腺泡状软组织肉瘤课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,0,腺泡状软组织肉瘤,alveolar soft part sarcoma,腺泡状软组织肉瘤 alveolar soft part s,1,定义,腺泡状软组织肉瘤是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤,由含有丰富嗜酸性颗粒状胞质的大的一致性上皮样细胞构成,肿瘤细胞排列成实性巢和,/,或腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔,定义腺泡状软组织肉瘤是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤,2,流行病学,腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤。,可发生于任何年龄，但以,15-35,岁最常见，,5,岁以下和,50,岁以上患者罕见,30,岁以下患者以女性多见，而,30,岁以上患者以男性略多,流行病学腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤。,3,发病部位,成年患者的肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿深部软组织,儿童和婴幼儿肿瘤的最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌,其他少见部位也有个别病例报道，如纵膈、肺、胃、腹膜后和骨,发病部位成年患者的肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿深部软组织,4,临床表现,一般表现为缓慢生长的无痛性肿物,早期转移是此瘤的特征，大量病例以肺、骨或脑转移瘤为首发表现,眼眶病变最常表现为眼球突出和眼睑肿胀,因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉,临床表现一般表现为缓慢生长的无痛性肿物,5,病理,WHO,软组织肿瘤分类将其分为“分化不确定的肿瘤”,大体检查：倾向于界限不清，较大肿瘤常见坏死出血区,光镜下最具特征性的表现是器官样或巢状结构，巢间纤维结缔组织间隔内含有扁平内皮细胞衬覆的窦状血道,巢中心的肿瘤细胞缺乏粘附性，并有坏死，形成常见的假腺泡状结构，由此而得“腺泡状”这一描述性名称,病理WHO软组织肿瘤分类将其分为“分化不确定的肿瘤”,6,病理,病理,7,影像学表现,肿瘤多无包膜或包膜不完整，边界浸润性特点,中等,T1,、长,T2,的软组织肿块,易出血坏死,血供较丰富，增强后中度至明显强化,MRI,上见内部及周边索条状血管流空,肿瘤周边常见明显血管浸润，尤其是在肿瘤周边扩张静脉,影像学表现肿瘤多无包膜或包膜不完整，边界浸润性特点,8,影像学表现,影像学表现,9,（左膝）少量穿刺组织镜下为梭形细胞间叶性肿瘤，结合免疫组化结果，考虑滑膜肉瘤。,IHC结果如下：肿瘤细胞：Vimentin、Bcl-2、SMA、CD99：（）；,中等T1、长T2的软组织肿块,CK,EMA,LCA,CD34,desmin,HMB45,SMA(-).,一般表现为缓慢生长的无痛性肿物,（右大腿根部肿物）结合免疫组化考虑为滑膜肉瘤（差分化型）。,（左膝）少量穿刺组织镜下为梭形细胞间叶性肿瘤，结合免疫组化结果，考虑滑膜肉瘤。,Ki-67：LI约30。,3、恶性纤维组织细胞瘤,成年患者的肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿深部软组织,主要发生于年轻人，90%发生于50岁之前，大多数为15-35岁，滑膜肉瘤是儿童第二常见软组织肉瘤，仅次于横纹肌肉瘤,一般表现为缓慢生长的无痛性肿物,女 39岁 右腘窝疼痛2月 右腘窝腺泡状横纹肌肉瘤,成年患者的肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿深部软组织,影像学表现,（左膝）少量穿刺组织镜下为梭形细胞间叶性肿瘤，结合免疫组化结,10,影像学表现,影像学表现,11,鉴别诊断,1,、腺泡状横纹肌肉瘤,15-20,岁最常见，多发生于四肢，尤其是前臂、股骨，其次是头颈、躯干及会阴，生长迅速,呈中等,T1,、长或混杂,T2,信号，瘤内常见坏死,增强后强化明显,影像学上两者鉴别较难，主要依靠病理学,鉴别诊断1、腺泡状横纹肌肉瘤,12,女,39,岁 右腘窝疼痛,2,月 右腘窝腺泡状横纹肌肉瘤,1,、腺泡状横纹肌肉瘤,女 39岁 右腘窝疼痛2月 右腘窝腺泡状横纹肌肉瘤 1、,13,鉴别诊断,（右腘窝穿刺组织）镜下见原始小圆细胞呈腺泡状，小巢状或条索样排列，胞核偏位，胞浆中等量呈嗜酸性，结合免疫组化结果，考虑腺泡状横纹肌肉瘤可能性大，建议往上一级医院会诊。免疫组化：Vimentin,myoD1,myogenin,TFE3(+)；S-100胞浆（+）；,CK,EMA,LCA,CD34,desmin,HMB45,SMA(-).,鉴别诊断（右腘窝穿刺组织）镜下见原始小圆细胞呈腺泡状，小巢状,14,女,3,岁 左小腿肿物,2,月 胚胎性横纹肌肉瘤,2,、胚胎性横纹肌肉瘤,女 3岁 左小腿肿物2月 胚胎性横纹肌肉瘤 2、胚胎性横,15,鉴别诊断,3,、恶性纤维组织细胞瘤,多位于软组织深部，发生在,30-70,岁，,巨大分叶状软组织肿块,呈中等,T1,、长或混杂,T2,信号，,T2WI,可见不规则低信号，提示肿瘤内含较多纤维成分,鉴别诊断3、恶性纤维组织细胞瘤,16,鉴别诊断,3,、恶性纤维组织细胞瘤,鉴别诊断3、恶性纤维组织细胞瘤,17,中等T1、长T2的软组织肿块,女 39岁 右腘窝疼痛2月 右腘窝腺泡状横纹肌肉瘤,CK7、S100、CD34：（）；,腺泡状软组织肉瘤是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤,主要发生于年轻人，90%发生于50岁之前，大多数为15-35岁，滑膜肉瘤是儿童第二常见软组织肉瘤，仅次于横纹肌肉瘤,多位于软组织深部，发生在30-70岁，,Ki-67：LI约30。,一般表现为缓慢生长的无痛性肿物,女 3岁 左小腿肿物2月 胚胎性横纹肌肉瘤,儿童和婴幼儿肿瘤的最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌,女 39岁 右腘窝疼痛2月 右腘窝腺泡状横纹肌肉瘤,因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉,IHC结果如下：肿瘤细胞：Vimentin、Bcl-2、SMA、CD99：（）；,可发生于任何年龄，但以15-35岁最常见，5岁以下和50岁以上患者罕见,免疫组化：Vimentin,myoD1,myogenin,TFE3(+)；,鉴别诊断,4,、滑膜肉瘤,主要发生于年轻人，,90%,发生于,50,岁之前，大多数为,15-35,岁，滑膜肉瘤是儿童第二常见软组织肉瘤，仅次于横纹肌肉瘤,与滑膜无关，,5%,起源于关节或关节囊内，,80%,以上起源于四肢深部软组织，尤其多见于膝部周围，常为关节和腱鞘附近,约,1/3,具有局灶性肿瘤性钙化，,T2WI,信号常混杂,中等T1、长T2的软组织肿块鉴别诊断4、滑膜肉瘤,18,女,26,岁 左小腿上段后方肌肉间隙滑膜肉瘤,女 26岁 左小腿上段后方肌肉间隙滑膜肉瘤,19,鉴别诊断,4,、滑膜肉瘤,（左膝）少量穿刺组织镜下为梭形细胞间叶性肿瘤，结合免疫组化结果，考虑滑膜肉瘤。,IHC,：,Vimentin,（）、,CD99,（）、,Bcl-2,（）、,SMA,（,f,）、,S,100,（,f,）、,Ki-67,（、,5,）、,CK,（）、,CD34,（）、,desmin,（）。,鉴别诊断4、滑膜肉瘤,20,女,40,岁 右大腿上段内侧肌肉间隙滑膜肉瘤,女 40岁 右大腿上段内侧肌肉间隙滑膜肉瘤,21,术后约,2,年复发,术后约2年复发,22,鉴别诊断,（右大腿根部肿物）结合免疫组化考虑为滑膜肉瘤（差分化型）。,IHC,结果如下：肿瘤细胞：,Vimentin,、,Bcl-2,、,SMA,、,CD99,：（）；,MSA,、,CK19,、,CD57,、,CKpan,、,EMA,：局灶（）；,CK7,、,S,100,、,CD34,：（）；,Ki-67,：,LI,约,30,。,鉴别诊断,23,鉴别诊断,鉴别诊断,24,小结,有一些独特的磁共振成像的特性,多发生于四肢软组织内,界不清,较大软组织肿块,信号或密度不均匀,MRI,上见到肿块内部血管流空及肿块周围迂曲强化血管时,增强后呈中等到明显强化,小结有一些独特的磁共振成像的特性,25,谢谢,Make Presentation much more fun,谢谢Make Presentation much more,26,定义,腺泡状软组织肉瘤是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤,由含有丰富嗜酸性颗粒状胞质的大的一致性上皮样细胞构成,肿瘤细胞排列成实性巢和,/,或腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔,定义腺泡状软组织肉瘤是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤,27,Ki-67：LI约30。,巢中心的肿瘤细胞缺乏粘附性，并有坏死，形成常见的假腺泡状结构，由此而得“腺泡状”这一描述性名称,儿童和婴幼儿肿瘤的最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌,IHC结果如下：肿瘤细胞：Vimentin、Bcl-2、SMA、CD99：（）；,（左膝）少量穿刺组织镜下为梭形细胞间叶性肿瘤，结合免疫组化结果，考虑滑膜肉瘤。,增强后呈中等到明显强化,（左膝）少量穿刺组织镜下为梭形细胞间叶性肿瘤，结合免疫组化结果，考虑滑膜肉瘤。,光镜下最具特征性的表现是器官样或巢状结构，巢间纤维结缔组织间隔内含有扁平内皮细胞衬覆的窦状血道,一般表现为缓慢生长的无痛性肿物,IHC结果如下：肿瘤细胞：Vimentin、Bcl-2、SMA、CD99：（）；,IHC：Vimentin（）、CD99（）、Bcl-2（）、SMA（f）、S100（f）、Ki-67（、5）、CK（）、CD34（）、desmin（）。,（左膝）少量穿刺组织镜下为梭形细胞间叶性肿瘤，结合免疫组化结果，考虑滑膜肉瘤。,一般表现为缓慢生长的无痛性肿物,15-20岁最常见，多发生于四肢，尤其是前臂、股骨，其次是头颈、躯干及会阴，生长迅速,肿瘤细胞排列成实性巢和/或腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔,一般表现为缓慢生长的无痛性肿物,儿童和婴幼儿肿瘤的最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌,IHC：Vimentin（）、CD99（）、Bcl-2（）、SMA（f）、S100（f）、Ki-67（、5）、CK（）、CD34（）、desmin（）。,15-20岁最常见，多发生于四肢，尤其是前臂、股骨，其次是头颈、躯干及会阴，生长迅速,肿瘤细胞排列成实性巢和/或腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔,女 39岁 右腘窝疼痛2月 右腘窝腺泡状横纹肌肉瘤,主要发生于年轻人，90%发生于50岁之前，大多数为15-35岁，滑膜肉瘤是儿童第二常见软组织肉瘤，仅次于横纹肌肉瘤,可发生于任何年龄，但以15-35岁最常见，5岁以下和50岁以上患者罕见,由含有丰富嗜酸性颗粒状胞质的大的一致性上皮样细胞构成,一般表现为缓慢生长的无痛性肿物,因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉,影像学上两者鉴别较难，主要依靠病理学,IHC：Vimentin（）、CD99（）、Bcl-2（）、SMA（f）、S100（f）、Ki-67（、5）、CK（）、CD34（）、desmin（）。,可发生于任何年龄，但以15-35岁最常见，5岁以下和50岁以上患者罕见,主要发生于年轻人，90%发生于50岁之前，大多数为15-35岁，滑膜肉瘤是儿童第二常见软组织肉瘤，仅次于横纹肌肉瘤,发病部位,成年患者的肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿深部软组织,儿童和婴幼儿肿瘤的最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌,其他少见部位也有个别病例报道，如纵膈、肺、胃、腹膜后和骨,Ki-67：LI约30。一般表现为缓慢生长的无痛性肿物发病,28,临床表现,一般表现为缓慢生长的无痛性肿物,早期转移是此瘤的特征，大量病例以肺、骨或脑转移瘤为首发表现,眼眶病变最常表现为眼球突出和眼睑肿胀,因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉,临床表现一般表现为缓慢生长的无痛性肿物,29,病理,病理,30,鉴别诊断,3,、恶性纤维组织细胞瘤,多位于软组织深部，发生在,30-70,岁，,巨大分叶状软组织肿块,呈中等,T1,、长或混杂,T2,信号，,T2WI,可见不规则低信号，提示肿瘤内含较多纤维成分,鉴别诊断3、恶性纤维组织细胞瘤,31,因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉,多位于软组织深部，发生在30-70岁，,MSA、CK19、CD57、CKpan、EMA：局灶（）；,呈中等T1、长或混杂T2信号，T2WI可见不规则低信号，提示肿瘤内含较多纤维成分,可发生于任何年龄，但以15-35岁最常见，5岁以下和50岁以上患者罕见,因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉,3、恶性纤维组织细胞瘤,女 39岁 右腘窝疼痛2月 右腘窝腺泡状横纹肌肉瘤,影像学上两者鉴别较难，主要依靠病理学,一般表现为缓慢生长的无痛性肿物,CK7、S100、CD34：（）；,多位于软组织深部，发生在30-70岁，,光镜下最具特征性的表现是器官样或巢状结构，巢间纤维结缔组织间隔内含有扁平内皮细胞衬覆的窦状血道,3、恶性纤维组织细胞瘤,儿童和婴幼儿肿瘤的最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌,鉴别诊断,（右大腿根部肿物）结合免疫组化考虑为滑膜肉瘤（差分化型）。,IHC,结果如下：肿瘤细胞：,Vimentin,、,Bcl-2,、,SMA,、,CD99,：（）；,MSA,、,CK19,、,CD57,、,CKpan,、,EMA,：局灶（）；,CK7,、,S,100,、,CD34,：（）；,Ki-67,：,LI,约,30,。,因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显,32,