成人爆发性心肌炎诊断及治疗

成人爆发性心肌炎成人爆发性心肌炎诊断及治疗诊断及治疗心肌炎定义是指各种原因引起的心肌性损伤所致的心脏功能受损，包括收缩/舒张功能减低和心律失常。病因 感染（最主要）自身免疫疾病 毒素/药物毒性病原体以病毒最为常见肠道病毒（尤其是柯萨奇B病毒）、腺病毒、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒临床表现胸痛、心悸、短暂心电图改变、心源性休克、恶性心律失常爆发性心肌炎定义及发病特点急性心肌炎发生突然且进展迅速，很快出现严重心力衰竭、低血压和心源性休克，需要正性肌力药物、血管活性药物、和机械循环辅助治疗时，可以诊断为爆发性心肌炎。本病冬春季节发病较多各年龄段均可发病，但以平时身体健康、无基础器质性疾病的青壮年多见，无明显性别差异，长时间疲劳可能易发。生存率 爆发性心肌炎（93%）普通急性心肌炎（45%）病理生理学损伤机制1、直接损伤病毒侵袭心肌细胞及其他组织细胞并在细胞内复制，引起心肌变性、坏死和功能失常；细胞裂解释放出病毒继续感染其他心肌细胞及组织，同时释放出细胞因子造成损害。2、免疫损伤病毒侵袭组织损伤释放的细胞因子，一方面导致炎症水肿，另一方面趋化炎症细胞包括单核巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞在细胞间质中浸润，引起细胞毒性反应、抗原抗体反应，以及炎性因子对心肌造成损伤。病理改变心肌细胞水肿、凋零和坏死、炎性细胞浸润症状1.病毒感染前驱症状（重要线索）：发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、腹泻2.心肌受损表现（病毒感染前驱症状后的数日或13周）：气短、呼吸困难（72%）、胸闷或胸痛（32%）、心悸、头昏、极度乏力、食欲明显下降3.血流动力学障碍（重要特点）：急性左心衰（肺淤血）：严重呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰、焦虑不安、大汗、少尿或无尿 心源性休克皮肤湿冷、苍白、发绀、可呈现皮肤花斑样改变甚至意识障碍 心肌收缩力 前负荷 后负荷心输出量泵功能异常导致的心源性休克为发生低血压的主要原因，血容量和血管阻力多为参与因素爆发性心肌炎患者多无器质性心脏病，故心脏大小正常，泵功能异常多表现为弥漫性心肌收缩减弱、左室射血分数下降。由于病情进展迅速，心肌代偿机制来不及建立，心脏泵功能异常尤为严重。4.其他组织受累表现病毒对心肌直接损伤严重，但异常的免疫系统激活、过度的巨噬细胞极化和在组织器官中的聚集所致的间接损伤。1.肝功能异常天门冬氨基转移酶升高可高达12万U/L胆/酶分离2.肾功能损伤肌酐升高少尿、无尿3.凝血功能异常出血、弥散性血管内凝血4.呼吸系统受累肺感染、低氧血症辅助检查1.实验室检查肌钙蛋白（敏感/特异）、肌酸激酶及其同工酶、乳酸脱氢酶、门冬氨酸氨基转移酶及其肌红蛋白升高。BNP或NT-proBNP（升高，提示心功能受损严重，是诊断心功能不全及其严重性、判断病情发展及转归的重要指标，短期内需要复查）2.心电图敏感度较高，但特异度低，应多次复查，比较其变化窦速-最常见频发房早和室早-住院原因之一束支阻滞或房室传导阻滞-提示预后不良肢体导联（胸前导联）低电压-心肌受损广泛且严重辅助检查3.胸部X线或CT心影不大或稍大因左心功能不全而有肺淤血或肺水肿征象肺门血管影增强、上肺血管影增多、肺野模糊4.超生心动图建议每天1次或多次1）弥漫性室壁运动减低：表现为蠕动样搏动，为心肌严重弥漫性炎症导致心肌收缩力显著下降所致，早期变化或加重很快。2）心脏收缩功能异常：均可见左心室射血分数显著降低，甚至低至10%、E/e升高，但随病情好转数日可恢复正常。3）心腔大小变化：多数正常，少数稍扩大，极少数明显扩大4）室间隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水肿所致5）可出现心室壁节段性运动异常，系心肌炎症受累不均所致。这些变化在有效治疗数天至这些变化在有效治疗数天至10天或更长时间可恢复正常天或更长时间可恢复正常辅助检查5.冠脉造影与心梗难以鉴别时建议尽早进行减少对比剂应用以减少其负性肌力作用6.有创血液动力学监测漂浮导管监测右心房、右心室、肺动脉以及肺毛细血管楔压7.心脏核磁共振成像（MRI）可对心脏结构进行扫描、判定心脏功能、直接观察心肌组织的病理改变，但爆发性心肌炎患者病情危重，诊断意义有限。在病情允许且诊断存疑时考虑8.经皮心内膜心肌活检不推荐急性期做心肌活组织检查。在病情允许及好转后活检可帮助发现病原及发病机制9.病原学检测IgM抗体监测有助于早期诊断鉴别诊断冠心病病毒性肺炎脓毒血症性心肌病应激性心肌病非病毒性爆发性心肌病治疗以生命支持为依托的综合救治方案一般治疗1）绝对卧床休息、减少探视和干扰、避免情绪激动与波动2）给予清淡、易消化而富含营养的饮食、少食多餐3）鼻导管、面罩吸氧或机械正压给氧4）改善心肌能量代谢（磷酸肌酸钠、辅酶Q10、曲美他嗪）5）补充水溶性和脂溶性维生素6）液体补充，量出为入，匀速补液，切忌液体快进快出7）使用质子泵抑制剂防止应激性溃疡和消化道出血，特别是应用糖皮质激素的患者8）高热时可物理降温或糖皮质激素治疗，不建议应用非甾体类抗炎药抗病毒治疗尽早A/B型流感病毒（H1N1病毒）奥司他韦（75mg口服2/日）、帕拉米韦（300-600mg静点1/日），连续应用3-5天EB病毒（DNA病毒）阿昔洛韦巨细胞病毒更昔洛韦（0.5-0.6g/d静点）由于大部分患者并未监测出病毒种类，可考虑联合使用上述两类抗病毒药物肠道病毒干扰素免疫调节治疗-尽早1.糖皮质激素（抑制免疫反应、抗炎、抗休克、抗多器官损伤，消除变态反应，抑制炎性水肿，减轻毒素和炎症因子对心肌的不良影响）建议每天200mg甲基泼尼松龙静点，3-5天后，依情况减量理论上，糖皮质激素应在病毒性心肌炎的第二阶段即免疫损伤阶段使用，而避免在第一阶段应用，原因是糖皮质激素可能导致病毒复制增加。但对于爆发性心肌炎，第一阶段短而第二阶段免疫损伤发生早且严重，故对于重症患者，推荐早期、足量应用。可以选用地塞米松10-20mg静脉推注后，立即给予甲基泼尼松龙静脉滴注使其尽快发挥作用yu2.丙种球蛋白（抗病毒和抗炎双重作用）建议每天20-40g使用2d，此后每天10-20g持续应用5-7d。生命支持治疗1.循环支持IABPECMO2.呼吸支持（改善肺功能、降低患者劳力负荷和心脏做功）无创呼吸机辅助通气气道插管和人工机械通气3.肾脏替代（持续过滤去除毒素和细胞因子）心律失常的治疗不宜使用B受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙拮抗剂等负性肌力/负性频率抗心律失常药物胺碘酮静脉泵入为首选快心室率房颤患者可给予洋地黄类药物控制心室率心动过缓首先考虑植入临时起搏器，无条件可暂时使用提高心率药物，如异丙基肾上腺素或阿托品。大多数爆发性心肌炎度过急性期后可痊愈，急性期不建议植入永久起搏器。需观察2周以上，全身病情稳定后传导阻滞仍未恢复者，再考虑是否植入起搏器。急性期发生室速、室颤的患者，急性期及病情恢复后均不建议植入ICD