血液和造血系统疾病总论课件

血液和造血系血液和造血系统疾病疾病总论内内容容造血组织的组成造血组织的组成1造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境2血液病学常见症状与体征及实验室检查血液病学常见症状与体征及实验室检查3血液病学的防治、诊疗原则血液病学的防治、诊疗原则4血液病学的进展血液病学的进展5担任讲师的好处造血组织的组成1担任讲师的好处造血组织的组成造血组织的组成曾仕强血液血液系统系统血液血液造血器官造血器官:骨髓、胸腺、脾、淋巴结骨髓、胸腺、脾、淋巴结血浆血浆血细胞血细胞红细胞（红细胞（redbloodcell）白细胞（白细胞（whitebloodcell）血小板（血小板（platelet）造血组织的组成造血组织的组成 造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境2担任讲师的好处讲师的角色概述讲师的角色概述讲师的角色定位部位部位胚胎早期：卵黄囊胚胎第二个月开始：肝、脾造血胚胎发育到第四个月以后：骨髓开始造血并逐渐增强婴儿出生后：主要依靠骨髓造血造血细胞的发生造血细胞的发生u出生前：卵黄囊、肝u出生后：骨髓u髓外造血：在某些病理情况下，骨髓造血功能受到抑制或损害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴结等器官重新恢复造血功能。5岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓随年龄增长，四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替随年龄增长，四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨时期时期讲师的角色概述讲师的角色概述异常情况的处理启互动开场，引起兴趣一种组织特异性干细胞，胚胎期卵黄囊的中胚层细衍生而来。一种多能干细胞，使各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞。分布：出生前在胎肝出生后在骨髓特点：大部分处于静止期增殖时处于自我复制和多向分化之间保持平衡是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁，染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细胞极其相似。造血干细胞造血干细胞造血细胞的增殖及分化造血细胞的增殖及分化1血细胞发生过程示意图血细胞发生过程示意图授课的过程及技巧授课的过程及技巧异常情况的处理2造血微环境造血微环境p造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。p包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种调节因子，以及进入造血组织的神经和血管。p血管p神经p基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血细胞的增殖、分化、释放p结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网状纤维p骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。p造血微环境的改变可导致机体造血功能异常。造血细胞的增殖及分化造血细胞的增殖及分化授课的过程及技巧授课的过程及技巧p一组调控细胞生物活性的蛋白。p促进造血的正调控因子：如红细胞生成素、粒系集落刺激因子等；p抑制造血的负调控因子：如干扰素、前列腺素E等。p主要作用方式：旁分泌，近距离作用。p通过靶细胞上相应受体。p另有自分泌、内分泌p调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。造血细胞的增殖及分化造血细胞的增殖及分化细胞因子细胞因子3各类各类细胞细胞因子因子在造在造血过血过程的程的作用作用三三阶阶段段多能干细胞多能干细胞定向多能干细胞定向多能干细胞定向多能干细胞定向多能干细胞祖细胞祖细胞祖细胞祖细胞成熟非增殖细胞成熟非增殖细胞部部位位骨髓骨髓-血窦血窦条条件件造血干造血干(祖祖)细胞细胞造血微环境造血微环境造血调节基质造血调节基质必须的造血原料必须的造血原料小小结结 血液病学常见症状与体征及实验室检查3担任讲师的好处贫血贫血p最常见的症状，原因众多p血容量减少，组织缺氧p面色、指甲、口唇、结膜苍白p乏力、心慌、气短，头晕、眼花p长期贫血导致记忆力下降p严重贫血导致贫血性心脏病血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征出血倾向出血倾向p特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤史p自发性皮肤、粘膜瘀斑表现p局部关节、肌肉出血或血肿形成p外伤、手术后出血不止p家族成员有出血史发热发热p多数属感染性：白细胞的数量下降和质量异常p白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血p骨髓异常增生综合征p非感染性：恶性细胞过度增殖，代谢增强p周期性高热-霍奇金淋巴瘤p白血病浸润颅内血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征黄疸黄疸p主要是溶血性贫血p间接胆红素升高为主，血清胆红素85.5mmol/Lp急性溶血性黄疸：中重度黄疸（巩膜、皮肤）p有酱油样尿，贫血貌p伴寒战、高热、呕吐、腰痛p慢性溶血性黄疸：轻度或波动性黄疸p伴贫血、肝脾大血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征骨痛骨痛p骨髓瘤：恶性浆细胞的侵犯骨骼p最早的症状：腰痛p常见骨质破坏p白血病：恶性细胞增殖充满骨髓腔p典型症状：胸骨压痛p绿色瘤：急性粒细胞白血病p侵犯颅骨、眼窝血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征脾大脾大p异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病p骨髓化生：骨髓纤维化p类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-匹克病p脾功能亢进p溶血性贫血血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征淋巴结肿大淋巴结肿大p重要的体征p询问出现的时间，全身或局部p检查数量、大小、硬度、温度、活动度p注意：淋巴结肿大的速度p淋巴瘤典型体征：无痛、进行性肿大、橡皮感血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征皮肤改变皮肤改变p皮肤瘙痒：可见于霍奇金淋巴瘤p皮肤紫红色：真性红细胞增多症p皮肤发绀：可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病p皮肤结节、红斑：白血病皮肤浸润血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征血液病学实验室检查血液病学实验室检查启互动开场，引起兴趣主要主要项目项目2骨髓检查骨髓检查1一般血液检查一般血液检查5免疫学检查免疫学检查4组织病理血检查组织病理血检查6细胞遗传学及分子生物学检查细胞遗传学及分子生物学检查3血液生化检查血液生化检查血液病学实验室检查血液病学实验室检查启互动开场，引起兴趣一一般般血血液液检检查查高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据2红细胞体积（红细胞体积（MCV）平均红细胞含量）平均红细胞含量(MCH)平均血红蛋白浓度（平均血红蛋白浓度（MCHC）1红细胞总数（红细胞总数（RBC)血红蛋白含量（血红蛋白含量（Hb)血细胞比容（血细胞比容（Hct)5网织红细胞计数（网织红细胞计数（Ret)及平均体积及平均体积4血小板计数（血小板计数（PLT)血小板分布宽度血小板分布宽度(PDW)平均血小板体积（平均血小板体积（MPV)6白细胞手工分类白细胞手工分类3白细胞总数（白细胞总数（WBC)白细胞分类计数（白细胞分类计数（DC）骨骨髓检髓检查查互动技巧互动技巧造血细胞形态学检查是不可缺少的手段造血细胞形态学检查是不可缺少的手段项项目目骨髓涂片骨髓涂片1骨髓组织检查骨髓组织检查2骨髓细胞电镜检查骨髓细胞电镜检查3血液病学实验室检查血液病学实验室检查缺铁性贫血缺铁性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血骨髓象骨髓象铁染色铁染色急性白血病急性白血病血象血象骨髓象骨髓象白血病细胞电镜结构白血病细胞电镜结构细胞核大，圆形。核仁明显，可见细胞核大，圆形。核仁明显，可见2 2个核个核泡，胞质内可见少量圆形界膜颗粒泡，胞质内可见少量圆形界膜颗粒血液血液生化生化检查检查互动技巧互动技巧造血细胞功能及代谢检查造血细胞功能及代谢检查项项目目红细胞生化：血清铁、叶酸、溶血贫血红细胞生化：血清铁、叶酸、溶血贫血1白细胞生化：微球蛋白白细胞生化：微球蛋白2凝血检查凝血检查3血液病学实验室检查血液病学实验室检查组织组织病理病理学检学检查查互动技巧互动技巧项项目目淋巴结活检淋巴结活检1脾活检脾活检2体液细胞学检查体液细胞学检查3血液病学实验室检查血液病学实验室检查免疫免疫学检学检查查互动技巧互动技巧发展快速发展快速项项目目白血病免疫分型白血病免疫分型1抗血细胞抗体检测抗血细胞抗体检测2免疫球蛋白含量及免疫固定电泳免疫球蛋白含量及免疫固定电泳3血液病学实验室检查血液病学实验室检查4造血细胞调节因子及其受体造血细胞调节因子及其受体细胞细胞遗传遗传学及学及分子分子生物生物检查检查互动技巧互动技巧部分已作为常规检查部分已作为常规检查项项目目染色体检查染色体检查1基因诊断基因诊断2特定蛋白标记特定蛋白标记3血液病学实验室检查血液病学实验室检查PhPh染色体阳性的慢粒染色体表现染色体阳性的慢粒染色体表现t9;22)(q34;q31)t9;22)(q34;q31)血液病学的防治、诊疗原则血液病学的防治、诊疗原则4担任讲师的好处 11去除病因去除病因去除病因去除病因 22保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能 33去除异常血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能 44造血干细胞移植造血干细胞移植造血干细胞移植造血干细胞移植血液病学的防治、诊疗原则血液病学的防治、诊疗原则脱离致病因素脱离致病因素:如药物如药物,毒物（苯）毒物（苯）,放射线等放射线等(但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免)注意防护注意防护去除病因去除病因n1补充造血原料补充造血原料n2刺激造血刺激造血n3细胞因子细胞因子n4脾脏切除脾脏切除n5过继免疫过继免疫n6成分输血成分输血保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能1化疗化疗白血病白血病,淋巴瘤淋巴瘤2放疗放疗X射线等治疗白血病射线等治疗白血病,淋巴瘤淋巴瘤3诱导分化诱导分化急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病4治疗性血液成分单采治疗性血液成分单采骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病5免疫抑制免疫抑制糖皮质激素糖皮质激素,环孢素等环孢素等6抗凝和溶栓抗凝和溶栓尿激酶等溶栓治疗尿激酶等溶栓治疗去除异常血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能最大限度清除肿瘤细胞，植入健康干细胞最大限度清除肿瘤细胞，植入健康干细胞一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗方法一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗方法目前部分病人受益目前部分病人受益造血干细胞移植造血干细胞移植血液病学的进展血液病学的进展51分子水平揭示疾病发生机制骨髓增殖性疾病研究阵发性血红蛋白尿研究2血液肿瘤的分类进展3治疗进展靶向治疗生物效应调控治疗血液病学进展血液病学进展谢谢！