小儿癫痫诊断课件

小儿癫痫诊断课件癫痫的诊断癫痫的诊断The Diagnosis of Epilepsy 癫痫的诊断The Diagnosis of Ep步骤和要求步骤和要求v首先确定是否是癫痫或癫痫发作首先确定是否是癫痫或癫痫发作v再确定癫痫发作类型或再确定癫痫发作类型或/和应归属的癫和应归属的癫痫综合征痫综合征v确定病因确定病因v对神经发育、精神智力水平和预后进行对神经发育、精神智力水平和预后进行评估评估步骤和要求首先确定是否是癫痫或癫痫发作诊诊 断断 依依 据据临床资料临床资料(病史病史)脑电图（脑电图（EEG）影像学影像学其它必要辅助检查其它必要辅助检查诊 断 依 据临床资料(病史)确定是否癫痫或癫痫发作确定是否癫痫或癫痫发作l全面了解癫痫和癫痫发作的概念全面了解癫痫和癫痫发作的概念l排除非癫痫性发作排除非癫痫性发作 确定是否癫痫或癫痫发作概概 念念癫痫发作：异常放电癫痫发作：异常放电临床症状临床症状癫痫定义：慢性脑部疾患癫痫定义：慢性脑部疾患 发作性（异常放电引起）发作性（异常放电引起）反复性反复性 重复性重复性概 念癫痫发作：异常放电临床症状癫痫的定义l癫痫发作（epileptic seizure）癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。l癫痫（epilepsy）癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟）癫痫的定义癫痫发作（epileptic seizure）癫痫癫痫的定义l新的癫痫定义具有三个要素：至少一次以上的癫痫发作史反复癫痫发作的倾向及易感性出现相应的神经生物学认知心理及社会等方面的障碍癫痫的定义新的癫痫定义具有三个要素：鉴鉴 别别 诊诊 断断类癫痫发作类癫痫发作 高高 发发 年年 龄龄 02岁岁 28岁岁 818岁岁A 少见动作少见动作 交叉伸腿发作交叉伸腿发作(自淫自淫)+战栗发作战栗发作 +良性睡眠性肌阵挛良性睡眠性肌阵挛 +惊恐反应惊恐反应 +鉴 别 诊 断类癫痫发作 02岁岁 28岁岁 818岁岁发作性斜颈发作性斜颈 +杜撰的癫痫发作杜撰的癫痫发作 +Tics +舞蹈舞蹈 +发作性舞蹈样发作性舞蹈样 +徐动症或失张力徐动症或失张力假性发作假性发作 +不常见的眼动作不常见的眼动作 +B 肌张力或意识丧失肌张力或意识丧失 02岁岁 28岁岁 818岁岁晕厥晕厥 +跌倒发作跌倒发作 发作性睡病发作性睡病 +注意力缺陷注意力缺陷 +B 肌张力或意识丧失 C 呼吸障碍呼吸障碍 02岁岁 28岁岁 818岁岁呼吸暂停呼吸暂停 +屏气发作屏气发作 +过度换气过度换气 +C 呼吸障碍 0D 感觉障碍感觉障碍 02岁岁 28岁岁 818岁岁头晕头晕 +头痛头痛 +腹痛腹痛 +D 感觉障碍 02岁E 睡眠障碍睡眠障碍 02岁岁 28岁岁 818岁岁摇头摇头 +夜惊夜惊 +夜游夜游 +梦魇梦魇 +睡眠肢体周期睡眠肢体周期 +运动综合征运动综合征E 睡眠障碍 F 精神行为问题精神行为问题 02岁岁 28岁岁 818岁岁情感暴发情感暴发 +意识晃糊意识晃糊 +害怕害怕 +F 精神行为问题 G 新生儿l周期性呼吸l非惊厥性呼吸暂停l颤动l良性新生儿睡眠肌阵挛G 新生儿周期性呼吸H 婴幼儿l屏气发作l点头痉挛：3-8个月多见，特点为眼球震颤、点头和异常头位l非癫痫性强直样发作l婴儿早期良性肌阵挛l婴儿一过性阵发性肌张力不全l情感性交叉擦腿动作l过度惊吓症l刻板性运动H 婴幼儿屏气发作I 儿童l睡眠障碍l抽动症l晕厥l发作性运动诱发性运动障碍l偏头痛l癔病l家长所致曼超森综合征(Munchausen syndrome by proxy)I 儿童睡眠障碍强直阵挛发作与晕厥的鉴别强直阵挛发作与晕厥的鉴别临床表现临床表现 Syncope TCS前驱症状前驱症状 眩晕、耳鸣、黑朦眩晕、耳鸣、黑朦 无或有无或有意识丧失意识丧失 常先有茫然常先有茫然 非常突然非常突然持续时间持续时间 数秒至一分钟数秒至一分钟 数分钟数分钟面色面色 苍白（可青紫）多汗苍白（可青紫）多汗 灰色、青紫灰色、青紫肌张力肌张力 低下（低下（1020S后可增高）后可增高）增高增高眼眼 上上 翻翻 偏斜、侧向偏斜、侧向强直阵挛发作与晕厥的鉴别临床表现 Sync Syncope TCS阵挛性抽动阵挛性抽动 罕罕 见见 阵挛相必有阵挛相必有咬舌咬舌 无无 常常 见见尿失禁尿失禁 不常见不常见 常常 见见发作后精神错乱发作后精神错乱 无或很短无或很短 均有、时间较长均有、时间较长发作后肌肉痛发作后肌肉痛 无无 常常 有有发作后头痛发作后头痛 罕罕 见见 常常 见见发作后起立发作后起立 精神完全恢复后精神完全恢复后 精神完全恢复前精神完全恢复前发作后发作后CK 正正 常常 可升高可升高发作后发作后EEG 慢慢 波波 棘棘 波波 癫痫发作与假性发作的区别癫痫发作与假性发作的区别 Epileptic seizures Pseudoseizures运动发运动发 常突然倒地阵挛呈常突然倒地阵挛呈 可曲、伸，常不同步、可曲、伸，常不同步、作类型作类型 节律性、屈曲性节律性、屈曲性 突然倒地、时颤抖状突然倒地、时颤抖状自动症自动症 简单或复杂、但刻板简单或复杂、但刻板 少见、有亦不完全少见、有亦不完全意识意识 对周围环境无反应对周围环境无反应 有反应有反应语言语言 尖叫、呻吟、嘟哝声尖叫、呻吟、嘟哝声 有时喊叫有时喊叫尿失禁尿失禁 常常 见见 罕罕 见见受伤受伤 少少 见见 罕罕 见见癫痫发作与假性发作的区别 Epileptic seizures Pseudoseizures发作后状态发作后状态 常常 见见 罕罕 见见（头痛、嗜睡）（头痛、嗜睡）诱因诱因 可可 有有 常常 有有频率频率 常单发常单发 可连续发作可连续发作发作时发作时EEG 痫性放电痫性放电 无癫痫波无癫痫波发作后催乳素发作后催乳素 增增 加加 无改变无改变 对对AEDs反应反应 有有 效效 无无 效效 （有时起作用）（有时起作用）Epilep引起跌倒发作的原因引起跌倒发作的原因癫痫发作（失张力、肌阵挛、强直发作）癫痫发作（失张力、肌阵挛、强直发作）脑供血不足脑供血不足晕厥晕厥前庭疾病前庭疾病心律失常心律失常运动诱发肌张力不全运动诱发肌张力不全猝倒症猝倒症引起跌倒发作的原因癫痫发作（失张力、肌阵挛、强直发作）癔病性昏厥癔病性昏厥周围神经病周围神经病精神性疾病精神性疾病脑积水脑积水婴儿或老年人姿势不稳婴儿或老年人姿势不稳帕金森病帕金森病不明原因不明原因癔病性昏厥合并肌阵挛的一些疾病合并肌阵挛的一些疾病合并肌阵挛的一些疾病 儿儿 童童 期期小婴儿肌阵挛脑病小婴儿肌阵挛脑病TaySacks 病病婴儿痉挛（婴儿痉挛（West syndrome）婴儿期良性肌阵挛癫痫婴儿期良性肌阵挛癫痫婴儿期严重肌阵挛癫痫婴儿期严重肌阵挛癫痫蜡样脂褐质沉积症蜡样脂褐质沉积症非进行性脑病中的肌阵挛癫痫（肌阵挛状态）非进行性脑病中的肌阵挛癫痫（肌阵挛状态）良性肌阵挛脑病良性肌阵挛脑病幼儿肌阵挛站立不能性癫痫幼儿肌阵挛站立不能性癫痫急性脑炎急性脑炎 儿 童 期 青少年或成年青少年或成年中毒：汞、铋中毒：汞、铋SSPE，CJD(Creutzfeldt-Jakob disease 克雅病，朊蛋白病克雅病，朊蛋白病)LanceAdams综合征综合征(动作性肌阵动作性肌阵 挛肾性脑病挛肾性脑病)小儿癫痫诊断课件晕厥的病因晕厥的病因诱因明确：诱因明确：1 神经、心源性的神经、心源性的 血管迷走神经功能障碍血管迷走神经功能障碍 （害怕、疼痛、不愉快的环境）（害怕、疼痛、不愉快的环境）反射性的反射性的 （咳嗽、排尿、吞咽、颈动脉窦受压）（咳嗽、排尿、吞咽、颈动脉窦受压）晕厥的病因诱因明确：2 静脉回流减少静脉回流减少 淤积（突然变为站立位）淤积（突然变为站立位）“士兵性士兵性”晕厥（注意力非常集中的站立）晕厥（注意力非常集中的站立）with Valsalvas maneuver 3 血管炎或红细胞减少血管炎或红细胞减少 2 静脉回流减少无无 明明 确确 诱诱 因因 心源性心源性 心律失常心律失常 排血受阻排血受阻 脑血管供血不足脑血管供血不足 原因不明原因不明无 明 确 诱 因 心源性确定癫痫发作和癫痫综合征类型确定癫痫发作和癫痫综合征类型依据：依据：临床资料临床资料 EEG 对发作类型和综合征的了解对发作类型和综合征的了解 确定癫痫发作和癫痫综合征类型依据：癫痫发作类型和反射性癫痫的诱发刺激癫痫发作类型和反射性癫痫的诱发刺激（Engel，2001）癫痫发作类型和反射性癫痫的诱发刺激（Engel，2001自限性发作类型全身性发作自限性发作类型全身性发作强直强直-阵挛性发作（包括以阵挛或肌阵挛阵挛性发作（包括以阵挛或肌阵挛 相开始的变异型）相开始的变异型）阵挛性发作阵挛性发作 没有强直成分没有强直成分 伴有强直成分伴有强直成分典型失神发作典型失神发作不典型失神发作不典型失神发作肌阵挛性失神发作肌阵挛性失神发作强直性发作强直性发作自限性发作类型全身性发作强直-阵挛性发作（包括以阵挛或肌痉挛痉挛肌阵挛发作肌阵挛发作眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛 不伴失神不伴失神 伴有失神伴有失神肌阵挛失张力发作肌阵挛失张力发作负性肌阵挛负性肌阵挛失张力发作失张力发作全身性癫痫综合征中的反射性发作全身性癫痫综合征中的反射性发作痉挛局部性发作局部性发作v局部性感觉性发作局部性感觉性发作 伴有基本感觉症状伴有基本感觉症状 伴有体验性感觉症状伴有体验性感觉症状v局部运动性发作局部运动性发作 表现为单纯阵挛性运动发作表现为单纯阵挛性运动发作 表现为不对称的强直性运动症状（如：表现为不对称的强直性运动症状（如：附加运动区发作）附加运动区发作）表现为典型（颞叶）自动症表现为典型（颞叶）自动症 表现为过多运动性自动症表现为过多运动性自动症 表现为负性肌阵挛表现为负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作表现为抑制性运动发作局部性发作局部性感觉性发作痴笑发作痴笑发作偏侧阵挛发作偏侧阵挛发作继发为全面性发作继发为全面性发作局灶性癫痫综合征中的反射性动作局灶性癫痫综合征中的反射性动作小儿癫痫诊断课件持续性发作类型持续性发作类型全身性癫痫持续状态全身性癫痫持续状态 全身性强直全身性强直-阵挛癫痫持续状态阵挛癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态 持续性发作类型局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态 Kojewnikow持续性部分性癫痫持续性部分性癫痫 持续性先兆持续性先兆 边缘系统性癫痫持续状态（精神运动边缘系统性癫痫持续状态（精神运动 性持续状态）性持续状态）伴有偏侧瘫的偏侧惊厥持续状态伴有偏侧瘫的偏侧惊厥持续状态小儿癫痫诊断课件反射性发作的诱发性刺激反射性发作的诱发性刺激 视觉刺激视觉刺激 闪烁光刺激闪烁光刺激(注明特殊的颜色注明特殊的颜色)图形图形 其他视觉刺激其他视觉刺激 思考，音乐，进食，操作，躯体感觉，思考，音乐，进食，操作，躯体感觉，本体感觉，阅读，热水，惊吓本体感觉，阅读，热水，惊吓 小儿癫痫诊断课件常见的发作类型常见的发作类型部分性发作（限局性）部分性发作（限局性）简单部分性简单部分性 复杂部分性复杂部分性 部分性泛化为全身性部分性泛化为全身性常见的发作类型部分性发作（限局性）全身性发作全身性发作 失神发作（典型和非典型）失神发作（典型和非典型）肌阵挛发作肌阵挛发作 强直强直阵挛发作阵挛发作 强直发作强直发作 阵挛发作阵挛发作 失张力性发作失张力性发作 痉挛痉挛全身性发作失神与不典型失神的区别失神与不典型失神的区别 典典 型型 失失 神神 不典型失神不典型失神病因病因 原发性原发性 症状性症状性年龄年龄 420岁岁 任何年龄任何年龄持续时间持续时间 1020秒秒 较长较长意识丧失意识丧失 完完 全全 不完全不完全开始开始 突突 然然 不太突然不太突然失神与不典型失神的区别 典型失神典型失神 不典型失神不典型失神终止终止 突突 然然 不太突然不太突然发作频率发作频率 频频 较较 少少诱发诱发 常常 易易 较较 少少合并症状合并症状 可有、不明显可有、不明显 自动症、植物神经自动症、植物神经 症状、肌张力改变症状、肌张力改变EEG 3C/S（背景正常）（背景正常）1.52.5C/S（背景异（背景异常）常）疗效疗效 好好 差差 典型失神 失神与复杂部分性发作的鉴别失神与复杂部分性发作的鉴别 失失 神神 复杂部分性复杂部分性神经发育神经发育 正正 常常 可有异常可有异常年龄年龄 儿童或青少年儿童或青少年 任何年龄任何年龄发作持续时间发作持续时间 数数 秒秒 数数 分分 （源于颞叶者）（源于颞叶者）开始开始 突然突然 可有先兆可有先兆终止终止 突然突然 可有短暂意识模糊可有短暂意识模糊失神与复杂部分性发作的鉴别 失失 神神 复杂部分性复杂部分性自动症自动症 少（发作少（发作10秒）秒）常有常有发作频率发作频率 频频 不频不频过度换气诱发过度换气诱发 常见常见 少少EEG 3C/S 正常或局灶性尖、棘波正常或局灶性尖、棘波神经影像神经影像 正常正常 可有异常可有异常 （颞叶内侧硬化）（颞叶内侧硬化）病因病因 原发性原发性 隐原性或症状性隐原性或症状性疗效疗效 好好 有时困难有时困难 失 癫痫综合征分类举例癫痫综合征分类举例（Engel，2001）癫痫综合征分类举例（Engel，2001）婴儿和儿童期特发性局部性癫痫婴儿和儿童期特发性局部性癫痫 良性婴儿惊厥（非家族性）良性婴儿惊厥（非家族性）良性儿童癫痫伴中央颞区棘波良性儿童癫痫伴中央颞区棘波 早发性儿童良性枕叶癫痫早发性儿童良性枕叶癫痫（Panayiotopoulos型）型）晚发性儿童枕叶癫痫（晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）型）婴儿和儿童期特发性局部性癫痫 家族性（常染色体显性遗传）家族性（常染色体显性遗传）局部性癫痫局部性癫痫良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性家族性婴儿惊厥良性家族性婴儿惊厥常染色体显性遗传夜间额叶癫痫常染色体显性遗传夜间额叶癫痫家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫不同部位的家族性局部性癫痫不同部位的家族性局部性癫痫家族性（常染色体显性遗传）局部性癫痫症状性（或可能为症状性）症状性（或可能为症状性）的局部性癫痫的局部性癫痫边缘系统癫痫边缘系统癫痫 颞叶内侧癫痫伴海马硬化颞叶内侧癫痫伴海马硬化 已确定特异性病因的颞叶内侧癫痫已确定特异性病因的颞叶内侧癫痫 由部位和病因定义的其他类型由部位和病因定义的其他类型新皮层癫痫新皮层癫痫 Rasmussen综合征综合征 HHS（偏侧惊厥（偏侧惊厥-偏侧瘫综合征）偏侧瘫综合征）由部位和病因定义的其他类型由部位和病因定义的其他类型 婴儿早期游走性部分性发作婴儿早期游走性部分性发作症状性（或可能为症状性）的局部性癫痫边缘系统癫痫 特发性全身性癫痫特发性全身性癫痫癫痫伴肌阵挛站立不能发作癫痫伴肌阵挛站立不能发作婴儿良性肌阵孪性癫痫婴儿良性肌阵孪性癫痫儿童失神性癫痫儿童失神性癫痫癫痫伴肌阵挛失神癫痫伴肌阵挛失神特发性全身性癫痫伴各种表型特发性全身性癫痫伴各种表型青少年失神癫痫青少年失神癫痫青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫癫痫伴单纯全身强直癫痫伴单纯全身强直-阵挛发作阵挛发作全身性癫痫伴热性惊厥附加症全身性癫痫伴热性惊厥附加症特发性全身性癫痫癫痫伴肌阵挛站立不能发作反射性癫痫反射性癫痫特发性光敏性枕叶癫痫特发性光敏性枕叶癫痫 其它视觉敏感性癫痫其它视觉敏感性癫痫 原发性阅读性癫痫原发性阅读性癫痫 惊吓性癫痫惊吓性癫痫 反射性癫痫特发性光敏性枕叶癫痫癫痫性脑病（由癫痫性异常引起的进癫痫性脑病（由癫痫性异常引起的进行性功能障碍行性功能障碍早期肌阵挛性脑病早期肌阵挛性脑病Ohtahara综合征综合征West综合征综合征Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛癫痫）综合征（婴儿严重肌阵挛癫痫）非进行性脑病中的肌阵挛持续状态非进行性脑病中的肌阵挛持续状态Lennox-Gastaut综合征综合征Landau-Kleffiner综合征综合征癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波癫痫性脑病（由癫痫性异常引起的进行性功能障碍早期肌阵挛性脑病进行性肌阵挛性癫痫进行性肌阵挛性癫痫 见特殊疾病见特殊疾病进行性肌阵挛性癫痫有癫痫样发作但不需诊断为癫痫的情况有癫痫样发作但不需诊断为癫痫的情况 良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥 热性惊厥热性惊厥 反射性发作反射性发作 酒精戒断性发作酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早期的发作外伤后即刻或早期的发作 单次发作或孤立的簇性发作单次发作或孤立的簇性发作 极少重复的发作（极少重复的发作（Olifoepileps）有癫痫样发作但不需诊断为癫痫的情况 良性新生儿惊厥常见癫痫综合征常见癫痫综合征 West 综合征（婴儿痉挛）综合征（婴儿痉挛）LennoxGastaut综合征综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波小儿良性癫痫伴中央颞区棘波 小儿失神癫痫小儿失神癫痫 颞叶癫痫颞叶癫痫 少年肌阵挛型癫痫少年肌阵挛型癫痫 觉醒时强直阵挛发作性癫痫觉醒时强直阵挛发作性癫痫 反射性癫痫反射性癫痫 获得性失语性癫痫（获得性失语性癫痫（Landau-Kleffner综合征）综合征）小儿慢性进行性局限性连续性癫痫（小儿慢性进行性局限性连续性癫痫（Kojewnikow综合征）综合征）常见癫痫综合征婴儿痉挛症婴儿痉挛症大多大多38个月起病（小于个月起病（小于1岁）岁）症状性或隐原性症状性或隐原性强直痉挛发作强直痉挛发作高峰失律脑电图高峰失律脑电图智力落后智力落后治疗困难治疗困难预后不良预后不良婴儿痉挛症大多38个月起病（小于1岁）婴儿痉挛脑电图（男，8个月）婴儿痉挛脑电图（男，8个月）LennoxGastaut综合征综合征17岁起病（岁起病（35岁为高峰）岁为高峰）发作类型多样（强直、不典型失神、失张力）发作类型多样（强直、不典型失神、失张力）慢棘慢波脑电图（慢棘慢波脑电图（1.52.5C/S）智力落后智力落后症状性或隐原性症状性或隐原性 治疗困难治疗困难 预后不良预后不良LennoxGastaut综合征17岁起病（35岁为高Lennox-Gastaut综合征脑电图（男，4岁）Lennox-Gastaut综合征脑电图（男，4岁）儿童失神癫痫l起病年龄410岁，高峰57岁lAD或多基因l失神发作（六个亚型）l每秒三次棘慢波l易于控制l预后良好儿童失神癫痫起病年龄410岁，高峰57岁 小儿失神癫癎脑电图 小儿失神癫癎脑电图 BECTS临床特征l起病年龄起病年龄:214岁岁,5 10岁为发病高峰岁为发病高峰,发病率发病率较较 高高（CTS1.52.4%，发病，发病10%）l临床表现临床表现:限局性发作限局性发作,以口面部为主以口面部为主,年龄小者易年龄小者易于泛化于泛化,与睡眠关系密切与睡眠关系密切,凌晨和刚入睡时发作者多凌晨和刚入睡时发作者多l脑电图脑电图:背景波正常背景波正常,中央颞区棘波中央颞区棘波(CTS),睡眠时增睡眠时增加棘波频率加棘波频率,但不改变形态但不改变形态l体检体检:神经精神发育正常神经精神发育正常,查体、影象学均正常查体、影象学均正常l预后预后:易于控制易于控制,预后良好预后良好 BECTS临床特征起病年龄:21伴中央-颞棘波的小儿良性癫癎脑电图 伴中央-颞棘波的小儿良性癫癎脑电图 早发性BCOEl主要症状主要症状:呕吐（呕吐（66%）、自主神经和精神行为异）、自主神经和精神行为异常（常见）、眼球偏斜（常（常见）、眼球偏斜（81%）、）、1/4患儿阵挛患儿阵挛,其其中半数全身阵挛中半数全身阵挛,意识障碍（意识障碍（90%）;l其他其他:视觉症状视觉症状(7%),咽部不适咽部不适,自动症自动症;l持续时间持续时间:大多大多510分钟分钟,少数可持续少数可持续3小时甚至更长小时甚至更长;l脑电图脑电图:间期间期:2/3可记录到枕区棘波或棘慢波可记录到枕区棘波或棘慢波,其中其中55%由闭眼诱发由闭眼诱发,约约1/3脑电图正常或有枕外棘波脑电图正常或有枕外棘波.早发性BCOE主要症状:呕吐（66%早发性儿童枕叶癫痫脑电图 早发性儿童枕叶癫痫脑电图 晚发型儿童枕叶癫痫(Gastaut 型)(Late onset childhood occipital epilepsy)l发病率发病率:约为约为panayiotopoulos 型的型的1/52/5,占占良性部分性癫痫的良性部分性癫痫的2%7%,占所有癫痫的占所有癫痫的0.20.9%;l起病年龄起病年龄:316岁岁,平均平均8岁岁,男女患病机会均等男女患病机会均等;l主要症状主要症状:视觉症状视觉症状(幻视幻视,黑蒙黑蒙):2/3出现简单出现简单视幻视视幻视,其次是黑蒙失明其次是黑蒙失明,复杂性幻视占复杂性幻视占10%;眼球偏斜（约眼球偏斜（约70%）;惊厥惊厥,意识障碍意识障碍;发作后发作后头痛头痛晚发型儿童枕叶癫痫(Gastaut 型)(Late ons晚发型儿童枕叶癫痫(Gastaut 型)l持续时间持续时间:视觉症状为主者视觉症状为主者,持续数秒至数分钟持续数秒至数分钟;l发作时间发作时间:视觉症状大多发生在白天视觉症状大多发生在白天,发作持续时间发作持续时间较长者较长者,特别是伴有惊厥者多发生在睡眠时或觉醒特别是伴有惊厥者多发生在睡眠时或觉醒期期l发作频率发作频率:视觉症状发作可以非常频繁视觉症状发作可以非常频繁,可可1天或天或1周周数次；扩散为其它形式的发作数次；扩散为其它形式的发作(如惊厥如惊厥)发生率很低发生率很低,可每月、每年可每月、每年1次或更少次或更少l脑电图脑电图:枕区棘波或棘慢波枕区棘波或棘慢波,有时只在睡眠中出现有时只在睡眠中出现晚发型儿童枕叶癫痫(Gastaut 型)持续时间:视觉症状为 晚发性枕叶癫痫脑电图 晚发性枕叶癫痫脑电图 少年肌阵挛癫痫少年肌阵挛癫痫l826岁发病，岁发病，多在多在1218岁岁l清醒时出现肌阵挛清醒时出现肌阵挛l常伴常伴GCTS发作，如有失神亦很轻微发作，如有失神亦很轻微l智力正常，无神经系统阳性体征智力正常，无神经系统阳性体征lEEG：弥漫性棘慢或多棘慢复合波（弥漫性棘慢或多棘慢复合波（36C/S多见多见）少年肌阵挛癫痫826岁发病，多在1218岁三、确三、确 定定 病病 因因主要依据：主要依据：临床资料临床资料 影像学影像学 必要的化验检查必要的化验检查三、确 定 病 因主要依据：常常 见见 病病 因因生后生后1周周 HIBD 产伤产伤 低血钙低血钙 低血糖低血糖 脑发育畸形脑发育畸形 早期早期CNS感染感染 其它早期代谢异常其它早期代谢异常常 见 病 因生后1周生后生后2周周3月月l 颅内感染颅内感染l 硬膜下积液硬膜下积液l 低血钙低血钙l 核黄疸核黄疸l 大脑畸形大脑畸形生后2周3月生后生后3月月2岁岁l l 高热惊厥高热惊厥l CNS感染感染l HIBD后遗症后遗症l 早期早期 中枢神经系统损害（脑瘫）中枢神经系统损害（脑瘫）l 脑血管疾病（动脉闭塞、静脉栓塞）脑血管疾病（动脉闭塞、静脉栓塞）l 先天性代谢异常先天性代谢异常l 神经皮肤综合征神经皮肤综合征生后3月2岁 3岁岁12岁：岁：中毒性脑病中毒性脑病 外伤外伤 中毒中毒 良性局灶性癫痫良性局灶性癫痫 原发性全身性癫痫原发性全身性癫痫 HIBD后遗症后遗症 先天性代谢异常先天性代谢异常 神经皮肤综合征神经皮肤综合征3岁12岁：中毒性脑病青少年青少年l外伤外伤l中毒中毒l感染感染l脑血管畸形脑血管畸形l酗酒酗酒l脑瘤脑瘤青少年外伤老年人老年人l脑血管病脑血管病l 肿瘤肿瘤l变性病变性病l外伤外伤老年人脑血管病反射性癫痫的诱因反射性癫痫的诱因l视觉：闪光、图形、录像、闭目、颜色视觉：闪光、图形、录像、闭目、颜色l听觉：音乐、特殊音调、特殊声音听觉：音乐、特殊音调、特殊声音l躯体感觉：拍、触、热水浸泡、刷牙躯体感觉：拍、触、热水浸泡、刷牙l精神思维：计算、解决问题、玩牌、绘画精神思维：计算、解决问题、玩牌、绘画l运动：吞咽、眼动、肌动运动：吞咽、眼动、肌动l其它：阅读、进食、锻炼、吃惊其它：阅读、进食、锻炼、吃惊反射性癫痫的诱因视觉：闪光、图形、录像、闭目、颜色癫痫发作常用的辅助检查癫痫发作常用的辅助检查病史及查体病史及查体 发作类型发作类型 辅助检查辅助检查 正常正常 全身性（全身性（G）EEG（R）、）、BG、Ca2+、Mg2+正常正常 部分性（部分性（P）EEG（R.S）、）、BG、Ca+、Mg+、CT(MRI)有慢性局有慢性局 G/P EEG（R.S）、）、BG、灶体征灶体征 Ca+、Mg+CT(MRI)MR、DR G/P EEG（R）、）、BG、Ca+、（无局灶体征）（无局灶体征）血尿氨基酸、染色体、血尿氨基酸、染色体、TORCH(12m)、PCT(MRI)意识障碍意识障碍 G/P CT(MRI)L.P、BG 电解质电解质肝功、血氨、肝功、血氨、尿酮、毒物监测、尿酮、毒物监测、EEG、AIDS 癫痫发作常用的辅助检查病史及查体 发作类型 发热发热呕吐或腹泻呕吐或腹泻 急性期急性期 G/P L.P、BG、BUN EEG、电解质电解质 急性期后急性期后 G BG、EEG CT(MRI)、Ca+发热呕吐或ICP G/P CT(MRI)Ca+电解质电解质 尿检尿检局部症状局部症状 L.P、EEG 复查复查CT(MRI)新出现局新出现局 G/P CT(MRI)L.P、电解质、电解质灶体征灶体征 Ca+、EEG 心脏心脏、血红蛋白病、血红蛋白病、凝血障碍、凝血障碍、ESR、ANA、Ch、TG、ACAICP G/P 新生儿发作的辅助检查新生儿发作的辅助检查lA:有病因线索（如宫内问题、缺氧）有病因线索（如宫内问题、缺氧）血生化等（血生化等（电解质、肾功、电解质、肾功、BG、Ca2+、Mg2+）血血PH、血氧分压、血氧分压 尿液筛查尿液筛查 L.P B超或超或CT EEG新生儿发作的辅助检查A:有病因线索（如宫内问题、缺氧）lB:无病因线索无病因线索 TORCH 血、尿氨基酸定量血、尿氨基酸定量 血、尿有机酸血、尿有机酸 AIDS 药物筛查药物筛查B:无病因线索小儿癫痫诊断课件小儿癫痫诊断课件谢谢！