儿童过敏性紫癜诊治进展--课件

儿童过敏性紫癜儿童过敏性紫癜 诊治进展诊治进展1ppt课件 儿童过敏性紫癜1ppt课件1 l l 肾脏受累者肾脏受累者肾脏受累者肾脏受累者 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 Henoch-Schnlein purpura nephritis,HSPN Henoch-Schnlein purpura nephritis,HSPN l l 儿童时期最常见的血管炎之一儿童时期最常见的血管炎之一儿童时期最常见的血管炎之一儿童时期最常见的血管炎之一 l l 以小血管炎为主要病变的系统性血管炎以小血管炎为主要病变的系统性血管炎以小血管炎为主要病变的系统性血管炎以小血管炎为主要病变的系统性血管炎 过敏性紫癜过敏性紫癜 Henoch-Schnlein Purpura2ppt课件 肾脏受累者 过敏性紫癜肾炎 2精品资料精品资料3l你怎么称呼老师？l如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？l你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？l教师的教鞭l“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘”l“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”儿童过敏性紫癜诊治进展-课件4 发病情况发病情况:年发病率年发病率l l17171717岁以下儿童岁以下儿童岁以下儿童岁以下儿童 捷克捷克捷克捷克 1997-19991997-19991997-19991997-1999年年年年 10.2/1010.2/1010.2/1010.2/10万万万万 台湾台湾台湾台湾 1999-20021999-20021999-20021999-2002年年年年 12.9/1012.9/1012.9/1012.9/10万万万万 英国英国英国英国 1995-20071995-20071995-20071995-2007年年年年 20.3-26.7/1020.3-26.7/1020.3-26.7/1020.3-26.7/10万万万万 （Paediatr NursPaediatr Nurs，20102010 ）l l国内三省六市国内三省六市国内三省六市国内三省六市 1515岁以下儿童岁以下儿童 333333338686868610101010万万万万 （中国疫苗和免疫杂志（中国疫苗和免疫杂志 2011）5ppt课件 发病情况:年发病率17岁以下儿童 5ppt课件5 发病情况发病情况l l天津市儿童医院天津市儿童医院天津市儿童医院天津市儿童医院 （张碧丽等，中华儿科杂志张碧丽等，中华儿科杂志张碧丽等，中华儿科杂志张碧丽等，中华儿科杂志 2005200520052005）HSPHSPHSPHSP住院构成比住院构成比住院构成比住院构成比 1996-20001996-20001996-20001996-2000年年年年 依次为依次为依次为依次为 0.43%0.43%0.43%0.43%、0.60%0.60%0.60%0.60%、0.75%0.75%0.75%0.75%、0.78%0.78%0.78%0.78%、1.21%1.21%1.21%1.21%l l安医附院儿科安医附院儿科安医附院儿科安医附院儿科 （鹿玲等，中华风湿病杂志（鹿玲等，中华风湿病杂志（鹿玲等，中华风湿病杂志（鹿玲等，中华风湿病杂志 2008200820082008）HSPHSPHSPHSP住院构成比住院构成比住院构成比住院构成比 1996-20051996-20051996-20051996-2005年年年年 依次为依次为依次为依次为 1.38%1.38%1.38%1.38%、1.22%1.22%1.22%1.22%、1.94%1.94%1.94%1.94%、2.22%2.22%2.22%2.22%、3.29%3.29%3.29%3.29%3.45%3.45%3.45%3.45%、3.28%3.28%3.28%3.28%、4.76%4.76%4.76%4.76%、4.50%4.50%4.50%4.50%、4.91%4.91%4.91%4.91%呈逐年增高趋势呈逐年增高趋势呈逐年增高趋势呈逐年增高趋势 6ppt课件 发病情况天津市儿童医院 （张碧丽等，中华儿6 发病年龄发病年龄 英国英国英国英国 4-6 4-6 4-6 4-6 岁的儿童岁的儿童岁的儿童岁的儿童 年发病率为年发病率为年发病率为年发病率为 70.3/1070.3/1070.3/1070.3/10万万万万 捷克捷克捷克捷克 平均年龄平均年龄平均年龄平均年龄7 7 7 7岁岁岁岁 台湾台湾台湾台湾 发病高峰年龄为发病高峰年龄为发病高峰年龄为发病高峰年龄为5-65-65-65-6岁岁岁岁 安医附院安医附院安医附院安医附院 平均年龄平均年龄平均年龄平均年龄9 9 9 9岁，岁，岁，岁，6 6 6 6岁的患儿岁的患儿岁的患儿岁的患儿 90.3%90.3%90.3%90.3%发病因地区、人种的不同而异发病因地区、人种的不同而异发病因地区、人种的不同而异发病因地区、人种的不同而异7ppt课件 发病年龄 英国 4-6 岁的儿7 病因和发病机理病因和发病机理l l多种致病因素多种致病因素多种致病因素多种致病因素对对对对具有敏感素质的机体具有敏感素质的机体具有敏感素质的机体具有敏感素质的机体可诱发本病可诱发本病可诱发本病可诱发本病;l lIgAIgAIgAIgA所介导的免疫反应所介导的免疫反应所介导的免疫反应所介导的免疫反应:IgA:IgA:IgA:IgA免疫复合物沉积于全身的小免疫复合物沉积于全身的小免疫复合物沉积于全身的小免疫复合物沉积于全身的小血管壁和肾脏，引起无菌性小血管炎血管壁和肾脏，引起无菌性小血管炎血管壁和肾脏，引起无菌性小血管炎血管壁和肾脏，引起无菌性小血管炎;l l遗传倾向遗传倾向遗传倾向遗传倾向:同胞先后患同胞先后患同胞先后患同胞先后患HSP,HSP,HSP,HSP,HSPN HSPN HSPN HSPN患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植。患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植。患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植。患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植。8ppt课件 病因和发病机理多种致病因素对具有敏感素质的机体8 病因病因 诱因诱因l l感染感染感染感染 多种病原体多种病原体多种病原体多种病原体 链球菌、支原体、链球菌、支原体、链球菌、支原体、链球菌、支原体、HPHPHPHP、病毒等、病毒等、病毒等、病毒等l l食物过敏食物过敏食物过敏食物过敏 鱼、虾、蟹、海鲜等鱼、虾、蟹、海鲜等鱼、虾、蟹、海鲜等鱼、虾、蟹、海鲜等l l药物过敏药物过敏药物过敏药物过敏 抗生素、磺胺类、解热镇痛药等抗生素、磺胺类、解热镇痛药等抗生素、磺胺类、解热镇痛药等抗生素、磺胺类、解热镇痛药等l l其他致敏因素其他致敏因素其他致敏因素其他致敏因素 疫苗接种、接触花粉、昆虫叮咬等。疫苗接种、接触花粉、昆虫叮咬等。疫苗接种、接触花粉、昆虫叮咬等。疫苗接种、接触花粉、昆虫叮咬等。？致病因素致病因素致病因素致病因素HSPHSPHSPHSP发病发病发病发病9ppt课件 病因 诱因感染 多种9 发病机理发病机理l 免疫应答反应异常免疫应答反应异常免疫应答反应异常免疫应答反应异常l l 炎症损伤炎症损伤炎症损伤炎症损伤l l 凝血与纤溶功能异常凝血与纤溶功能异常凝血与纤溶功能异常凝血与纤溶功能异常l l 遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素10ppt课件 发病机理 免疫应答反应异常10ppt课件10 儿童儿童儿童儿童HSPHSPHSPHSP皮肤小血管壁和肾小球系膜区皮肤小血管壁和肾小球系膜区皮肤小血管壁和肾小球系膜区皮肤小血管壁和肾小球系膜区IgAIgAIgAIgA沉积沉积沉积沉积 张琴，鹿玲，林达。张琴，鹿玲，林达。张琴，鹿玲，林达。张琴，鹿玲，林达。中华皮肤科杂志，中华皮肤科杂志，中华皮肤科杂志，中华皮肤科杂志，2008200820082008 11ppt课件 儿童HSP皮肤小血管壁和肾小球系膜区IgA沉积11 Giorgina B.Piccoli,et al.Giorgina B.Piccoli,et al.ItalyItaly J NEPHROL 2001;14:307-311 J NEPHROL 2001;14:307-311 12ppt课件 Giorgina B.Pic12 13ppt课件 13ppt课13 发病机理发病机理凝血与纤溶功能异常凝血与纤溶功能异常凝血与纤溶功能异常凝血与纤溶功能异常l l血血血血浆浆浆浆FgFgFgFg增增增增高高高高,APTTAPTTAPTTAPTT缩缩缩缩短短短短,PTPTPTPT缩短；缩短；缩短；缩短；l l血浆黏度指数增高，血浆黏度指数增高，血浆黏度指数增高，血浆黏度指数增高，l l广广广广泛泛泛泛的的的的小小小小血血血血管管管管炎炎炎炎、血血血血管管管管壁壁壁壁纤纤纤纤维维维维素素素素样样样样坏坏坏坏死死死死，血血血血小小小小板填塞、血栓形成。板填塞、血栓形成。板填塞、血栓形成。板填塞、血栓形成。14ppt课件 发病机理凝血与纤溶功能异常14ppt课件14 发病机理发病机理遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素l l同同同同胞胞胞胞先先先先后后后后患患患患HSP(HSP(HSP(HSP(本本本本院院院院5 5 5 5个个个个家家家家族族族族11111111个个个个同同同同胞胞胞胞亲亲亲亲属属属属先先先先后后后后患患患患过过过过敏性紫癜敏性紫癜敏性紫癜敏性紫癜 )l lHSPNHSPNHSPNHSPN患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植l l分分分分子子子子生生生生物物物物学学学学研研研研究究究究揭揭揭揭示示示示遗遗遗遗传传传传因因因因素素素素与与与与HSPHSPHSPHSP易易易易感感感感性性性性相相相相关关关关（HLA HLA HLA HLA DQA1 DQA1 DQA1 DQA1 0301030103010301等等等等位位位位基基基基因因因因、ACEACEACEACE基基基基因因因因 DDDDDDDD基基基基因因因因型型型型、细细细细胞胞胞胞因因因因子子子子基因、基因、基因、基因、Tim-1Tim-1Tim-1Tim-1基因基因基因基因），），），），15ppt课件 发病机理遗传因素15ppt课件15 病因和发病机理病因和发病机理l l过敏性紫癜的发病机理可能为：过敏性紫癜的发病机理可能为：过敏性紫癜的发病机理可能为：过敏性紫癜的发病机理可能为：各各各各种种种种刺刺刺刺激激激激因因因因子子子子，包包包包括括括括感感感感染染染染原原原原和和和和过过过过敏敏敏敏原原原原，作作作作用用用用于于于于具具具具有有有有遗遗遗遗传传传传背背背背景景景景的的的的个个个个体体体体，激激激激发发发发B B B B细细细细胞胞胞胞克克克克隆隆隆隆扩扩扩扩增增增增，激激激激活活活活炎炎炎炎症症症症细细细细胞和炎症介质，胞和炎症介质，胞和炎症介质，胞和炎症介质，发生发生发生发生IgAIgAIgAIgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎。16ppt课件 病因和发病机理过敏性紫癜的发病机理可能为：16 临床表现临床表现最常受累的四大系统表现：最常受累的四大系统表现：最常受累的四大系统表现：最常受累的四大系统表现：l l皮肤皮肤皮肤皮肤 皮肤反复出现紫癜为本病特征皮肤反复出现紫癜为本病特征皮肤反复出现紫癜为本病特征皮肤反复出现紫癜为本病特征l l胃肠道胃肠道胃肠道胃肠道 腹痛、消化道出血，约见于腹痛、消化道出血，约见于腹痛、消化道出血，约见于腹痛、消化道出血，约见于 2/3 2/3 2/3 2/3 病例病例病例病例 l l关节关节关节关节 关节肿痛关节肿痛关节肿痛关节肿痛 约见于半数病例约见于半数病例约见于半数病例约见于半数病例l l肾脏肾脏肾脏肾脏 分分分分7 7 7 7型型型型 约见于约见于约见于约见于40%40%40%40%病例病例病例病例 17ppt课件 临床表现最常受累的四大系统表现：17ppt课17 皮肤紫癜皮肤紫癜18ppt课件 皮肤紫癜18ppt课件18 l 胃体、胃窦、幽门胃体、胃窦、幽门胃体、胃窦、幽门胃体、胃窦、幽门或十二指肠出现点状或或十二指肠出现点状或或十二指肠出现点状或或十二指肠出现点状或片状充血、出血斑片状充血、出血斑片状充血、出血斑片状充血、出血斑 l胃镜下改变胃镜下改变19ppt课件 胃体、胃窦、幽门或十二指肠出现点状或片状充血、出19 uu Lesion sites and Lesion sites and their endoscopic their endoscopic findings(terminal findings(terminal ileum).ileum).l肠镜下改变肠镜下改变uu Lesion sites and Lesion sites and their endoscopictheir endoscopicfindings(large findings(large intestine).intestine).NishiyamaNishiyama et al.et al.Digestion 2008;77:236241Digestion 2008;77:23624120ppt课件 Lesion sites and their 20 关节症状关节症状l l关节滑膜血管炎所致关节滑膜血管炎所致关节滑膜血管炎所致关节滑膜血管炎所致l l膝、踝、肘、腕等膝、踝、肘、腕等膝、踝、肘、腕等膝、踝、肘、腕等大关节肿痛大关节肿痛大关节肿痛大关节肿痛，活动受限。，活动受限。，活动受限。，活动受限。l l症状可在数日内消失，不留后遗症。症状可在数日内消失，不留后遗症。症状可在数日内消失，不留后遗症。症状可在数日内消失，不留后遗症。21ppt课件 关节症状关节滑膜血管炎所致21ppt课件21 肾脏症状肾脏症状l lHSPHSPHSPHSP肾脏受累的发生率肾脏受累的发生率肾脏受累的发生率肾脏受累的发生率15%-62%15%-62%15%-62%15%-62%，平均约平均约平均约平均约40%40%40%40%；l l肾受累的轻重肾受累的轻重肾受累的轻重肾受累的轻重决定决定决定决定HSPHSPHSPHSP的远期预后的远期预后的远期预后的远期预后，是儿童终，是儿童终，是儿童终，是儿童终末期肾脏病（末期肾脏病（末期肾脏病（末期肾脏病（ESRDESRDESRDESRD）的重要原发病；）的重要原发病；）的重要原发病；）的重要原发病；l l肾脏受累的症状肾脏受累的症状肾脏受累的症状肾脏受累的症状70-80%70-80%70-80%70-80%发生于发生于发生于发生于HSPHSPHSPHSP起病起病起病起病2 2 2 2周周周周-2-2-2-2月内月内月内月内，少数患儿可在诊断，少数患儿可在诊断，少数患儿可在诊断，少数患儿可在诊断6 6 6 6个月后发生或皮肤个月后发生或皮肤个月后发生或皮肤个月后发生或皮肤紫癜前发生。紫癜前发生。紫癜前发生。紫癜前发生。22ppt课件 肾脏症状HSP肾脏受累的发生率15%-62%，22 肾脏病理肾脏病理l l基本病变为基本病变为基本病变为基本病变为系膜增生系膜增生系膜增生系膜增生伴不同程度的伴不同程度的伴不同程度的伴不同程度的新月体形新月体形新月体形新月体形成成成成，IgAIgAIgAIgA类免疫复合物沉积。类免疫复合物沉积。类免疫复合物沉积。类免疫复合物沉积。23ppt课件 肾脏病理基本病变为系膜增生伴不同程度的新月体形成23 紫癜性肾炎临床分型紫癜性肾炎临床分型l l孤立性血尿孤立性血尿孤立性血尿孤立性血尿 l l孤立性蛋白尿孤立性蛋白尿孤立性蛋白尿孤立性蛋白尿l l血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿l l急性肾炎型急性肾炎型急性肾炎型急性肾炎型l l肾病综合征型肾病综合征型肾病综合征型肾病综合征型l l急进性肾炎型急进性肾炎型急进性肾炎型急进性肾炎型l l慢性肾炎型慢性肾炎型慢性肾炎型慢性肾炎型 24ppt课件 紫癜性肾炎临床分型孤立性血尿 24ppt课24 紫癜性肾炎的病理分级紫癜性肾炎的病理分级级：轻微肾小球异常级：轻微肾小球异常级：轻微肾小球异常级：轻微肾小球异常级：单纯系膜增生；级：单纯系膜增生；级：单纯系膜增生；级：单纯系膜增生；a a a a：局灶性局灶性局灶性局灶性 ，b b b b：弥漫性：弥漫性：弥漫性：弥漫性级：系膜增生，伴级：系膜增生，伴级：系膜增生，伴级：系膜增生，伴 50%50%50%75%75%75%75%的肾小球新月体形成的肾小球新月体形成的肾小球新月体形成的肾小球新月体形成级：膜增生性肾小球肾炎级：膜增生性肾小球肾炎级：膜增生性肾小球肾炎级：膜增生性肾小球肾炎25ppt课件 紫癜性肾炎的病理分级级：轻微肾小球异常25pp25 少见临床表现少见临床表现l l脑：脑：脑：脑：脑血管炎脑血管炎脑血管炎脑血管炎 头痛、惊厥、瘫痪、昏迷、头痛、惊厥、瘫痪、昏迷、头痛、惊厥、瘫痪、昏迷、头痛、惊厥、瘫痪、昏迷、失语、颅内出血等失语、颅内出血等失语、颅内出血等失语、颅内出血等l l心脏：心脏：心脏：心脏：心肌炎、心包炎心肌炎、心包炎心肌炎、心包炎心肌炎、心包炎l l男性生殖器：男性生殖器：男性生殖器：男性生殖器：阴囊、睾丸炎阴囊、睾丸炎阴囊、睾丸炎阴囊、睾丸炎l l肺：肺：肺：肺：肺出血、喉头水肿、哮喘肺出血、喉头水肿、哮喘肺出血、喉头水肿、哮喘肺出血、喉头水肿、哮喘l l胰腺炎胰腺炎胰腺炎胰腺炎l l腮腺炎腮腺炎腮腺炎腮腺炎26ppt课件 少见临床表现脑：脑血管炎 头痛、惊厥、瘫痪26 甲基强的松龙冲击甲基强的松龙冲击甲基强的松龙冲击甲基强的松龙冲击3 3 3 3次次次次 12121212天后复查天后复查天后复查天后复查 Sevcan A.et al.Turkey Sevcan A.et al.Turkey Nephrol Dial Transplant(2000)15:246-248 Nephrol Dial Transplant(2000)15:246-248脑血管炎脑血管炎27ppt课件 甲基强的松龙冲击3次 12天后27 阴囊受累阴囊受累28ppt课件 阴囊受累28ppt课件28 起病表现起病表现l单纯皮肤紫癜单纯皮肤紫癜l紫癜紫癜+关节痛，或关节痛，或/和和+腹痛，或腹痛，或/和和+肾受累肾受累l单纯腹痛或腹痛、消化道出血单纯腹痛或腹痛、消化道出血l单纯关节痛单纯关节痛l其他少见症状起病：头痛、软组织肿痛其他少见症状起病：头痛、软组织肿痛29ppt课件 起病表现单纯皮肤紫癜29ppt课件29 儿童过敏性紫癜诊断标准儿童过敏性紫癜诊断标准（19901990年美国风湿病学会制订）年美国风湿病学会制订）l l 可触性紫癜可触性紫癜可触性紫癜可触性紫癜l l 发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄20202020岁岁岁岁l l 急性腹痛急性腹痛急性腹痛急性腹痛l l 皮肤组织切片显示小静脉和小动脉周围皮肤组织切片显示小静脉和小动脉周围皮肤组织切片显示小静脉和小动脉周围皮肤组织切片显示小静脉和小动脉周围 中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润l l 符合符合符合符合2 2 2 2条或以上者可诊断为过敏性紫癜条或以上者可诊断为过敏性紫癜条或以上者可诊断为过敏性紫癜条或以上者可诊断为过敏性紫癜l l 敏感性敏感性敏感性敏感性87.1%87.1%87.1%87.1%，特异性，特异性，特异性，特异性87.7%87.7%87.7%87.7%30ppt课件 儿童过敏性紫癜诊断标准（1990年美国风湿病30 过敏性紫癜肾炎诊断标准过敏性紫癜肾炎诊断标准 （国内儿肾学组（国内儿肾学组20082008）vv 在过敏性紫癜病程在过敏性紫癜病程在过敏性紫癜病程在过敏性紫癜病程6 6 6 6个月内，出现血尿和（或）个月内，出现血尿和（或）个月内，出现血尿和（或）个月内，出现血尿和（或）蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：vv 血尿：肉眼血尿或镜下血尿；血尿：肉眼血尿或镜下血尿；血尿：肉眼血尿或镜下血尿；血尿：肉眼血尿或镜下血尿；vv 蛋白尿：满足以下任一项者：蛋白尿：满足以下任一项者：蛋白尿：满足以下任一项者：蛋白尿：满足以下任一项者：1 1 1 1周内周内周内周内3 3 3 3次尿常规蛋白阳性；次尿常规蛋白阳性；次尿常规蛋白阳性；次尿常规蛋白阳性；24h24h24h24h尿蛋白定量尿蛋白定量尿蛋白定量尿蛋白定量150mg150mg150mg150mg；尿微量白蛋白高于正常值高限。尿微量白蛋白高于正常值高限。尿微量白蛋白高于正常值高限。尿微量白蛋白高于正常值高限。31ppt课件 过敏性紫癜肾炎诊断标准 （国31 非皮肤紫癜起病病例的鉴别诊断非皮肤紫癜起病病例的鉴别诊断l l以消化道症状起病应注意与急腹症、阑尾炎等鉴以消化道症状起病应注意与急腹症、阑尾炎等鉴以消化道症状起病应注意与急腹症、阑尾炎等鉴以消化道症状起病应注意与急腹症、阑尾炎等鉴别，胃、肠镜检查可作为早期诊断手段；别，胃、肠镜检查可作为早期诊断手段；别，胃、肠镜检查可作为早期诊断手段；别，胃、肠镜检查可作为早期诊断手段；l l关节症状起病应注意与风湿热、类风湿性关节炎关节症状起病应注意与风湿热、类风湿性关节炎关节症状起病应注意与风湿热、类风湿性关节炎关节症状起病应注意与风湿热、类风湿性关节炎及感染性关节炎鉴别；及感染性关节炎鉴别；及感染性关节炎鉴别；及感染性关节炎鉴别；l l以肾脏病变起病应注意与原发性肾脏病和其他继以肾脏病变起病应注意与原发性肾脏病和其他继以肾脏病变起病应注意与原发性肾脏病和其他继以肾脏病变起病应注意与原发性肾脏病和其他继发性肾脏病鉴别；发性肾脏病鉴别；发性肾脏病鉴别；发性肾脏病鉴别；l l中枢神经症状或软组织、生殖器肿痛起病的鉴别中枢神经症状或软组织、生殖器肿痛起病的鉴别中枢神经症状或软组织、生殖器肿痛起病的鉴别中枢神经症状或软组织、生殖器肿痛起病的鉴别32ppt课件 非皮肤紫癜起病病例的鉴别诊断以消化道症状起病应注32 治疗治疗 争议争议l l本病临床表现轻重悬殊较大本病临床表现轻重悬殊较大本病临床表现轻重悬殊较大本病临床表现轻重悬殊较大l l各型预后不一各型预后不一各型预后不一各型预后不一 一般对症治疗一般对症治疗 早期强化治疗早期强化治疗自限性？自限性？自限性？自限性？部分预后不良部分预后不良部分预后不良部分预后不良33ppt课件 治疗 争议本病临床表现轻重悬殊较大自限33 l lRonkainenRonkainenRonkainenRonkainen等对等对等对等对19191919例肾病水平蛋白尿的例肾病水平蛋白尿的例肾病水平蛋白尿的例肾病水平蛋白尿的HSPNHSPNHSPNHSPN患儿随访患儿随访患儿随访患儿随访9 9 9 9月月月月-9.1-9.1-9.1-9.1年发现病初病理改变年发现病初病理改变年发现病初病理改变年发现病初病理改变-级的患儿预后反比病理级的患儿预后反比病理级的患儿预后反比病理级的患儿预后反比病理改变为改变为改变为改变为-级的患儿为好，后者级的患儿为好，后者级的患儿为好，后者级的患儿为好，后者5/145/145/145/14例（例（例（例（36%36%36%36%）预后不）预后不）预后不）预后不良，前者无一例预后不良。良，前者无一例预后不良。良，前者无一例预后不良。良，前者无一例预后不良。l l作者分析其原因为病理作者分析其原因为病理作者分析其原因为病理作者分析其原因为病理-级的患儿早期发现了病变级的患儿早期发现了病变级的患儿早期发现了病变级的患儿早期发现了病变的严重性，在活动期应用了免疫抑制剂治疗；而病初病的严重性，在活动期应用了免疫抑制剂治疗；而病初病的严重性，在活动期应用了免疫抑制剂治疗；而病初病的严重性，在活动期应用了免疫抑制剂治疗；而病初病理改变轻微的患儿数月至数年后重复肾活检虽然发现了理改变轻微的患儿数月至数年后重复肾活检虽然发现了理改变轻微的患儿数月至数年后重复肾活检虽然发现了理改变轻微的患儿数月至数年后重复肾活检虽然发现了病变进展，但因发现太迟而治疗效果不佳。从而指出早病变进展，但因发现太迟而治疗效果不佳。从而指出早病变进展，但因发现太迟而治疗效果不佳。从而指出早病变进展，但因发现太迟而治疗效果不佳。从而指出早期强化治疗的重要性。期强化治疗的重要性。期强化治疗的重要性。期强化治疗的重要性。Ronkainen J,et al.Outcome of Henoch-Schoenlein nephritis Ronkainen J,et al.Outcome of Henoch-Schoenlein nephritis with nephrotic-range proteinuria.Clin Nephrol,2003,60(2):80-84.with nephrotic-range proteinuria.Clin Nephrol,2003,60(2):80-84.34ppt课件 Ronkainen等对19例肾病水平蛋白尿的HS34 l lRonkainenRonkainenRonkainenRonkainen等报告等报告等报告等报告52525252例例例例HSPHSPHSPHSP患者随访患者随访患者随访患者随访16.4-36.516.4-36.516.4-36.516.4-36.5年（平均年（平均年（平均年（平均24242424年）结果发现：年）结果发现：年）结果发现：年）结果发现：（1 1 1 1）急性期无肾脏损害的）急性期无肾脏损害的）急性期无肾脏损害的）急性期无肾脏损害的HSPHSPHSPHSP患儿预后良好，患儿预后良好，患儿预后良好，患儿预后良好，（2 2 2 2）发病后首次肾活检组织学损害程度与最终结局无明确）发病后首次肾活检组织学损害程度与最终结局无明确）发病后首次肾活检组织学损害程度与最终结局无明确）发病后首次肾活检组织学损害程度与最终结局无明确 关联关联关联关联（3 3 3 3）发病时肾受累临床表现的严重程度与预后不良相关，）发病时肾受累临床表现的严重程度与预后不良相关，）发病时肾受累临床表现的严重程度与预后不良相关，）发病时肾受累临床表现的严重程度与预后不良相关，（4 4 4 4）女性患儿成年后易发生妊娠并发症，约）女性患儿成年后易发生妊娠并发症，约）女性患儿成年后易发生妊娠并发症，约）女性患儿成年后易发生妊娠并发症，约70%70%70%70%的妊娠出现的妊娠出现的妊娠出现的妊娠出现 高血压和高血压和高血压和高血压和/或蛋白尿，或蛋白尿，或蛋白尿，或蛋白尿，（5 5 5 5）起病时肾脏受累症状轻微的少数患者也有可能发生严）起病时肾脏受累症状轻微的少数患者也有可能发生严）起病时肾脏受累症状轻微的少数患者也有可能发生严）起病时肾脏受累症状轻微的少数患者也有可能发生严 重长期并发症的危险。重长期并发症的危险。重长期并发症的危险。重长期并发症的危险。l l 倡导对倡导对倡导对倡导对HSPNHSPNHSPNHSPN患者应进行长期随访。患者应进行长期随访。患者应进行长期随访。患者应进行长期随访。Ronkainen J,et al.The adult kidney 24 years after childhood Henoch-Schonlein Ronkainen J,et al.The adult kidney 24 years after childhood Henoch-Schonlein purpura:a retrospective cohort study.Lancet,2002,360:666-670.purpura:a retrospective cohort study.Lancet,2002,360:666-670.35ppt课件 Ronkainen等报告52例HSP患者随访1635 l lFervenzaFervenzaFervenzaFervenza等总结了等总结了等总结了等总结了1960196019601960年至年至年至年至2001200120012001年公开发表的年公开发表的年公开发表的年公开发表的26262626份治疗及随访结果的份治疗及随访结果的份治疗及随访结果的份治疗及随访结果的研究报告，研究报告，研究报告，研究报告，l l18181818份报告单独或联合应用皮质类固醇、免疫抑制剂和抗凝剂可明显改份报告单独或联合应用皮质类固醇、免疫抑制剂和抗凝剂可明显改份报告单独或联合应用皮质类固醇、免疫抑制剂和抗凝剂可明显改份报告单独或联合应用皮质类固醇、免疫抑制剂和抗凝剂可明显改善预后，对早期强化治疗持肯定态度；善预后，对早期强化治疗持肯定态度；善预后，对早期强化治疗持肯定态度；善预后，对早期强化治疗持肯定态度；4 4 4 4份报告认为对缩短疗程及改份报告认为对缩短疗程及改份报告认为对缩短疗程及改份报告认为对缩短疗程及改善预后并无明显益处而持怀疑或否定态度。善预后并无明显益处而持怀疑或否定态度。善预后并无明显益处而持怀疑或否定态度。善预后并无明显益处而持怀疑或否定态度。l l26262626份报告中有份报告中有份报告中有份报告中有8 8 8 8份报告中应用了大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗，份报告中应用了大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗，份报告中应用了大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗，份报告中应用了大剂量甲基泼尼松龙静脉冲击治疗，均提示有良好效果。均提示有良好效果。均提示有良好效果。均提示有良好效果。l l也推荐早期血浆置换或静脉滴注免疫球蛋白也推荐早期血浆置换或静脉滴注免疫球蛋白也推荐早期血浆置换或静脉滴注免疫球蛋白也推荐早期血浆置换或静脉滴注免疫球蛋白,特别是临床表现为急进特别是临床表现为急进特别是临床表现为急进特别是临床表现为急进性肾小球肾炎者，早期应用血浆置换疗法或配合皮质类固醇及其它免性肾小球肾炎者，早期应用血浆置换疗法或配合皮质类固醇及其它免性肾小球肾炎者，早期应用血浆置换疗法或配合皮质类固醇及其它免性肾小球肾炎者，早期应用血浆置换疗法或配合皮质类固醇及其它免疫抑制剂应用收效显著。疫抑制剂应用收效显著。疫抑制剂应用收效显著。疫抑制剂应用收效显著。Fervenza FC.Schonlein-Henoch purpura nephritis.Fervenza FC.Schonlein-Henoch purpura nephritis.Int J Dermatol,2003,42(2):170-177.Int J Dermatol,2003,42(2):170-177.36ppt课件 Fervenza等总结了1960年至2001年公36 l lNikibakhshNikibakhshNikibakhshNikibakhsh等等等等对对对对6 6 6 6例例例例糖糖糖糖皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素治治治治疗疗疗疗无无无无效效效效的的的的重重重重症症症症HSPNHSPNHSPNHSPN患患患患儿儿儿儿，予予予予以以以以MMF MMF MMF MMF 30 30 30 30 mg/kg/daymg/kg/daymg/kg/daymg/kg/day治治治治疗疗疗疗后后后后，除除除除1 1 1 1例例例例持持持持续续续续较较较较长长长长时时时时间间间间血血血血尿尿尿尿外外外外，其其其其余余余余5 5 5 5例例例例症症症症状状状状全全全全部部部部缓缓缓缓解解解解。随随随随访访访访6 6 6 6个个个个月月月月至至至至1 1 1 1年年年年，无一例患儿复发且未出现任何明显的毒副作用无一例患儿复发且未出现任何明显的毒副作用无一例患儿复发且未出现任何明显的毒副作用无一例患儿复发且未出现任何明显的毒副作用。Nikibakhsh et al.Rheumatology,2010.Nikibakhsh et al.Rheumatology,2010.l lAndersenAndersenAndersenAndersen等等等等报报报报告告告告一一一一例例例例肾肾肾肾病病病病型型型型HSPNHSPNHSPNHSPN，先先先先后后后后经经经经糖糖糖糖皮皮皮皮质质质质激激激激素素素素、环环环环磷磷磷磷酰酰酰酰胺胺胺胺、环环环环孢孢孢孢素素素素A A A A和和和和霉霉霉霉酚酚酚酚酸酸酸酸酯酯酯酯治治治治疗疗疗疗，停停停停药药药药后后后后再再再再次次次次复复复复发发发发，后后后后予予予予以以以以他他他他克克克克莫莫莫莫司司司司0.5mg/kg/day0.5mg/kg/day0.5mg/kg/day0.5mg/kg/day口口口口服服服服，患患患患儿儿儿儿尿尿尿尿蛋蛋蛋蛋白白白白明明明明显显显显减减减减少，且未出现明显副作用。少，且未出现明显副作用。少，且未出现明显副作用。少，且未出现明显副作用。Andersen et al.Scandinavian Journal of UrologyAndersen et al.Scandinavian Journal of Urology and Nephrology,2009.and Nephrology,2009.37ppt课件 Nikibakhsh等对6例糖皮质激素治疗无效的37 治疗原则治疗原则l l驱除诱因：驱除诱因：驱除诱因：驱除诱因：清除感染，抗过敏治疗等；清除感染，抗过敏治疗等；清除感染，抗过敏治疗等；清除感染，抗过敏治疗等；l l控制炎症免疫反应：控制炎症免疫反应：控制炎症免疫反应：控制炎症免疫反应：根据病情轻重于急性期酌情选择泼根据病情轻重于急性期酌情选择泼根据病情轻重于急性期酌情选择泼根据病情轻重于急性期酌情选择泼尼松、甲基泼尼松龙、雷公藤多甙或环磷酰胺或其他免尼松、甲基泼尼松龙、雷公藤多甙或环磷酰胺或其他免尼松、甲基泼尼松龙、雷公藤多甙或环磷酰胺或其他免尼松、甲基泼尼松龙、雷公藤多甙或环磷酰胺或其他免疫抑制剂单独或联合应用，用法和疗程个体化，注意药疫抑制剂单独或联合应用，用法和疗程个体化，注意药疫抑制剂单独或联合应用，用法和疗程个体化，注意药疫抑制剂单独或联合应用，用法和疗程个体化，注意药物副作用；急进性肾炎可加血浆置换；物副作用；急进性肾炎可加血浆置换；物副作用；急进性肾炎可加血浆置换；物副作用；急进性肾炎可加血浆置换；l l控制病理生理异常：控制病理生理异常：控制病理生理异常：控制病理生理异常：抗凝治疗等；抗凝治疗等；抗凝治疗等；抗凝治疗等；l l保护肾功能，降低蛋白尿保护肾功能，降低蛋白尿保护肾功能，降低蛋白尿保护肾功能，降低蛋白尿 ：ACEIACEIACEIACEI类药物；类药物；类药物；类药物；l l支持对症治疗支持对症治疗支持对症治疗支持对症治疗38ppt课件 治疗原则驱除诱因：清除感染，抗过敏治疗等；3838 l l肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素l l急性期缓解腹痛和关节痛效果很好，可用琥珀酸氢考每急性期缓解腹痛和关节痛效果很好，可用琥珀酸氢考每急性期缓解腹痛和关节痛效果很好，可用琥珀酸氢考每急性期缓解腹痛和关节痛效果很好，可用琥珀酸氢考每日日日日5-10mg/Kg5-10mg/Kg5-10mg/Kg5-10mg/Kg静脉滴注，症状缓解后改为泼尼松口服静脉滴注，症状缓解后改为泼尼松口服静脉滴注，症状缓解后改为泼尼松口服静脉滴注，症状缓解后改为泼尼松口服l l重症过敏性紫癜肾炎、严重消化道出血可用甲基泼尼松重症过敏性紫癜肾炎、严重消化道出血可用甲基泼尼松重症过敏性紫癜肾炎、严重消化道出血可用甲基泼尼松重症过敏性紫癜肾炎、严重消化道出血可用甲基泼尼松龙龙龙龙l0-15mgl0-15mgl0-15mgl0-15mgkgkgkgkg静脉滴注，每日或隔日静脉滴注，每日或隔日静脉滴注，每日或隔日静脉滴注，每日或隔日1 1 1 1次，次，次，次，3-63-63-63-6次。次。次。次。l l免疫抑制剂免疫抑制剂l l雷公藤多苷片每日雷公藤多苷片每日雷公藤多苷片每日雷公藤多苷片每日1-2mg/Kg1-2mg/Kg1-2mg/Kg1-2mg/Kg，l l环磷酰胺口服或静脉冲击治疗，霉酚酸酯，环孢霉素，环磷酰胺口服或静脉冲击治疗，霉酚酸酯，环孢霉素，环磷酰胺口服或静脉冲击治疗，霉酚酸酯，环孢霉素，环磷酰胺口服或静脉冲击治疗，霉酚酸酯，环孢霉素，他克莫司等。他克莫司等。他克莫司等。他克莫司等。39ppt课件 肾上腺皮质激素39ppt课件39 l l抗凝治疗抗凝治疗l l抗血小板聚集剂抗血小板聚集剂抗血小板聚集剂抗血小板聚集剂 疾病活动期、无严重消化道出疾病活动期、无严重消化道出疾病活动期、无严重消化道出疾病活动期、无严重消化道出血者可应用抗血小板聚集剂双嘧达莫（潘生丁）血者可应用抗血小板聚集剂双嘧达莫（潘生丁）血者可应用抗血小板聚集剂双嘧达莫（潘生丁）血者可应用抗血小板聚集剂双嘧达莫（潘生丁）每日每日每日每日3-5mg/kg3-5mg/kg3-5mg/kg3-5mg/kg，分，分，分，分2-32-32-32-3次口服。有关节肿痛者可次口服。有关节肿痛者可次口服。有关节肿痛者可次口服。有关节肿痛者可选用阿司匹林每日选用阿司匹林每日选用阿司匹林每日选用阿司匹林每日3-5mg/kg3-5mg/kg3-5mg/kg3-5mg/kg，1 1 1 1次或分次或分次或分次或分2 2 2 2次口服次口服次口服次口服l l抗凝剂抗凝剂抗凝剂抗凝剂 肝素肝素肝素肝素 每次每次每次每次0.50.50.50.5一一一一lmglmglmglmgkgkgkgkg，持续，持续，持续，持续7 7 7 7天；天；天；天；尿尿尿尿激酶激酶激酶激酶 每日每日每日每日1000-3000u1000-3000u1000-3000u1000-3000ukg kg kg kg 静滴静滴静滴静滴l lACEIACEI类药物类药物 卡托普利、依那普利、雷米普利卡托普利、依那普利、雷米普利卡托普利、依那普利、雷米普利卡托普利、依那普利、雷米普利40ppt课件 抗凝治疗40ppt课件40 治疗治疗 分级治疗方案分级治疗方案儿童儿童儿童儿童HSPHSPHSPHSP病情评估分级：病情评估分级：病情评估分级：病情评估分级：l lI I I I级：级：级：级：轻型皮肤紫癜（散在、点状）伴轻微或短暂关节痛；轻型皮肤紫癜（散在、点状）伴轻微或短暂关节痛；轻型皮肤紫癜（散在、点状）伴轻微或短暂关节痛；轻型皮肤紫癜（散在、点状）伴轻微或短暂关节痛；l l级：级：级：级：大范围、融合性皮肤紫癜或皮疹反复一月内大范围、融合性皮肤紫癜或皮疹反复一月内大范围、融合性皮肤紫癜或皮疹反复一月内大范围、融合性皮肤紫癜或皮疹反复一月内3 3 3 3次，或关节肿痛次，或关节肿痛次，或关节肿痛次，或关节肿痛和和和和/或腹痛和或腹痛和或腹痛和或腹痛和/或肾脏轻度受累（孤立性血尿或或肾脏轻度受累（孤立性血尿或或肾脏轻度受累（孤立性血尿或或肾脏轻度受累（孤立性血尿或/和轻度蛋白尿：和轻度蛋白尿：和轻度蛋白尿：和轻度蛋白尿：24242424小时小时小时小时尿蛋白排泄量尿蛋白排泄量尿蛋白排泄量尿蛋白排泄量20mg/kg20mg/kg20mg/kg50mg/kg50mg/kg50mg/kg50mg/kg，肾病综合征型或急进性肾炎型或病理肾病综合征型或急进性肾炎型或病理肾病综合征型或急进性肾炎型或病理肾病综合征型或急进性肾炎型或病理以上）。以上）。以上）。以上）。41ppt课件 治疗 分级治疗方案儿童HSP病情评估分级：41 治疗：治疗：分级治疗方案分级治疗方案儿童儿童儿童儿童HSPHSPHSPHSP分级治疗方案：分级治疗方案：分级治疗方案：分级治疗方案：l lI I I I级治疗：级治疗：级治疗：级治疗：给予维生素给予维生素给予维生素给予维生素C C C C口服或静脉滴注，双嘧达莫口口服或静脉滴注，双嘧达莫口口服或静脉滴注，双嘧达莫口口服或静脉滴注，双嘧达莫口服，前驱感染及其他诱发因素的治疗，对症处理；服，前驱感染及其他诱发因素的治疗，对症处理；服，前驱感染及其他诱发因素的治疗，对症处理；服，前驱感染及其他诱发因素的治疗，对症处理；l l级治疗：级治疗：级治疗：级治疗：I I I I级治疗级治疗级治疗级治疗 +急性期氢化可的松每日急性期氢化可的松每日急性期氢化可的松每日急性期氢化可的松每日4-8mg/4-8mg/4-8mg/4-8mg/kg kg kg kg 静脉滴注静脉滴注静脉滴注静脉滴注3-53-53-53-5天，症状缓解后改泼尼松每日天，症状缓解后改泼尼松每日天，症状缓解后改泼尼松每日天，症状缓解后改泼尼松每日0.5-0.5-0.5-0.5-1mg/kg1mg/kg1mg/kg1mg/kg，症状控制后逐渐减量至停用，总疗程，症状控制后逐渐减量至停用，总疗程，症状控制后逐渐减量至停用，总疗程，症状控制后逐渐减量至停用，总疗程3 3 3 3个月左个月左个月左个月左右。辅助治疗：针对激素对骨骼的影响加用钙剂及维右。辅助治疗：针对激素对骨骼的影响加用钙剂及维右。辅助治疗：针对激素对骨骼的影响加用钙剂及维右。辅助治疗：针对激素对骨骼的影响加用钙剂及维生素生素生素生素D D D D，肾脏受累者加用血管紧张素转换酶抑制剂；，肾脏受累者加用血管紧张素转换酶抑制剂；，肾脏受累者加用血管紧张素转换酶抑制剂；，肾脏受累者加用血管紧张素转换酶抑制剂；42ppt课件 治疗：分级治疗方案儿童HSP分级治疗方案：442 治疗：治疗：分级治疗方案分级治疗方案l l级治疗：级治疗：级治疗：级治疗：I I I I级治疗级治疗级治疗级治疗 +急性期甲基泼尼松龙静脉冲击急性期甲基泼尼松龙静脉冲击急性期甲基泼尼松龙静脉冲击急性期甲基泼尼松龙静脉冲击治疗每次治疗每次治疗每次治疗每次10-15mg/kg10-15mg/kg10-15mg/kg10-15mg/kg，每日或隔日，每日或隔日，每日或隔日，每日或隔日1 1 1 1次，次，次，次，3 3 3 3次为一疗程，次为一疗程，次为一疗程，次为一疗程，视病情冲击视病情冲击视病情冲击视病情冲击1-21-21-21-2疗程；冲击结束后改泼尼松口服每日疗程；冲击结束后改泼尼松口服每日疗程；冲击结束后改泼尼松口服每日疗程；冲击结束后改泼尼松口服每日1mg/kg1mg/kg1mg/kg1mg/kg，疗程，疗程，疗程，疗程3-63-63-63-6个月；肾脏受累者加小剂量肝素个月；肾脏受累者加小剂量肝素个月；肾脏受累者加小剂量肝素个月；肾脏受累者加小剂量肝素（0.3-0.5mg/kg0.3-0.5mg/kg0.3-0.5mg/kg0.3-0.5mg/kg）静脉滴注，每日）静脉滴注，每日）静脉滴注，每日）静脉滴注，每日1 1 1 1次；次；次；次；4 4 4 4周尿蛋白不周尿蛋白不周尿蛋白不周尿蛋白不转阴加雷公藤多苷口服每日转阴加雷公藤多苷口服每日转阴加雷公藤多苷口服每日转阴加雷公藤多苷口服每日1mg/kg1mg/kg1mg/kg1mg/kg，疗程，疗程，疗程，疗程3-63-63-63-6月，青春月，青春月，青春月，青春期女孩疗程不超过期女孩疗程不超过期女孩疗程不超过期女孩疗程不超过3 3 3 3月；有消化道出血者抗凝治疗于出月；有消化道出血者抗凝治疗于出月；有消化道出血者抗凝治疗于出月；有消化道出血者抗凝治疗于出血停止后开始；其他辅助治疗同血停止后开始；其他辅助治疗同血停止后开始；其他辅助治疗同血停止后开始；其他辅助治疗同IIIIIIII级。级。级。级。43ppt课件 治疗：分级治疗方案级治疗：I级治疗+急性43 治疗：治疗：分级治疗方案分级治疗方案l l级治疗：级治疗：级治疗：级治疗：开始治疗同开始治疗同开始治疗同开始治疗同级，肾病型紫癜激素冲击和级，肾病型紫癜激素冲击和级，肾病型紫癜激素冲击和级，肾病型紫癜激素冲击和口服剂量按肾病治疗原则；口服剂量按肾病治疗原则；口服剂量按肾病治疗原则；口服剂量按肾病治疗原则；4 4 4 4周尿蛋白不转阴，加雷周尿蛋白不转阴，加雷周尿蛋白不转阴，加雷周尿蛋白不转阴，加雷公藤多苷口服，剂量疗程同公藤多苷口服，剂量疗程同公藤多苷口服，剂量疗程同公藤多苷口服，剂量疗程同级；泼尼松疗程级；泼尼松疗程级；泼尼松疗程级；泼尼松疗程6 6 6 6个月个月个月个月-1 1 1 1年。急性期症状严重难以控制时可应用环磷酰胺静年。急性期症状严重难以控制时可应用环磷酰胺静年。急性期症状严重难以控制时可应用环磷酰胺静年。急性期症状严重难以控制时可应用环磷酰胺静脉冲击治疗或其他免疫抑制剂，和脉冲击治疗或其他免疫抑制剂，和脉冲击治疗或其他免疫抑制剂，和脉冲击治疗或其他免疫抑制剂，和/或丙球静脉冲击或丙球静脉冲击或丙球静脉冲击或丙球静脉冲击治疗和治疗和治疗和治疗和/或血浆置换疗法。或血浆置换疗法。或血浆置换疗法。或血浆置换疗法。44ppt课件 治疗：分级治疗方案级治疗：开始治疗同级，肾44 预后预后l l无肾脏受累者预后一般良好。病程通常无肾脏受累者预后一般良好。病程通常无肾脏受累者预后一般良好。病程通常无肾脏受累者预后一般良好。病程通常1-31-31-31-3个月，少个月，少个月，少个月，少数皮肤紫癜可反复发作达数月或数年。数皮肤紫癜可反复发作达数月或数年。数皮肤紫癜可反复发作达数月或数年。数皮肤紫癜可反复发作达数月或数年。l l有肾脏受累者远期预后主要取决于肾脏病变的严重程有肾脏受累者远期预后主要取决于肾脏病变的严重程有肾脏受累者远期预后主要取决于肾脏病变的严重程有肾脏受累者远期预后主要取决于肾脏病变的严重程度，女性患儿成年后易发生妊娠并发症，约度，女性患儿成年后易发生妊娠并发症，约度，女性患儿成年后易发生妊娠并发症，约度，女性患儿成年后易发生妊娠并发症，约70%70%70%70%的妊的妊的妊的妊娠出现高血压和娠出现高血压和娠出现高血压和娠出现高血压和/或蛋白尿。或蛋白尿。或蛋白尿。或蛋白尿。45ppt课件 预后无肾脏受累者预后一般良好。病程通常1-3个45 结结 语语l l 儿童儿童儿童儿童HSPHSPHSPHSP可能具有特殊的遗传素质，在感染或其可能具有特殊的遗传素质，在感染或其可能具有特殊的遗传素质，在感染或其可能具有特殊的遗传素质，在感染或其它因素诱发下，激活炎症细胞和炎症介质，它因素诱发下，激活炎症细胞和炎症介质，它因素诱发下，激活炎症细胞和炎症介质，它因素诱发下，激活炎症细胞和炎症介质，IgAIgAIgAIgA类物质在小血管壁和肾小球系膜区沉积，产生小类物质在小血管壁和肾小球系膜区沉积，产生小类物质在小血管壁和肾小球系膜区沉积，产生小类物质在小血管壁和肾小球系膜区沉积，产生小血管、肾小球炎症反应；血管、肾小球炎症反应；血管、肾小球炎症反应；血管、肾小球炎症反应；l l 预后与肾脏受累的严重程度有关；预后与肾脏受累的严重程度有关；预后与肾脏受累的严重程度有关；预后与肾脏受累的严重程度有关；l l 建议根据病情轻重选择强度不等的治疗方案，注建议根据病情轻重选择强度不等的治疗方案，注建议根据病情轻重选择强度不等的治疗方案，注建议根据病情轻重选择强度不等的治疗方案，注意个体化治疗及药物副作用；意个体化治疗及药物副作用；意个体化治疗及药物副作用；意个体化治疗及药物副作用；l l 长期随访十分重要。长期随访十分重要。长期随访十分重要。长期随访十分重要。46ppt课件 结 语 儿童HSP可能具有特殊的遗传素质，在感4647ppt课件谢谢47ppt课件47