新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗

新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗危重肺动脉瓣狭窄（Critical Pulmonary Stenosis，CPS）室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（Pulmonary atrasia with intact ventricular septum，PA/IVS）概 述新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗新生儿期：重度紫绀及心力衰竭 生存依赖于动脉导管未闭（PDA）早期治疗极为重要时间：2006年6月2008年7月病例：新生儿 27例 （其中1例为早产儿）男 22 例，女 5 例年龄：230天 （平均20.410.7天）体重：2.34.8Kg （平均3.80.8Kg）临床资料新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗临床表现：生后即气促、重度紫绀经皮血氧饱和度（SpO2）：6070所有患儿诊断明确后即使用PGE1开放PDA4例术前需要呼吸机辅助呼吸临床资料新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗超声心动图（确诊）CPS 12例（跨瓣PG90mmHg）PA/IVS 15例（RVP90mmHg，RVP/AoP1）均合并PDA，PFO，重度TR6例伴右室发育不良，右室三部分均存在 三尖瓣Z值：1.10.6，无右室依赖性冠状动脉循环诊断方法新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗右心导管检查术RVP 重度升高，RVP90mmHgRVP/AoP 1 诊断方法新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 CPS右室造影术针孔大小的肺动脉瓣口大量TR 诊断方法新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 PA/IVS右室造影术膜性闭锁的肺动脉瓣大量TR确定有无右室依赖性冠状动脉循环 诊断方法新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 适应症瓣膜型狭窄或闭锁 可同时合并轻度/中度右室发育不良跨瓣PG 90 mmHg RVP 90 mmHg，RVP/AoP 1排除右室依赖性冠状动脉循环 介入治疗新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗操作步骤气管插管机械通气、静脉复合麻醉右心导管检查术、右室造影术PA/IVS患儿加做左室造影术 （显示MPA形态、位置）介入治疗新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗建立钢丝轨道（CPS 12例）将5F-JR 2.5右冠状导管置于RVOTPV下方（早产儿用4F导管）用0.014in190cm钢丝，通过狭窄的PV口，经过PDA，送至DAo 介入治疗新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗预扩张肺动脉瓣采用直径2.54mm的小球囊以稀释造影剂充胀球囊预扩张肺动脉瓣34次 介入治疗新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗经皮球囊肺动脉瓣成形术 （PBPV）选择1.01.2倍于PVAD的球囊，扩张肺动脉瓣23次（球囊位置不宜太低）介入治疗新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗射频瓣膜打孔术（PA/IVS 15例）介入治疗新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 射频瓣膜打孔术放电能量功率：58W时间：2S打孔成功后行PBPV术 介入治疗新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗BA 即时疗效判断SPO2升高（94以上）RVP下降或RVP/AoP下降；跨瓣PG下降；右室造影显示瓣膜开放 介入治疗新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗26例（98%）介入治疗成功RVP明显下降 （术前平均120.1mmHg，术后平均58.8mmHg，p0.001）RVP/AoP比值明显下降 （术前平均1.6，术后平均0.9，p0.001）1例 死亡 （为2天 PA/IVS患儿）因左室造影致左室后壁破裂、心包填塞紧急外科手术修补，最终因左室收缩无力死亡 结 果新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗球囊/瓣环径比值：1.10.1 （最大球囊直径612 mm）手术时间：127.532.6分钟X线曝光时间：25.27.2分钟 结 果新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 并发症 6例 术中右室流出道痉挛 由导管刺激引起，撤离后缓解2例 心包积液1例中量 心包穿刺抽液好转1例少量 药物治疗后吸收1例 室上性心动过速 心律平有效 结 果新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 并发症6例 术后低氧血症 术后停用PGE1，SpO2低于80%需延长使用PGE1 314天 结 果新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 随 访 （1月 2年）11例残余轻度以下PS（PG：545 mmHg）2例残余中度PS（PG：4560 mmHg）3例残余重度PS （PG：80 90 mmHg）2例 3个月后再次PBPV术所有患儿术后仅有轻度PR，轻中度TRPDA 15例术后13月闭合，仅1例尚未闭合PFO 3例术后612月闭合，其余未闭合结 果新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗新生儿CPS及PA/IVS经导管介入治疗安全、有效避免体外循环，创伤小，术后恢复快推荐在有经验的心脏中心开展结 论新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗