炎性肌病的诊治课件

炎性肌病炎性肌病(idiopathic inflammatory myositis,IIM)(idiopathic inflammatory myositis,IIM)北京北京协协和医院和医院风风湿免疫科湿免疫科 吴吴 庆庆 军军1a炎性肌病(idiopathic inflammatory 概概 念念n n一一一一类类类类疾病的疾病的疾病的疾病的总总总总称，含有多种称，含有多种称，含有多种称，含有多种亚亚亚亚型型型型:n n多多多多发发发发性肌炎性肌炎性肌炎性肌炎(polymyositis,PM)(polymyositis,PM)(polymyositis,PM)(polymyositis,PM)n n皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis,DM)(dermatomyositis,DM)(dermatomyositis,DM)(dermatomyositis,DM)n n横横横横纹纹纹纹肌非化肌非化肌非化肌非化脓脓脓脓性炎症性病性炎症性病性炎症性病性炎症性病变变变变，有的伴有特征性皮肤，有的伴有特征性皮肤，有的伴有特征性皮肤，有的伴有特征性皮肤改改改改变变变变(结缔组织结缔组织结缔组织结缔组织病病病病)n n常累及多种常累及多种常累及多种常累及多种脏脏脏脏器，亦可伴器，亦可伴器，亦可伴器，亦可伴发肿发肿发肿发肿瘤和其他瘤和其他瘤和其他瘤和其他结缔组织结缔组织结缔组织结缔组织病病病病n n血清中出血清中出血清中出血清中出现现现现肌炎特异性自身抗体和横肌炎特异性自身抗体和横肌炎特异性自身抗体和横肌炎特异性自身抗体和横纹纹纹纹肌肌肌肌组织组织组织组织中有中有中有中有淋巴淋巴淋巴淋巴细细细细胞浸胞浸胞浸胞浸润润润润(自身免疫病自身免疫病自身免疫病自身免疫病)2a概 念一类疾病的总称，含有多种亚型:2a病因和病因和发发病机制病机制n n病因：病因：遗传遗传因素因素 感染因素感染因素n n发发病机制：病机制：细细胞免疫异常胞免疫异常PM 体液免疫异常体液免疫异常DM3a病因和发病机制病因：3a历历 史史n n18631863年年年年WagnerWagner首次首次首次首次报报报报道多道多道多道多发发发发性肌炎性肌炎性肌炎性肌炎(PM)(PM)n n18871887年年年年UnverrechtUnverrecht首次描述皮肌炎首次描述皮肌炎首次描述皮肌炎首次描述皮肌炎(DM)(DM)n n19161916年最早年最早年最早年最早报报报报道肌炎与道肌炎与道肌炎与道肌炎与恶恶恶恶性性性性肿肿肿肿瘤相关瘤相关瘤相关瘤相关n n19711971年年年年YunisYunis首次提出包涵体肌炎首次提出包涵体肌炎首次提出包涵体肌炎首次提出包涵体肌炎(IBM)(IBM)4a历 史1863年Wagner首次报道多发性肌炎(PM)流行病学流行病学n n（国外（国外（国外（国外报报报报道）道）道）道）发发发发病率病率病率病率2 210/10/百万人百万人百万人百万人n n发发发发病年病年病年病年龄龄龄龄n nDM/PMDM/PM呈双峰型，呈双峰型，呈双峰型，呈双峰型，10101515岁岁岁岁，45456060岁岁岁岁n nIBMIBM或伴或伴或伴或伴发恶发恶发恶发恶性性性性肿肿肿肿瘤多瘤多瘤多瘤多5050岁岁岁岁n n合并其他合并其他合并其他合并其他CTDCTD时时时时平均平均平均平均3535岁岁岁岁n n男女男女男女男女发发发发病率之比病率之比病率之比病率之比n n成人成人成人成人DM/PMDM/PM为为为为1 1：2 2n nIBMIBM为为为为2 2：1 1n n儿童或儿童或儿童或儿童或DM/PMDM/PM伴伴伴伴恶恶恶恶性性性性肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤时时时时接近接近接近接近1 1：1 1n n与与与与CTDCTD相伴相伴相伴相伴时时时时可高达可高达可高达可高达1 1：10105a流行病学（国外报道）发病率210/百万人5a分分 类类n n原原原原发发发发性特性特性特性特发发发发性多性多性多性多发发发发性肌炎性肌炎性肌炎性肌炎(PM)(PM)n原原原原发发发发性特性特性特性特发发发发性皮肌炎性皮肌炎性皮肌炎性皮肌炎(DM)(DM)n合并合并合并合并恶恶恶恶性性性性肿肿肿肿瘤的瘤的瘤的瘤的DM(DM(或或或或PM)PM)n与血管炎有关的儿童型与血管炎有关的儿童型与血管炎有关的儿童型与血管炎有关的儿童型DM(DM(或或或或PM)PM)n合并其他胶原病的合并其他胶原病的合并其他胶原病的合并其他胶原病的DMDM和和和和PM(PM(重叠重叠重叠重叠综综综综合征合征合征合征)n包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎(IBM)(IBM)6a分 类原发性特发性多发性肌炎(PM)6a临临床表床表现现n n合并合并合并合并恶恶恶恶性性性性肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤n n重叠重叠重叠重叠综综综综合征合征合征合征n n儿童皮肌炎儿童皮肌炎儿童皮肌炎儿童皮肌炎n n包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎皮肤皮肤皮肤皮肤损损损损害害害害肌肉表肌肉表肌肉表肌肉表现现现现肺部表肺部表肺部表肺部表现现现现心心心心脏脏脏脏表表表表现现现现肾脏肾脏肾脏肾脏表表表表现现现现其他其他其他其他7a临床表现合并恶性肿瘤皮肤损害心脏表现7a皮肤皮肤损损害（害（1）n n向阳性紫向阳性紫向阳性紫向阳性紫红红红红斑斑斑斑(Heliotrope rash):(Heliotrope rash):上眼上眼上眼上眼睑睑睑睑或眶周紫或眶周紫或眶周紫或眶周紫罗兰罗兰罗兰罗兰样红样红样红样红色斑疹色斑疹色斑疹色斑疹n nGottronsGottrons疹疹疹疹(Gottrons papules):(Gottrons papules):指指指指间间间间关关关关节节节节或掌指关或掌指关或掌指关或掌指关节节节节伸面紫伸面紫伸面紫伸面紫罗兰样罗兰样罗兰样罗兰样斑疹斑疹斑疹斑疹n nGottronsGottrons征征征征(Gottrons sign):(Gottrons sign):肘、膝关肘、膝关肘、膝关肘、膝关节节节节伸面及内踝伸面及内踝伸面及内踝伸面及内踝 皮皮皮皮损损损损可伴可伴可伴可伴鳞鳞鳞鳞屑屑屑屑过过过过度角化、色素改度角化、色素改度角化、色素改度角化、色素改变变变变和毛和毛和毛和毛细细细细血管血管血管血管扩张扩张扩张扩张8a皮肤损害（1）向阳性紫红斑(Heliotrope rash)皮肤皮肤损损害（害（2）n n紫紫紫紫罗兰样红罗兰样红罗兰样红罗兰样红斑斑斑斑头头头头皮或前皮或前皮或前皮或前额发际额发际额发际额发际面部面部面部面部(蝶形蝶形蝶形蝶形)或或或或 前前前前额额额额或下或下或下或下颌颌颌颌颈颈颈颈前或上胸部前或上胸部前或上胸部前或上胸部(V-sign)(V-sign)颈颈颈颈后后后后(项项项项)或背上部或背上部或背上部或背上部(shawl sign)(shawl sign)手背伸肌腱表面手背伸肌腱表面手背伸肌腱表面手背伸肌腱表面线线线线状分布状分布状分布状分布甲周甲周甲周甲周大腿外大腿外大腿外大腿外侧侧侧侧或臀部或臀部或臀部或臀部(holster sign)(holster sign)内踝内踝内踝内踝9a皮肤损害（2）紫罗兰样红斑9a皮肤皮肤损损害（害（3）n n甲根甲根甲根甲根皱皱皱皱襞毛襞毛襞毛襞毛细细细细血管血管血管血管扩张扩张扩张扩张或表皮出血梗死或表皮出血梗死或表皮出血梗死或表皮出血梗死n n异色病异色病异色病异色病样样样样皮皮皮皮损损损损：同：同：同：同时时时时出出出出现现现现色素沉着、色素脱失、毛色素沉着、色素脱失、毛色素沉着、色素脱失、毛色素沉着、色素脱失、毛细细细细血管血管血管血管扩扩扩扩张张张张和皮肤萎和皮肤萎和皮肤萎和皮肤萎缩缩缩缩n n技工手：双手外技工手：双手外技工手：双手外技工手：双手外侧侧侧侧掌面皮肤出掌面皮肤出掌面皮肤出掌面皮肤出现现现现角化、裂角化、裂角化、裂角化、裂纹纹纹纹，皮肤粗糙脱屑，皮肤粗糙脱屑，皮肤粗糙脱屑，皮肤粗糙脱屑n n皮肤皮肤皮肤皮肤钙钙钙钙化化化化n n皮肤皮肤皮肤皮肤溃疡溃疡溃疡溃疡n n瘙痒症瘙痒症瘙痒症瘙痒症10a皮肤损害（3）甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死10aHeliotrope rash11aHeliotrope rash11aGottrons pacules12aGottrons pacules12aGottrons sign13aGottrons sign13aMacular violaceous erythema14aMacular violaceous erythema14aMechanics hand lesions15aMechanics hand lesions15aCutaneous calcinosis16aCutaneous calcinosis16a肌肉表肌肉表现现n n临临临临床表床表床表床表现现现现：对对对对称性肢体近端肌群无力称性肢体近端肌群无力称性肢体近端肌群无力称性肢体近端肌群无力n n肌力分肌力分肌力分肌力分级级级级和肌肉功能和肌肉功能和肌肉功能和肌肉功能评评评评分分分分n n肌肌肌肌酶酶酶酶谱谱谱谱n n肌肌肌肌电图电图电图电图n n肌肉病理改肌肉病理改肌肉病理改肌肉病理改变变变变17a肌肉表现临床表现：对称性肢体近端肌群无力17a肌无力肌无力n n肩胛肩胛肩胛肩胛带带带带肌及上肢近端肌肌及上肢近端肌肌及上肢近端肌肌及上肢近端肌：上肢不能平：上肢不能平：上肢不能平：上肢不能平举举举举、上、上、上、上举举举举、不能梳、不能梳、不能梳、不能梳头头头头和穿衣和穿衣和穿衣和穿衣n n骨盆骨盆骨盆骨盆带带带带肌及大腿肌肌及大腿肌肌及大腿肌肌及大腿肌：抬腿不能或困：抬腿不能或困：抬腿不能或困：抬腿不能或困难难难难，不能上，不能上，不能上，不能上车车车车、上楼、上楼、上楼、上楼、坐下或下蹲后起立困坐下或下蹲后起立困坐下或下蹲后起立困坐下或下蹲后起立困难难难难n n颈颈颈颈屈肌屈肌屈肌屈肌：平卧抬：平卧抬：平卧抬：平卧抬头头头头困困困困难难难难，头头头头常呈后仰常呈后仰常呈后仰常呈后仰n n呼吸肌呼吸肌呼吸肌呼吸肌(膈肌和肋膈肌和肋膈肌和肋膈肌和肋间间间间肌肌肌肌)：呼吸困：呼吸困：呼吸困：呼吸困难难难难、急性呼吸功能不全、急性呼吸功能不全、急性呼吸功能不全、急性呼吸功能不全n n咽喉、食管上端横咽喉、食管上端横咽喉、食管上端横咽喉、食管上端横纹纹纹纹肌肌肌肌：吞咽困：吞咽困：吞咽困：吞咽困难难难难、饮饮饮饮水水水水呛呛呛呛咳、言咳、言咳、言咳、言语语语语不清、不清、不清、不清、声音嘶声音嘶声音嘶声音嘶哑哑哑哑和和和和发发发发音困音困音困音困难难难难n n食管下端、小食管下端、小食管下端、小食管下端、小肠肠肠肠和大和大和大和大肠肠肠肠蠕蠕蠕蠕动动动动减弱减弱减弱减弱n n面肌、眼面肌、眼面肌、眼面肌、眼轮轮轮轮匝肌和肢体匝肌和肢体匝肌和肢体匝肌和肢体远远远远端肌群多无受累端肌群多无受累端肌群多无受累端肌群多无受累18a肌无力肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头和穿肌力分肌力分级级n n0级级：完全：完全瘫痪瘫痪n n1级级：肌肉：肌肉轻轻微收微收缩缩不能不能产产生生动动作作n n2级级：肢体能做平面移：肢体能做平面移动动，但不能抬起，但不能抬起n n3级级：肢体能抬离床面：肢体能抬离床面(抗地心引力抗地心引力)n n4级级：能抗阻力：能抗阻力n n5级级：正常肌力：正常肌力19a肌力分级0级：完全瘫痪19a肌肉功能肌肉功能评评分分评评评评分分分分标标标标准（共准（共准（共准（共1010项项项项，最高，最高，最高，最高积积积积分分分分3030分）分）分）分）0 0分：不能做分：不能做分：不能做分：不能做1 1分：能做，但需要分：能做，但需要分：能做，但需要分：能做，但需要别别别别人帮助人帮助人帮助人帮助2 2分：分：分：分：虽虽虽虽不需要不需要不需要不需要别别别别人帮助，但做有困人帮助，但做有困人帮助，但做有困人帮助，但做有困难难难难，需使用，需使用，需使用，需使用辅辅辅辅助物助物助物助物3 3分：能独立做，无困分：能独立做，无困分：能独立做，无困分：能独立做，无困难难难难从卧位坐起从卧位坐起从卧位坐起从卧位坐起上楼梯上楼梯上楼梯上楼梯穿上衣穿上衣穿上衣穿上衣梳梳梳梳头头头头、刷牙、洗、刷牙、洗、刷牙、洗、刷牙、洗脸脸脸脸从事从事从事从事轻轻轻轻家家家家务劳动务劳动务劳动务劳动从坐位站起从坐位站起从坐位站起从坐位站起下楼梯下楼梯下楼梯下楼梯穿穿穿穿裤裤裤裤子子子子行走行走行走行走从事重家从事重家从事重家从事重家务劳动务劳动务劳动务劳动20a肌肉功能评分评分标准（共10项，最高积分30分）从卧位坐起从血清肌血清肌酶酶n nCKCK、ASTAST、LDHLDH、HBDHBD，醛缩醛缩醛缩醛缩酶酶酶酶(ALD)(ALD)和碳酸和碳酸和碳酸和碳酸酐酐酐酐酶酶酶酶 n nCKCK同功同功同功同功酶酶酶酶：MM(MM(骨骼肌骨骼肌骨骼肌骨骼肌)、MB(MB(心肌心肌心肌心肌)、BB(BB(脑脑脑脑和和和和平滑肌平滑肌平滑肌平滑肌)n nCKCK对对对对肌炎的肌炎的肌炎的肌炎的诊诊诊诊断及其活断及其活断及其活断及其活动动动动性判断最敏感且特异性判断最敏感且特异性判断最敏感且特异性判断最敏感且特异21a血清肌酶CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶(ALD)和碳酸肌肌电图电图典型的改典型的改变变：三：三联联征征插入插入插入插入电电电电位活位活位活位活动动动动性增性增性增性增强强强强、纤颤电纤颤电纤颤电纤颤电位和正位和正位和正位和正锐锐锐锐波波波波自自自自发发发发奇异高奇异高奇异高奇异高频频频频放放放放电电电电低振幅、短低振幅、短低振幅、短低振幅、短时时时时限，多相运限，多相运限，多相运限，多相运动单动单动单动单位位位位电电电电位位位位提示肌源性提示肌源性损损害害22a肌电图典型的改变：三联征22a肌肉病理改肌肉病理改变变n n肌肌肌肌纤维间质纤维间质纤维间质纤维间质、血管周、血管周、血管周、血管周围围围围有炎性有炎性有炎性有炎性细细细细胞胞胞胞(以淋巴以淋巴以淋巴以淋巴细细细细胞胞胞胞为为为为主主主主)浸浸浸浸润润润润n n肌肌肌肌纤维变纤维变纤维变纤维变性、坏死、被吞噬、萎性、坏死、被吞噬、萎性、坏死、被吞噬、萎性、坏死、被吞噬、萎缩缩缩缩n n肌束肌束肌束肌束间间间间有有有有纤维纤维纤维纤维化，肌化，肌化，肌化，肌细细细细胞可以再生，再生肌胞可以再生，再生肌胞可以再生，再生肌胞可以再生，再生肌纤维纤维纤维纤维胞胞胞胞浆浆浆浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明嗜碱，核大呈空泡，核仁明嗜碱，核大呈空泡，核仁明嗜碱，核大呈空泡，核仁明显显显显n n束周萎束周萎束周萎束周萎缩缩缩缩n n血管内膜增生血管内膜增生血管内膜增生血管内膜增生23a肌肉病理改变肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主)24a24a肺部表肺部表现现n n呼吸肌无力呼吸肌无力呼吸肌无力呼吸肌无力通气不足、肺通气不足、肺通气不足、肺通气不足、肺扩张扩张扩张扩张不全不全不全不全n n咽部肌无力咽部肌无力咽部肌无力咽部肌无力吸入性肺炎吸入性肺炎吸入性肺炎吸入性肺炎n n心心心心脏脏脏脏受累受累受累受累肺淤血、肺水肺淤血、肺水肺淤血、肺水肺淤血、肺水肿肿肿肿n n继发继发继发继发肺部感染肺部感染肺部感染肺部感染n n肺肺肺肺间质间质间质间质性病性病性病性病变变变变(肺泡炎及肺肺泡炎及肺肺泡炎及肺肺泡炎及肺间质纤维间质纤维间质纤维间质纤维化化化化)n n肺肺肺肺动动动动脉高脉高脉高脉高压压压压、右心衰、右心衰、右心衰、右心衰n n药药药药物物物物(MTX)(MTX)(MTX)(MTX)过过过过敏性肺泡炎敏性肺泡炎敏性肺泡炎敏性肺泡炎25a肺部表现呼吸肌无力通气不足、肺扩张不全25aILD26aILD26aILDn n临临临临床表床表床表床表现现现现：干咳、：干咳、：干咳、：干咳、进进进进行性呼吸困行性呼吸困行性呼吸困行性呼吸困难难难难，双下肺爆裂，双下肺爆裂，双下肺爆裂，双下肺爆裂音音音音/捻捻捻捻发发发发音，紫音，紫音，紫音，紫绀绀绀绀n nABGABGABGABG：POPOPOPO2 2 2 2 POPOPOPO2 2 2 2及及及及 PCOPCOPCOPCO2 2 2 2 n n肺功能：弥散功能障碍肺功能：弥散功能障碍肺功能：弥散功能障碍肺功能：弥散功能障碍 限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍n nHRCT:HRCT:HRCT:HRCT:毛玻璃状、毛玻璃状、毛玻璃状、毛玻璃状、颗颗颗颗粒状、粒状、粒状、粒状、结节结节结节结节状阴影状阴影状阴影状阴影 网状、网状、网状、网状、线线线线状阴影状阴影状阴影状阴影 蜂蜂蜂蜂窝窝窝窝状或状或状或状或轮轮轮轮状阴影状阴影状阴影状阴影n n支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗(BAL)(BAL)(BAL)(BAL)n n肺肺肺肺组织组织组织组织活活活活检检检检27aILD临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂音/捻发音，ILDn n急性急性急性急性间质间质间质间质性肺炎性肺炎性肺炎性肺炎(AIP)(AIP)(AIP)(AIP)n n寻寻寻寻常型常型常型常型间质间质间质间质性肺炎性肺炎性肺炎性肺炎(UIP)(UIP)(UIP)(UIP)n n脱屑型脱屑型脱屑型脱屑型间质间质间质间质性肺炎性肺炎性肺炎性肺炎/呼吸性呼吸性呼吸性呼吸性细细细细支气管炎支气管炎支气管炎支气管炎伴伴伴伴间质间质间质间质性肺病性肺病性肺病性肺病(DIP/RBILD)(DIP/RBILD)(DIP/RBILD)(DIP/RBILD)n n非特异性非特异性非特异性非特异性间质间质间质间质性肺炎性肺炎性肺炎性肺炎(NSIP)(NSIP)(NSIP)(NSIP)n n闭闭闭闭塞性塞性塞性塞性细细细细支气管炎伴机化性肺炎支气管炎伴机化性肺炎支气管炎伴机化性肺炎支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)(BOOP)(BOOP)(BOOP)28aILD急性间质性肺炎(AIP)28a心心脏脏表表现现n n心肌受累心肌受累心肌受累心肌受累心悸、心力衰竭心悸、心力衰竭心悸、心力衰竭心悸、心力衰竭n n心心心心电图电图电图电图：STSTT T改改改改变变变变、心律失常、心律失常、心律失常、心律失常n nUCGUCG：心腔大小、左心室收：心腔大小、左心室收：心腔大小、左心室收：心腔大小、左心室收缩缩缩缩功能，心包功能，心包功能，心包功能，心包积积积积液液液液n n心肌心肌心肌心肌酶酶酶酶：CKCK、CK-MBCK-MB、cTnI/cTnTcTnI/cTnTn n心肌病理改心肌病理改心肌病理改心肌病理改变变变变n n抗抗抗抗SRPSRP阳性，阳性，阳性，阳性，预预预预后差后差后差后差29a心脏表现心肌受累心悸、心力衰竭29a肾脏肾脏病病变变n n肾脏肾脏病病变变很少很少见见n n暴暴发发性肌炎，横性肌炎，横纹纹肌溶解肌溶解 肌肌红红蛋蛋白尿白尿 急性急性肾肾功能衰竭功能衰竭n n少数有局灶性增生性少数有局灶性增生性肾肾小球小球肾肾炎炎30a肾脏病变肾脏病变很少见30a其其 他他n n发热发热发热发热n n食欲不振、体重减食欲不振、体重减食欲不振、体重减食欲不振、体重减轻轻轻轻n n关关关关节节节节痛痛痛痛/非侵非侵非侵非侵蚀蚀蚀蚀性关性关性关性关节节节节炎炎炎炎n n雷雷雷雷诺现诺现诺现诺现象象象象31a其 他31a恶恶性性肿肿瘤瘤n n并并并并发发发发率率率率(7(760)60)，多，多，多，多为为为为(10(1030)30)n nDMDM多于多于多于多于PMPMn nDM/PMDM/PM与与与与恶恶恶恶性性性性肿肿肿肿瘤相隔瘤相隔瘤相隔瘤相隔2 2年年年年n n实实实实体瘤：肺癌、胃癌、大体瘤：肺癌、胃癌、大体瘤：肺癌、胃癌、大体瘤：肺癌、胃癌、大肠肠肠肠癌、乳腺癌、鼻癌、乳腺癌、鼻癌、乳腺癌、鼻癌、乳腺癌、鼻咽癌、卵巢癌、咽癌、卵巢癌、咽癌、卵巢癌、咽癌、卵巢癌、宫颈宫颈宫颈宫颈癌、前列腺癌等，癌、前列腺癌等，癌、前列腺癌等，癌、前列腺癌等，n n血液系血液系血液系血液系统肿统肿统肿统肿瘤：淋巴瘤、多瘤：淋巴瘤、多瘤：淋巴瘤、多瘤：淋巴瘤、多发发发发性骨髓瘤等性骨髓瘤等性骨髓瘤等性骨髓瘤等n n肿肿肿肿瘤切除后肌炎可改善瘤切除后肌炎可改善瘤切除后肌炎可改善瘤切除后肌炎可改善32a恶性肿瘤并发率(760)，多为(1030)32a并并发恶发恶性性肿肿瘤的危瘤的危险险因素因素n n年年年年龄龄龄龄大于大于大于大于40405050岁岁岁岁n n有皮疹，有皮疹，有皮疹，有皮疹，DMPMDMPMn n自身抗体阴性自身抗体阴性自身抗体阴性自身抗体阴性n n不伴另一不伴另一不伴另一不伴另一CTDCTD33a并发恶性肿瘤的危险因素年龄大于4050岁33a重叠重叠综综合征合征n n20202020n n有典型有典型有典型有典型临临临临床表床表床表床表现现现现且符合且符合且符合且符合DM/PMDM/PMDM/PMDM/PM分分分分类标类标类标类标准者，准者，准者，准者，同同同同时时时时又存在另一肯定的又存在另一肯定的又存在另一肯定的又存在另一肯定的CTDCTDCTDCTDn n肌炎可以是多种肌炎可以是多种肌炎可以是多种肌炎可以是多种CTDsCTDsCTDsCTDs的多系的多系的多系的多系统损统损统损统损害之一害之一害之一害之一n nSLESLESLESLE、SDSDSDSD、1 1 1 10 0 0 0SSSSSSSS、RARARARA等等等等n nPMPMPMPM较较较较DMDMDMDM更易合并其他更易合并其他更易合并其他更易合并其他CTDCTDCTDCTDn n合并合并合并合并SDSDSDSD的患者心肌炎的患者心肌炎的患者心肌炎的患者心肌炎较较较较多多多多见见见见34a重叠综合征2034a儿童儿童DM/PMn n16161616岁岁岁岁以下的患者，以下的患者，以下的患者，以下的患者，5 5 5 59 9 9 9岁发岁发岁发岁发病率最高病率最高病率最高病率最高n nDMDMDMDM多于多于多于多于PMPMPMPM，约为约为约为约为10 10 10 10 20 20 20 20倍倍倍倍n n起病急，肌肉水起病急，肌肉水起病急，肌肉水起病急，肌肉水肿肿肿肿、疼痛明、疼痛明、疼痛明、疼痛明显显显显，软组织钙软组织钙软组织钙软组织钙化多化多化多化多见见见见n n病情重，有广泛的累及皮肤、皮下病情重，有广泛的累及皮肤、皮下病情重，有广泛的累及皮肤、皮下病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织组织组织组织、神、神、神、神经经经经、胃胃胃胃肠肠肠肠道的坏死性血管炎道的坏死性血管炎道的坏死性血管炎道的坏死性血管炎35a儿童DM/PM16岁以下的患者，59岁发病率最高35a包涵体肌炎包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)n n多多多多见见见见于于于于5050岁岁岁岁以上的男性以上的男性以上的男性以上的男性n n起病起病起病起病隐隐隐隐匿，匿，匿，匿，进进进进展展展展缓缓缓缓慢慢慢慢n n以累及近端肌群以累及近端肌群以累及近端肌群以累及近端肌群为为为为主，也可累及主，也可累及主，也可累及主，也可累及远远远远端肌群端肌群端肌群端肌群n n肌肌肌肌电图电图电图电图：肌源性和：肌源性和：肌源性和：肌源性和/或神或神或神或神经经经经源性源性源性源性损损损损害害害害n n激素和免疫抑制激素和免疫抑制激素和免疫抑制激素和免疫抑制剂剂剂剂治治治治疗疗疗疗反反反反应应应应差差差差n n病理：肌病理：肌病理：肌病理：肌细细细细胞的胞胞的胞胞的胞胞的胞浆浆浆浆和胞核内光和胞核内光和胞核内光和胞核内光镜镜镜镜下下下下见见见见嗜酸性嗜酸性嗜酸性嗜酸性包涵体，包涵体，包涵体，包涵体，电镜见电镜见电镜见电镜见小管状的小管状的小管状的小管状的丝丝丝丝状体状体状体状体36a包涵体肌炎(inclusion body myositis自身抗体自身抗体n nANAANA：斑点型、核仁型、胞：斑点型、核仁型、胞：斑点型、核仁型、胞：斑点型、核仁型、胞浆浆浆浆型型型型n n肌炎特异性抗体肌炎特异性抗体肌炎特异性抗体肌炎特异性抗体(MSA)(MSA)n n抗合成抗合成抗合成抗合成酶酶酶酶抗体：抗抗体：抗抗体：抗抗体：抗Jo-1(Jo-1(组组组组)、抗抗PL-7(PL-7(苏苏)、抗、抗PL-PL-12(12(丙丙)、抗、抗OJ(OJ(甘甘)、抗、抗EJ(EJ(异亮异亮)、抗、抗KS(KS(门门冬冬)n n抗抗抗抗SRP(SRP(信号信号信号信号识别颗识别颗识别颗识别颗粒粒粒粒/蛋白蛋白蛋白蛋白)抗体抗体抗体抗体n n抗抗抗抗Mi-2Mi-2抗体抗体抗体抗体n n肌炎相关抗体：抗肌炎相关抗体：抗肌炎相关抗体：抗肌炎相关抗体：抗KuKu、抗、抗、抗、抗PM-SclPM-Scl、抗、抗、抗、抗RNPRNP、抗抗抗抗SSA/SSBSSA/SSB抗体抗体抗体抗体37a自身抗体ANA：斑点型、核仁型、胞浆型37a抗合成抗合成酶酶综综合征合征(抗抗Jo-1综综合征合征)n n抗抗抗抗Jo-1Jo-1Jo-1Jo-1抗体阳性率最高，抗体阳性率最高，抗体阳性率最高，抗体阳性率最高，PM(25%)PM(25%)PM(25%)PM(25%)、DM(7.1%)DM(7.1%)DM(7.1%)DM(7.1%)n n亚亚亚亚急性起病，急性起病，急性起病，急性起病，发热发热发热发热、间质间质间质间质性肺炎、多关性肺炎、多关性肺炎、多关性肺炎、多关节节节节炎、炎、炎、炎、雷雷雷雷诺现诺现诺现诺现象、技工手，象、技工手，象、技工手，象、技工手，血血血血WBCWBCWBCWBC升高、干燥升高、干燥升高、干燥升高、干燥综综综综合征合征合征合征n n治治治治疗疗疗疗反反反反应应应应中等，易复中等，易复中等，易复中等，易复发发发发n nHLA-DRw52HLA-DRw52HLA-DRw52HLA-DRw52、DRB1*0501DRB1*0501DRB1*0501DRB1*050138a抗合成酶综合征(抗Jo-1综合征)抗Jo-1抗体阳性率最高抗抗SRP抗体抗体 n n仅见仅见仅见仅见于不到于不到于不到于不到5 5的的的的PMPMn n起病急起病急起病急起病急(爆爆爆爆发发发发性性性性)，常，常，常，常见见见见于秋季，男性多于秋季，男性多于秋季，男性多于秋季，男性多见见见见n n肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累n n治治治治疗疗疗疗反反反反应应应应差，差，差，差，预预预预后差后差后差后差n nHLA-DR5HLA-DR5、DRw52DRw5239a抗SRP抗体 仅见于不到5的PM39a抗抗Mi-2抗体抗体n n主要主要主要主要见见见见于于于于DMDM或或或或JDMJDMn n皮肌炎伴皮肌炎伴皮肌炎伴皮肌炎伴V V型和披肩型和披肩型和披肩型和披肩样样样样皮疹，表皮生皮疹，表皮生皮疹，表皮生皮疹，表皮生长过长过长过长过度度度度n n治治治治疗疗疗疗反反反反应应应应良好良好良好良好n nHLA-DR7HLA-DR7、DRw53DRw5340a抗Mi-2抗体主要见于DM或JDM40aBohan&Peter(1975)诊诊断断标标准准多多多多发发发发性肌炎性肌炎性肌炎性肌炎确确确确诊诊诊诊：符合所有：符合所有：符合所有：符合所有1 14 4项标项标项标项标准准准准拟诊拟诊拟诊拟诊(很可能很可能很可能很可能)：符合所有：符合所有：符合所有：符合所有1 14 4项项项项中的任何中的任何中的任何中的任何3 3项标项标项标项标准准准准可疑可疑可疑可疑(可能可能可能可能)：符合所有：符合所有：符合所有：符合所有1 14 4项项项项中的任何中的任何中的任何中的任何2 2项标项标项标项标准准准准皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎确确确确诊诊诊诊：符合第：符合第：符合第：符合第5 5项项项项及所有及所有及所有及所有1 14 4项项项项中的任何中的任何中的任何中的任何3 3项标项标项标项标准准准准拟诊拟诊拟诊拟诊(很可能很可能很可能很可能)：符合第：符合第：符合第：符合第5 5项项项项及所有及所有及所有及所有1 14 4项项项项中的任何中的任何中的任何中的任何2 2项标项标项标项标准符合准符合准符合准符合可疑可疑可疑可疑(可能可能可能可能)：符合第：符合第：符合第：符合第5 5项项项项及所有及所有及所有及所有1 14 4项项项项中的任何中的任何中的任何中的任何1 1项标项标项标项标准准准准1.1.对对对对称性近端肌无力称性近端肌无力称性近端肌无力称性近端肌无力2.2.肌活肌活肌活肌活检检检检异常异常异常异常3.3.血清肌血清肌血清肌血清肌酶酶酶酶升高升高升高升高 4.4.肌肌肌肌电图电图电图电图示肌源性示肌源性示肌源性示肌源性损损损损害害害害5.5.特征性皮肤特征性皮肤特征性皮肤特征性皮肤损损损损害害害害41aBohan&Peter(1975)诊断标准多发性肌炎1包涵体肌炎的包涵体肌炎的诊诊断断标标准准n n病理学病理学病理学病理学标标标标准：准：准：准：1.1.电镜电镜电镜电镜：包涵体内有微管：包涵体内有微管：包涵体内有微管：包涵体内有微管丝丝丝丝 2.2.光光光光镜镜镜镜：(1).(1).空泡空泡空泡空泡变变变变性性性性(lined vacuole)(lined vacuole)(2).(2).细细细细胞核内和胞核内和胞核内和胞核内和/或胞或胞或胞或胞浆浆浆浆内包涵体内包涵体内包涵体内包涵体n n临临临临床床床床标标标标准：准：准：准：1.1.近端肌无力近端肌无力近端肌无力近端肌无力(隐隐隐隐匿起病匿起病匿起病匿起病)2.2.远远远远端肌无力端肌无力端肌无力端肌无力 3.3.肌肌肌肌电图电图电图电图：弥漫性肌病的表：弥漫性肌病的表：弥漫性肌病的表：弥漫性肌病的表现现现现(炎性肌病炎性肌病炎性肌病炎性肌病)4.4.血清肌血清肌血清肌血清肌酶酶酶酶升高升高升高升高(CK(CK和和和和/或或或或ALD)ALD)5.5.大大大大剂剂剂剂量糖皮量糖皮量糖皮量糖皮质质质质激素治激素治激素治激素治疗疗疗疗不能使肌无力得到改善不能使肌无力得到改善不能使肌无力得到改善不能使肌无力得到改善判定判定判定判定标标标标准准准准确确确确诊诊诊诊：病理：病理：病理：病理电镜标电镜标电镜标电镜标准和准和准和准和临临临临床床床床标标标标准第准第准第准第1 1条，再加另一条条，再加另一条条，再加另一条条，再加另一条临临临临床床床床标标标标准准准准拟诊拟诊拟诊拟诊：病理光：病理光：病理光：病理光镜标镜标镜标镜标准第准第准第准第1 1条和条和条和条和临临临临床床床床标标标标准第准第准第准第1 1条，再加条，再加条，再加条，再加3 3条其他条其他条其他条其他临临临临床床床床标标标标准准准准可疑：病理光可疑：病理光可疑：病理光可疑：病理光镜标镜标镜标镜标准第准第准第准第2 2条，再加任何条，再加任何条，再加任何条，再加任何3 3条条条条临临临临床床床床标标标标准准准准42a包涵体肌炎的诊断标准病理学标准：1.电镜：包涵体内有微管丝4鉴别诊鉴别诊断（断（1）n n神神神神经经经经性疾病：运性疾病：运性疾病：运性疾病：运动动动动神神神神经经经经元病、肌元病、肌元病、肌元病、肌营营营营养不良、重症养不良、重症养不良、重症养不良、重症肌无力、肌无力、肌无力、肌无力、Eaton-LambertEaton-Lambert综综综综合征合征合征合征n n代代代代谢谢谢谢性肌病：性肌病：性肌病：性肌病：线线线线粒体肌病、糖原累粒体肌病、糖原累粒体肌病、糖原累粒体肌病、糖原累积积积积病、脂病、脂病、脂病、脂质质质质沉沉沉沉积积积积性肌病性肌病性肌病性肌病n n内分泌疾病和内分泌疾病和内分泌疾病和内分泌疾病和电电电电解解解解质质质质紊乱紊乱紊乱紊乱43a鉴别诊断（1）神经性疾病：运动神经元病、肌营养不良、重症肌无鉴别诊鉴别诊断（断（2）n n药药药药物性肌病：乙醇、物性肌病：乙醇、物性肌病：乙醇、物性肌病：乙醇、氯喹氯喹氯喹氯喹、青霉胺、糖皮、青霉胺、糖皮、青霉胺、糖皮、青霉胺、糖皮质质质质激素、激素、激素、激素、调调调调脂脂脂脂药药药药、秋水仙碱、秋水仙碱、秋水仙碱、秋水仙碱、环孢环孢环孢环孢素等素等素等素等n nCTDCTDCTDCTD：风风风风湿性多肌痛、血管炎、湿性多肌痛、血管炎、湿性多肌痛、血管炎、湿性多肌痛、血管炎、纤维纤维纤维纤维肌痛肌痛肌痛肌痛综综综综合征合征合征合征n n感染：病毒、感染：病毒、感染：病毒、感染：病毒、细细细细菌、原虫菌、原虫菌、原虫菌、原虫44a鉴别诊断（2）药物性肌病：乙醇、氯喹、青霉胺、糖皮质激素、调治治 疗疗n n一般治一般治一般治一般治疗疗疗疗：休息和：休息和：休息和：休息和锻炼锻炼锻炼锻炼，高，高，高，高热热热热量、高蛋量、高蛋量、高蛋量、高蛋白白白白饮饮饮饮食，避免感染食，避免感染食，避免感染食，避免感染n n对对对对症、支持治症、支持治症、支持治症、支持治疗疗疗疗n n药药药药物治物治物治物治疗疗疗疗糖皮糖皮糖皮糖皮质质质质激素激素激素激素免疫抑制免疫抑制免疫抑制免疫抑制剂剂剂剂45a治 疗一般治疗：休息和锻炼，高热量、高蛋白饮食，避免感糖皮糖皮质质激素激素n n首首首首选药选药选药选药物，物，物，物，总总总总原原原原则则则则“首始量足，减量要慢，首始量足，减量要慢，首始量足，减量要慢，首始量足，减量要慢，维维维维持要持要持要持要长长长长”n n常用常用常用常用剂剂剂剂量：量：量：量：泼泼泼泼尼松尼松尼松尼松1 12mg/(kg.d)2mg/(kg.d)，晨起，晨起，晨起，晨起顿顿顿顿服，重者可分服，重者可分服，重者可分服，重者可分次口服次口服次口服次口服n n甲基甲基甲基甲基泼泼泼泼尼松尼松尼松尼松龙龙龙龙冲冲冲冲击击击击治治治治疗疗疗疗：0.51.0g X 3 0.51.0g X 3天（天（天（天（严严严严重吞咽困重吞咽困重吞咽困重吞咽困难难难难、呼吸肌呼吸肌呼吸肌呼吸肌/心肌受累、急性肺泡炎）心肌受累、急性肺泡炎）心肌受累、急性肺泡炎）心肌受累、急性肺泡炎）n n监测监测监测监测肌肌肌肌酶酶酶酶和肌力，大多数和肌力，大多数和肌力，大多数和肌力，大多数6 61212周病情好周病情好周病情好周病情好转转转转，激素开始，激素开始，激素开始，激素开始缓缓缓缓慢减量，至慢减量，至慢减量，至慢减量，至510mg/d510mg/d后后后后维维维维持治持治持治持治疗疗疗疗n n常与免疫抑制常与免疫抑制常与免疫抑制常与免疫抑制剂联剂联剂联剂联合合合合应应应应用用用用n n注意副作用注意副作用注意副作用注意副作用46a糖皮质激素首选药物，总原则“首始量足，减量要慢，维持要长 免疫抑制免疫抑制剂剂n n甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤(MTX)(MTX)：101015mg/15mg/周周周周n n硫硫硫硫唑唑唑唑嘌嘌嘌嘌呤呤呤呤(AZA)(AZA)：2 23mg/(kg.d)3mg/(kg.d)n n环环环环磷磷磷磷酰酰酰酰胺胺胺胺(CTX)(CTX)：口服：口服：口服：口服50150mg/d50150mg/d 静脉冲静脉冲静脉冲静脉冲击击击击0.61.0g/340.61.0g/34周周周周n n环孢环孢环孢环孢素素素素A A：2.57.5mg/(kg.d)2.57.5mg/(kg.d)47a免疫抑制剂甲氨蝶呤(MTX)：1015mg/周47a其其 他他n n羟羟羟羟基基基基氯喹氯喹氯喹氯喹：n nIVIGIVIGIVIGIVIG：0.4g/(kg.d)X 50.4g/(kg.d)X 50.4g/(kg.d)X 50.4g/(kg.d)X 5天天天天n n合并合并合并合并恶恶恶恶性性性性肿肿肿肿瘤者：切除瘤者：切除瘤者：切除瘤者：切除肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤48a其 他羟基氯喹：48a预预 后后n n5 5年生存率：年生存率：年生存率：年生存率：60%60%80 80n n死亡原因：肺部感染死亡原因：肺部感染死亡原因：肺部感染死亡原因：肺部感染(多伴多伴多伴多伴ILD)ILD)，合并，合并，合并，合并恶恶恶恶性性性性肿肿肿肿瘤，心瘤，心瘤，心瘤，心脏脏脏脏受累受累受累受累n n预预预预后不良因素：高后不良因素：高后不良因素：高后不良因素：高龄龄龄龄、伴、伴、伴、伴发恶发恶发恶发恶性性性性肿肿肿肿瘤、瘤、瘤、瘤、ILDILD、吞咽困、吞咽困、吞咽困、吞咽困难难难难、心、心、心、心脏脏脏脏受累受累受累受累49a预 后5年生存率：60%8049a谢谢 谢谢50a谢 谢50a