肺动脉高压指南(新课件)

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,*,Dr.Feng,肺动脉高压指南,Dr.Feng肺动脉高压指南,肺动脉高压（,PAH,）简介,PAH,是累及肺动脉内皮细胞、肌层及外膜等的一种病变，使肺动脉血流受限，从而导致肺血管阻力增加，最终引发右心衰竭的综合征。,2,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,肺动脉高压（PAH）简介PAH是累及肺动脉内皮细胞、肌层及,右心导管检查不仅动脉高压的金标准，,也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手段,Chest.2004,126:14-34,是确诊肺,3,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,右心导管检查不仅动脉高压的金标准，Chest.2004,1,诊断标准,肺动脉高压,（,Pulmoary Artery Hypertension PAH,）,在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压,25mmHg,，同时,PCWP15 mmHg,平均肺动脉压正常值,20mmHg,，,21mmHg24mmHg,之间为临界肺高血压。,多普勒超声估测肺动脉压,50mmHg,4,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,诊断标准 肺动脉高压（Pulmoary Artery H,2010,年中国肺高血压诊治指南,PAH,治疗,一般治疗,支持治疗,抗凝治疗,利尿剂,氧疗,地高辛,多巴胺和多巴酚丁胺,选择性肺血管扩张剂,CCB,前列环素类药物,伊洛前列素,贝前列素钠,内皮素受体拮抗剂,5,型磷酸二酯酶抑制剂,Rho,激酶抑制剂,联合药物治疗,其他,心律失常的治疗,房间隔造瘘术,肺移植,5,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,2010年中国肺高血压诊治指南PAH治疗一般治疗支持治疗抗凝,Rho,激酶抑制剂和常规药物动脉扩张机制,6,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,Rho激酶抑制剂和常规药物动脉扩张机制62020-12-08,急性肺血管扩张试验,7,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,急性肺血管扩张试验72020-12-08肺动脉高压指南（新课,急性肺血管扩张试验,阳性标准,：,mPAP,下降幅度超过,10 mm Hg,且绝对值,40 mm Hg,；同时,CO,增加或不变,必须同时满足此三项标准,IPAH,患者中仅约,10%,急性肺血管扩张试验呈阳性，阳性患者可以口服,CCBs,治疗。但治疗,12,个月后需复查急性肺血管扩张试验，以判断患者对,CCBs,是否持续敏感。,8,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,急性肺血管扩张试验阳性标准：mPAP下降幅度超过10 mm,CCB,只有急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从,CCBs,治疗中获益,CCBs,有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉压力升高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险,目前国内存在严重滥用体循环降压药（包括,CCBs,，硝酸酯类，血管紧张素转换酶抑制剂，血管紧张素受体拮抗剂或,受体阻滞剂）的情况，可能会导致患者血压下降而诱发症状加重，晕厥甚至猝死。,9,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,CCB只有急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从CCBs治疗,前列腺素类药物,依前列醇、伊洛前列素、曲前列素、贝前列素,吸入用伊洛前列素（商品名：万他维）于,2006,年在我国上市,在国内，雾化吸入和（或）静脉泵入伊洛前列素是肺动脉高压导致右心衰竭患者首选抢救药物，也是,WHO,心功能,级患者的一线用药。,10,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,前列腺素类药物依前列醇、伊洛前列素、曲前列素、贝前列素102,贝前列素钠是唯一口服前列环素类药物,贝前列素钠受到中国指南推荐,贝前列素钠还可与其他药物联合治疗,PAH,11,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,贝前列素钠是唯一口服前列环素类药物贝前列素钠受到中国指南推荐,内皮素受体拮抗剂,双重内皮素受体拮抗剂波生坦（,bosentan,）和选择性内皮素,A,受体拮抗剂西他生坦（,sitaxsentan,）和安立生坦（,ambrisentan,）,波生坦（,bosentan,，商品名：全可利）上市，在我国注册的适应证有特发性,PAH,以及硬皮病相关,PAH,。,12,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,内皮素受体拮抗剂双重内皮素受体拮抗剂波生坦（bosentan,5,型磷酸二酯酶抑制剂,西地那非（,sildenafil,）、他达那非（,tadalafil,）和伐地那非（,vardenafil,）,我国目前尚未批准西地那非（商品名：万艾可）治疗,PAH,的适应证，也没有治疗,PAH,的专用剂型。已有研究证实，西地那非可安全有效地用于我国,PAH,患者的治疗。西地那非的用法建议按照国外推荐的剂量即,2 0 mg,，,3,次,/,日。,13,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非（sildenafil）、他达,Rho,激酶抑制剂,Rho,激酶通路激活是,PAH,患者发病机制中的一个重要环节，诸多研究已证实,PAH,动物模型的,Rho,激酶通路被激活,使用,Rho,激酶抑制剂则能降低肺动脉压力并逆转肺血管和右心室重构。,国内开展临床研究的初步结果也证实法舒地尔静脉注射对,PAH,患者的急性血流动力学影响与吸入伊洛前列素相似。,14,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,Rho激酶抑制剂Rho激酶通路激活是PAH患者发病机制中的,其它治疗,NO,吸入治疗，因无法监测吸入浓度，不便长期应用，因此缺乏长期应用的临床资料。国内外均不建议将其作为长期治疗药物。,精氨酸是合成,NO,的底物，补充,L-,精氨酸能增加,NO,的合成，降低肺动脉压，是一种辅助性治疗。,国外研究提示他汀类药物可能改善小肺动脉重构，对肝功能无明显损害的患者可以考虑使用。,15,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,其它治疗NO吸入治疗，因无法监测吸入浓度，不便长期应用，因此,2014,年肺动脉高压治疗流程,阜外心血管病医院荆志成教授联合意大利、英国、美国、加拿大、奥地利、墨西哥、德国和澳大利亚的专家，更新简化了肺动脉高压（,PAH,）的治疗流程,J Am Coll Cardiol.2013 Dec 24;62(25 Suppl):D60-72.,16,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,2014年肺动脉高压治疗流程阜外心血管病医院荆志成教授联合意,2014,年肺动脉高压治疗流程,自,1998,年以来，,PAH,治疗方案变得越来越复杂。,至,2003,年，,PAH,治疗方案发展到,5,种药物，分为,前列腺素,、内皮素受体拮抗剂（,ERA,）和磷酸二酯酶,5,抑制剂（,PDE-5I,）三大类，包括口服、吸入、皮下注射和静脉注射,4,种给药途径。,2008,年又增加了,4,种,PAH,治疗药物，其中西他生坦最终撤市。,最近,5,年内，,PAH,不同领域的治疗有了新的进展，因此需要更新并简化,PAH,治疗流程,J Am Coll Cardiol.2013 Dec 24;62(25 Suppl):D60-72.,17,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,2014年肺动脉高压治疗流程自1998年以来，PAH治疗方案,循证医学证据级别,等级,类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。,类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。,a,类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。,b,类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效。,类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害,对证据来源的水平表达如下：,证据水平,A,：资料来源于多项随机临床试验或荟萃分析。,证据水平,B,：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机试验。,证据水平,C,：专家共识和（或）小型试验结果,18,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,循证医学证据级别等级对证据来源的水平表达如下：182020-,注：,WHO,，世界卫生组织；,IPAH,，特发性肺动脉高压；,APAH,，相关肺动脉高压；,ERA,，内皮素受体拮抗剂；,PDE-5i,，磷酸二酯酶,5,抑制剂；,sGCS,，可溶性鸟苷酸环化酶激动剂；,BAS,，球囊房间隔造口。,PAH,治疗流程图,19,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,注：PAH治疗流程图192020-12-08肺动脉高压指南（,2010,年中国肺高血压诊治指南,PAH,治疗,一般治疗,支持治疗,抗凝治疗,利尿剂,氧疗,地高辛,多巴胺和多巴酚丁胺,选择性肺血管扩张剂,CCB,前列环素类药物,伊洛前列素,贝前列素钠,内皮素受体拮抗剂,5,型磷酸二酯酶抑制剂,Rho,激酶抑制剂,联合药物治疗,其他,心律失常的治疗,房间隔造瘘术,肺移植,可用药物？,20,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,2010年中国肺高血压诊治指南PAH治疗一般治疗支持治疗抗凝,贝前列素（,Beraprost,）,21,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,贝前列素（Beraprost）212020-12-08肺动脉,贝前列素钠,全球首个口服,PGI,2,衍生物,选择性扩张血管，增加缺血区供血,保护血管内皮细胞,抑制血小板异常激活，防止血栓形成,抑制平滑肌细胞,增殖,改,善,微,循,环,22,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,贝前列素钠全球首个口服PGI2衍生物选择性扩张血管，增,美国,ACCP,（美国胸心外科协会）协会推荐,Chest 2004;126;4-6,没有钙通道阻滞剂治疗适应证的，或治疗失败的心功能,3,级,PAH,病人，可能从内皮素受体拮抗剂（波生坦）、静脉注射依前列醇、皮下注射曲前列素,/,吸伊洛前列素或,贝前列素,的长期冶疗中获益。,美国指南,23,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,美国ACCP（美国胸心外科协会）协会推荐Chest 2004,2009ACCF/AHA,肺动脉高压专家共识,正如之前讨论的，,PAH,患者前列环素合成减少，导致生成的前列腺素,I,2,不足。给予前列腺素作为,PAH,治疗的基石已有,10,多年的历史。,J Am Coll Cardiol.2009Apr 28;53(17):1573-619.,24,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,2009ACCF/AHA 肺动脉高压专家共识正如之前讨论的，,日本和韩国批准使用贝前列素钠治疗,PAH,贝前列素在日本和韩国获批用于,PAH,的治疗。,25,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,日本和韩国批准使用贝前列素钠治疗PAH贝前列素在日本和韩国获,2009 ESC/ERS,肺动脉高压诊断和治疗指南,贝前列素是首个化学结构稳定和口服有效的前列环素类似物。在欧洲进行随机对照试验,ALPHABET,（后续在美国进行）已经表明，贝前列素钠能改善运动能力，但不幸的是只能持续,3-6,个月。目前还没有血流动力学的获益。最常见的副作用是头痛，面部潮红，下颌疼痛和腹泻。,26,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,2009 ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南贝前列素是首,第八版内科书,27,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,第八版内科书272020-12-08肺动脉高压指南（新课件）,贝前安全性良好,Ezequiel BM,et al,Drugs,2002;62(1):107-133,7515,例患者应用贝前，不良反应总体发生率仅为,4.9%,。血管扩张（头痛、潮红）和胃肠道反应最为常见，每种不良反应发生率不超过,1.2%,。症状轻微可逆,不良反应发生率（,%,）,7515,例,4.9%,28,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,贝前安全性良好Ezequiel BM,et al,Drug,Dr.Feng,29,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,Dr.Feng292020-12-08肺动脉高压指南（新课件,谢谢,感谢您的聆听您的关注使我们更努力,此课件下载后可自行编辑修改,关注我 每天分享干货,30,2020-12-08,肺动脉高压指南（新课件）,谢谢感谢您的聆听您的关注使我们更努力此课件下载后可自行编辑,