WHO,，,2008,）,（1）急性髓系肿瘤的WHO分型（见下表）一、造血与淋巴组织肿,一、造血与淋巴组织肿瘤的分型,一、造血与淋巴组织肿瘤的分型,对FAB分类修改最显著的是WHO推荐AML的诊断标准为外周血或骨髓中原始细胞（blast）的百分率20%。,大量的研究证实，骨髓中原始细胞20%30%与30%相比较，患者的生存期相似。在某些情况下，如检测到有表9-1-4中的重现性染色体或融合基因时，即使骨髓中原始细胞1.96kPa，或60滴/分）；白细胞数0.0110,9,/L，涂片见到白血病细胞；蛋白450mg/L，潘氏试验阳性；糖和氯化物可减低。,二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征,7.并发中枢神经系统白血病 ALL的中枢神经系统浸润明显,8.骨和关节疼痛,急性白血病体检常可发现胸骨压痛。骨痛和关节痛在ALL多于AML，尤以儿童ALL多见，甚至成为初诊时的主要表现。与白血病细胞大量增殖致骨髓腔内压力增高和白血病浸蚀骨实质、骨膜和关节腔有关。,9.以髓系肉瘤形式表现,有些急性髓系白血病在病程中会以骨髓以外解剖部位髓系细胞肉瘤的形式出现，是髓系白血病细胞髓外浸润的表现。髓外浸润的位置以颅骨、眼眶等部位多见，也可见于乳腺、肝、肾或肌肉等处，可出现皮下包块。如果是粒细胞肉瘤，由于粒细胞内含较多的髓过氧化物酶（MPO），使瘤体切片在空气中易被氧化而呈绿色，此时又称绿色瘤。儿童髓系肉瘤易见于AML伴t（8,；,21），病例中。,二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征,8.骨和关节疼痛 急性白血病体检常可发现胸骨压痛。骨痛和,10.口腔、眼部及耳鼻喉,白血病细胞浸润可致牙龈增生、肿胀和口腔溃疡，多见于分化较好的单核细胞白血病。视神经浸润可致突然失明。绿色瘤可见于眼睛的任何部分，多为双眼同时或先后受累，但也可在相当长的时间内仅局限于一侧眼眶出现病变，典型表现为眼球突出。,11.电解质和代谢紊乱,急性白血病的代谢和电解质紊乱较为常见。,二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征,10.口腔、眼部及耳鼻喉 白血病细胞浸润可致牙龈增生、肿,（二）淋巴瘤的临床特征,淋巴瘤的共同临床特征是无痛性、进行性淋巴结肿大或局部肿块。,当疾病表现为组织瘤块形成，不伴有或仅有轻微血液和骨髓受累时为淋巴瘤，但部分淋巴瘤在疾病后期会浸润骨髓形成淋巴瘤细胞白血病；当存在广泛骨髓和血液受累时可形成白血病。,HL和NHL的组织病理学变化不同也形成了各自特殊的临床表现。,二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征,（二）淋巴瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征,1.非霍奇金淋巴瘤的临床特征,NHL患者常以无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大为首见表现，亦可以发热为首见表现。,由于结外病变多见，一般以各系统症状发病，表现多种多样，有全身症状者见于部分恶性程度高的晚期患者。,NHL的原发病灶可在淋巴结，也可在淋巴结外的淋巴组织，很少局限于某一淋巴区，累及较广，部位无一定规律，呈跳跃式，结外病变比霍奇金淋巴瘤多见。,常见的结外病变为咽环、胃肠道、肠系膜、肝、鼻腔等，骨髓累及常见。,二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征,1.非霍奇金淋巴瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特,2.霍奇金淋巴瘤的临床特征,HL病变大多首先累及表浅淋巴结，常为单中心发生，先从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散，原发于淋巴结外淋巴组织的病例较少见。,临床表现以无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大最常见，其次为腋下淋巴结肿大。部分患者仅有深部淋巴结肿大，如纵隔病变。,脾累及较常见，累及肺和胸膜者比NHL多见，韦氏环、肠系膜和肝受侵机会较少。,部分患者以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状，也有以局部或全身皮肤瘙痒为起病症状者，多见于女性。部分患者饮酒后出现淋巴结疼痛（腹痛），为HL的特有表现。,HL可伴乏力、盗汗、消瘦等全身症状。,二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征,2.霍奇金淋巴瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征,（三）骨髓增殖性肿瘤的临床特征,MPN是克隆性造血干细胞疾病，以分化相对成熟的一系或多系髓系细胞（粒系、红系、巨核系、肥大细胞）持续性异常增殖为特征。,临床一般起病缓慢，肝、脾肿大，血细胞有质和量的改变，骨髓有核细胞增多，且可以向终末细胞成熟。,随着疾病的进展，可出现骨髓纤维化、无效造血或转化为急性白血病。,二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征,（三）骨髓增殖性肿瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特,（四）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤的临床特征,MD/MPN是克隆性造血系统疾病，髓系细胞一系或多系细胞过度有效的增生，导致外周血相应的细胞增多，且形态及功能异常。,临床特征常见肝、脾肿大及发热、不适等全身症状，可兼有MDS和MPN的临床表现。,二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征,（四）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤的临床特征二、造血与淋巴组,（五）浆细胞肿瘤的临床特征,浆细胞肿瘤（plasma cell neoplasms）系单克隆浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白和/或多肽链亚单位。,由于免疫细胞和破骨细胞的活性增强，常出现继发性症状，可能有浅表骨的肿胀（肋骨、胸骨、锁骨）、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。,高钙血症可由骨质破坏、破骨细胞活化和继发性溶骨引起。,多发性骨髓瘤（MM）的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下，出现病理性椎体骨折。,椎体受到广泛侵犯时，可由于脊髓压迫发生瘫痪。,二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征,（五）浆细胞肿瘤的临床特征二、造血与淋巴组织肿瘤的临床特征,血液学检验46第九章-第1节-造血与淋巴组织肿瘤概述课件,