风湿病常见急危重症诊治策略课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,北京协和医院风湿免疫科,北京协和医院风湿免疫科,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,风湿病常见急危重症诊治策略,风湿病常见急危重症诊治策略,内容,概述,风湿病急症的系统表现,常见风湿病的急危重症,风湿病危重症的常用治疗方法,风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略,预后判断,总结,内容概述,CTD,急危重症的特点,多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更是千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现，导致漏诊、误诊,识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（,ICU,中,20%,为初治）,治疗的时效性要求高：,不及时诊治,脏器功能损害,死亡,常需要多科协作参与救治,目前大多缺乏有充足证据支持的处理策略和结论,CTD急危重症的特点多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更,概述,了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危病人，及时处理可能危及生命的情况,概述了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危,流行病学,风湿科急症占所有急诊患者的,8%,(1025)%,急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗,1/3,的住院患者进入,ICU,流行病学风湿科急症占所有急诊患者的8%,流行病学,在,ICU,的,CTD,患者中：,RA,SLE,SD,三者共占,75%,流行病学在ICU的CTD患者中：,流行病学,急性脏器受累：,呼吸系统,肾脏,胃肠道,神经系统,流行病学急性脏器受累：,收入,ICU,的,原因,风湿病加重（复发）,25%,35%,风湿病初次发作,20%,免疫抑制状态所致的感染,50%,风湿病治疗药物的不良反应,与风湿病无关的急症,风湿病可影响临床表现、病情和病程,收入ICU的原因风湿病加重（复发）25%35%,发病机制,重要脏器直接受累：,e.g.NPLE,、,SRC,、,RA-ILD,最常见的发病机制：,坏死性血管炎,靶器官缺血,脏器功能衰竭,其它：,动静脉血栓,血管闭塞,靶器官损伤：,APS,发病机制重要脏器直接受累：,风湿病常见急危重症诊治策略课件,风湿病常见急危重症诊治策略课件,风湿病常见急危重症诊治策略课件,一般诊治原则,仔细询问病史、详细查体,脏器评估应确切,首要目标：恰当和积极的治疗,挽救生命和阻断不可逆的脏器损害,多科协作：麻醉科、肾内科、心内科等,一般诊治原则仔细询问病史、详细查体,风湿病急症的系统表现,风湿病急症的系统表现,呼吸系统,声带：,RA,、,JRA,、,SLE,声门下梗阻：,WG,气道塌陷：,RPC,肺间质病变：,RA,、,SD,、,DM,、,SNV,、,Drugs,（,MTX,、,CTX,、,Gold,、,penicillamine,）,呼吸系统声带：RA、JRA、SLE,呼吸系统,肺炎,/,肺泡炎（,pneumonia/pneumonitis,）,SLE,、,pSS,OI:TB,、,PCP,、,CMV,、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫,胸腔积液：,SLE,、,RA,、,FMF,肺泡出血,:SLE,、,DM,、,WG,、,Goodpasture,肺动脉高压：,SD,、,SLE,、,pSS,、,MCTD,呼吸系统肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonit,心血管系统,冠脉缺血：,SLE,、,CSS,、,PAN,、,WG,、,APS,、,TA,、,Kawasaki,心肌病变：,SLE,、,PM/DM,、,CSS,、继发淀粉样变,心律失常,/,传导阻滞：,SD,、,CREST,、,PM/DM,心内膜炎：,SLE,瓣膜病变：,BD,、,SLE,、,RP,、,AS,、,RA,、,Reiters,主动脉瘤,/,夹层：,BD,、,GCA,、,RA,、,TA,心血管系统 冠脉缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、,心血管系统,高血压危象：,SD,、,SLE,、,TA,、,JRA w/vasculitis,心包积液,/,心包填塞：,SLE,、,RA,、,MCTD,心血管系统高血压危象：SD、SLE、TA、JRA w/v,神经系统,癫痫发作：,SLE,、高血压脑病,痴呆,/,精神异常：,SLE,、,PCNSV,感染,药物：,GC,无菌性脑膜炎：药物（,NSAIDs,）,脑梗死：,TA,、,GCA,、,APS,、,SLE,、,PAN,、,PCNSV,神经系统 癫痫发作：SLE、高血压脑病,神经系统,脑出血,/,脊髓出血：,SLE,、,SD,脑脊髓病变：,寰枢椎半脱位：,RA,、,AS,非压迫性脑脊髓病：,BD,、,pSS,、,SLE,多发神经病变：,SLE,、,SNV,、,GBS,肌病,/,肌炎：,PM/DM,Drugs:GC,、,penicillamine,、,ICU,应用神经阻滞剂,神经系统脑出血/脊髓出血：SLE、SD,胃肠道,出血,:SLE,、,HSP,、,PAN,药物：抗凝剂、,NSAIDs,、继发性淀粉样变,胰腺炎：,SLE,、,Kawasaki,、,HSP,、,PAN,药物：,GC,、,Furosemide,肝衰竭：,AOSD,、,Drugs,肠缺血,/,梗阻,/,穿孔：,SNV,、,WG,、冷球蛋白血症、,Goodpastures,、,SLE,、,HSP,、,SD,（,SRC,）,胃肠道 出血:SLE、HSP、PAN,肾脏系统,“Acute on chronic”,和,Pre-renal,：需首先考虑,ARF/RPGN,：,SLE,、,SNV,、,Goodpastures,、,APS,ATN,：,PM/DM,、,SLE,AIN,：,SLE,、,pSS,、,RA,、,Drugs,肾血管性：,TA,、,SD,、,APS,Obstrutive,：,SLE,肾脏系统“Acute on chronic”和Pre-ren,代谢和内分泌系统,甲状腺炎：,SLE,、,pSS,甲减：,pSS,、,Sclerodrema,Addison,危象：,GC,（突然撤药、应激）,高血糖：,GC,冲击,低血糖：药物（,HCQ,）,代谢和内分泌系统 甲状腺炎：SLE、pSS,血液系统,严重贫血：,GIB,、,AIHA,、,SLE,、,Mf,白细胞减少：,RA,、,SLE,细胞毒药物,血小板减少,:SLE,、,pSS,、,APS,细胞毒药物,严重感染,全血细胞减少：,Feltys,、,MDS,、,Mf,、,AA,药物抑制骨髓：金制剂、细胞毒药物、,SASP,血液系统 严重贫血：GIB、AIHA、SLE、Mf,血液系统,凝血功能异常：,狼疮抗凝物：,SLE,凝血因子抗体：,SLE,、继发性淀粉样变,重症感染：,DIC,广泛血栓形成：,CAPS,、,SLE,TTP,：,SLE,噬血细胞活化综合征（,MAS,）：,AOSD,、,JCA,、,SLE,血液系统凝血功能异常：,常见风湿病的急危重症,常见风湿病的急危重症,SLE,急腹症,弥漫性肺泡出血,神经精神狼疮（,NPLE,）,重症狼疮肾炎,全心脏炎,心肌梗死,溶血危象和再障危象,SLE急腹症,SLE,治疗前首先必需仔细除外感染引起的病情变化,对于激素有明确疗效的致命性,SLE,并发症应毫不犹豫地给予大剂量激素治疗,同样重视合并症的处理：,HTN,、,DM,、精神异常、胃肠道反应、水电失衡,SLE治疗前首先必需仔细除外感染引起的病情变化,风湿病常见急危重症诊治策略课件,SLE,重症的一般治疗策略,起始方案：大剂量,GC(1-1.5mg/kg/d),分次给予,必要时,MP,冲击,(500-1000 mg/d 3 ds),急性重症,SLE,：,GC,联合细胞毒药物（,CTX,、,AZA,）优于单用,GCS,，减少不可逆脏器损害，减少死亡率,CTX,：口服,1-3 mg/kg/d,或静脉,0.5 to 1.0 g/m,2,巩固方案：,大剂量,GC,维持,4,6,周，病情缓解后减量,CTX IV 1/m6ms1/,（,3,6ms,）,SLE重症的一般治疗策略起始方案：大剂量GC(1-1.5m,SLE,重症的一般治疗策略,其它治疗方法,其它免疫抑制剂：,MMF,IVIG,免疫细胞清除：自体干细胞移植、,B,细胞去除（,CD20,单抗）,血浆置换,SLE重症的一般治疗策略其它治疗方法,SLE,急腹症,SLE,相关性急腹症,多伴病情活动的其它表现,表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形成等,极易出血、穿孔、感染,腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术,应及时外科会诊，有穿孔者需及早手术治疗,用,GC,和免疫抑制剂背景,围手术期并发症多,死亡率极高,SLE,活动期可伴发非,SL E,相关性急腹症,SLE 急腹症SLE 相关性急腹症,风湿病常见急危重症诊治策略课件,SLE,弥漫性,肺泡出血,少见，但死亡率达,70,90%.,机制：免疫复合物沉积,毛细血管炎,常见临床表现：,进展迅速的呼吸困难肺部浸润影,100%,高热,82,咯血,50%,无咯血时：,Hb,肺浸润影,RPGN,75%,SLE 弥漫性肺泡出血少见，但死亡率达7090%.,风湿病常见急危重症诊治策略课件,风湿病常见急危重症诊治策略课件,风湿病常见急危重症诊治策略课件,SLE,弥漫性,肺泡出血,鉴别诊断：,感染性肺炎,急性狼疮肺炎,纤支镜确诊：,BALF,内充满含铁血黄素或巨噬细胞内有含铁血黄素，细菌和真菌培养阴性,治疗：,大剂量激素或冲击细胞毒药物血浆置换,机械通气,SLE 弥漫性肺泡出血鉴别诊断：,SLE,NPLE,50%,60%,的,SLE,患者，,PNS+CNS,临床表现：,精神异常：严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等,器质性脑综合征：癫痫、定向障碍、知觉紊乱、记忆力减退或丧失、智力减退等,癫痫：最危险急症之一,约占,NPLE,的,17%,可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。,脑血管意外,脑膜炎、头痛,颅神经,诊断：临床表现,+,脑脊液,+,影像学,+,功能显像,SLE NPLE50%60%的SLE患者，PNS+,SLE,横贯性脊髓炎,2%of SLE,，可致不可逆截瘫,发病机制：,CNS,血管炎,APS,动脉栓塞,临床表现：,下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛,背痛,膀胱功能障碍,感觉丧失：中胸段水平多见,SLE 横贯性脊髓炎2%of SLE，可致不可逆截瘫,SLE,横贯性脊髓炎,鉴别诊断,纤维肌痛症,神经根痛或腰背痛,处理：,及时请神经科会诊,尽快行,MRI,：高信号病变、脊髓萎缩，也可正常,CSF,：细胞增多、,IgG,合成率增加,大剂量激素或冲击细胞毒药物,IVIG/,血浆置换,SLE 横贯性脊髓炎鉴别诊断,风湿病常见急危重症诊治策略课件,SLE,LN,60%,75%of all SLE,急性进展性肾脏病变常为,IV,型,可为首发，也可以由其他类型进展恶化而来,诱因：突然停用激素、妊娠和分娩,临床表现：,肾病综合征,肾炎综合征,ARF/RPGN,鉴别诊断：,TMA,治疗：基础病治疗非透析治疗必要时肾脏替代,始终关注肾前性因素,SLE LN60%75%of all SLE,SLE,心肌病变,临床表现：,心功能不全,心律失常,治疗：基础病治疗抗心衰治疗,大剂量激素或冲击时,水钠潴留,加重心衰,低钾、,MP,过快输注,心律失常,SLE 心肌病变临床表现：,SLE,AMI,机制：,冠状动脉炎,加速的冠状动脉硬化,APS,临床表现：,SLE,表现,ACS,表现,治疗：积极基础病治疗,ACS,治疗,SLE AMI机制：,SLE,心包填塞,多伴全身活动：乏力、,RP,、关节痛、低补体,etc.,强相关性表现：急性肾炎、,Libman-Sacks,心内膜炎、心肌病变,临床表现：同一般心包炎进行性加重的呼吸困难,诊断和治疗：对于,SLE,伴胸痛,/,呼吸困难者及早行,TTE,，并予穿刺引流,SLE心包填塞多伴全身活动：乏力、RP、关节痛、低补体 e,SLE,溶血危象和再障危象,溶血危象：,溶血表现：黄疸、发热、脾大、,Ret,（,MCV,）,缺氧表现：烦躁、憋气、心动过速,纯红再障危象：网织红降低、,BM,增生减低,治疗：积极的基础病治疗输血支持,血清中多种,RBC,抗体,配血困难：洗涤,RBC,SLE 溶血危象和再障危象溶血危象：,抗磷脂综合征,（,APS,）,原发,APS,是一种非炎症性自身免疫病,发病机制：广泛血栓形成,脏器缺血,任何脏器、任何血管均可累及,CNS,：年轻人发生的卒中、精神症状,心脏：瓣膜和冠脉病变最为常见,肺：,PH,、,DAH,血液：,TTP,常见,肾脏：,TMA,、皮质坏死、肾动静脉血栓,产科：习惯性流产、胎盘早剥、宫内发育迟缓,抗磷脂综合征（APS）原发APS是一种非炎症性自身免疫病,灾难性抗磷脂综合征,(CAPS),发病机制：小血管闭塞为主,脏器实质缺血坏死,迅速发生的多脏器功能衰竭,诱因：感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退；约,50%,原因不明,死亡率：,50%,临床表现：,肾功能不全：,70%,肺部病变（,ARDS,、,PE,）,66%,脑部病变（卒中、癫痫、静脉窦血栓）,60%,血小板减少,60%.,皮肤：坏死、网状青斑,AMI,高滴度抗磷脂抗体,灾难性抗磷脂综合征(CAPS)发病机制：小血管闭塞为主脏,灾难性抗磷脂综合征,(CAPS),鉴别诊断：,TTP,、心内膜炎、,SLE,血管炎、,HITT,治疗：必须十分积极,肝素,IV,华法令（,INR,必要时,3.5,）,可能需终生抗凝,可合用阿司匹林,大剂量激素,IVIG/,血浆置换,灾难性抗磷脂综合征(CAPS)鉴别诊断：TTP、心内膜炎、,血管炎综合征,一组异质性疾病：血管壁炎症和坏死,临床表现重叠，常为多系统、多器官受累,原发性血管炎：,Chapel Hill,分类,继发性血管炎：,CTD,：,RA,、,SLE,肿瘤,感染,其它：结节病,由于诊断困难、延误治疗后果严重，常不必等到确诊即可开始治疗,血管炎综合征一组异质性疾病：血管壁炎症和坏死,风湿病常见急危重症诊治策略课件,GCA,失明,GCA,最急迫的并发症，大多不可逆，大剂量激素治疗之初病情仍可恶化,不可逆视力丧失的危险因素：,伴有其它,GCA,缺血表现,PLT,增多,幻视,ESR,偏低（独立危险因素）：可能由于诊治延误,治疗：一旦疑诊，立即开始大剂量激素治疗,颞动脉活检可在激素治疗后进行,GCA失明GCA最急迫的并发症，大多不可逆，大剂量激素治疗,GCA,椎基底循环缺血,75100%of GCA patients,；双侧闭塞者死亡率,75%,常致椎基底动脉缺血症状,步态异常、眩晕、呕吐、言语含混,常可在激素减量中单独出现,诊断：,密切随诊,ESR,水平,MRA,可鉴别,GCA,与动脉粥样硬化,立即开始大剂量激素治疗,GCA椎基底循环缺血75100%of GCA pati,GCA,主动脉炎,27%of GCA patients,临床表现,主动脉瘤,/,夹层,/,破裂：是正常人群的,17,倍,腹主动脉瘤：,2.5,倍,主动脉瓣关闭不全,主动脉弓综合征,早期表现主动脉沿径疼痛,鉴别诊断：,心绞痛,颈肩痛,诊断：,TTE,CT/MRI,GCA主动脉炎27%of GCA patients,风湿病常见急危重症诊治策略课件,WG,声门下狭窄,(SGS),20%of patients with WG.,发病机制：气道梗阻可继发于,声门下肉芽肿,气道分泌物,临床表现：声嘶、咳嗽、憋气、喘鸣,鉴别诊断：支气管哮喘,诊断：需立即行喉镜检查,处理：,严密监测气道通畅情况,及时气管切开,部分为纤维化病变，与全身活动性无关，对激素治疗反应差,WG 声门下狭窄(SGS)20%of patient,硬皮病肾危象,20%,死亡率，另,20%,长期透析,常发生于病程早期（确诊后的前,4,年内），男性好发,机制：非炎症性血管病,诱因：,GC,临床表现：,头痛,恶性高血压,SCr,升高,MAHA,PLT,下降：血涂片重要,不典型者：无高血压，乏力明显,治疗：积极使用,ACEI,，即使肾功恶化，甚至透析,硬皮病肾危象20%死亡率，另20%长期透析,风湿病危重症的常用治疗方法,风湿病危重症的常用治疗方法,治疗时机,一旦诊为,CTD,的急性发作，大多数患者需要非常积极的免疫抑制治疗,治疗时机一旦诊为CTD的急性发作，大多数患者需要非常积极的免,糖皮质激素,GC,通常是首选的一线药物,优先考虑静脉输注甲泼龙：抗炎活性、利用度,需谨慎使用,GC,的,CTD,急症：,SD,、,Kawasaki,、,HSP,、,AOSD,激素冲击治疗：,稳：稳妥寻找最佳的冲击时机,准：准确判断冲击的临床指征,狠：足够的冲击剂量,快：快上快下，反对超大剂量长时间维持,糖皮质激素GC通常是首选的一线药物,风湿病常见急危重症诊治策略课件,细胞毒药物,强调必须联合使用细胞毒药物：,坏死性血管炎：如,WG,肺肾综合征,LN,严重的多发肌炎,细胞毒药物强调必须联合使用细胞毒药物：,血浆置换,风湿科常用于：,NPLE,噬血综合征,Goodpasture,综合征,JRA,TTP,和,CAPS,血浆置换风湿科常用于：,血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位,作为一线标准治疗方案或极有价值的辅助方案,(I,类,),*,抗基底膜疾病,TTP,CIDP,AIDP(GBS,）,Demyelinating polyneuropathy with IgG/IgA,Myasthenia gravis,作为疗效更确切的治疗方法的支持或补充,(II,类）,冷球蛋白血症,ITP,RA,血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位 作为一线标准治疗方,血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位,有效性不确定或风险,/,效益比不确定的治疗方案,(III,类,),或无对照试验证实有效性者,(IV,类,),SSc,血管炎,RP,PM/DM,血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位有效性不确定或风险/,血浆置换在风湿病急诊中的治疗作用,疾病,研究设计,研究方案,/,结局,建议,SLE,DAH,病例系列报道,PP used in 16 episodes;,死亡率,50%,与其它治疗方法并用,病例系列报道,PP used in 5 of 11 episodes;,均存活,NPLE,病例报道,临床结局改善,传统治疗无效时,CAPS,病例系列报道,PP used in 20 patients with 68%recovery,作为传统治疗的辅助补充,严重血管炎或,RA,病例系列,Improved clinical outcome,作为传统治疗的辅助补充,血浆置换在风湿病急诊中的治疗作用疾病研究设计研究方案/结局建,静脉输注大剂量免疫球蛋白,（,IVIG,）,IVIG,含有大量纯化的,IgG,分子,大剂量,IVIG,具有免疫调节作用,阻断巨噬细胞,Fc,受体,抑制补体介导的损伤,调节细胞因子及细胞因子拮抗剂的产生,中和循环抗体,加速,IgG,的分解,静脉输注大剂量免疫球蛋白（IVIG）IVIG含有大量纯化的,IVIG,常用于：,难治性皮肌炎,Kawasaki disease,免疫性血小板减少,重症狼疮肾炎,IVIG常用于：,IVIG,在,CTD,治疗中的地位,疾病,研究设计,IVIG,方案,预后,DM,RCT,2 g/kg/m for 3 ms,改善肌力,SLE,病例系列,Variable,改善疾病活动度和各种临床表现,病例报道,Systemic,vasculitis,病例系列,0.4 g/kg/d for 5 days,临床症状和血清学指标均有改善,IVIG在CTD治疗中的地位疾病研究设计IVIG 方案预后D,IVIG,在,CTD,治疗中的地位,IVIG,在,SLE,中的应用目前尚缺乏随机对照研究，故其地位尚不清除,临床已经应用,IVIG,治疗,SLE,的各种临床表现，但获益的证据大多来自于病例报道和小型病例系列,IVIG,对于,SLE,的精神症状、肾炎、脑炎和心功能不全有治疗作用,IVIG,对于有病理产科史的孕妇在妊娠后应用有获益,IVIG在CTD治疗中的地位IVIG在SLE中的应用目前尚缺,IVIG,的不良反应,36%,的患者发生发热、寒战、头痛、腰背痛、一过性低血压、恶心、出汗、静脉血栓和贫血,多数程度较轻，用,NSAIDs,、,GC,或抗组胺药物可以缓解,严重的不良反应：无菌性脑膜炎、,AIHA,、肾衰竭、,AMI,Levy,等人的研究：,119,人输注,IVIG287,次，,6.7%,发生急性肾衰竭,建议应用,IVIG,期间监测肾功能,AMI,危险因素：老年人、,HTN,史、卒中史、冠心病史,IgA,缺乏者体内存在抗,IgA,抗体，,IVIG,可引起过敏反应,输注无,IgA,的制剂,血源性感染,IVIG的不良反应36%的患者发生发热、寒战、头痛、腰背痛、,抉择：,IVIG or,血浆置换？,大多数,CTD,中，,IVIG,和血浆置换同样有效,考虑各自循证医学证据的强度,应考虑患者的临床状况、实际能力、潜在的副作用,低血压患者：,IVIG,血浆置换,病情危重或单一方法无效时：联合使用,抉择：IVIG or 血浆置换？大多数CTD中，IVIG和血,免疫吸附,原理：通过特异或半特异配体,/,吸附剂，有针对性、选择性去除致病性物质：,葡萄球菌蛋白,A,与硅剂共价结合，可吸附,IgG,和,IgM,复合物，以及,CIC,抗,dsDNA,吸附,C1q,抗磷脂抗体,ANCA,免疫吸附原理：通过特异或半特异配体/吸附剂，有针对性、选择性,免疫吸附,适应症：,严重、难治性,RA,：,FDA,SLE,SLE,APS,的孕妇,？血管炎：,WG,和,RPGN,“扬汤止沸”与“釜底抽薪”,必须配合积极的免疫抑制剂治疗,免疫吸附适应症：,生物制剂,机制：,阻断关键的炎症细胞因子：,TNF-a,、,IL-1,、,IL-6,阻断炎症分化的跨膜信号传导：,CTLA-4,炎症细胞去除：,CD20,单抗,优点：毒副作用小、起效快,问题：感染几率增加、缺乏确切证据,生物制剂机制：,其它,脏器功能支持治疗,CVVH,机械通气,人工肝,疾病特异性治疗：,如,ACEI,治疗,SRC/TMA,其它脏器功能支持治疗,风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略,风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略,发热憋气肺部阴影,常见问题之一：,发热憋气肺部阴影常见问题之一：,重要性,伴有此种表现的,CTD,患者病情恶化极快，常迅速导致,ARDS,常可伴发肺外脏器功能衰竭：,肾衰竭,心血管事件,出凝血障碍,必须加快诊断节奏,有创诊断操作的并发症几率增加,如为感染，而未及时给予针对性抗生素治疗,感染性休克,MODS,重要性伴有此种表现的CTD患者病情恶化极快，常迅速导致ARD,诊治的核心问题感染,“To be or not to be,，,that is“always”a question.,”,莎士比亚,诊治的核心问题感染,感染性,非感染性,金罗维肺孢子虫（,PCP,）肺炎,SLE,肺炎,细菌性肺炎,RA,支原体肺炎,MPA,衣原体肺炎,WG,分枝杆菌肺炎,(,粟粒性,),CSS,播散性类圆线虫病,SD,机会性真菌感染,pSS,曲霉菌,DM/PM,组织胞浆菌,肺水肿,球孢子菌,药物,隐球菌,MTX,病毒感染,CTX,流感病毒,AZA,CMV,带状疱疹,(,较少,),混合性,感染性非感染性金罗维肺孢子虫（PCP）肺炎SLE 肺炎细菌性,诊治要点,发热白细胞升高,感染,免疫抑制治疗史,/WBC,下降,警惕机会性感染,粒缺：,Gram,阴性菌感染，,esp.,绿脓杆菌、鲍曼不动,淋巴细胞减少：,PCP,、,CMV,、,TB,肺外系统受累新发或加重：关节炎、皮疹、心脏损害,原发病活动,在等待实验室检查结果的同时给予经验性抗生素治疗,“分秒必争”,诊治要点发热白细胞升高感染,诊治要点病原学,尽快获得病原学标本是诊治成功关键！,气道：,诊断价值：痰,TA,（,BALF,、经气管插管吸痰）,检查手段：,Gram/,六胺银染色、培养（普通真菌分枝杆菌）,血：,PCT,：细菌、真菌，,but not,病毒,G-test,：真菌，,but not,隐球菌和接合菌，,and,假阳性（碳青霉烯）,GM-test,：曲霉菌，,but,注意假阳性（药物：特治星、安灭菌）,EliSpot/Quantiferon,：,TB,，,but,？,active vs latent,CMV-pp65,：,血清抗体：,EBV,、,CMV,、,Lp,尿：,Lp,抗原,诊治要点病原学尽快获得病原学标本是诊治成功关键！,诊治要点,HRCT,：普通,CT,支气管镜,BAL,：,早做,做好机械通气的准备,必要时,TBLB,：除外凝血障碍,开胸肺活检：,上述方法仍诊断不清,充分权衡利弊：可能诱发加重,诊治要点HRCT：普通CT,诊治要点,原发病活动性评价,CRP,优于,ESR,铁蛋白、,Ig,补体：注意假阳性（,C4,缺乏、,IE,）,自身抗体：关注与病情相关的自身抗体，如抗,dsDNA,、,ANCA,初治者尽快送相关自身抗体筛查,诊治要点原发病活动性评价,诊治要点,上述原则亦适用于其它,CTD,急危重症,溶血,肾衰竭,AMS,GIB,、急腹症,诊治要点上述原则亦适用于其它CTD急危重症,急性呼吸衰竭,常见问题之二：,急性呼吸衰竭常见问题之二：,Clinical vignette,43 y/o,，,male,DM,，,ILD,，,PCP infection,Day 1 of TMPco 3#qid+Pred 40mg bid,PaO,2,60 mmHg,PaCO,2,30 mmHg,pH 7.15 on 15 l/min O,2,via reservoir facemask,Respiratory rate 35/min,Agitated,Clinical vignette43 y/o，male,风湿病常见急危重症诊治策略课件,风湿病常见急危重症诊治策略课件,定义,acute respiratory failure occurs when:,pulmonary system is no longer able to meet the metabolic demands of the body,hypoxaemic respiratory failure:,PaO,2,8 kPa when breathing room air,hypercapnic respiratory failure:,PaCO,2,6.7 kPa,定义acute respiratory failure,组织缺氧,决定组织氧输送的因素,充分的通气,气体交换,循环功能,组织缺氧决定组织氧输送的因素,组织缺氧的类型,低氧性缺氧,(hypoxemic hypoxia),FiO,2,或,PiO,2,过低,低通气,V/Q,失调,:,肺炎,(,通气减少而灌注不变,),COPD(,发热时灌注大量增加,而通气增加有限,),弥散障碍,:,如,ARDS,分流,:,包括肺内或肺外分流,组织缺氧的类型低氧性缺氧(hypoxemic hypoxia,Brainstem,Spinal cord,Nerve root,Airway,Nerve,Neuromuscular junction,Respiratory muscle,Lung,Pleura,Chest wall,Sites at which disease may cause hypoventilation,BrainstemSpinal cordNerve root,病史,查体,辅助检查,诊断,治疗,时间,病史查体辅助检查诊断治疗时间,需要多长时间？,需要多长时间？,呼吸监测,呼吸代偿：呼吸频数、三凹征、鼻翼扇动,交感兴奋：冷汗、,HR,、,BP(early),组织缺氧,意识改变,昏迷,HR and BP(late),、,心律失常,Hb,饱和度下降：发绀,呼吸监测呼吸代偿：呼吸频数、三凹征、鼻翼扇动,PaO,2,(kPa),Hb saturation(%),8,90,关于脉搏指氧监测,PaO2(kPa)Hb saturation(%)890,SpO,2,误判,外周灌注差,佩戴条件差,指甲病变和指甲油,高脂血症,环境光线过强,活动过度,COHb,或高铁血红蛋白,SpO2误判外周灌注差,123,8040,87%,HR=95,123804087%,气道,气道梗阻并不一定伴有喉鸣，尤其是严重梗阻,CO,2,分压升高和意识状态,代偿机制耗竭,气道梗阻的患者出现心率,即将发生心跳呼吸停止,评估交感系统反应,气道气道梗阻并不一定伴有喉鸣，尤其是严重梗阻,呼吸,呼吸频率增加是评价危重病患者的一个较好指标,脉搏血氧仪是有用的,明显的血氧饱和度下降往往是通气不足较晚的表现,SpO,2,正常,没有严重的通气问题,不存在呼吸衰竭时，呼吸频率增加可能是代谢性酸中毒的结果,呼吸频率减慢提示即将发生心跳呼吸停止,评估交感系统反应,呼吸呼吸频率增加是评价危重病患者的一个较好指标,呼吸,需警惕以下情况,呼吸频率,30/min(,或,8/min),不能连续讲完半句话,躁动，意识模糊或昏迷,紫绀或,SpO,2,38,C,或,90/,分,呼吸频率,20/,分；接受机械通气的患者分钟通气量,10 L/m,或,PaCO,2,12,000/,l,或,10%,未成熟形态）,脓毒血症（sepsis）感染 以下2条（SIRS）:,严重脓毒症与感染性休克,严重脓毒症（,severe sepsis,）,脓毒血症,脏器功能不全、低血压或低灌注,感染性休克（,septic shock,）,脓毒血症,灌注不足的证据,液体复苏难以纠正的,低血压,严重脓毒症与感染性休克严重脓毒症（severe sepsis,如何判断低血压？,可接受的最低血压取决于患者平时的血压,所有非怀孕，非麻醉状态的成年人收缩压,90 mm Hg,时，都应被当成危重患者,有些患者虽然血压偏低，但不存在休克的,其他表现，但仍应密切观察,如何判断低血压？可接受的最低血压取决于患者平时的血压,识别严重的脓毒血症,低血压是休克晚期的表现！,评价组织灌注,评估休克的病因：,心源性,容量性,分布性,梗阻性,识别严重的脓毒血症低血压是休克晚期的表现！,低灌注的快速识别,呼吸频率增快,心率增快,低血压,意识状态改变,紫绀,/,低氧,少尿,酸中毒,低灌注的快速识别呼吸频率增快,器官低灌注指标,血流动力学指标,低血压,(SBP 90 mmHg,MAP 40 mmHg),SvO,2,3.5 L/min/m,2,器官功能不全指标,低氧血症,(PaO,2,/FiO,2,300),急性少尿,(0.5 mg/dl,凝血障碍,(INR 1.5,或,aPTT 60 sec),肠梗阻,(,无肠鸣音,),血小板缺乏,(4 mg/dl,或,70 mmol/L),组织灌注指标,高乳酸血症,(1 mmol/L),毛细血管充盈差或皮肤花斑,器官低灌注指标血流动力学指标低血压(SBP 90 mmH,处理原则,早期进行积极的液体复苏,早期进行治疗,迅速识别感染源,尽早控制感染源,尽早应用适当的抗生素,处理原则早期进行积极的液体复苏,初步的病史采集,和体格检查,复苏,进一步采集病史,和体征,采集病原学标本,应用抗生素,1,小 时,实验室检查,初步的病史采集复苏进一步采集病史采集病原学标本应用抗生素1,早期目标指导性治疗（,EGDT,）,最初,6,小时内达到的目标,CVP 8 12 mmHg,MAP,65 mmHg,UO 0.5 ml/kg/hr,ScvO,2,70%,1B,(Grade B),早期目标指导性治疗（EGDT）最初6小时内达到的目标,风湿病常见急危重症诊治策略课件,复苏目标,初始目标,:,中心静脉压达,8-12 mmHg(,如果患者接受机械通气则为,12-15),容量负荷试验后上升,3-5 mmHg,平均动脉压,65 mmHg,尿量,0.5 ml/kg,当混合静脉氧饱和度仍,34,g/dl,或上升,9,g/dl,血浆皮质醇,15,g/dl,或上升,9,g/dl,相对性肾上腺皮质功能不全(RAI)ACTH刺激试验,激素与感染,:,尚待阐明的问题,患者选择,严重感染,vs.,感染性休克,用药时机,发病,8,小时,vs.72,小时,激素疗程,是否减量,预后指标,休克逆转,vs.,病死率,激素与感染:尚待阐明的问题患者选择,总结,早期诊断,早期复苏,早期识别感染灶,早期应用抗生素,早期采取感染灶的控制措施,总结早期诊断,预后判断,预后判断,ICU,中,CTD,患者的预后,CTD,患者的,ICU,总体死亡率,30%,60%,远高于,APACHE II or SAPS II,评分预测的死亡率,远高于其它病种的,ICU,患者,ICU中CTD患者的预后CTD患者的ICU总体死亡率30%,ICU,中,CTD,患者的预后,大多数研究：入,ICU,时,CTD,病情活动度高者死亡率高,ICU,预后不佳的相关因素：,Godeau,等人，短期和长期的研究，,181,例,SAPS II,（,Simplified Acute Physiology Score II,）评分高,入院前基础健康状况差,应用激素治疗,ICU中CTD患者的预后大多数研究：入ICU时CTD病情活动,ICU,中,CTD,患者的预后,Thong,等人：,CTD,病程、应用大剂量激素和免疫抑制剂,脏器功能不全的程度和种类预测价值高,肾衰竭,昏迷,ARDS,SD,患者的预后比其它,CTD,差,ICU中CTD患者的预后Thong等人：CTD病程、应用大剂,ICU,中,CTD,患者的预后,因感染入,ICU,者比原发病加重者的预后差,2/3,的,CTD,入,ICU,者是因为感染,Pourrat,等人：此类患者死亡率,50%.,强调早期经验性使用抗生素、积极寻找病原学证据,ICU中CTD患者的预后因感染入ICU者比原发病加重者的预后,死因分析,Ngueyn-Oghalai,等人：,16,例死亡中,感染,5,例,肾衰,2,例,DIC2,例,严重外伤和,PE,各,1,例,Pourrat,等人：,33,例入,ICU,的,CTD,患者，死亡,10,例,感染,6,例,原发病加重,3,例,原因不明,1,例,死因分析Ngueyn-Oghalai等人：16例死亡中,总结,总结,CTD,急危重症的特点,多器官系统受累，病情复杂凶险，瞬息万变,多种因素参与发病，可相互混杂,原发病：,e.g.NPLE,、,CAPS,、,MAS,并发症：,esp.,感染,合并症：,e.g.,急腹症、妊娠分娩、心血管事件,药物：糖皮质激素,/,免疫抑制剂；不良反应,/,治疗方案的调整,危重症患者的死亡率远远高于其它内科患者！,CTD急危重症的特点多器官系统受累，病情复杂凶险，瞬息万变,CTD,患者常因感染、原发病活动、治疗药物不良反应入,ICU,也可非,CTD,相关合并症入,ICU,，其诊断治疗和预后均受到,CTD,因素的影响,CTD患者常因感染、原发病活动、治疗药物不良反应入ICU,必须尽快积极的鉴别感染,vs,原发病活动,延误治疗（免疫抑制或抗生素）可导致病情急剧恶化，发生,MODS,，预后极差,入,ICU,的,CTD,患者比其它病种人群的预后差,必须尽快积极的鉴别感染 vs 原发病活动,风湿病常见急危重症诊治策略课件,风湿病常见急危重症诊治策略课件,Thank you!,Thank you!,