过敏性紫癜课件

过敏性紫癜(HSP)概述概述又名舒又名舒-亨亨综合征合征是免疫介是免疫介导的小血管的小血管变态反反应性疾病性疾病病理基病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表床主要表现:皮肤紫癜皮肤紫癜腹痛和消化道出血腹痛和消化道出血关关节肿痛痛肾脏受累受累血血管管炎炎是是以以血血管管壁壁的的炎炎症症性性改改变为主主要要病病理理表表现的的一一组疾病。疾病。发病情况病情况年年龄：学：学龄及学及学龄前儿童多前儿童多见(28岁)性性别：男：男女女1.42:1季季节：春秋季多：春秋季多瘀点：直径瘀点：直径2mm；紫癜：紫癜：3mm直径直径5mm；瘀斑：直径瘀斑：直径5mm；血血肿：片状出血，且隆起于皮肤。：片状出血，且隆起于皮肤。病因和发病机理病因不明，相关的因素有：病因不明，相关的因素有：感染感染(细菌、病毒或寄生虫等菌、病毒或寄生虫等)药物物(抗生素、磺胺抗生素、磺胺药、异烟、异烟肼、水、水杨酸酸类、苯巴比妥苯巴比妥钠等等)食物食物(鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等、蟹、蛋、牛奶等)其他其他(花粉吸入、虫咬、疫苗注射、花粉吸入、虫咬、疫苗注射、遗传因素因素等等)。机体机体对这些因素些因素产生不恰当的免疫生不恰当的免疫应答，形答，形成免疫复合物。引起广泛的毛成免疫复合物。引起广泛的毛细血管炎，血管炎，严重重时可可发生坏死性小生坏死性小动脉炎，血管壁通透性增加脉炎，血管壁通透性增加导致皮肤、粘膜和内致皮肤、粘膜和内脏器官出血及水器官出血及水肿。发病机理：不明病机理：不明 与免疫异常有关与免疫异常有关B细胞多克隆活化胞多克隆活化,分泌大量分泌大量IgA和和IgEIgA免疫复合物形成免疫复合物形成,TNF-,IL-6等等 前炎症因子升高前炎症因子升高机体机体组织和和脏器器损伤B淋淋巴巴细胞胞受受抗抗原原刺刺激激后后，会会增增殖殖分分化化出出大大量量浆细胞胞。浆细胞胞可可合合成成和分泌抗体并在血液中循和分泌抗体并在血液中循环。感染原感染原过敏原过敏原 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）B细胞多克隆活化细胞多克隆活化各种刺激因子（包括感染原、各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具敏原及其他因素）激活具有有遗传易感性患儿机体易感性患儿机体产生生B细胞克隆胞克隆扩增，引增，引发异常免异常免疫反疫反应（尤其（尤其IgA免疫复合物形成免疫复合物形成），），），），导致系致系统性血管炎性血管炎发病机理病机理IgAIgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎病理病理白白细胞碎裂性血管炎（胞碎裂性血管炎（LCV），），这是一个病理学上的是一个病理学上的诊断名称，即断名称，即为皮肤小皮肤小血管，主要是毛血管，主要是毛细血管后小静脉，尚有血管后小静脉，尚有细小小动脉和毛脉和毛细血管的炎症。血管的炎症。LCV是一种免疫复是一种免疫复合物疾病，其合物疾病，其发病机制是免疫复合物沉病机制是免疫复合物沉积在在皮肤小血管上所致。皮肤小血管上所致。病理病理 广广泛泛的的小小血血管管无无菌菌性性炎炎症症：血血管管壁壁胶胶原原纤维肿胀坏坏死死，中中性性粒粒细胞胞浸浸润，间质水水肿，内内皮皮肿胀。累累及及皮皮肤肤、肾脏、关关节及胃及胃肠道。道。IgA为主主的的免免疫疫复复合合物物沉沉积：肾组织及及皮皮肤肤免免疫疫荧光光可可见，重重症症紫紫癜癜肾炎炎可可出出现弥漫增殖性弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。炎伴新月体形成。临床表床表现皮肤紫癜皮肤紫癜消化道症状消化道症状关关节症状症状肾脏受累的症状受累的症状其它：循其它：循环、神、神经、呼吸系、呼吸系统皮疹（特征性表皮疹（特征性表现）部位部位:四肢、臀部，四肢、臀部，对称分布，伸称分布，伸侧多多见性性质:大小不一，分批出大小不一，分批出现，高出皮面，高出皮面，压之不褪色之不褪色伴随症状：血管神伴随症状：血管神经性水性水肿、坏死、水疱、坏死、水疱以出血性皮疹以出血性皮疹为主主，皮疹高出皮面，皮疹高出皮面，压之不退色，之不退色，颜色色逐逐渐加深，加深，变为紫褐色。重者可融合成大疱呈出血性坏紫褐色。重者可融合成大疱呈出血性坏死。死。好好发于四肢于四肢远端的伸端的伸侧面，呈面，呈对称性分布。尤以小腿伸称性分布。尤以小腿伸侧较多，重者可多，重者可见于上肢、躯干，常成批出于上肢、躯干，常成批出现。可伴多形性可伴多形性红斑或斑或结节性性红斑、斑、荨麻疹、血管神麻疹、血管神经性水性水肿消化道症状（急性期常消化道症状（急性期常见死因）死因）约占占2/3腹腹痛痛、呕呕吐吐、便便血血:以以腹腹痛痛为主主，多多为阵发性性剧痛痛，伴伴有有恶心心、呕呕吐吐。其其次次为胃胃肠道道出出血血，可可见便便血血或或大大便便潜潜血血阳阳性性:因因肠壁壁水水肿、出出血血、坏坏死死或或穿穿孔孔而而致致；可可为首首发症症状状，先先于于皮皮肤肤紫紫癜出癜出现。严重并重并发症：症：肠套叠、套叠、肠梗阻、梗阻、肠穿孔等。穿孔等。肠套叠肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。临床表现：腹痛、呕吐、血便、腹部肿块关关节症状症状约占占1/3肿痛痛,活活动受限受限,多累及踝、膝、腕、肘等大多累及踝、膝、腕、肘等大关关节；不留后；不留后遗症。症。多在病程多在病程24周内出周内出现,也可也可为首首发症状症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿。多伴血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一重不一,大多能完全恢复大多能完全恢复,少数少数发展展为慢性慢性肾炎炎,决定疾病决定疾病远期期预后。后。肾脏受累（决定受累（决定远期期预后）后）约约占占占占1/32/31/32/3*紫癜性紫癜性肾炎（炎（临床分型）床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿急性急性肾小球小球肾炎炎肾病病综合症合症急急进性性肾炎炎慢性慢性肾炎炎其它其它神神经系系统:可可头昏痛、淡漠、昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系呼吸系统:气急、少气急、少见肺出血肺出血循循环系系统:心肌炎、心包炎等心肌炎、心包炎等辅助助检查无特异性无特异性实验室室检查外周血象：外周血象：WBC、PLT正常或升高正常或升高血血块收收缩实验、出凝血、出凝血时间正常。正常。尿尿 检：可有：可有红细胞、蛋白及管型等。胞、蛋白及管型等。大便大便隐血血:伴消化道出血伴消化道出血时常呈阳性。常呈阳性。免疫学免疫学检查：血清：血清IgA、IgE多增高。多增高。其他：腹部其他：腹部B超有助早期超有助早期诊断断肠套叠；套叠；ECG、EEG、肾活活检在有相在有相应系系统症状症状时可考可考虑选用。用。诊断断诊断：根据典型皮疹断：根据典型皮疹分型：分型：单纯皮肤型：典型皮疹皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状消化道症状关关节型：典型皮疹型：典型皮疹+关关节症状症状肾型：典型皮疹型：典型皮疹+肾损害害混合型：典型皮疹混合型：典型皮疹+两个及两个以两个及两个以上系上系统损害症状害症状鉴别诊断断特特发性血小板减少性紫癜（性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症外科急腹症:急性急性阑尾炎、尾炎、肠梗阻等梗阻等其他原因所致关其他原因所致关节炎炎:化化脓性、性、结核性核性、类风湿性关湿性关节炎等。炎等。治治疗一般治一般治疗休息、休息、饮食指食指导:急性期卧床休息急性期卧床休息,少渣少渣饮 食；消化道出血食；消化道出血时禁食。禁食。去除去除过敏原、抗敏原、抗过敏敏:应用抗用抗组胺胺药物。物。抗感染：抗感染：抗凝抗凝:双双嘧达莫达莫(潘生丁潘生丁)、肝素、肝素,血栓形成血栓形成时可可选择尿激尿激酶等溶栓等溶栓药。西咪替丁治疗过敏性紫癜的机制可能是:能竞争拮抗组胺，阻滞组胺激活小血管H2受体，使其通透性降低，减轻皮下组织粘膜及内脏器官水肿和出血。它还能封闭抑制性淋巴细胞（Ts）的H2受体而抑制Ts细胞，增强机体的免疫反应，切断免疫的中间环节，恢复机体的免疫功能，起到免疫调节作用，减轻免疫性肾脏损害。肝素治疗过敏性紫癜与该药的抗凝血、溶解血栓、降低血粘滞性、加速血流速度有关，并可通过对抗多种致炎因子和毒素，增强网状内皮系统的作用，降低内皮细胞的通透性，刺激肾上腺皮质激素释放而发挥抗炎抗过敏作用。对症、支持治症、支持治疗关关节炎的炎的处理理:严重重时使用非激素使用非激素类抗炎抗炎药。消化道症状的消化道症状的处理理:饮食指食指导,使用解使用解痉剂,消化道出血消化道出血时静滴西咪替丁静滴西咪替丁,必要必要时输血。血。激素及免疫抑制激素及免疫抑制剂激素使用适激素使用适应证严重血管神重血管神经性水性水肿严重腹痛合并消化道出血重腹痛合并消化道出血严重重肾脏病病变用法用法:根据情况根据情况选用不同用不同剂型、方式及型、方式及疗程程免疫抑制免疫抑制剂：重症紫癜：重症紫癜肾炎炎时选用用常常见的副作用有以下几种：的副作用有以下几种：（1）类似似肾上腺糖皮上腺糖皮质功能亢功能亢进症：表症：表现为满月月脸、水牛背、呈向心、水牛背、呈向心型肥胖，四肢相型肥胖，四肢相对瘦小，全身出瘦小，全身出现多毛、痤多毛、痤疮样皮疹、四肢乏力、低皮疹、四肢乏力、低血血钾、尿糖等症状。、尿糖等症状。（2）感染：感染：长期大量使用可以降低机体的抵御疾病的能力，增加了期大量使用可以降低机体的抵御疾病的能力，增加了细菌和真菌的感染机会，并能使原有菌和真菌的感染机会，并能使原有结核病灶核病灶发生活生活动和和扩散散（3）诱发或加重或加重溃疡：激素有刺激胃酸分泌，减少黏液分泌，降低胃：激素有刺激胃酸分泌，减少黏液分泌，降低胃黏膜抵抗力，可黏膜抵抗力，可诱发胃胃溃疡或加重病情，甚至引起急性胃出血或穿孔或加重病情，甚至引起急性胃出血或穿孔等等严重并重并发症。症。（4）骨骨质疏松：疏松：长期大量激素治期大量激素治疗可增加可增加钙的排泄量，抑制的排泄量，抑制维生素生素D的作用及减少的作用及减少肠道道对钙的吸收，骨的吸收，骨质疏松，疏松，严重者可重者可发生自生自发性骨折。性骨折。长期大量期大量应用激素治用激素治疗的病人的病人应同同时补充足充足够的的钙剂和和维生素生素D。（5）精神症状：精神症状：长期使用激素的病人可出期使用激素的病人可出现兴奋、失眠、易激、失眠、易激动甚者甚者出出现轻度精神病症状。度精神病症状。（6）反跳反跳现象：有些疾病在象：有些疾病在应用激素治用激素治疗后症状得以控制或后症状得以控制或缓解后，解后，突然停突然停药或减量或减量过快，出快，出现原有病情的皮原有病情的皮损复复发和加重的就叫反跳和加重的就叫反跳现象。象。（7）易复易复发：局部外用激素治：局部外用激素治疗亦有亦有疗效快的特点，但复效快的特点，但复发率高，率高，缓解期短。解期短。其他治其他治疗免疫免疫调节中中药:补肾益气、活血化淤益气、活血化淤预后后自限性自限性,一般一般预后良好；后良好；反复反复发作作倾向；向；急性期死因主要急性期死因主要为消化道并消化道并发症；症；肾脏受累及程度是决定受累及程度是决定预后的关后的关键。【预防与防与调护】一、一、预防防1.积极参加体育极参加体育锻炼，增，增强体体质，提高抗病力。，提高抗病力。2.注意注意寻找引起本病的各种原因，去除找引起本病的各种原因，去除过敏原。敏原。3.清除慢性感染灶，清除慢性感染灶，积极防治上呼吸道感染极防治上呼吸道感染二、二、调护1.避免接触可疑避免接触可疑过敏源，如花粉、油漆等；敏源，如花粉、油漆等；饮食清食清淡，忌淡，忌虾蟹及肥甘厚蟹及肥甘厚腻辛辣之品。辛辣之品。2.急性期或出血量多急性期或出血量多时，宜卧床休息，限制患儿活，宜卧床休息，限制患儿活动，消除，消除紧张情情绪。3.密切密切观察腹痛、腹泻、黑便及关察腹痛、腹泻、黑便及关节疼痛、疼痛、肿胀情情况，随况，随时对症症处理理