妊娠合并系统性红斑狼疮病例讨论

病例汇报病例汇报患者彭，女，31岁，因“停经16+6周，确诊SLE20余天，晕厥1次”于2017-07-1322:46入院。育龄经产妇，孕4产2，末次月经2017-03-17，2010年早孕胚胎停育一次，2012年，2015年足月顺产两次，均体健，自诉产程顺利，无特殊。一般情况一般情况2017-6-15因眼睑水肿发展至全身水肿就诊于清远市连州医院，考虑肾炎。2017-6-23转诊至中山市小榄人民医院，相关检查：尿蛋白：3+，尿潜血：3+，24小时尿蛋白定量：1.14g，补体C3、C4降低，抗CCP抗体：46u/ml；肝脏、双肾、输尿管、膀胱B超检查未见明显异常，胆囊壁水肿，脾脏增厚，左心室增大，心包积液（最深12mm）。考虑诊断：1.系统性红斑狼疮（重型）；2.狼疮性肾炎；3.狼疮性血液系统受损；4.中期妊娠。予以甲强龙500mg冲击5天，转至甲强龙200mgVD3天，同时予积极支持、对症治疗，病情较前好转后改甲强龙40mgVD。本孕情况本孕情况转诊过程中（2017-07-1317:15左右）无明显诱因出现晕厥，意识清楚，呼之可应，立即呼叫120送至我院急诊科。予以对症处理后自觉症状好转（2017-07-1318:00左右），对答如流，遂转我科继续治疗。本孕情况本孕情况1.系统性红斑狼疮；2.狼疮性肾炎；3.狼疮性血液系统损害；4.低蛋白血症；5.中度贫血；6.晕厥查因；7.孕4产2，妊娠16+6周，宫内单活胎入院诊断入院诊断白细胞:8.41109/L,中性粒细胞百分比:84.4%,血红蛋白:71g/L，血小板:84109/L尿蛋白3+，24h尿蛋白定量5.96gALT 25U/L;AST24U/L；白蛋白19.8g/L尿素13.6mmol/L；肌酐128umol/L；尿酸458umol/LBNP 1139pg/ml入院检查入院检查狼疮抗凝物质初筛试验（-）抗核抗体ANA（+）；抗核抗体定量35.63u/ml抗ssA抗体（+）抗ssB抗体（-）抗双链DNA抗体（）抗核小体抗体（+）重组Ro52（+）余自身抗体（-）入院检查入院检查腹部B超：肝脏略增大，肝实质回声稍增粗；三支肝静脉及下腔静脉肝后段增宽，提示淤血肝可能；肝内胆管多发结石；胆囊壁水肿；双肾增大，实质回声增强双侧胸腔积液腹腔积液脾、胰、膀胱未见明显异常。入院检查入院检查心脏彩超：1.左房增大，室间隔与左室后壁略厚2.二尖瓣反流（中度）；肺动脉瓣反流（轻度）3.左室舒张顺应性减退4.心包积液（少量）入院检查入院检查甲强龙 40mg 1/日 VD羟氯喹 0.2g 2/日 PO入院处理入院处理2017-7-14全院会诊：先行CRRT缓解患者水肿症状，缓解后予利凡诺羊膜腔注射引产，排胎后进一步专科治疗。2017-7-1415 24小时CRRT超滤出10005ml液体入院处理入院处理2017-7-16 B超引导下羊膜腔穿刺引产术2017-7-18 排出一死胎2017-7-19 清宫术拟转专科进一步治疗入院处理入院处理监测血常规情况：入院处理入院处理7月13日7月14日7月15日7月16日7月17日7月18日7月19日010203040506070809010071727073709553495453血红蛋白血小板2U红细胞红细胞200ml血浆血浆1U红细胞红细胞200ml血浆血浆2U红细胞红细胞200ml血浆血浆监测白蛋白情况：入院处理入院处理7月14日7月15日7月16日7月17日7月18日7月19日1717.51818.51919.52019.818.61818.8监测肾功能情况：入院处理入院处理7月14日7月15日7月16日7月17日7月18日7月19日02040608010012014012811212011713.6117.67.5肌酐尿素氮监测出入量情况入院处理入院处理入量,7月14日,740入量,7月15日,1575入量,7月16日,1444入量,7月17日,1370入量,7月18日,2580入量,7月19日,12505106419563685019601750超滤液,7月15日,5969超滤液,7月16日,4036入量出量超滤液CRRT系统性红斑狼疮妊娠合并系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。特征：血清中出现多种自身抗体（抗核抗体为代表）多系统累及概念概念符合4项或四项以上者可诊断：1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎7、肾脏病变8、神经病变9、血液学疾病10、免疫学异常11、抗核抗体诊断标准诊断标准固定红斑，扁平或隆起，在两颧突出部位片状隆起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕对日光有明显的反应，引起皮疹一般为无痛性非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液胸膜炎或心包炎尿蛋白0.5g/24h或+，或管型癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性抗核抗体滴度异常疲乏、体重下降血三系减少发热血沉皮肤黏膜表现（新发红斑、脱发、黏膜溃疡）管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白细胞尿关节肿、痛肾功能异常胸痛（浆膜炎）低补体血症泡沫尿，尿少，水肿DNA抗体浓度血管炎头痛、癫痫发作病情活动性评估病情活动性评估病情不活动且保持稳定至少6个月；糖皮质激素的使用剂量为泼尼松15mg/d以下；24h尿蛋白定量0.5g以下；无重要脏器损害；停用免疫抑制药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤等至少6个月。SLESLE患者患者妊娠时机妊娠时机严重的肺动脉高压重度限制性肺部病变心功能衰竭慢性肾功能衰竭（肌酐2.8mg/L）既往有严重的子痫前期或即使经过阿司匹林和肝素治疗仍不能控制的HELLP综合征过去6个月内出现脑卒中过去6个月内有严重的狼疮病情活动SLESLE患者妊娠禁忌证患者妊娠禁忌证妊娠期发现SLE终止妊娠是必须的吗？妊娠前3个月即出现明显的SLE病情活动；孕妇SLE病情严重，危及母体安全；孕期检测发现胎盘功能低下，危及胎儿健康，治疗后无好转；出现并发症：重度妊娠高血压精神和（或）神经异常脑血管意外弥漫性肺部疾病伴呼吸衰竭重度肺动脉高压24h尿蛋白定量3g以上病情平稳患者胎龄满38周，胎儿发育成熟SLESLE孕妇终止妊娠时机孕妇终止妊娠时机敬请批评指正！