淋巴管肌瘤病的肺部CT表现课件

淋巴管肌瘤病的肺部淋巴管肌瘤病的肺部CT表表现四川绵阳四四川绵阳四0四医院四医院 王宏王宏淋巴管肌瘤病的肺部CT表现四川绵阳四0四医院 王宏 淋巴管肌瘤病（淋巴管肌瘤病（LAM），是一种罕见），是一种罕见的特发性、弥漫性、进行性的间质肺病，的特发性、弥漫性、进行性的间质肺病，多发生于育龄期妇女。多发生于育龄期妇女。LAM起病隐匿，绝起病隐匿，绝大多数病人被误诊。因此，提高对本病胸大多数病人被误诊。因此，提高对本病胸部部CT表现的认识具有重要意义。表现的认识具有重要意义。简介 淋巴管肌瘤病（LAM），是一种罕见的特资料和方法资料和方法资料和方法 收集解放军总医院收集解放军总医院2007年年1月月-2010年年7月间月间CT诊断并经临床证诊断并经临床证实的实的LAM10例，分析其临床表现例，分析其临床表现和和CT表现。表现。一般资料一般资料 收集解放军总医院2007年1月-201010例，均为女性，均否认吸烟史，就诊年龄例，均为女性，均否认吸烟史，就诊年龄27-49岁，平均岁，平均38.2岁，其中岁，其中1例就诊时已绝经。例就诊时已绝经。8例表现为不同程度的劳力性胸闷，例表现为不同程度的劳力性胸闷，8例呼吸困难，例呼吸困难，4例有胸痛，例有胸痛，3例表现为间断咯血（例表现为间断咯血（表表1）。）。10例，均为女性，均否认吸烟史，就诊年龄27-49岁，平均3检查方法检查方法 10例均行胸部例均行胸部CT扫描，采用扫描，采用Simens Somatom 64排螺旋排螺旋CT机，扫描范围从胸廓入口到肺底。机，扫描范围从胸廓入口到肺底。常规层厚常规层厚1.5mm，间距，间距1.5mm薄薄层重建。层重建。检查方法 10例均行胸部CT扫描，采用Simens S结果结果 10例均表现有大小不等薄壁囊例均表现有大小不等薄壁囊腔，弥漫或散在分布，分布区域无腔，弥漫或散在分布，分布区域无差别，血管位于囊壁边缘，囊腔间差别，血管位于囊壁边缘，囊腔间肺组织多正常。肺组织多正常。结果 10例均表现有大小不等薄壁囊腔，弥漫或散结果结果其它其它CT表现包括乳糜性胸腔积液表现包括乳糜性胸腔积液3例，气胸例，气胸3例，胸膜下多发肺大疱例，胸膜下多发肺大疱1例，磨玻璃密度例，磨玻璃密度2例，网格影例，网格影1例。例。腹部检查提示腹部检查提示1例合并双肾血管肌脂例合并双肾血管肌脂瘤，瘤，2例合并腹膜后淋巴管瘤。例合并腹膜后淋巴管瘤。结果 其它CT表现包括乳糜性胸腔积液3例，气胸3例，讨论讨论讨论病理特点病理特点v肺肺LAM的病理特点为不典型平滑肌的病理特点为不典型平滑肌细胞沿淋巴管、支气管血管束、小静细胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉、肺泡、肺间质内外增生，引起这脉、肺泡、肺间质内外增生，引起这些管腔阻塞及扩张。些管腔阻塞及扩张。v免疫组化染色显示免疫组化染色显示LAM患者中，平患者中，平滑肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳滑肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性。性。病理特点肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细胞沿淋巴管、支气管临床表现临床表现 LAM多见于育龄期妇女，近多见于育龄期妇女，近年来绝经后女性发病也有报道。偶年来绝经后女性发病也有报道。偶有男性病例。常见的症状为进行性有男性病例。常见的症状为进行性劳力性呼吸困难、反复发作自发性劳力性呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、气胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹液等。腹液等。临床表现 LAM多见于育龄期妇女，近年临床表现临床表现v本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要症状，发生率均为症状，发生率均为80，与文献报道，与文献报道相符。相符。v气胸和乳糜胸是气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。的主要并发症。临床表现本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要症状，发生率均为80临床表现临床表现v肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管瘤。瘤。vLAM患者可同时患有结节硬化。患者可同时患有结节硬化。临床表现肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆腔内可同时发生血管肌LAM的肺部的肺部MSCT表现表现vLAM的的特征特征CT表现为薄表现为薄壁含气囊壁含气囊肿弥漫或肿弥漫或散在分布散在分布LAM的肺部MSCT表现LAM的特征CT表现为薄壁含气囊肿弥LAM的肺部的肺部MSCT表现表现vLAM的薄壁的薄壁含气囊含气囊肿分布肿分布区域无区域无差别差别LAM的肺部MSCT表现LAM的薄壁含气囊肿分布区域无差别LAM的肺部的肺部MSCT表现表现vLAM，血，血管位管位于囊于囊壁边壁边缘缘LAM的肺部MSCT表现LAM，血管位于囊壁边缘LAM的肺部的肺部MSCT表现表现LAM的肺部MSCT表现LAM的肺部的肺部MSCT表现表现LAM的肺部MSCT表现淋巴管肌瘤病的肺部CT表现课件LAM合并左侧胸腔积液合并左侧胸腔积液LAM合并左侧胸腔积液LAM合并胸膜下肺大疱合并胸膜下肺大疱LAM合并胸膜下肺大疱LAM合并左侧气胸合并左侧气胸LAM合并左侧气胸鉴别诊断鉴别诊断 LAM的肺部的肺部CT表现常需和其它表现常需和其它形成肺弥漫性囊性病变的疾病相鉴别：形成肺弥漫性囊性病变的疾病相鉴别：鉴别诊断 LAM的肺部CT表现常需和其小叶中心型肺气肿与小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别的鉴别小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别PLCH与与LAM的鉴别的鉴别PLCH与LAM的鉴别PLCH与与LAM的鉴别的鉴别PLCH与LAM的鉴别肺间质纤维化肺间质纤维化与与LAM的鉴别的鉴别肺间质纤维化与LAM的鉴别肺间质纤维化肺间质纤维化与与LAM的鉴别的鉴别肺间质纤维化与LAM的鉴别其它需要鉴别的疾病还包括囊状其它需要鉴别的疾病还包括囊状支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、干燥综合征等，根据囊间质性肺炎、干燥综合征等，根据囊肿的表现、分布特点、合并的其它肺肿的表现、分布特点、合并的其它肺内改变以及临床病史可帮助诊断。内改变以及临床病史可帮助诊断。其它需要鉴别的疾病还包括囊状支气管扩张、过敏性肺临床意义临床意义 国外研究报道国外研究报道LAM的患者已出现的患者已出现症状症状35年，平均发生过年，平均发生过2次气胸后次气胸后才被确诊，我国的情况也不容乐观，才被确诊，我国的情况也不容乐观，因此加强对因此加强对LAM肺部肺部CT表现的认识表现的认识有利于提高诊断准确率。有利于提高诊断准确率。临床意义 国外研究报道LAM的患者已出临床意义临床意义典型的典型的CT表现和临床表现即可取表现和临床表现即可取代肺活检，确诊代肺活检，确诊LAM。CT可为临床可为临床评价评价LAM的严重性及进展情况提供重的严重性及进展情况提供重要依据，在预后判断及随访观察中有要依据，在预后判断及随访观察中有着十分重要的作用。着十分重要的作用。临床意义 典型的CT表现和临床表现即可取代肺活检，确 总之，总之，LAM的的CT表现具有特征性，表现具有特征性，可以作为诊断依据。少量吸烟或不吸可以作为诊断依据。少量吸烟或不吸烟的女性，出现不明原因的反复乳糜烟的女性，出现不明原因的反复乳糜胸、自发性气胸或肺气肿的症状，或胸、自发性气胸或肺气肿的症状，或是结节硬化的女性患者，应行胸部是结节硬化的女性患者，应行胸部CT检查，明确是否患有检查，明确是否患有LAM。总之，LAM的CT表现具有特征性，可以谢谢 谢！谢！谢 谢！后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考，实际情况实际分析后面内容直接删除就行主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field感谢您的观看和下载The user can demonstr