神经系统疾病总论新版课件

神经系统神经系统按照功能按照功能不同分为躯体神经系统不同分为躯体神经系统和植物神经系统。和植物神经系统。躯体神经系统主要负责感觉、运动、反射躯体神经系统主要负责感觉、运动、反射等活动，神经系统功能障碍所引起的疾病，等活动，神经系统功能障碍所引起的疾病，属神经病范畴。属神经病范畴。躯体神经系统躯体神经系统（感觉、运动、反射）（感觉、运动、反射）（感觉、运动、反射）（感觉、运动、反射）神经系统神经系统 植物神经系统植物神经系统（支配、调节内脏（支配、调节内脏（支配、调节内脏（支配、调节内脏 器官功能）器官功能）器官功能）器官功能）神经系统按照功能不同分为躯体神经系统1神经系统疾病的定位诊断和定性诊断神经系统疾病的定位诊断和定性诊断 神经系统疾病的诊断包括两个基本方面，神经系统疾病的诊断包括两个基本方面，即即定位诊断和定性诊断定位诊断和定性诊断。前者是确定病变。前者是确定病变部位，后者则是确定病变性质。部位，后者则是确定病变性质。【定位诊断定位诊断】定位诊断主要是依据神经解剖学知识，以定位诊断主要是依据神经解剖学知识，以及生理学和病理学知识，对疾病损害的部及生理学和病理学知识，对疾病损害的部位作出诊断。位作出诊断。神经系统疾病的定位诊断和定性诊断 神经系统疾病的诊断包2一、神经系统疾病定位诊断程序一、神经系统疾病定位诊断程序 (一一)病损水平病损水平 是中枢性是中枢性(脑或脊髓脑或脊髓)还是周围性还是周围性(周围神周围神经或肌肉经或肌肉)，还是要考虑是否为其它系统疾，还是要考虑是否为其它系统疾病的并发症等。病的并发症等。(二二)病变分布病变分布 病变分布为局灶性、多灶性、播散性还病变分布为局灶性、多灶性、播散性还是系统性。是系统性。一、神经系统疾病定位诊断程序3局灶性：局灶性：是指中枢或周围神经系统是指中枢或周围神经系统某一局限部位的某一局限部位的损害损害，如面神经麻痹、横，如面神经麻痹、横贯性脊髓炎等。贯性脊髓炎等。多灶性：多灶性：是指病变存在于神经系统是指病变存在于神经系统两个以上部位两个以上部位，如多发性硬化、多灶性如多发性硬化、多灶性脑梗死等。脑梗死等。播散性：播散性：是指侵犯脑、周围神经或肌肉等是指侵犯脑、周围神经或肌肉等两侧对称两侧对称的结构的结构，如，如多发性神经病等。多发性神经病等。局灶性：4系统性：系统性：是指病变选择性地损害某些功能系统或是指病变选择性地损害某些功能系统或传导束，如运动神经元病等。传导束，如运动神经元病等。二、感觉、运动障碍的定位诊断二、感觉、运动障碍的定位诊断 (一一)感觉障碍感觉障碍 1 1感觉的传导通路感觉的传导通路 系统性：5.由三级感觉神经元相连由三级感觉神经元相连由三级感觉神经元相连由三级感觉神经元相连 而成：感觉纤维末稍感而成：感觉纤维末稍感而成：感觉纤维末稍感而成：感觉纤维末稍感 受器接受刺激受器接受刺激受器接受刺激受器接受刺激 后根后根后根后根 神经节神经节神经节神经节(1(1级神经元级神经元级神经元级神经元)脊髓后角细胞及延髓薄束脊髓后角细胞及延髓薄束脊髓后角细胞及延髓薄束脊髓后角细胞及延髓薄束 核、楔束核核、楔束核核、楔束核核、楔束核(级神元级神元级神元级神元)丘脑外侧核丘脑外侧核丘脑外侧核丘脑外侧核(级神经元级神经元级神经元级神经元)。由此再发出纤维经内囊由此再发出纤维经内囊由此再发出纤维经内囊由此再发出纤维经内囊 后肢丘脑辐射至大脑皮后肢丘脑辐射至大脑皮后肢丘脑辐射至大脑皮后肢丘脑辐射至大脑皮 层中央后回。层中央后回。层中央后回。层中央后回。.62 2、感觉障碍的症状分类、感觉障碍的症状分类 (1)(1)刺激性症状：刺激性症状：感觉过敏感觉过敏 感觉倒错感觉倒错 感觉过度感觉过度 感觉异常感觉异常 疼痛疼痛 (2)(2)抑制性症状抑制性症状 2、感觉障碍的症状分类 7病程中多表现有缓解与复发的倾向。脊髓半切综合征：表现损害，如面神经麻痹、横贯性脊髓炎等。多有外伤史，一般为急性起病即达高峰，3、椎体外系统病变的运动障碍是指中枢或周围神经系统某一局限部位的至数周内发展到高峰，伴有感染证据：发主要表现为肌张力改变(增高或减低)、运等活动，神经系统功能障碍所引起的疾病，史，除急性中毒外，通常起病缓慢。史，基因分析有助于诊断。上、下运动神经元瘫痪的临床表现主要表现为肌张力改变(增高或减低)、运传导束，如运动神经元病等。(七)大脑半球深部基底节病变为病变平面以下对侧痛、至数周内发展到高峰，伴有感染证据：发状，还可以引起局灶性定位症状和体征，起病急剧，症状可在几秒、几分钟、几 3 3感觉障碍的临床表现感觉障碍的临床表现(1)(1)末梢型：肢体远端末梢型：肢体远端 对称性对称性感觉障碍，呈感觉障碍，呈 手套、袜子形分布。手套、袜子形分布。系周围神经损害所致。系周围神经损害所致。病程中多表现有缓解与复发的倾向。3感觉障碍的临床表现8(2)(2)周围神经型：感觉障碍局限于某一周围周围神经型：感觉障碍局限于某一周围 神经支配区。神经支配区。(3)(3)节段型：节段型：单侧节段型完全障碍单侧节段型完全障碍(后根型后根型)：见于一侧脊：见于一侧脊神经根病变神经根病变(如脊髓外如脊髓外节段型肿瘤节段型肿瘤)，(2)周围神经型：感觉障碍局限于某一周围9单侧节段性分离性单侧节段性分离性感觉障碍感觉障碍(后角型后角型)：见于一侧后角病变见于一侧后角病变（如脊髓空洞症（如脊髓空洞症)，双侧对称性节段双侧对称性节段性分离性感觉障碍性分离性感觉障碍(前连合型前连合型)：见于脊髓中央部见于脊髓中央部病变病变(如髓内肿瘤）如髓内肿瘤）单侧节段性分离性10温觉丧失，同侧深感觉丧躯体神经系统主要负责感觉、运动、反射消失、条块状感觉障碍。及生理学和病理学知识，对疾病损害的部传导束，如运动神经元病等。主要表现为肌张力改变(增高或减低)、运痛、假性肌肥大和肌强直等。丘脑外侧核(级神经元)。(6)偏身型：脑桥、中脑、病变脊髓半切综合征：表现无,可有轻度废用性萎缩躯体神经系统主要负责感觉、运动、反射上、下运动神经元瘫痪的临床表现脑神经运动核及其发出的神经轴突。动异常(增多或减少)、震颤等。丘脑及内囊等处病变均至数周内发展到高峰，伴有感染证据：发等活动，神经系统功能障碍所引起的疾病，传导束，如运动神经元病等。消失、条块状感觉障碍。是指侵犯脑、周围神经或肌肉等两侧对称如癫痫发作，肢体麻木和瘫痪。(4)(4)传导束型：传导束型：病变病变病变病变脊髓半切综合征：表现脊髓半切综合征：表现为病变平面以下对侧痛、为病变平面以下对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪；失及上运动神经元瘫痪；温觉丧失，同侧深感觉丧(4)传导束型：11脊髓横贯性损害：脊髓横贯性损害：病变平面以下传导束性病变平面以下传导束性感觉障碍，伴有截瘫或感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫。四肢瘫。脊髓横贯性损害：12(5)(5)交叉型：表现为交叉型：表现为 病变病变病变病变 同侧面部、对侧偏同侧面部、对侧偏 身痛温觉减退或丧身痛温觉减退或丧 失，并伴有其它结失，并伴有其它结 构损害的症状和体构损害的症状和体 征。征。(5)交叉型：表现为 病变13(6)(6)偏身型：脑桥、中脑、偏身型：脑桥、中脑、病变病变病变病变 丘脑及内囊等处病变均丘脑及内囊等处病变均 可导致对侧偏身可导致对侧偏身(包括包括 面部面部)的感觉减退或缺的感觉减退或缺 失，可伴有肢体瘫痪失，可伴有肢体瘫痪 或面舌瘫等。或面舌瘫等。(6)偏身型：脑桥、中脑、病变14(7)(7)单肢型：单肢型：因大脑皮质受损表现因大脑皮质受损表现为对侧上肢或下肢感为对侧上肢或下肢感觉缺失，并有复合感觉缺失，并有复合感觉障碍。觉障碍。(7)单肢型：15(二二)运动障碍运动障碍 运动系统包括四个部分：运动系统包括四个部分：上运动神经元；上运动神经元；下运动神经元；下运动神经元；锥体外系；锥体外系；小脑系小脑系 统。各部分损伤均可引起运动障碍。统。各部分损伤均可引起运动障碍。1 1、上运动神经元瘫痪、上运动神经元瘫痪 又称痉挛性瘫痪或中枢性瘫痪。又称痉挛性瘫痪或中枢性瘫痪。上运动神经元是指上运动神经元是指椎体束。椎体束。上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪不出现肌萎缩不出现肌萎缩（但可出（但可出 现废用性肌萎现废用性肌萎缩）、缩）、患肢肌张力增高，腱患肢肌张力增高，腱(二)运动障碍 16 反射亢进、反射亢进、出现病理反射。急性病损时出现病理反射。急性病损时呈呈现软瘫，即所谓现软瘫，即所谓脊髓休克期。脊髓休克期。2、下运动神经元瘫痪、下运动神经元瘫痪 又称迟缓性瘫痪或周围性瘫痪。又称迟缓性瘫痪或周围性瘫痪。下运动神经元是指下运动神经元是指脊髓前角细胞脊髓前角细胞和脑干和脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突脑神经运动核及其发出的神经轴突。瘫痪肌肉的瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱反射肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失，发生肌肉萎缩。减弱或消失，发生肌肉萎缩。反射亢进、出现病理反射。急性病损时呈17上、下运动神经元瘫痪的临床表现上、下运动神经元瘫痪的临床表现 临床特点临床特点临床特点临床特点上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布瘫痪分布瘫痪分布瘫痪分布偏瘫、单瘫、截瘫偏瘫、单瘫、截瘫偏瘫、单瘫、截瘫偏瘫、单瘫、截瘫局限，以肌群为主局限，以肌群为主局限，以肌群为主局限，以肌群为主肌张力肌张力肌张力肌张力增高增高增高增高,呈呈呈呈痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪减低减低减低减低,呈迟缓性瘫痪呈迟缓性瘫痪呈迟缓性瘫痪呈迟缓性瘫痪腱反射腱反射腱反射腱反射亢进亢进亢进亢进减弱或消失减弱或消失减弱或消失减弱或消失病理反射病理反射病理反射病理反射阳性阳性阳性阳性阴性阴性阴性阴性肌萎缩肌萎缩肌萎缩肌萎缩无无无无,可有轻度废用性萎可有轻度废用性萎可有轻度废用性萎可有轻度废用性萎缩缩缩缩显著显著显著显著,且早期出现且早期出现且早期出现且早期出现肌电图肌电图肌电图肌电图神经传导速度正常神经传导速度正常神经传导速度正常神经传导速度正常,无失神经电位无失神经电位无失神经电位无失神经电位神经传导速度异常神经传导速度异常神经传导速度异常神经传导速度异常,有失神经电位有失神经电位有失神经电位有失神经电位上、下运动神经元瘫痪的临床表现 临床特点上运动神经元瘫痪下运183 3、椎体外系统病变的运动障碍、椎体外系统病变的运动障碍 受损后出现肌张力改变和不自主运动。受损后出现肌张力改变和不自主运动。4 4小脑系统病变的运动障碍小脑系统病变的运动障碍 小脑损害后最重要的症状是共济失调。小脑损害后最重要的症状是共济失调。三、不同部位神经病损的临床特点三、不同部位神经病损的临床特点(一一)肌肉病变肌肉病变 常见的症状常见的症状和体征有肌无力、肌萎缩、肌和体征有肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肌肥大和肌强直等。痛、假性肌肥大和肌强直等。3、椎体外系统病变的运动障碍19(二二)周围神经病变周围神经病变 表现为下运动神经元瘫痪、腱反射减弱或表现为下运动神经元瘫痪、腱反射减弱或 消失、条块状感觉障碍。消失、条块状感觉障碍。(三三)脊髓病变脊髓病变(二)周围神经病变 20(四四)脑干病变脑干病变 病变病变病变病变 一侧脑干损害，常有病变侧一侧脑干损害，常有病变侧的脑神经受损症状，出现脑的脑神经受损症状，出现脑神经支配区肌肉麻神经支配区肌肉麻痹或和痹或和感觉障碍，病变对侧肢体瘫感觉障碍，病变对侧肢体瘫痪或感觉障碍。称为痪或感觉障碍。称为交叉性交叉性运动运动-感觉障碍。感觉障碍。(四)脑干病变 21常有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压症上运动神经元瘫痪不出现肌萎缩（但可出只限于脑的动、静脉，须注意整个心血管感觉障碍，病变对侧肢体瘫小脑损害常有共济失调、眼球震颤、构音是指侵犯脑、周围神经或肌肉等两侧对称面部)的感觉减退或缺受损后出现肌张力改变和不自主运动。六、营养和代谢障碍失及上运动神经元瘫痪；丘脑外侧核(级神经元)。表现为下运动神经元瘫痪、腱反射减弱或常有引起营养及代谢障碍的病因，如胃肠上运动神经元是指椎体束。(6)偏身型：脑桥、中脑、病变躯体神经系统主要负责感觉、运动、反射无,可有轻度废用性萎缩由三级感觉神经元相连脊髓后角细胞及延髓薄束脊髓半切综合征：表现神经系统按照功能不同分为躯体神经系统至数周内发展到高峰，伴有感染证据：发(五五)小脑病变小脑病变 小脑损害常有共济失调、眼球震颤、构音小脑损害常有共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低等。障碍和肌张力减低等。常有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压症(五)小脑病变 22(六六)大脑半球病变大脑半球病变 一侧病变可出现病灶一侧病变可出现病灶对侧偏瘫对侧偏瘫(中枢性面、中枢性面、舌瘫及肢体瘫舌瘫及肢体瘫)及偏身及偏身感觉障碍等。感觉障碍等。(六)大脑半球病变 23(七七)大脑半球深部基底节病变大脑半球深部基底节病变 主要表现为肌张力改变主要表现为肌张力改变(增高或减低增高或减低)、运、运动异常动异常(增多或减少增多或减少)、震颤等。、震颤等。【定性诊断定性诊断】确定疾病的性质确定疾病的性质 一、感染性疾病一、感染性疾病 多呈急性或亚急性起病，常于发病数日多呈急性或亚急性起病，常于发病数日至数周内发展到高峰，伴有感染证据：至数周内发展到高峰，伴有感染证据：发发热、畏寒、外周血白细胞增加或血沉增快热、畏寒、外周血白细胞增加或血沉增快等。等。(七)大脑半球深部基底节病变 24 二、外伤二、外伤 多有外伤史，一般为急性起病即达高峰，多有外伤史，一般为急性起病即达高峰，X X线、线、CTCT检查可发现颅骨骨折、脊柱损伤或检查可发现颅骨骨折、脊柱损伤或内脏损伤的证据。内脏损伤的证据。三、血管性疾病三、血管性疾病 起病急剧，症状可在几秒、几分钟、几起病急剧，症状可在几秒、几分钟、几小时或几天内达高小时或几天内达高峰，血管病变一般不会峰，血管病变一般不会只限于脑的动、静脉，须注意整个心血管只限于脑的动、静脉，须注意整个心血管 二、外伤 25系统的情况。系统的情况。四、肿瘤四、肿瘤 大多数起病缓慢，症状逐渐进展和加重，大多数起病缓慢，症状逐渐进展和加重，常有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压症常有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压症状，还可以引起局灶性定位症状和体征，状，还可以引起局灶性定位症状和体征，如癫痫发作，肢体麻木和瘫痪。脑脊液细如癫痫发作，肢体麻木和瘫痪。脑脊液细胞学检查可发现肿瘤细胞，胞学检查可发现肿瘤细胞，CT和和MRI是重是重要的检查手段。要的检查手段。系统的情况。26五、遗传性疾病五、遗传性疾病 多在儿童和青春期起病，部分病例可在成多在儿童和青春期起病，部分病例可在成年期起病，呈慢性进行性发展。可有家族年期起病，呈慢性进行性发展。可有家族史，基因分析有助于诊断。史，基因分析有助于诊断。六、营养和代谢障碍六、营养和代谢障碍 常有引起营养及代谢障碍的病因，如胃肠常有引起营养及代谢障碍的病因，如胃肠切除术后，腹泻和酗酒等，切除术后，腹泻和酗酒等，通常发病缓慢，通常发病缓慢，病程较长。病程较长。五、遗传性疾病 27七、中毒七、中毒 有与毒物接触史或滥用药物及长期服药有与毒物接触史或滥用药物及长期服药史，除急性中毒外，通常起病缓慢。史，除急性中毒外，通常起病缓慢。八、脱髓鞘性疾病八、脱髓鞘性疾病 常呈急性或亚急性起病，病灶分布较弥散，常呈急性或亚急性起病，病灶分布较弥散，病程中多表现有缓解与复发的倾向。病程中多表现有缓解与复发的倾向。九、神经变性病九、神经变性病 起病及进展缓慢，常主要侵犯某一系统。起病及进展缓慢，常主要侵犯某一系统。七、中毒 28十、发育异常十、发育异常 表现为神经系统发育缺陷，智能障碍、表现为神经系统发育缺陷，智能障碍、运动障碍、发育迟滞，注意询问相关病运动障碍、发育迟滞，注意询问相关病史有助于诊断。史有助于诊断。十一、系统性疾病伴发的神经损害十一、系统性疾病伴发的神经损害 可呈急性、亚急性或慢性起病，神经系统可呈急性、亚急性或慢性起病，神经系统症状分布广泛，演变过程与系统疾病有密症状分布广泛，演变过程与系统疾病有密切关系。切关系。十、发育异常 29