病理学淋巴造血系统疾病教学课件

2024/8/61淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病.2023/7/311淋巴造血系统疾病.2024/8/62 本章内容本章内容掌握：掌握：淋巴瘤的概念、分类原则；霍奇金淋巴淋巴瘤的概念、分类原则；霍奇金淋巴 瘤的特征性病理变化和组织学类型瘤的特征性病理变化和组织学类型。熟悉：非霍奇金淋巴瘤的病理学特点；熟悉髓熟悉：非霍奇金淋巴瘤的病理学特点；熟悉髓 样肿瘤的病变特点样肿瘤的病变特点。.2023/7/312 本章内容掌握：淋巴瘤的3.3.4.4.浅层皮质：B体液免疫副皮质区：T细胞免疫皮质淋巴窦皮质髓质髓索髓窦CD20-BCD3-T副皮质区副皮质区髓索髓索5.浅层皮质：B体液免疫皮质髓质髓索CD20-BCD3-T副皮2024/8/66 髓性组织髓性组织：骨髓和血细胞：骨髓和血细胞 淋巴造淋巴造血组织血组织 淋巴样组织淋巴样组织：胸腺胸腺、脾脏和淋巴结及结外、脾脏和淋巴结及结外 淋巴组织淋巴组织两种组织密切相关，切忌将病两种组织密切相关，切忌将病变局限于一个器官或组织变局限于一个器官或组织。.2023/7/316 髓性组织：骨髓和血细胞 淋巴造淋巴样组2024/8/68 第二节第二节 淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤 (lymphoid neoplasms)l淋巴组织肿瘤：来源淋巴细胞及其前体细胞的恶淋巴组织肿瘤：来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括性肿瘤，包括淋巴瘤淋巴瘤、淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病、毛细胞毛细胞白血病白血病和和浆细胞肿瘤浆细胞肿瘤等，阻断在等，阻断在B、T细胞分化过细胞分化过程某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致。程某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致。l恶性淋巴瘤：恶性淋巴瘤：原发于淋巴结和结外淋巴组织等处原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴瘤。瘤。淋巴结或器官出现淋巴结或器官出现肿块（结外淋巴组织）肿块（结外淋巴组织），可累及全身，侵入周围血，出现白血病征象。可累及全身，侵入周围血，出现白血病征象。.2023/7/318 第二节 淋巴组织肿瘤 (ly9.9.10.10.2024/8/611淋巴瘤分类：淋巴瘤分类：.2023/7/3111淋巴瘤分类：.2024/8/612前体前体B B和和T T细胞肿瘤细胞肿瘤成熟成熟B B细胞肿瘤细胞肿瘤成熟成熟T T和和NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤NHL.2023/7/3112前体B和T细胞肿瘤NHL.13.13.2024/8/614淋巴细胞转化理论淋巴细胞转化理论:AgAgT免疫母细胞免疫母细胞T2细胞细胞淋巴浆细胞样淋巴浆细胞样B免疫母细胞免疫母细胞浆细胞浆细胞B2细胞细胞中心细胞中心细胞中心母细胞中心母细胞B1 细胞细胞前前B 细胞细胞淋巴干淋巴干 细胞细胞前前T 细胞细胞T1 细胞细胞在淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生恶变，在淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生恶变，形成肿瘤。形成肿瘤。.2023/7/3114淋巴细胞转化理论:AgAgT免疫母细胞2024/8/618一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）特特 点点l约占约占10%20%，儿童和青年人为主；，儿童和青年人为主；l约约90%的霍奇金淋巴瘤原发于淋巴结，以颈部淋巴结和锁的霍奇金淋巴瘤原发于淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最常见，极少累及结外组织或其他组织；骨上淋巴结最常见，极少累及结外组织或其他组织；l有特征性的有特征性的R-S细胞为其特点；细胞为其特点；l瘤组织内的细胞成分多样，但基本上为两类：一类为瘤细瘤组织内的细胞成分多样，但基本上为两类：一类为瘤细胞，另一类为反应性细胞，并伴有不同程度的纤维化；胞，另一类为反应性细胞，并伴有不同程度的纤维化；l临床上临床上10%累及骨髓。累及骨髓。.2023/7/3118一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin ly 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤19.霍奇金淋巴瘤19.2024/8/6201、肉眼观、肉眼观：淋巴：淋巴结肿大、粘连。结结肿大、粘连。结节状，切面灰白、节状，切面灰白、灰红色鱼肉状，可灰红色鱼肉状，可有黄色的灶性坏死。有黄色的灶性坏死。（一）病理改变.2023/7/31201、肉眼观：淋巴结肿大、粘连。结节状，21.21.2024/8/622 2 2、组织学特征：、组织学特征：组织学特征是在以组织学特征是在以淋巴细胞淋巴细胞为主的多种为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，有炎细胞混合浸润的背景上，有不等量的不等量的R-SR-S细细胞及其变异细胞胞及其变异细胞散布其间。散布其间。.2023/7/3122 组织学特征是在以淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤的组成成分霍奇金淋巴瘤的组成成分嗜酸性白细嗜酸性白细胞胞淋淋巴巴细细胞胞肿肿瘤瘤细细胞胞23.霍奇金淋巴瘤的组成成分嗜酸性白细胞淋巴细胞肿瘤细胞23.2024/8/6241 1）肿瘤细胞：即）肿瘤细胞：即R-SR-S细胞。细胞。典典型型的的 R-SR-S细细胞胞（诊诊断断性性R-SR-S细细胞胞）:体体积积大大，圆圆或或不不规规则则形形，胞胞质质丰丰富富，核核大大,双双核核或或多多核核，镜镜影影状状，核核膜膜厚厚，核核仁仁大，红染，周围有空晕；单核型。多数不表达大，红染，周围有空晕；单核型。多数不表达BCBC和和TCTC抗原抗原。变变异异型型R-SR-S细细胞胞：陷陷窝窝型型（腔腔隙隙型型）；“爆爆米米花花”细细胞胞（popcorn cellpopcorn cell），），多形性多形性。2 2）非肿瘤细胞：各种炎细胞浸润，小血管、纤维细胞）非肿瘤细胞：各种炎细胞浸润，小血管、纤维细胞增生增生。.2023/7/31241）肿瘤细胞：即R-S细胞。.典型典型R-SR-S细胞细胞25.典型R-S细胞25.典型典型R-SR-S细胞细胞26.典型R-S细胞26.CD30+CD30+CD15+CD15+典型典型R-SR-S细胞细胞27.CD30+CD15+典型R-S细胞27.陷窝细胞细胞体大，胞浆丰富而空亮，核大呈分叶状，核膜薄，染色质稀疏，核仁较小嗜碱性，单个或多个。此种细胞被认为是瘤细胞在机体防御力强的情况下不能完全发育的结果，此型细胞常在结节硬化型中见到。28.陷窝细胞细胞体大，胞浆丰富而空亮，核大呈分叶状结节性淋巴细胞为主型HLL&H型细胞-“爆米花”细胞：体积大，多分叶状核，染色质稀少，核仁小而多，胞浆透明。CD20EMA29.结节性淋巴细胞为主型HLCD20EMA29.多形性或未分化型细胞：瘤细胞较典型的R-S细胞的形状、大小更不规则，核巨大，常呈分叶状扭曲状畸形，核仁大小不等，似一般肉瘤细胞。此型瘤细胞常见于淋巴细胞消减型。30.多形性或未分化型细胞：瘤细胞较典型的R-S细胞的形状、大小更R-SR-S细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用31.R-S细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用31.2024/8/632（二）组织学分型（二）组织学分型l结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HLHL（NLPHLNLPHL）：表达：表达B B表型表型l经典经典HL(CHL)HL(CHL)结节硬化型结节硬化型(NS)(NS)混合细胞型混合细胞型(MC)(MC)富于富于淋巴细胞型淋巴细胞型(LR)(LR)淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型(LD)(LD).2023/7/3132（二）组织学分型结节性淋巴细胞为主型H2024/8/633结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HLHL（NLPHLNLPHL）颈和腋下肿块。颈和腋下肿块。淋巴结结构消失，淋巴结结构消失，肿瘤细胞（单克隆肿瘤细胞（单克隆B B细胞）呈结节细胞）呈结节性和弥漫性排列，性和弥漫性排列，有小淋巴细有小淋巴细 胞、上皮样组织细胞胞、上皮样组织细胞和和“爆米花爆米花”样细胞组成。样细胞组成。CD20阳性。阳性。占占HLHL的的5%5%，男性多见。，男性多见。较较CHLCHL易复发，但预后较好；易复发，但预后较好；3%-5%3%-5%可转化为可转化为DLBCLDLBCL，预后较差。，预后较差。.2023/7/3133结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）结节性淋巴细胞为主型HL瘤细胞CD20+34.结节性淋巴细胞为主型HL34.2024/8/635颈部、锁骨上，特别是纵隔淋巴结颈部、锁骨上，特别是纵隔淋巴结 包包膜膜增增厚厚，纤纤维维组组织织明明显显增增生生，分分割割成成大大小小不不等等的的结节；结节；陷窝型陷窝型R-SR-S细胞，典型的细胞，典型的R-SR-S细胞少。细胞少。级级75%75%结节，有丰富淋巴及混合细胞、结节，有丰富淋巴及混合细胞、散在散在R-SR-S细胞；细胞；级级25%25%结节，有较多结节，有较多R-SR-S细胞。细胞。CD15+,CD30+,CD15+,CD30+,不表达不表达B B或或T T细胞分化抗原细胞分化抗原 占占经经典典HL70%HL70%，多多见见于于年年轻轻女女性性，预预后后略略好好于于MCHLMCHL和和LDHLLDHL。结节硬化型结节硬化型结节硬化型结节硬化型HLHLHLHL（NSNSNSNS）.2023/7/3135颈部、锁骨上，特别是纵隔淋巴结 结节结节硬化型（结节硬化型（NSHL NSHL）36.结节硬化型（NSHL）36.结节硬化型（结节硬化型（NSHL NSHL）37.结节硬化型（NSHL）37.2024/8/638 典典型型的的HL图图象象。容容易易找找到到诊诊断断性性、单单核核R-S细细胞胞；背景复杂；纤维组织轻度增生。（免疫表型同背景复杂；纤维组织轻度增生。（免疫表型同NS）可转为淋巴减少型可转为淋巴减少型LDLDHLHL，常伴，常伴EBVEBV感染。感染。约占约占CHLCHL的的20%-25%20%-25%，男性多见，比，男性多见，比NSHLNSHL预后差，预后差，比比LDHL LDHL 较好。较好。混合细胞型（混合细胞型（MCMC）.2023/7/3138 典型的HL图象。容易找到诊断性、单混合细胞型混合细胞型（MCHLMCHL）39.混合细胞型（MCHL）39.2024/8/640 呈呈结结节节性性或或弥弥漫漫性性，淋淋巴巴细细胞胞为为主主，可可见见散散在在的的单单核核或或典典型型R-S细细胞胞。仅仅累累及及少少数数淋巴结。淋巴结。缺乏嗜酸性和中性粒细胞。缺乏嗜酸性和中性粒细胞。可转变为混合细胞型，可转变为混合细胞型，40%40%伴伴EBVEBV感染。感染。约约占占经经典典HL5%HL5%，男男性性多多见见，比比其其他他经经典典HLHL预后稍好，比预后稍好，比NLPHLNLPHL预后稍差。预后稍差。富于淋巴细胞型（富于淋巴细胞型（LRLR）.2023/7/3140 呈结节性或弥漫性，淋巴细胞为主，可41.41.2024/8/642富于富于R-SR-S细胞（种类多），极少量淋巴细胞。细胞（种类多），极少量淋巴细胞。在在CHLCHL中少于中少于5%5%，男性多见，男性多见与与HIVHIV感染有关，具有侵袭性，预后最差感染有关，具有侵袭性，预后最差 。淋巴细胞减少型（淋巴细胞减少型（LDLD）.2023/7/3142富于R-S细胞（种类多），极少量淋巴淋巴细胞减少型（淋巴细胞减少型（LDLD）43.淋巴细胞减少型（LD）43.结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤EMA形态特点形态特点 结节结节(&弥漫弥漫)爆米花样爆米花样 L&H 细胞细胞 小小B 淋巴细胞淋巴细胞免疫表型免疫表型 B cell phenotype CD20,79,45+CD30 -/+CD15 -EMA+EBV -遗传学特征遗传学特征无特殊无特殊临床特点临床特点 男男 女女 惰性惰性 转化成弥漫性大转化成弥漫性大B细胞细胞 淋巴瘤淋巴瘤CD20爆米花样细胞爆米花样细胞 44.结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤EMA形态特点CD20爆米花样经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤NS形态特点形态特点 R-S 细胞细胞 反应性背景反应性背景 结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型免疫表型免疫表型 CD15 CD30 +CD20 -/+CD45,EMA -EBV -/+遗传学特征遗传学特征 无特殊无特殊临床特点临床特点 发病率呈双峰发病率呈双峰 淋巴结，比邻淋巴结，比邻 可治愈的可治愈的45.经典型霍奇金淋巴瘤NS形态特点45.2024/8/646各型间的转化各型间的转化 富于型富于型结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型 消减型消减型.2023/7/3146各型间的转化.2024/8/647分型：分型：富于淋巴细胞型；结节硬化型；混合细胞型；富于淋巴细胞型；结节硬化型；混合细胞型；淋巴细胞消减型。淋巴细胞消减型。分期：分期：l期：病变限于单一淋巴结或一个结外器官。期：病变限于单一淋巴结或一个结外器官。l期：病变限于膈肌同侧的两个以上淋巴结或蔓延期：病变限于膈肌同侧的两个以上淋巴结或蔓延至相邻结外器官或组织。至相邻结外器官或组织。l期：膈肌两侧都累及，可累及脾。期：膈肌两侧都累及，可累及脾。l期：扩展至淋巴结外，累及一个或多个淋巴结外期：扩展至淋巴结外，累及一个或多个淋巴结外器官或组织器官或组织,出现多发性、播散性病灶。出现多发性、播散性病灶。预后：预后：.2023/7/3147分型：富于淋巴细胞型；结节硬化型；混霍奇金淋巴瘤肝脏浸润霍奇金淋巴瘤肝脏浸润48.霍奇金淋巴瘤肝脏浸润48.2024/8/649二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkins lymphoma，NHL）占淋巴瘤占淋巴瘤80%-90%淋淋巴巴结结占占2/3，结结外外占占1/3，如如消消化化道道、呼呼吸吸道道、皮皮肤肤、涎腺、甲状腺、涎腺、甲状腺、中枢中枢NS 瘤细胞呈相对一致性和缺乏特征性瘤细胞呈相对一致性和缺乏特征性R-S细胞细胞NHL分型分型B细胞肿瘤细胞肿瘤CD20、CD79a阳性阳性T细胞肿瘤细胞肿瘤CD3、CD45RO阳性阳性NKT细胞肿瘤细胞肿瘤 CD2、CD56阳性阳性.2023/7/3149二、非霍奇金淋巴瘤（non-Hod2024/8/650 非霍奇金淋巴瘤的表现与霍奇金淋巴瘤不同，有下列特点：非霍奇金淋巴瘤的表现与霍奇金淋巴瘤不同，有下列特点：l发病部位的随机性和不定性（结外原发性病变）；发病部位的随机性和不定性（结外原发性病变）；l肿瘤扩散的不连续性；肿瘤扩散的不连续性；l组织学分类的复杂性和临床表现的多样性；组织学分类的复杂性和临床表现的多样性；l淋巴结正常结构破坏较彻底；瘤细胞呈相对单一性。淋巴结正常结构破坏较彻底；瘤细胞呈相对单一性。l瘤细胞侵袭性较强。常侵犯淋巴结被膜和周围软组织。瘤细胞侵袭性较强。常侵犯淋巴结被膜和周围软组织。.2023/7/3150 非霍奇金淋巴瘤的表现与霍奇金淋巴小小肠肠淋淋巴巴瘤瘤51.小51.2024/8/652l发病原因：病毒感染、癌基因、免疫抑制。发病原因：病毒感染、癌基因、免疫抑制。l病理变化：病理变化：肉眼观：淋巴结不同程度肿大。早期活动不肉眼观：淋巴结不同程度肿大。早期活动不粘连，晚期粘连融合成结节状。切面灰白色、粘连，晚期粘连融合成结节状。切面灰白色、鱼肉状，质地较软。鱼肉状，质地较软。光镜下：淋巴结正常光镜下：淋巴结正常结构结构部分或全部部分或全部破坏破坏，由肿瘤取代。瘤组织由肿瘤取代。瘤组织成分成分较较单一单一，以一种细胞，以一种细胞类型为主类型为主(monoclonality)(monoclonality)。.2023/7/3152发病原因：病毒感染、癌基因、免疫抑制。2024/8/653l分子生物学检测：分子生物学检测：淋巴组织增生的单克隆性是目前为止淋巴组织增生的单克隆性是目前为止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。l不同种类的淋巴瘤在临床表现和治疗反应上有很大差异，不同种类的淋巴瘤在临床表现和治疗反应上有很大差异，因此，必须通过各项检查识别出具有独特临床表现、组因此，必须通过各项检查识别出具有独特临床表现、组织学改变、免疫表型织学改变、免疫表型(B(B细胞：细胞：CD19CD19、CD20CD20；T T细胞：细胞：CD45ROCD45RO、CD2CD2、CD3)CD3)、遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进、遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进行分类。行分类。.2023/7/3153分子生物学检测：淋巴组织增生的单克隆性2024/8/662 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma,BLBurkitt lymphoma,BL）来来源源于于淋淋巴巴滤滤泡泡生生发发中中心心的的高高度度侵侵袭袭性性B B细细胞胞肿肿瘤瘤，与与EBEB病病毒毒感感染染有有关关。临临床床有有非非洲洲地地区区性性、散散发发性性、HIVHIV感感染染性。性。相相对对单单一一中中等等大大小小的的淋淋巴巴样样细细胞胞弥弥漫漫浸浸润润，分分裂裂像像多多，其其间间散散在在吞吞噬噬核核碎碎片片的的巨巨噬噬细细胞胞呈呈满满天天星星（Star Star SkySky）现象。现象。表表达达 CD19CD19、CD20CD20、CD10CD10，t t（8 8，1414）、t t（2 2，8 8）、t t（8 8，2222）。）。儿儿童童青青年年多多见见，好好发发于于颌颌骨骨、颅颅面面骨骨、腹腹腔腔器器官官、中中枢枢NSNS，形成巨大包块。化疗效果好。，形成巨大包块。化疗效果好。.2023/7/3162 伯基特淋巴瘤（Burkitt63.63.BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤 64.Burkitt淋巴瘤 64.65.65.免疫表型：免疫表型：B细胞抗原，细胞抗原，CD19,CD20，CD79a.66.免疫表型：B细胞抗原，CD19,CD20，CD79a.66.伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤形态特点形态特点 弥漫中等大母细胞弥漫中等大母细胞 嗜碱性胞浆嗜碱性胞浆”星空现象星空现象”免疫表型免疫表型 surface IgM +CD19,20,22,79a +CD10 +CD5,23 -Ki-6790%EBV 遗传学特征遗传学特征 t(2;8),t(8;14),t(8;22)c-myc 重排重排临床特点临床特点 儿童儿童 成人成人 侵袭性侵袭性 可治愈可治愈 地方性地方性 和和 非地方性非地方性 或许与或许与 HIV 有关有关 67.伯基特淋巴瘤形态特点 67.2024/8/668 第三节第三节 髓系肿瘤髓系肿瘤 （myeloid neoplasms）髓髓系系肿肿瘤瘤是是骨骨髓髓内内具具有有多多向向分分化化潜潜能能的的造造血血干干细细胞胞克克隆隆性性增增生生，包包括括粒粒、单单核核、红红细细胞胞和和巨巨核核细细胞胞性性肿肿瘤瘤。骨骨髓髓内内肿肿瘤瘤细细胞胞增增生生，取取代代正正常常骨骨髓髓组组织织；侵侵入入外外周周血血液液，外外周周血血内内白白细胞出现量和质的变化。细胞出现量和质的变化。因因干干细细胞胞位位于于骨骨髓髓，故故髓髓样样肿肿瘤瘤多多表表现现为为白白血血病病，伴伴肝肝、脾脾、淋淋巴巴结结等等全全身身组组织织器器官官浸浸润润，伴伴髓髓外外造造血血，并并有有贫贫血血、出出血血、感染等。感染等。.2023/7/3168 第三节 髓系肿瘤 2024/8/669髓样肿瘤主要有四大类：髓样肿瘤主要有四大类：急性髓性白血病：急性髓性白血病：幼稚髓细胞在骨髓内积聚，造血抑制。幼稚髓细胞在骨髓内积聚，造血抑制。慢性骨髓性增生疾病：慢性骨髓性增生疾病：终末分化髓细胞极度增生，及外周终末分化髓细胞极度增生，及外周血细胞明显增加。血细胞明显增加。骨髓异常增生综合征：骨髓异常增生综合征：骨髓无效造血，外周血细胞减少。骨髓无效造血，外周血细胞减少。骨髓异常增生骨髓异常增生/骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病 .2023/7/3169髓样肿瘤主要有四大类：.2024/8/670 一、急性髓性白血病（acute myeloblastic leukemia,AML）一一组组在在形形态态、遗遗传传学学、临临床床表表现现、治治疗疗和和预预后后等等方方面面均均不不同的异质性肿瘤同的异质性肿瘤,可分为可分为M M0 0至至M M7 7八个亚型。八个亚型。成人多见，成人多见，15-3915-39岁为发病高峰。岁为发病高峰。骨骨髓髓髓髓样样干干细细胞胞单单克克隆隆性性增增生生，分分化化成成熟熟障障碍碍，停停止止在在早早期髓性分化（母细胞）阶段。期髓性分化（母细胞）阶段。以以瘤瘤细细胞胞增增生生浸浸润润为为特特征征的的原原发发性性和和特特异异性性病病变变；由由于于造造血功能和免疫功能抑制引起的出血、感染等血功能和免疫功能抑制引起的出血、感染等继发性继发性改变。改变。.2023/7/3170 一、急性髓性白血病（acu2024/8/671 原原始始粒粒细细胞胞在在骨骨髓髓内内弥弥漫漫性性增增生生，全全身身各各器器官官和组织广泛浸润，一般不形成肿块。和组织广泛浸润，一般不形成肿块。外周血白细胞数量升高，幼稚外周血白细胞数量升高，幼稚 肿肿瘤瘤细细胞胞主主要要浸浸润润在在淋淋巴巴结结副副皮皮质质区区及及窦窦内内、在在脾脾脏脏红红髓髓内内、在在肝肝脏脏窦窦内内，可可见见浸浸润润皮皮肤肤和和牙齿现象。牙齿现象。.2023/7/3171 原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生，全身2024/8/6721、骨髓骨髓：白血病细胞大量增：白血病细胞大量增生，取代正常骨髓组织，侵生，取代正常骨髓组织，侵蚀骨松质和骨皮质。蚀骨松质和骨皮质。病理变化病理变化.2023/7/31721、骨髓：白血病细胞大量增生，取代正常急性髓性白血急性髓性白血病病急性髓性白血急性髓性白血病患者椎骨骨病患者椎骨骨髓大体改变髓大体改变（左），正常（左），正常椎骨骨髓（右）椎骨骨髓（右）。73.急性髓性白血病73.2024/8/6742、周围血象周围血象：多数升高，出现幼稚细胞：多数升高，出现幼稚细胞(原始原始粒细胞粒细胞)。.2023/7/31742、周围血象：多数升高，出现幼稚细胞(75.75.2024/8/6763、脏器浸润：、脏器浸润：1）淋巴结：主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内。）淋巴结：主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内。.2023/7/31763、脏器浸润：.2024/8/6772）脾脏：轻度肿大。红髓弥漫性肿瘤细胞浸润。）脾脏：轻度肿大。红髓弥漫性肿瘤细胞浸润。3）肝脏：浸润肝脏窦内。）肝脏：浸润肝脏窦内。.2023/7/31772）脾脏：轻度肿大。红髓弥漫性肿瘤细胞2024/8/6784 4、粒细胞肉瘤粒细胞肉瘤（granulocytic sarcomagranulocytic sarcoma）局局限限性性原原始始粒粒细细胞胞肿肿瘤瘤，瘤瘤细细胞胞在在骨骨髓髓以以外外的的器器官官或或组组织织内内聚聚集集性性增增生生而而形形成成的的肿肿块块，新新鲜鲜肿肿瘤瘤组组织织呈呈绿绿色色，遇遇光光消消退退，用用还还原原剂剂可可重重现现，又又称称绿绿色色瘤瘤（chloromachloroma）。好好发发于于扁扁骨骨和和不不规规则则骨骨。如如不不给予系统性化疗，迟早会有骨髓累及。给予系统性化疗，迟早会有骨髓累及。.2023/7/31784、粒细胞肉瘤（granulocyti绿色瘤（绿色瘤（chloromachloroma）79.绿色瘤（chloroma）79.2024/8/680l多多能能干干细细胞胞来来源源，骨骨髓髓中中可可见见从从髓髓母母细细胞胞到到成成熟熟的的分分叶叶核粒细胞的整个粒细胞谱系。核粒细胞的整个粒细胞谱系。l病病变变：周周围围血血象象白白细细胞胞显显著著增增高高，多多为为较较成成熟熟的的中中、晚晚幼幼和和杆杆状状核核粒粒细细胞胞。脾脾脏脏显显著著增增大大，可可达达4000-5000g4000-5000g。淋淋巴巴结结、肝肝脏脏肿肿大大。费费城城染染色色体体（philadelphiaphiladelphia，PhPh1 1）：t t（9 9：2222）形形成成BCR/ABLBCR/ABL融融合合基基因因，用用FISHFISH和和PCRPCR方方法可检测，法可检测，90%90%以上阳性。以上阳性。l临临床床特特点点：主主要要是是成成年年人人，起起病病缓缓慢慢，贫贫血血、脾脾肿肿大大。可转变为急性白血病，预后差。可转变为急性白血病，预后差。二、慢性髓性白血病二、慢性髓性白血病.2023/7/3180多能干细胞来源，骨髓中可见从髓母细胞到 慢性髓性白血病慢性髓性白血病 81.慢性髓性白血病 81.82.82.83.83.2024/8/684 小结小结 1、淋巴造血系统常见肿瘤有哪些、淋巴造血系统常见肿瘤有哪些?2、霍奇金淋巴瘤的特征性肿瘤细胞的形态。、霍奇金淋巴瘤的特征性肿瘤细胞的形态。3、霍奇金淋巴瘤的组织学类型。、霍奇金淋巴瘤的组织学类型。.2023/7/3184