蛋白质分解代谢过程课件

第十一章第十一章 蛋白蛋白质分解代分解代谢catabolism of protein整理整理ppt 本章主要内容本章主要内容蛋白蛋白质的的营养作用养作用蛋白蛋白质的消化、吸收和腐的消化、吸收和腐败氨基酸的一般代氨基酸的一般代谢一些氨基酸的特殊代一些氨基酸的特殊代谢整理整理ppt第一第一节 蛋白蛋白质的的营养作用养作用蛋白蛋白质营养的重要性：养的重要性：1、参与催化、代、参与催化、代谢调节、运、运动、运、运输、免疫防御等生命活免疫防御等生命活动2、作、作为组织结构的材料构的材料3、氧化供能、氧化供能整理整理ppt一、氮一、氮 平平 衡衡1.氮氮总平衡：平衡：摄入氮入氮 排出氮排出氮 健康成年人健康成年人2.氮正平衡：氮正平衡：摄入氮入氮 排出氮排出氮 儿童、孕儿童、孕妇、恢复期病人、恢复期病人3.氮氮负平衡：平衡：摄入氮入氮 排出氮排出氮 长期期饥饿、消耗性疾病等、消耗性疾病等通通过氮平衡氮平衡(nitrogen balance)反映机体蛋白反映机体蛋白质代代谢概况概况1g 氮氮=6.25g 蛋白蛋白质整理整理ppt 最低生理需要量：最低生理需要量：3050g 营养学会推荐的需要量：养学会推荐的需要量：7080g二、蛋白二、蛋白质的生理需要量的生理需要量整理整理ppt三、蛋白三、蛋白质的的营养价养价值(nutrition value)蛋白蛋白质的的营养价养价值取决于取决于组成蛋白成蛋白质的的必需氨基酸必需氨基酸 的种的种类、含量和比例。、含量和比例。必需氨基酸：必需氨基酸：提内需要而自身又不能合成，必提内需要而自身又不能合成，必须由由 食物提供的氨基酸食物提供的氨基酸异亮氨酸异亮氨酸(Ile)、甲硫氨酸、甲硫氨酸(Met)、缬氨酸氨酸(Val)、亮氨酸、亮氨酸(Leu)、色氨酸色氨酸(Trp)、苯丙氨酸、苯丙氨酸(Phe)、苏氨酸氨酸(Thr)、赖氨酸氨酸(Lys)(essential amino acids)整理整理ppt第二第二节 蛋白蛋白质的消化、吸收和腐的消化、吸收和腐败整理整理ppt蛋白蛋白质胃蛋胃蛋白白酶多多肽胰胰酶肠激激酶(+)寡寡肽(氨基酸氨基酸)氨基酸氨基酸氨基氨基肽酶二二肽酶一、蛋白一、蛋白质的消化的消化整理整理pptH整理整理ppt二、氨基酸的吸收和二、氨基酸的吸收和转运运中性氨基酸中性氨基酸载体体碱性氨基酸碱性氨基酸载体体酸性氨基酸酸性氨基酸载体体亚氨基酸和甘氨酸氨基酸和甘氨酸载体体氨基酸吸收机制：需氨基酸吸收机制：需载体蛋白、耗能、需体蛋白、耗能、需钠整理整理ppt三、蛋白三、蛋白质的腐的腐败作用作用(putrefaction)未被消化未被消化蛋白蛋白质未被吸收未被吸收氨基酸氨基酸肠道道细菌菌产生一系列的物生一系列的物质 胺胺类、酚、酚类、吲哚、硫化硫化氢、氨、甲、氨、甲烷整理整理ppt腐腐败作用作用产生的各种物生的各种物质组氨酸氨酸 赖氨酸氨酸 酪氨酸酪氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸氨基酸氨基酸CO2胺胺类整理整理ppt苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸肠菌菌苯乙胺苯乙胺酪酪 胺胺肝肝脏正常正常解毒解毒肝病肝病-羟化化酶脑组织苯乙醇胺苯乙醇胺羟酪胺酪胺假神假神经递质肝性肝性脑昏迷昏迷胺胺类的毒性（假神的毒性（假神经递质的形成）的形成）整理整理ppt腐腐败作用作用产生的各种物生的各种物质色氨酸色氨酸酪氨酸酪氨酸整理整理ppt腐腐败作用作用产生的各种物生的各种物质半胱氨酸半胱氨酸硫化硫化氢、甲、甲烷等等氨基酸氨基酸NH3整理整理ppt第三第三节 氨基酸的一般代氨基酸的一般代谢整理整理ppt氨氨基基酸酸代代谢库食物蛋白食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白蛋白质分解分解体内合成体内合成非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成组织蛋白蛋白一般代一般代谢脱氨脱氨脱脱羧-酮酸酸胺胺类特殊代特殊代谢其他含氮化合物其他含氮化合物氨基酸代氨基酸代谢概况概况整理整理ppt一、氨基酸的脱氨基一、氨基酸的脱氨基(deamination)作用作用脱氨基作用是氨基酸的分解代脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径的主要途径1.转氨基作用氨基作用2.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用合脱氨基作用4.嘌呤核苷酸循呤核苷酸循环氨基酸氨基酸氨氨-酮酸酸整理整理ppt（一）（一）转氨基作用氨基作用转氨氨酶磷酸吡哆磷酸吡哆醛（胺）（胺）(transaminase)整理整理ppt丙氨酸氨基丙氨酸氨基转移移酶(ALT(ALT或或GPT)GPT)天冬氨酸氨基天冬氨酸氨基转移移酶(AST(AST或或GOT)GOT)1 1、体内重要的、体内重要的转氨氨酶(alanine aminotransferase)(aspartate aminotransferase)整理整理pptCH3CHNH2COOH+ALTCH3C=OCOOH+丙氨酸丙氨酸-酮戊二酸戊二酸丙丙酮酸酸谷氨酸谷氨酸COOH(CH2)2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2C=OCOOHCOOHCH2CHNH2COOH+ASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸天冬氨酸-酮戊二酸戊二酸草草酰乙酸乙酸谷氨酸谷氨酸+整理整理ppt2、ALT、AST的的临床意床意义ALTALT常用于急性肝炎的常用于急性肝炎的辅助助诊断断ASTAST常用于心肌梗塞的常用于心肌梗塞的辅助助诊断断正常成人各正常成人各组织中中AST和和ALT活性（活性（单位位/g湿湿组织）组织名称 AST ALT心脏 156 000 7 100肝脏 142 000 44 000骨骼肌 99 000 4 800肾脏 91 000 19 000胰脏 28 000 2 000脾脏 14 000 1 200肺脏 10 000 700血清 20 16整理整理ppt只只转移氨基而并没有脱氨移氨基而并没有脱氨转氨基作用的局限性：氨基作用的局限性：整理整理ppt（二）氧化脱氨基作用（二）氧化脱氨基作用氧化脱氧化脱氢 水解脱氨水解脱氨整理整理ppt1、L-谷氨酸脱谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基的氧化脱氨基体内催化氧化脱氨基作用的体内催化氧化脱氨基作用的酶主要是主要是L-谷氨酸脱谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸脱谷氨酸脱氢酶NAD+NADH+H+（NADP+NADPH+H+）+H2O-H2O整理整理ppt活性高、分布广，（肌肉中活性很低）活性高、分布广，（肌肉中活性很低）催化的反催化的反应可逆，逆可逆，逆过程可合成谷氨酸程可合成谷氨酸3 3、氧化脱氨基作用的局限性：、氧化脱氨基作用的局限性：仅谷氨酸谷氨酸经此脱氨此脱氨2、谷氨酸脱、谷氨酸脱氢酶的特点：的特点：整理整理ppt（三）（三）联合脱氨基作用合脱氨基作用转氨基作用氨基作用和和谷氨酸的氧化脱氨基谷氨酸的氧化脱氨基联合合进行行(肌肉肌肉组织中活性低中活性低)整理整理ppt 使体内使体内许多多AAAA能真正脱氨能真正脱氨 其逆反其逆反应是合成非必需是合成非必需AAAA的主要途径的主要途径联合脱氨基作用的意合脱氨基作用的意义：整理整理ppt（四）（四）嘌呤核苷酸循呤核苷酸循环是肌肉是肌肉组织中的中的联合脱氨基作用合脱氨基作用整理整理ppt二、氨的代二、氨的代谢（一）氨的来源和去路（一）氨的来源和去路氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基胺胺类氧化氧化肠道吸收道吸收合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸嘌呤、呤、嘧啶合成尿素合成尿素氨氨合成谷氨合成谷氨酰胺胺整理整理ppt血中尿素血中尿素扩散到散到肠管水解管水解产生的氨生的氨肠道道PHPH，NHNH4 4+NHNH3 3，肠道氨吸收道氨吸收高血氨病人禁用碱性肥皂液灌高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠蛋白蛋白质的腐的腐败作用作用产生的氨生的氨肠管吸收的氨管吸收的氨肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药整理整理ppt（二）氨的（二）氨的转运运1、谷氨、谷氨酰胺的运氨作用胺的运氨作用2、葡萄糖、葡萄糖丙氨酸循丙氨酸循环氨在血液中主要运氨在血液中主要运输形式：形式：以谷氨以谷氨酰胺、丙氨酸胺、丙氨酸为氨基氨基载体体整理整理ppt氨氨脑肌肉肌肉谷氨谷氨酰胺胺肝肝肾氨氨尿素尿素氨氨H+NH4+随尿排泄随尿排泄1、谷氨、谷氨酰胺胺(glutamine)的运氨作用的运氨作用意意义：谷谷 氨氨酰胺可以作胺可以作为脑内内固氨、运氨及解除氨毒的形式固氨、运氨及解除氨毒的形式整理整理ppt谷氨谷氨酰胺的合成与分解胺的合成与分解CONHCONH2 2CHCH2 2CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOH谷氨谷氨酰胺胺酶H H2 2O OCOOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOH+NHNH3 3谷氨谷氨酰胺合成胺合成酶ATPATPADP+PiADP+Pi氨中毒病人可服用谷氨酸氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨以降低氨浓度度(glutaminase)谷氨酸谷氨酸(glutamic acid)谷氨谷氨酰胺胺整理整理ppt2、葡萄糖、葡萄糖丙氨酸循丙氨酸循环意意义：实现氨的无毒运氨的无毒运输为肌肉活肌肉活动提供能量提供能量整理整理ppt（三）尿素（三）尿素(urea)的合成的合成鸟氨酸氨酸尿素尿素精氨酸精氨酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸循氨酸循环orinithine cycle尿素循尿素循环urea cycle整理整理ppt1、尿素合成、尿素合成过程（肝程（肝脏）NH3+CO2+H2O 氨甲氨甲酰磷酸合成磷酸合成酶-1-1Mg2+N-乙乙酰谷氨酸谷氨酸H2N-CO-OPO3H22ATP2ADP+Pi氨基甲氨基甲酰磷酸磷酸 H2N-C-OPO3H2O=鸟氨酸氨甲氨酸氨甲酰转移移酶H2N-(CH2)3-CH-COOHNH2PiH2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOHO=NH2鸟氨酸氨酸瓜氨酸瓜氨酸(CPS-1)整理整理pptNH2C=ONH(CH2)3CHNH2COOH+COOHCHNH2CH2COOH精氨酸代琥珀酸合成精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiNH2C=N-NH(CH2)3CHNH2COOHCOOHCHCH2COOH瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解精氨酸代琥珀酸裂解酶NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH+=COOHHCCHHOOC精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸整理整理pptNH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸酶NH2C=ONH2+NH2(CH2)3CHNH2COOH尿素尿素鸟氨酸氨酸H2O整理整理ppt线粒体粒体细胞胞浆经肾排出排出整理整理ppt2、尿素合成的小、尿素合成的小结及意及意义CO2+2NH3+3H2O+3ATP=NH2CNH2+2ADP+AMP+4PiO=合成部位：合成部位：线粒体、胞液粒体、胞液氨的来源：氨的来源：游离氨、天冬氨酸提供氨游离氨、天冬氨酸提供氨耗能：耗能：3ATP3ATP（4 4个高能磷酸个高能磷酸键）意意义：是肝是肝脏解除氨毒的主要方式解除氨毒的主要方式整理整理ppt肝功能受肝功能受损尿素合成障碍尿素合成障碍血氨血氨脑组织供能不足供能不足氨中毒氨中毒(肝昏迷肝昏迷)3、高血氨和氨中毒、高血氨和氨中毒进入入脑组织NHNH3 3+-+-酮戊二酸戊二酸 =谷氨酸谷氨酸+NH+NH3 3=谷氨谷氨酰胺胺TCATCA循循环中的中的-酮戊二酸戊二酸被大量消耗被大量消耗谷氨酸谷氨酸NADH+H+ATP整理整理ppt三、三、-酮酸的代酸的代谢-酮酸酸还原原氨基化氨基化非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成糖或脂糖或脂类氧化氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生生酮氨基酸氨基酸生糖兼生生糖兼生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸NH3整理整理ppt生糖和生生糖和生酮氨基酸种氨基酸种类分分类 氨基酸氨基酸 生糖氨基酸生糖氨基酸生糖兼生生糖兼生酮氨基酸氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸生生酮氨基酸氨基酸 亮氨酸、亮氨酸、赖氨酸氨酸甘氨酸、丙氨酸、甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、胺、苏氨酸、氨酸、缬氨酸、氨酸、组氨酸、甲硫氨氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺胺整理整理ppt四、氨基酸的脱四、氨基酸的脱羧基作用基作用氨基酸氨基酸氨基酸脱氨基酸脱羧酶磷酸吡哆磷酸吡哆醛胺胺+COCO2 2(堆堆积)神神经系系统、心血管功能紊乱、心血管功能紊乱整理整理ppt几种重要的生物活性胺几种重要的生物活性胺类谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）色氨酸色氨酸5-羟色胺（色胺（5-HT）组氨酸氨酸组胺胺半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸鸟氨酸、甲硫氨酸氨酸、甲硫氨酸多胺多胺整理整理ppt1、-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）脑组织活性最高活性最高抑制性神抑制性神经递质谷氨酸脱谷氨酸脱羧酶谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）整理整理ppt2、5-羟色胺（色胺（5-HT）5-羟色胺（色胺（5-HT）脑内内外周外周 抑制性神抑制性神经递质强烈的血管收烈的血管收缩剂松果体松果体其分泌有昼夜其分泌有昼夜节律性律性调节免疫功能、抗免疫功能、抗肿瘤、抗衰老瘤、抗衰老（褪黑激素）（褪黑激素）乙乙酰化化整理整理ppt3、组胺胺促促进胃粘膜分泌胃蛋白胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸原及胃酸有血管舒有血管舒张作用，增加毛作用，增加毛细血管通透性血管通透性引起支气管引起支气管痉挛，产生哮喘生哮喘组胺胺的的功功能能主要存在肥大主要存在肥大细胞中胞中脑内作内作为中枢神中枢神经递质，与控制，与控制觉醒和睡眠、醒和睡眠、调节情感等有关情感等有关整理整理ppt4、牛磺酸、牛磺酸合成胆汁酸合成胆汁酸盐脑组织中含有中含有较多牛磺酸多牛磺酸整理整理ppt5、多胺、多胺促促进核酸蛋白核酸蛋白质的生物合成，利于的生物合成，利于组织增生增生整理整理ppt第四第四节 一些氨基酸的特殊代一些氨基酸的特殊代谢1.一碳一碳单位代位代谢2.含硫氨基酸代含硫氨基酸代谢3.芳香族氨基酸代芳香族氨基酸代谢4.支支链氨基酸代氨基酸代谢整理整理ppt一、一碳一、一碳单位代位代谢氨基酸氨基酸分解分解含一个碳原子的含一个碳原子的基基团概念：概念：甘氨酸、甘氨酸、组氨酸、氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸氨酸、色氨酸、甲硫氨酸载体：体：不能游离存在，与四不能游离存在，与四氢叶酸（叶酸（FH4）结合合转运运整理整理ppt一碳一碳单位的位的结合点合点一碳一碳单位与四位与四氢叶酸叶酸整理整理ppt一碳一碳单位位 结构构 与与FH4结合位点合位点甲基甲基 -CH3 N5甲甲烯基基 -CH2-N5和和N10甲甲酰基基 -CHO-N5和和N10甲炔基甲炔基 -CH=N5和和N10亚氨甲基氨甲基 -CH=NH N5一碳一碳单位种位种类与存在形式与存在形式整理整理ppt嘌呤呤C2嘌呤呤C8胸腺胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸循甲硫氨酸循环一碳一碳单位的生成及互位的生成及互变整理整理ppt一碳一碳单位代位代谢小小结甘氨酸、甘氨酸、组氨酸、氨酸、丝氨酸、色氨氨酸、色氨酸、甲硫氨酸酸、甲硫氨酸被四被四氢叶酸（叶酸（FH4）结合携合携带一碳一碳单位位用于用于嘌呤和呤和嘧啶碱的合成碱的合成来源来源去路去路载体体整理整理ppt一碳一碳单位代位代谢的生理意的生理意义是是联系氨基酸代系氨基酸代谢与核苷酸代与核苷酸代谢的枢的枢纽一碳一碳单位位为嘌呤及呤及嘧啶合成提供原料合成提供原料一碳一碳单位代位代谢障碍可造成某些疾病，障碍可造成某些疾病，如巨幼如巨幼红细胞性胞性贫血等血等整理整理ppt二、含硫氨基酸代二、含硫氨基酸代谢含硫氨基酸含硫氨基酸甲硫氨酸（蛋氨酸）甲硫氨酸（蛋氨酸）半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸整理整理ppt（一）甲硫氨酸代（一）甲硫氨酸代谢+（ATP）（SAM）S-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒碱、胆碱、肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素上腺素整理整理ppt1、甲硫氨酸循、甲硫氨酸循环RHR-CH3（VitB12）CH3-整理整理ppt2、甲硫氨酸循、甲硫氨酸循环的生理意的生理意义为体内甲基化反体内甲基化反应提供甲基提供甲基使四使四氢叶酸得到再生叶酸得到再生同型半胱氨酸堆同型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症，引起同型半胱氨酸血症整理整理ppt（二）半胱氨酸与胱氨酸代（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢胱氨酸胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸氧化脱氧化脱羧牛磺酸牛磺酸氧化脱氨氧化脱氨丙丙酮酸酸+氨氨+H2SH2SO4PAPS谷胱甘谷胱甘肽合成合成互互变（3/磷酸腺苷磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）磷酸硫酸）活性硫酸活性硫酸整理整理ppt1、半胱氨酸和胱氨酸的互、半胱氨酸和胱氨酸的互变半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸整理整理ppt2、半胱氨酸氧化分解、半胱氨酸氧化分解为活性硫酸活性硫酸参与硫酸参与硫酸软骨素、硫酸角骨素、硫酸角质素等物素等物质的合成的合成参与肝参与肝脏的生物的生物转化化整理整理ppt3、半胱氨酸参与合成谷胱甘、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽保保护巯基蛋白（基蛋白（酶）不被氧化，）不被氧化，阻断外源性毒物与核酸、蛋白阻断外源性毒物与核酸、蛋白质结合合整理整理ppt三、芳香族氨基酸的代三、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸整理整理ppt苯丙氨酸、酪氨酸代苯丙氨酸、酪氨酸代谢苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸甲状腺激素甲状腺激素黑色素黑色素儿茶酚胺儿茶酚胺氧化分解氧化分解苯丙苯丙酮酸酸整理整理ppt苯丙氨酸苯丙氨酸羟化化酶NAD(P)H+H+NAD(P)+（一）苯丙氨酸（一）苯丙氨酸羟化化为酪氨酸酪氨酸整理整理ppt苯丙苯丙酮酸尿症酸尿症苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羟化化酶酪氨酸酪氨酸苯丙苯丙酮酸酸转氨氨基基苯丙苯丙酮酸尿症（酸尿症（PKUPKU）对中枢神中枢神经系系统有毒性有毒性,智力智力发育障碍育障碍缺乏缺乏整理整理pptPKUPKU患者患者智力低下，智力低下，60%60%患儿患儿有有脑电图异常，异常，头发细黄，皮肤色淡和虹黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿膜淡黄色，惊厥，尿有有“发霉霉”臭味或鼠臭味或鼠尿味。尿味。整理整理ppt二碘酪氨酸二碘酪氨酸（二）酪氨酸（二）酪氨酸转变为甲状腺素甲状腺素酪氨酸酪氨酸一碘酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨酸二碘酪氨酸碘化碘化整理整理ppt甲状腺激素作用甲状腺激素作用 促促进物物质代代谢、机体生、机体生长发育育 甲状腺素缺乏，引起呆小症甲状腺素缺乏，引起呆小症整理整理ppt（三）酪氨酸（三）酪氨酸转变为黑色素黑色素先天性缺乏先天性缺乏白化病白化病黑色素合成障碍黑色素合成障碍酪氨酸酪氨酸酶整理整理ppt皮肤乳白色，毛皮肤乳白色，毛发淡黄或淡黄或银白色，瞳白色，瞳孔淡孔淡红，虹膜淡灰，虹膜淡灰或淡或淡红，半透明，半透明视网膜缺乏色素。网膜缺乏色素。白化病白化病整理整理ppt（四）酪氨酸（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺儿茶酚胺帕金森病帕金森病合成不足合成不足儿茶酚胺儿茶酚胺（DOPA）（DA）（NE）（E）整理整理ppt（五）酪氨酸的氧化分解（五）酪氨酸的氧化分解尿黑酸氧化尿黑酸氧化酶尿黑酸症尿黑酸症缺缺乏乏整理整理ppt苯丙氨酸、酪氨酸代苯丙氨酸、酪氨酸代谢小小结整理整理ppt四、支四、支链氨基酸代氨基酸代谢支支链氨基酸分解代氨基酸分解代谢主要在骨骼肌中主要在骨骼肌中进行行整理整理ppt什麼是巴金森症？什麼是巴金森症？巴金森氏病是一種較常在老年人出現的疾病，發病巴金森氏病是一種較常在老年人出現的疾病，發病年齡以五十至七十九年齡以五十至七十九歲最常見；如果在四十最常見；如果在四十歲前就發病，前就發病，便稱之為早發型巴金森氏病。便稱之為早發型巴金森氏病。巴金森症是一種慢性的中樞神經系統失調。它的巴金森症是一種慢性的中樞神經系統失調。它的產生是因為大腦中控制人體行動的基底核缺少了傳送行動生是因為大腦中控制人體行動的基底核缺少了傳送行動的化學物質的化學物質-多巴胺所引起的。多巴胺所引起的。人體腦人體腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動；缺乏足需要多巴胺來指揮肌肉的活動；缺乏足夠的多巴胺就的多巴胺就產生各種活動障礙。當多巴胺的分泌減少生各種活動障礙。當多巴胺的分泌減少80%80%時，巴金森病的症狀就會顯現；不過，每個患者的病情時，巴金森病的症狀就會顯現；不過，每個患者的病情變化和特性有很大的差異。變化和特性有很大的差異。整理整理ppt