周围神经病变-课件

2024/8/31各位同仁下午好！各位同仁下午好！2024/8/32 周围神经病变周围神经病变徐州医学院附属医院神经内科徐州医学院附属医院神经内科沈霞沈霞2024/8/33 内内 容容 概念概念 有关解剖生理有关解剖生理 分类分类 病因和发病机制病因和发病机制 临床临床2024/8/34一、概一、概 念念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。2024/8/35 定义：定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍f主要主要症状症状 躯体运躯体运动功能障碍功能障碍 感感觉功能障碍功能障碍 自主神自主神经功能障碍功能障碍2024/8/36二、有关解剖生理二、有关解剖生理2024/8/371.神经系统的组成神经系统的组成2024/8/38中枢神经与周围神经2024/8/39脊神经2024/8/310脑神经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全2024/8/3112.周围神经包括周围神经包括 躯体神经躯体神经 自主神经自主神经2024/8/312躯体神经躯体神经 脊髓脊髓（前角、后角）（前角、后角）神经根神经根 神经干神经干 神经股神经股 神经束神经束 神经神经2024/8/313周围神经2024/8/314神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经C5、6 上干C7 中干C8、T1 下干干 前后股上、中、下干后股 后束上、中干前股 外侧束下干前股 内侧束束 支（神经）2024/8/315周围神经组成周围神经组成2024/8/316神经组成神经组成神经神经 神经束神经束 神经纤维神经纤维外膜外膜 -束膜束膜 -内膜内膜2024/8/317神经如同电缆2024/8/318神经-神经束-神经纤维2024/8/319神经结构2024/8/320神神 经经 纤纤 维维2024/8/321 神经纤维神经纤维 轴突轴突 髓鞘髓鞘 Schwann 细胞细胞 Ranvier（郎飞）（郎飞）结结2024/8/322神经轴突与髓鞘2024/8/323神经纤维如同项链2024/8/324神经纤维2024/8/325神经纤维 2024/8/326Schwann细胞与髓鞘2024/8/3273.周围神经的功能周围神经的功能 传导感觉传导感觉（向中枢神（向中枢神经）传导运动传导运动（来自中枢神（来自中枢神经）自主神经功能自主神经功能（内（内脏感感觉和运和运动）2024/8/328运动通路2024/8/329感觉通路 2024/8/330自主神经系统2024/8/331三、周围神经病理损害类型三、周围神经病理损害类型2024/8/3321.神经病理损害类型神经病理损害类型 髓鞘脱失髓鞘脱失 华勒变性华勒变性 轴突变性轴突变性 2024/8/333髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林-巴利综合征华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变方向病变方向神经细胞 髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害2024/8/334脱髓鞘（节段性）脱髓鞘（节段性）首先累及首先累及Schwann细胞细胞 相应节段的髓鞘脱失相应节段的髓鞘脱失 原因原因 感染感染 免疫障碍免疫障碍2024/8/335正常急性脱鞘 脱髓鞘 2024/8/3362024/8/337华勒变性华勒变性 发生于病损发生于病损12h后后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖细胞基底膜增殖 轴突再生轴突再生 原因原因 创伤、牵拉、缺血、拉、缺血、电击2024/8/3382024/8/339轴突变性轴突变性 轴突末梢开始，随后累及髓鞘轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因原因 感染、代感染、代谢、中毒、中毒、营养养2024/8/340轴突变性2024/8/3412.神经病变严重程度分级神经病变严重程度分级2024/8/342级损伤级损伤（神（神经失用症）失用症）由轻度受损、牵拉所致由轻度受损、牵拉所致 神经完整，神经局部传导阻滞，无神经完整，神经局部传导阻滞，无 Wallerian变性变性 可有节段性脱髓鞘可有节段性脱髓鞘 恢复完全（恢复完全（12周）周）2024/8/343级损伤级损伤（轴突断突断伤）轴突及髓鞘受损轴突及髓鞘受损 病变远端病变远端Wallenreian变性变性 神经内膜、束膜和外膜完整神经内膜、束膜和外膜完整 近端轴突芽生、再生（近端轴突芽生、再生（1mm/d）Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长细胞增生，引导芽生向远端生长 EMG：2-3周后纤颤、失神经电位周后纤颤、失神经电位2024/8/344级损伤级损伤 内膜损伤，伴有疤痕内膜损伤，伴有疤痕 阻碍轴突再生，再生可进入邻近的阻碍轴突再生，再生可进入邻近的 神经内膜管内神经内膜管内 2024/8/345级损伤级损伤 神经束受损，仅保留外膜神经束受损，仅保留外膜2024/8/346级损伤级损伤（神（神经断断伤）神经完全损伤神经完全损伤2024/8/347四、周围神经损害的病因四、周围神经损害的病因2024/8/348 外伤外伤 炎症炎症 麻麻风 巨巨细胞病毒胞病毒 HIV 空空肠弯曲菌弯曲菌 E-B病毒病毒 Lyme病病 肉毒杆菌肉毒杆菌 灰髓炎灰髓炎 带状疱疹状疱疹 血管性血管性 动脉粥脉粥样硬化硬化 血管炎血管炎2024/8/349 代谢障碍代谢障碍 糖尿病糖尿病 肾功能功能 肝功能障碍肝功能障碍 甲状腺功能减退甲状腺功能减退 营养缺乏营养缺乏 酒精性酒精性 维生素缺乏生素缺乏 免疫介导免疫介导 Guillain-Barre综合征合征 HIV性神性神经病病 变性变性 淀粉淀粉样变性性 伴癌性伴癌性 遗传性遗传性2024/8/350HIV神经病变的发病机制神经病变的发病机制2024/8/351HIV病毒 2024/8/352HIV病毒结构2024/8/353 常发生于常发生于HIV感染的晚期（感染的晚期（CD4细胞低）细胞低）HIV直接损害直接损害(包膜蛋白包膜蛋白pg120)神经毒性细胞因子神经毒性细胞因子 自身免疫障碍自身免疫障碍 治疗药物毒性作用治疗药物毒性作用2024/8/354 五、周围神经病变的临床表现五、周围神经病变的临床表现2024/8/355起病方式起病方式 急性：急性：几天几天 亚急性：亚急性：几周几周 慢性：慢性：几月几年几月几年 2024/8/356分为以下几类分为以下几类 急性运急性运动性性 亚急性感急性感觉运运动性性 慢性感慢性感觉运运动性性 线粒体病粒体病变性神性神经病病 复复发性多性多发性神性神经病病 单神神经病、神病、神经丛病病2024/8/357 急性运动性急性运动性 瘫痪 可伴有感可伴有感觉和自主功能障碍和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征综合征 卟啉病神经病卟啉病神经病2024/8/358 亚急性感觉运动性亚急性感觉运动性 感感觉障碍障碍 可有可有轻度运度运动障碍障碍 代谢性（糖尿病）代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）营养性（维生素缺乏）中毒性中毒性2024/8/359 慢性感觉运动性慢性感觉运动性 感感觉障碍障碍 可伴有运可伴有运动障碍，起病障碍，起病时间长 代谢性（糖尿病、甲减）代谢性（糖尿病、甲减）麻风麻风 肿瘤肿瘤 遗传性遗传性2024/8/360 线粒体病变线粒体病变2024/8/361 复发性多发性神经病复发性多发性神经病 CIDP 卟啉病卟啉病2024/8/362 单神经病、神经丛病单神经病、神经丛病 损伤性损伤性 腕管综合征腕管综合征 尺管综合征尺管综合征 坐骨神经痛坐骨神经痛2024/8/363症状与病变部位有关症状与病变部位有关 感觉神经受累感觉神经受累 麻木、刺痛、麻木、刺痛、烧灼、刀割灼、刀割 运动神经受累运动神经受累 无力、无力、瘫痪、萎、萎缩 自主神经受累自主神经受累 血血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常、出汗、流泪、流涎异常2024/8/364手指伸展不全 2024/8/365小腿萎缩弓形足2024/8/366双手萎缩畸形 2024/8/367糖尿病周围神经病糖尿病周围神经病2024/8/368 糖尿病糖尿病 周围神经病发生率周围神经病发生率 50%表现表现 常见常见:远端感端感觉性神性神经病病 感感觉运运动神神经病病 少见少见 :急性痛性运急性痛性运动神神经病病 躯干神躯干神经病（胸段多病（胸段多发性根性神性根性神经病）病）脑神神经病（病（、）自主神自主神经病病2024/8/369远端感觉性神经病远端感觉性神经病 起病隐袭起病隐袭 感觉异常以足部感觉异常以足部(下肢）为主下肢）为主 痛、麻、蚁走感痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重行走时或夜间为重 感觉减退感觉减退 糖尿病足糖尿病足2024/8/370糖尿病足 2024/8/371糖尿病性感觉运动性多发性神经病 四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。2024/8/372诊断诊断 详细询问病史详细询问病史 化验：化验：血糖、肌血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神经活检：神经活检：10%（仅作为支持诊断，少有确诊意义）仅作为支持诊断，少有确诊意义）2024/8/373治疗治疗 严格控制血糖严格控制血糖 止痛止痛去甲替林去甲替林 阿米替林阿米替林 加巴加巴喷丁丁 曲曲马多多 大大仑丁丁 卡卡马西平西平 拉莫三拉莫三嗪 补充维生素等补充维生素等（如（如B12）2024/8/374Guillain-Barre综合征综合征2024/8/375根据临床和基本病理特征可分为根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多急性炎症性脱鞘性多发性神性神经病（病（AIDP）急性运急性运动轴索型神索型神经病（病（AMAN）急性运急性运动感感觉轴索型神索型神经病（病（AMSN）急性自主神急性自主神经病（病（AAN）Fisher综合征合征 占占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失失调2024/8/376AIDP和和AMSN 进展快，运展快，运动或感或感觉运运动障碍障碍 反射减弱，反射减弱，脑神神经，呼吸肌受累，呼吸肌受累AMAN 远端无力端无力 脑神神经正常正常2024/8/377变异型变异型 纯运动型纯运动型 纯感觉型纯感觉型 纯自主神经型纯自主神经型 Fisher综合征综合征 咽咽-颈颈-臂变异型臂变异型 双侧外展神经麻痹型双侧外展神经麻痹型 轻截瘫型轻截瘫型 共济失调型共济失调型2024/8/378治疗治疗 丙种球蛋白丙种球蛋白 0.4g/kg 血浆置换（血浆置换（PE）24次次/周周 激素激素 无效（无效（大大剂量甲量甲强龙与与IVIG合用有效）合用有效）维生素（如维生素（如B12）预后预后 脱髓鞘脱髓鞘较轴突病突病变佳佳2024/8/379慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)高峰 4060岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累2024/8/380治疗治疗 皮质类固醇皮质类固醇 常用强的松常用强的松60-100mg/d,60-100mg/d,连用连用2-42-4周周,然后逐渐减量至隔日然后逐渐减量至隔日5-20mg,5-20mg,至至少连用少连用3434周周.10.10个月或以上为一疗程。个月或以上为一疗程。免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注 95%有效有效 1g/kg.d，连用，连用2天天 ；或；或400mg/kg.d，连用，连用5天。天。血浆置换血浆置换 80%有效有效 无效者无效者 环磷酰胺环磷酰胺2024/8/381酒精性神经病酒精性神经病 每日每日3 3升啤酒升啤酒 300300ml 烈性烈性酒酒 连续连续3年年 表现表现（亚急性感觉运动性）（亚急性感觉运动性）足部（手部）麻木、刺痛、足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感灼感肌萎肌萎缩、无力、腱反射、无力、腱反射减弱、减弱、阳痿阳痿可并存可并存Wernicke脑病等病等电生理生理检查轴突突变性性2024/8/382 营养障碍性神经病营养障碍性神经病 B族维生素族维生素 2024/8/383病因表现实验室电生理Vit B1酗酒酗酒胃肠道病变胃肠道病变感觉痛性神经病感觉痛性神经病心衰心衰血硫胺血硫胺丙酮酸丙酮酸轴突变性轴突变性Vit B6药物药物异烟肼等异烟肼等皮肤皮肤 粘膜粘膜感觉神经病感觉神经病轴突变性轴突变性Vit B12吸收障碍吸收障碍周围神经周围神经脊髓脊髓血中血中B12 大细胞贫血大细胞贫血轴突变性轴突变性B族维生素缺乏2024/8/384 Vit E 缺乏缺乏 原因原因 脂肪吸收障碍脂肪吸收障碍 表现表现 PNS和和CNS病病变（共（共济失失调、振、振动觉丧失）失）电生理电生理 轴突突变性性 2024/8/385中毒性神经病中毒性神经病 接触毒物（接触毒物（有机磷有机磷农药）或长期使用某些药物（）或长期使用某些药物（异烟异烟肼、磺胺、磺胺类、氯霉素、霉素、链霉素、苯妥因霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆春新碱、逆转录酶抑制抑制剂）对称性远端感觉运动对称性远端感觉运动/自主神经障碍自主神经障碍 停药后可能好转停药后可能好转 NCV 2024/8/386Polyneuropathy（多发性神经病）Organomegaly（脏器损害）Endocrinopathy（内分泌改变）M-protein（M-蛋白）Skin change（皮肤改变）POEMS综合征2024/8/387 男：女 2：1 常伴有骨髓瘤（硬化性 溶骨性）发病年龄 青壮年起病 缓慢进展 病程 312年 死因 心衰胸膜渗出腹水2024/8/388多发性神经病 2780岁（45岁），男性居多 起病 远端，对称，感觉运动/感觉型 50%致残 感觉障碍 振动觉 触觉 疼痛少见 腱反射 减弱 消失 脑神经 正常 可视乳头水肿（40%）自主神经 多汗 病程 12年2024/8/389 电生理 脱髓鞘 NCV减慢 远端潜伏期中度延长 CSF 蛋白细胞分离 神经活检 轴突变性髓鞘脱失无炎症反应2024/8/390其他 皮肤 脏器肿大 内分泌功能障碍 M蛋白2024/8/391水 肿2024/8/392诊断标准 多发性神经病 M蛋白（80%阳性）其他任一项2024/8/393治疗 局部损害 放射 广泛损害 化疗（泼尼松+美法兰）无骨损害 环磷酰胺2024/8/394其他神经病变其他神经病变 伴癌性神经病变伴癌性神经病变 危重病性神经病危重病性神经病 甲状腺功能减退甲状腺功能减退/亢进性神经病亢进性神经病 尿毒症性神经病尿毒症性神经病 肝病性神经病肝病性神经病 胸廓出口综合征胸廓出口综合征 卡压性神经病卡压性神经病2024/8/395弥可保的治疗作用2024/8/396容易高浓度地转运入神经细胞细胞器 增强神经细胞内核酸和蛋白质的合成 l促进轴浆转运促进髓鞘形成物质-磷脂合成促进轴突再生 加快突触传递的早期恢复 “”恢复被减少的神经传递物质 弥可保 如何修复受损伤的神经组织？弥可保能通过血脑屏障，很好地转移进入神经细胞的细胞器，从而促进核酸、蛋白质和磷脂的合成，修复受损伤的神经组织。3 2024/8/397 弥可保 可用于治疗下列各种疾病 骨科/外科 颈椎病颈肩综合症坐骨神经痛椎关节强硬变形脊椎滑脱椎管狭窄椎间盘突出压迫性神经病风湿性关节炎 内科/神经内科/内分泌科糖尿病性神经病周围神经病酒精性神经病尿毒症性神经病神经痛（三叉神经痛）药物性神经病压迫性神经病肋间神经痛带状疱疹 眼科青光眼性视神经萎缩调节性眼肌疲劳球后视神经炎糖尿病性视网膜病变眼肌麻痹耳鼻咽喉科耳聋、耳鸣面瘫平衡功能失调喉返神经麻痹味觉、嗅觉功能异常2024/8/398药 物 用 法 适应证周围神经病因缺乏维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血通常，成人1500 g/日，分3次口服。可视年龄、症状酌情增减。注射液 周围神经病：NS 250ml+弥可保500-1000ug ivgtt qd。或弥可保500ug im qd 可视年龄、症状酌情增减。脊髓亚急性联合变性：NS 250ml+弥可保500-1000ug ivgtt qd。或弥可保500ug im qd 可视年龄、症状酌情增减。巨幼红细胞性贫血：通常，成人一日一次一支（含甲钴胺500 g），一周3次，肌注或静注。2个月后，维持治疗，1-3个月一次，一次一支用量、用法糖衣片2024/8/399小结小结 PN是常是常见病，多病，多发病。病。PN的症状涉及运的症状涉及运动、感、感觉和自主功能和自主功能 PN的病因众多，的病因众多，发病机制各异病机制各异表表现也不尽一致。也不尽一致。fPN的治的治疗应针对病因。病因。f大大剂量量维生素治生素治疗2024/8/3100