血液的生物化学专业知识讲解培训课件

血液的生物化学专业知识血液的生物化学专业知识讲解讲解血液血液(blood)的组成的组成 血浆血浆(plasma)红细胞，白细胞，血小板红细胞，白细胞，血小板血清血清(serum):血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液的固体成分血液的固体成分无机物：以电解质为主无机物：以电解质为主有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等类和脂类等 血血 液液 概概 况况2血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解第第 一一 节节 血血 浆浆 蛋蛋 白白Plasma Protein3血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的分类与性质 血浆蛋白总浓度：血浆蛋白总浓度：7075g/Lv血血浆浆蛋蛋白白是是指指血血浆浆含含有有的的蛋蛋白白质质，是是血血浆浆中中的主要的固体成分。的主要的固体成分。4血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解1.依据电泳结果分类依据电泳结果分类（一）血浆蛋白的分类（一）血浆蛋白的分类 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白 (albumin)1球蛋白球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白5血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱6血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解 种种 类类 血血 浆浆 蛋蛋 白白1.载体蛋白载体蛋白2.免疫防御系统蛋白免疫防御系统蛋白3.凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂6.激素激素7.参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体和补体C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、反应蛋白、2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等2.2.依据生理功能分类依据生理功能分类 7血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解 1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。体上。3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白白(acute phase protein APP)。（二）血浆蛋白的性质（二）血浆蛋白的性质8血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的维持血浆正常的pH 运输作用运输作用 免疫作用免疫作用 催化作用催化作用 营养作用营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能9血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解第第 二二 节节 血血 细细 胞胞 代代 谢谢Metabolism of Blood Cells10血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点红红细细胞胞是是血血液液中中最最主主要要的的细细胞胞，它它是是在在骨骨髓髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在在成成熟熟过过程程中中，红红细细胞胞发发生生一一系系列列形形态态和和代代谢的改变。谢的改变。11血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化 代谢能力代谢能力 有核红细胞有核红细胞 网织红细胞网织红细胞 成熟红细胞成熟红细胞分裂增殖能力分裂增殖能力DNA 合合 成成RNA 合合 成成RNA 存存 在在蛋白质合成蛋白质合成血红素合成血红素合成脂类合成脂类合成三羧酸循环三羧酸循环氧化磷酸化氧化磷酸化糖酵解糖酵解磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 12血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解（一）糖代谢（一）糖代谢1.糖酵解和糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路旁路2.磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径,主要功能是产生主要功能是产生NADPH+H+13血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解 葡萄糖葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁旁 路路14血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解3.红细胞内糖代谢的生理意义红细胞内糖代谢的生理意义 ATP的功能的功能v维维持持红红细细胞胞膜膜上上钠钠泵泵(Na+-K+-ATPase)的的正正常常运转运转v维维持持红红细细胞胞膜膜上上钙钙泵泵(Ca2+-ATPase)的的正正常常运运转转v维维持持红红细细胞胞膜膜上上脂脂质质与与血血浆浆脂脂蛋蛋白白中中的的脂脂质质进进行交换行交换v少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成的生物合成v ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程15血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解增加增加Hb与氧的亲和力。与氧的亲和力。2,3-BPG的功能的功能16血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解 成成熟熟红红细细胞胞不不能能从从头头合合成成脂脂肪肪酸酸，通通过过主主动动参参入入和和被被动动交交换换不不断断的的与与血血浆浆进进行行脂脂质质交交换换，维维持持其其正正常常的的脂脂类类组组成、结构和功能。成、结构和功能。（二）脂（二）脂 代代 谢谢18血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素珠蛋白，血红素(heme)血红蛋白、肌红蛋白、血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶细胞色素、过氧化物酶血红蛋白的组成血红蛋白的组成含血红素的蛋白：含血红素的蛋白：19血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解1.血红素的生物合成血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素主要在骨参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料合成原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+20血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解 合成过程合成过程 -氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(-aminolevulinic acid，ALA)的生成：的生成：+HSCoA+CO2 ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体反应部位：线粒体21血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解胆色素原的生成胆色素原的生成ALA脱水酶脱水酶2H2O反应部位：胞液反应部位：胞液22血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解 尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶反应部位：胞液反应部位：胞液23血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解 血红素的生成血红素的生成反应部位：线粒体反应部位：线粒体粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶24血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解25血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；细胞不能合成；合成的原料简单：琥珀酰合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸Fe2+等小分子物质；等小分子物质；合成过程的起始与最终过程在线粒体，中合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。间过程在胞液。血红素合成的特点血红素合成的特点26血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解 ALA合酶合酶是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成某些固醇类激素可诱导其生成 合成的调节合成的调节27血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解 促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和以及血红素和Hb的合成，促使原始红细胞的合成，促使原始红细胞的繁殖和分化。的繁殖和分化。ALA脱水酶与亚铁螯合酶脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素可被血红素、重金属等抑制，亚铁螯、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽如谷胱甘肽)。28血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解血红素合成后与珠蛋白结合成血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。血红蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。血红素调控。2.血红蛋白的合成血红蛋白的合成29血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解 高铁血红素高铁血红素cAMP+2C+cAMP-2ReIF-2激酶激酶（无活性）（无活性）eIF-2（有活性）（有活性）eIF-2 （无活性）（无活性）P+ATPADPATPADP+高铁血红素对起始因子高铁血红素对起始因子2的调节的调节eIF-2激酶激酶 （有活性）（有活性）PR2C2(PKA)30血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解糖代谢：糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使经氧化酶的电子体系使O2 还原还原产生超氧阴离子、产生超氧阴离子、H2O2、OH等自由基，起杀菌等自由基，起杀菌作用。作用。脂代谢：脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。氨基酸和蛋白质代谢：氨基酸和蛋白质代谢：组胺组胺 二、白细胞代谢二、白细胞代谢31血液的生物化学专业知识讲解血液的生物化学专业知识讲解