胆总管囊肿课件

先天性胆管先天性胆管扩张症症CongenitalBiliaryDilatation，(CBD)CholedochalCyst南京医科大学附属儿童医院南京医科大学附属儿童医院1.先天性胆管扩张症1.先天性胆管先天性胆管扩张症（症（CongenetalBiliaryDilatation,CBD）为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。是指胆是指胆总管管的一部分呈囊状或梭状的一部分呈囊状或梭状扩张，伴有，伴有或不伴有肝内胆管或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆特点的胆道畸形。道畸形。2.先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Di1792年年Vater首次首次报道道胆胆总管囊管囊肿的病例。的病例。1852年由年由Douglas将将该症命名症命名为胆胆总管囊管囊肿（CholedochalCyst，CCC）。亚洲洲发病率高于欧美人。女性病率高于欧美人。女性约占占总发病率的病率的6080%,高于男性。高于男性。3.1792年Vater 首次报道胆总管囊肿的病例。3.【病因病因】在在对该症症认识发展的展的过程中曾有胚程中曾有胚胎期胆管空化异常学胎期胆管空化异常学说、病毒感染、病毒感染学学说、胆、胆总管管远端神端神经、肌肉、肌肉发育育不良学不良学说等。等。4.【病因】4.1、胆道胚胎胆道胚胎发育畸形育畸形1936年年Yotsuyanagi首先提出胆道胚首先提出胆道胚胎胎发育异常的学育异常的学说。5.1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 3、病毒感染学病毒感染学说Landing通通过病毒分离、胆管病毒分离、胆管组织电镜检查等等研究，提出病毒感染学研究，提出病毒感染学说。目前。目前支持此学支持此学说的学者越来越少，的学者越来越少，认为是合并存在的一种病毒感染病是合并存在的一种病毒感染病理改理改变。6.3、病毒感染学说 Landing通过病毒分离、胆管组织电镜4、胆胆总管管远端神端神经、肌肉、肌肉发育不良育不良Kusunoki检查胆胆总管管远端管壁明端管壁明显缺少神缺少神经节细胞，胞，而而远端肌肉端肌肉结构性构性发育不良引起胆育不良引起胆总管的梗阻，管的梗阻，最最终引致不同程度的胆管引致不同程度的胆管扩张。7.4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆5、遗传性因素性因素尽管没有尽管没有证据据证实本病有肯定的本病有肯定的遗传基因，但国基因，但国际上上及国内均有家系及国内均有家系发病的病的报道。道。8.5、遗传性因素 尽管没有证据证实本病有肯定的遗传基因，但国6、胰胆管合流异常、胰胆管合流异常上世上世纪60年代年代末末Babbitt提出胰胆管合流异常的概提出胰胆管合流异常的概念后，患者的胰胆管念后，患者的胰胆管远端主要存在端主要存在两种病理改两种病理改变。胰胆管胰胆管共同通道共同通道过长，达，达23cm。正常不超正常不超过0.5cm。主胰管与胆主胰管与胆总管合流的管合流的角度异常角度异常，多接近甚至超，多接近甚至超过900。正。正常此角度常此角度为锐角，并角，并应该被包被包绕在在Oddi括括约肌之中。肌之中。9.6、胰胆管合流异常 上世纪60年代末Babbitt提胆道穿孔胆道穿孔囊囊肿逐逐渐增大，囊内增大，囊内压力力增加增加，在薄弱，在薄弱处会由于会由于压力增加或力增加或上腹部外上腹部外伤时发生穿孔或破裂。生穿孔或破裂。由于由于胰液向胆管内返流胰液向胆管内返流，被激活的，被激活的胰胰酶会使胆管壁会使胆管壁发生化学性炎症，生化学性炎症，引起引起溃疡以至穿孔。以至穿孔。胰胆管合流异常胰胆管合流异常导致致“特特发性性”胆胆道穿孔。道穿孔。10.胆道穿孔 囊肿逐渐增大，囊内压力增加，在薄弱处会由于压力增肝肝脏病病变由于胆由于胆总管或肝内胆管的管或肝内胆管的反复炎症、感染，胆反复炎症、感染，胆总管不同程度管不同程度的梗阻引起的梗阻引起胆汁潴留胆汁潴留，这些病些病变都都会引起肝会引起肝脏的的损害。及害。及时手手术后，后，肝肝脏的病的病变一般会一般会较顺利地恢复正利地恢复正常。常。11.肝脏病变 由于胆总管或肝内胆管的反复炎症、感染，胆总管不同胰腺病胰腺病变及高胰淀粉及高胰淀粉酶血症血症由由于胰胆管合流异常，分泌于胰胆管合流异常，分泌压高的高的胰液返流入胆胰液返流入胆总管以及肝内胆管，管以及肝内胆管，肝肝脏毛毛细胆管内的胰淀粉胆管内的胰淀粉酶会通会通过肝静脉肝静脉窦系系统扩散散进入血液系入血液系统表表现为高胰淀粉高胰淀粉酶血症，是血症，是假假性胰腺炎性胰腺炎而非真正的胰腺炎症。而非真正的胰腺炎症。12.胰腺病变及高胰淀粉酶血症 由于胰胆管合流异常，分泌压高的胰胆道癌胆道癌变近年来研究近年来研究发现胆道癌胆道癌变已已经成成为先天性胆管先天性胆管扩张症最症最严重重的并的并发症。先天性胆管症。先天性胆管扩张症胆道症胆道癌癌变发生率是正常人群的生率是正常人群的2540倍。倍。曾曾经接受接受过囊囊肿、肠管，特管，特别是囊是囊肿、十二指、十二指肠吻合的病例吻合的病例则胆道癌胆道癌的的发生率更高，生率更高，预后极差。后极差。13.胆道癌变 近年来研究发现胆道癌变已经成为先天性胆管扩张症最先天性胆管先天性胆管扩张症患者症患者胆道癌胆道癌变的的机制机制主要有如下几种学主要有如下几种学说：胆汁胆汁中的致突中的致突变物物质的致癌学的致癌学说。胰胰液逆流破坏学液逆流破坏学说。胆汁酸致癌学胆汁酸致癌学说。炎症刺激学炎症刺激学说。14.先天性胆管扩张症患者胆道癌变的机制主要有如下几种学说：胆汁【临床分型床分型】1959年年Alonso-lej提出：提出：型：胆型：胆总管囊性管囊性扩张型型型：胆型：胆总管憩室型管憩室型型：胆型：胆总管末端囊性脱垂型。管末端囊性脱垂型。15.【临床分型】15.1975年日本学者年日本学者户谷谷Todani在在Alonso-lej分分类的基的基础上增加了第上增加了第型和第型和第型。型。16.1975年日本学者户谷Todani在Alonso-lej分类17.17.型，有三个型，有三个亚型：型：a型，型，胆胆总管囊性管囊性扩张，常，常见类型。型。b型，型，节段性的胆段性的胆总管囊性管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少，无胰胆合流异常，极少见。c型，型，胆胆总管梭状管梭状扩张，常，常见类型。型。型，胆型，胆总管憩室型。管憩室型。型，胆型，胆总管末端囊管末端囊肿脱垂。脱垂。18.型，有三个亚型：18.型，是指多型，是指多发性的肝内或肝外的胆性的肝内或肝外的胆管管扩张，分两个，分两个亚型。型。a：肝外胆肝外胆总管管扩张同同时合并肝内合并肝内胆管胆管扩张。b：肝外胆管的多肝外胆管的多发性性扩张。型，肝内胆管型，肝内胆管扩张。目前多数作者。目前多数作者认为这是一独立的病症（是一独立的病症（Caroli病）。病）。19.19.20.20.21.21.【临床表床表现】腹痛、黄疸及腹部腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的本病的3个个典型症状的典型症状的“三主征三主征”。同。同时存在存在者只占者只占20-30%。22.【临床表现】22.1、腹腹痛痛多多局局限限在在上上腹腹、右右上上腹腹部部。表表现为持持续性性或或间歇歇性性的的钝痛痛。有有时高高脂脂或或多多量量饮食食可可诱发腹腹痛痛发生生。具有腹痛者占具有腹痛者占60-80%。突突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，急性腹痛并有腹膜刺激症状，常常见胆胆总管穿孔，管穿孔，继发腹膜炎。腹膜炎。经腹腔穿刺抽出胆汁性腹水而腹腔穿刺抽出胆汁性腹水而获诊断。断。23.1、腹痛 多局限在上腹、右上腹部。表现为持续性或间歇性的钝痛2、肿块多多于于右右上上腹腹部部或或腹腹部部右右侧有有一一囊囊性性感感光光滑滑肿块，上上界界多多为肝肝边缘所所覆覆盖盖，大大小小不不一一。在在本本病病的的诊断上有断上有较高的参考价高的参考价值。24.2、肿块 多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑肿块，上界多为3、黄黄疸疸间歇歇性性黄黄疸疸为其其特特点点，大大多多数数病病例例均均存存在在此此症症状状。囊囊肿型型的的黄黄疸疸发生生率率为86%，而而梭梭状状型型达达92%。出出现黄黄疸疸时间隔隔期期长短短不不一一。严重重黄黄疸疸可可伴伴有有皮皮肤肤瘙瘙痒痒，全全身身不不适。适。患患儿儿黄黄疸疸加加重重时，粪便便颜色色变淡淡，甚至呈白陶土色了，同甚至呈白陶土色了，同时尿色深黄。尿色深黄。25.3、黄疸 间歇性黄疸为其特点，大多数病例均存在此症状。囊肿型除除个个主主要要症症状状外外，囊囊肿内内感感染染时可可有有发热，体体温温达达3839，可可有有恶心、呕吐的消化道症状。心、呕吐的消化道症状。病程病程较长或合并黄疸者，患儿可因或合并黄疸者，患儿可因脂溶性脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝生素吸收的障碍而引致凝血因子合成低下，患儿有易出血的血因子合成低下，患儿有易出血的表表现。个个别还表表现VitA缺乏的一系列症状。缺乏的一系列症状。26.除个主要症状外，囊肿内感染时可有发热，体温达3839【实验室室检查】血、尿及血、尿及粪的的检查呈阻塞性黄疸所呈阻塞性黄疸所见。可有不同程度的急性肝功能不。可有不同程度的急性肝功能不良的表良的表现。少数患者各。少数患者各项检查指指标可基本正常。合并囊可基本正常。合并囊肿内感染者可内感染者可见血象增高等的炎症改血象增高等的炎症改变。发现血、尿的胰淀粉血、尿的胰淀粉酶增高，而被增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。的急性胰腺炎。27.【实验室检查】27.【特殊特殊检查】1、B超超检查是是最最为简便便且且无无创的的检查手手段段，可可初初步步获得得诊断断。肝肝脏下下方方显示示界界限限清清楚楚的的低低回回声声区区，并并可可查明明肝肝内内胆胆管管扩张的的程程度度和和范范围及是否合并胆管内及是否合并胆管内结石。石。28.【特殊检查】28.29.8/5/202429.8/19/20232、X线检查当囊当囊肿较大大时，于右上，于右上腹部可腹部可见边缘光滑，密度均匀的光滑，密度均匀的软组织肿块，并可，并可见胃及胃及结肠被推移，被推移，但但对于梭状形胆管于梭状形胆管扩张症其普通症其普通X线检查较难诊断。断。30.30.3、放放射射性性核核素素131I肝肝胆胆ECT扫描描可可直直接接动态观察察肝肝胆胆系系统的的形形态与与功功能能，亦亦可可观察察胆胆总管管囊囊肿的的位位置置、大小、形大小、形态及排泄状及排泄状态。31.3、放射性核素131I肝胆ECT扫描 可直接动态观察肝胆系4、CT检查可可明明确确胆胆总管管扩张的的程程度度、位位置置，胆胆总管管远端端狭狭窄窄的的程程度度以以及及有有无无肝肝内内胆胆管管扩张，扩张的的形形态及及部部位位等等，有有助助于于术式式的的选择。近近年年来来由由于于螺螺旋旋CT及及其其三三维甚甚至至四四维呈呈像像技技术的的发展展，可可以以立立体体性性地地全面地反映肝内胆管的影像。全面地反映肝内胆管的影像。32.4、CT检查 可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄33.33.34.34.35.35.5、核核磁磁共共振振及及核核磁磁共共振振胰胰胆胆管管呈呈像像技技术（MRCP）是是利利用用核核磁磁共共振振的的特特殊殊呈呈像像技技术获得得清清晰晰的的胰胰胆胆管管呈呈像像效效果果，甚甚至至可可明明确确地地判判断断出出是是否否合并胰胆合流异常。合并胰胆合流异常。36.5、核磁共振及核磁共振胰胆管呈像技术（MRCP）是利用核37.37.38.38.6、术中中胆胆道道造造影影对于于无无术前前ERCP或或MRCP的的病病例例,术中中胆胆道道造造影影仍仍十十分分必必要要.详细了了解解肝肝内内胆胆道道及及胆胆总管管远端端和和胰胰胆胆分分流流异常的病理形异常的病理形态，指，指导手手术.39.6、术中胆道造影 对于无术前ERCP或MRCP的病例,术40.40.【鉴别诊断断】（一一）胆胆总管管囊囊肿以以右右上上腹腹或或上上腹腹部部肿块为突突出出表表现，而而无无黄黄疸疸者者，应与与肝肝囊囊肿、腹腹膜膜后后囊囊肿、肾积水水、肾胚胚胎胎瘤瘤、大大网网膜膜囊囊肿和和肠系系膜膜囊囊肿相相鉴别。41.【鉴别诊断】41.（二二）胆胆总管管囊囊肿以以黄黄疸疸为突突出出表表现者者，应与与胆胆道道闭锁、胆胆管管癌癌、右右上上腹腹部部腹腹膜膜后后肿瘤瘤压迫迫胆胆总管等相管等相鉴别。42.（二）胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、胆管癌、胆道胆道闭锁出生周出生周淤滞性黄疸，并迅速加深而无淤滞性黄疸，并迅速加深而无间隙。隙。尿深褐色，尿深褐色，粪便便为淡黄色，后淡黄色，后为陶陶土色大便。土色大便。皮肤、巩膜黄染明皮肤、巩膜黄染明显，后期可出后期可出现腹水或腹水或门静脉高静脉高压症。症。超声超声检查探不到胆探不到胆总管，无胆囊管，无胆囊或或仅有萎有萎缩的胆囊，而胆管的胆囊，而胆管扩张则表表现为肝外胆管的肝外胆管的扩张。43.胆道闭锁 出生周淤滞性黄疸，并（三三）胆胆总管管囊囊肿以以急急性性右右上上腹腹痛痛或或上上腹腹部部疼疼痛痛为突突出出症症状状者者，应与与胆胆道道蛔蛔虫虫症症、急急性性胆胆囊囊炎炎、急急性性胰胰腺炎及腺炎及肠套叠相套叠相鉴别。44.（三）胆总管囊肿以急性右上腹痛或上腹部疼痛为突出症状者，应与【治治疗】本病的治本病的治疗经历过不同的手不同的手术处理理阶段。目前以段。目前以囊囊肿切除、胰胆分流、切除、胰胆分流、胆道重建胆道重建的的术式。式。45.【治疗】45.手手术中中见到的胆到的胆总管囊管囊肿46.手术中见到的胆总管囊肿46.扩张胆胆总管管、胆胆囊囊切切除除，肝肝总管管-空空肠Roux-Y吻合吻合此此为目前国内外目前国内外最常最常应用用的的术式。式。47.扩张胆总管、胆囊切除，肝总管-空肠Roux-Y吻合 47.Y Y型抗返流瓣型抗返流瓣型抗返流瓣型抗返流瓣48.Y型抗返流瓣48.腹腔腹腔镜下下CBD手手术49.腹腔镜下CBD手术49.关于胆总管囊肿远端狭窄段的处理，对部分可游离出狭窄段的病例，可予以结扎。对于不能游离出狭窄段的患儿，可以直接用电刀将残余的囊壁烧，破坏黏膜组织，我们46例中，25例能分离出狭窄段结扎，其余21例均用电钩灼烧，不结扎，无一例出现胰漏。50.关于胆总管囊肿远端狭窄段的处理，对部分可游离出狭窄段的病例，蛋白栓处理常发生在梭型扩张型，共同管内蛋白栓可引起腹痛、胰腺炎，应在手术同时处理。游离囊肿全层至胆总管远端的狭窄处后，向共同管内插入8号单腔硅胶尿管，0.9%盐水反复冲水和抽吸，直注水无阻力，回抽的盐水清亮无蛋白栓沉淀颗粒为止。51.蛋白栓处理 常发生在梭术术中中发现发现迷走胆管迷走胆管52.术中发现迷走胆管52.治治疗原原则符合生理符合生理进行行肠管与近端胆管与近端胆道的吻合。道的吻合。解除胆解除胆总管的梗阻管的梗阻，恢复胆，恢复胆汁通汁通畅。切除切除扩张胆胆总管与胆囊管与胆囊，排，排除今后可能的胆道癌除今后可能的胆道癌变的的问题。解决解决胰胆管合流异常胰胆管合流异常的的问题，进行行胰胆分流。胰胆分流。了解并解决肝内胆管存在的了解并解决肝内胆管存在的扩张或狭或狭窄及肝内胆管窄及肝内胆管结石的石的问题。了解并解了解并解决胰胆管共同通道可能存在的胰石决胰胆管共同通道可能存在的胰石问题。53.治疗原则 符合生理进行肠管与近端胆道的吻合。解除胆总管的梗【预后后】先先天天性性胆胆总管管囊囊肿手手术死死亡亡率率，在在我我国国60年年代代可可达达30%左左右右，近近年年来已明来已明显下降，下降，约为4%。54.【预后】54.谢谢55.55.56.8/5/202456.8/19/2023