多发性大动脉炎介绍

多发性大动脉炎TAKAYASUARTERITIS多发性大动脉炎多发性大动脉炎n定义：是一种原因不定义：是一种原因不明，发生在主动脉和明，发生在主动脉和/或其主要分支的慢性或其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉非特异性炎症性动脉疾病。疾病。n国外一般命名为高安国外一般命名为高安动脉炎（动脉炎（Takayasu Arteritis,TA）多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎n一般发病情况一般发病情况青少年多见，发病年龄多在5-40岁女性：男性7-8:1n以头部及臂部动脉受累最多见以头部及臂部动脉受累最多见n其次可累计降主动脉、腹主动脉、肾动脉其次可累计降主动脉、腹主动脉、肾动脉n冠状动脉、肺动脉受累较少见冠状动脉、肺动脉受累较少见多发性大动脉炎多发性大动脉炎n可能的病因可能的病因1.自身免疫性：及球蛋白，IgG、IgM，抗主动脉壁抗体（+），急性期可有Coombs抗体（+）等2.遗传因素：与HLA系统有一定关系3.内分泌功能：与高雌激素水平有关n病理生理改变病理生理改变1.病变远侧缺血2.病变近侧高血压多发性大动脉炎多发性大动脉炎n临床表现临床表现1.全身症状：活动期可有发热、全身不适、纳差、体重下降等。可能伴有关节炎、结节红斑、雷诺综合症及脾肿大等。2.局部症状：可分为5型头臂动脉型胸腹主动脉型肾动脉型肺动脉型混合型多发性大动脉炎多发性大动脉炎头臂动脉型（上肢无脉症）头臂动脉型（上肢无脉症）(颈动脉、锁骨下动颈动脉、锁骨下动脉）脉）n约占23%33%n由上肢、头、眼缺血造成相应症状：上肢疼痛、麻木、眩晕、头痛、视力下降等。严重者可有抽搐、偏瘫、晕迷等。n体征：上肢动脉搏动减弱或消失；上肢血压测不出或双侧相差20mmHg；下肢血压正常或偏高；颈部、锁骨上血管杂音。多发性大动脉炎多发性大动脉炎胸腹主动脉型（下肢无脉症）胸腹主动脉型（下肢无脉症）n约占19%n下肢麻木、疼痛，可有间歇性跛行。上肢动脉血压升高可有高血压、心衰等。n体征：下肢动脉搏动减弱或消失；下肢血压测不出或偏低；上肢血压偏高；腹部、肾区可有血管杂音。多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎肾动脉型肾动脉型n约占16%n持续、严重而顽固的高血压n体征：四肢血压均明显升高，上腹部或肾区可有收缩期血管杂音。多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎肺动脉型肺动脉型n肺动脉受累可达16%50%n可有肺动脉高压、右心室劳损、胸腔积液。混合型混合型n约占（32%42%）n病变同时累计2组或以上，产生相应症状及体征。神经系统症状神经系统症状n短暂缺血发作，头痛，视力下降，脑梗死，高血压性脑病，癫痫发作等均有报道n引起症状的原因1.高血压2.颈动脉和/或椎动脉系统严重受累实验室检查实验室检查n无特异性检查nESR、CRP可有明显升高。n抗“O”阳性，白细胞及血小板可升高。影像学检查影像学检查n金标准：动脉造影检查。动脉造影显示髂总动脉狭窄影像学检查影像学检查血管多普勒检查n可发现增厚的颈动脉壁中亚毫米的改变，空间分辨率高于CTAn与动脉粥样硬化鉴别：管壁增厚管壁增厚狭窄狭窄狭窄段长狭窄段长度度TA弥漫性环形增厚向心性长atherosclerosis不均匀不对称增厚偏心性短n。多发性大动脉炎的血管壁增厚通常表现为弥漫性环形增厚,呈“通心面征”(图1)。管壁增厚造成狭窄往往呈向心性(图2)。影像学检查影像学检查磁共振检查（MRI/MRA）的优点n避免动脉穿刺n避免碘造影剂负荷n避免大量放射线暴露n可提供清晰的动脉壁解剖图像n可提供完整的全身大动脉信息T2加权未见明显异常EWI见管壁狭窄、水肿钆增强扫描可见活动性病变MRA显示颈总动脉、锁骨下动脉及肾动脉多发狭窄病变初期病变初期起病起病12个月之后个月之后影像学检查影像学检查PET-CT检查n可在病变早期，尚未发生动脉狭窄时发现细胞代谢异常n缺点：特异性不高诊断诊断n1990年美国大动脉炎诊断标准：符合3条以上可以诊断：发病年龄小于40岁肢端运动障碍，上肢为主上肢动脉搏动减弱两上肢血压差大于10mmHg锁骨下动脉或主动脉区闻及杂音动脉造影异常治疗治疗n急性期治疗1.皮质激素及免疫抑制剂：多主张长期小剂量服用激素，并在此基础上酌情加用免疫抑制剂如MTX1025mg/w2.血管扩张剂：改善缺血3.降低血粘度4.抗血小板聚集治疗治疗n稳定期治疗1.血管扩张剂：改善主要脏器的缺血症状，控制高血压2.抗血小板聚集3.低分子右旋糖苷+丹参4.手术及介入治疗：管腔狭窄甚至闭塞，产生严重脑、肾、上下肢等不同部位缺血影响功能的患者，以及有严重顽固性高血压药物治疗无效者治疗治疗n一般应在病变稳定后半年至一年、脏器功能尚未消失时手术。n手术方式主要有：1.动脉内膜剥脱加自体静脉片修补术适用于颈总动脉、颈内动脉、肾动脉等起始部节段性狭窄或闭塞。2.血管重建、旁路移植术治疗治疗治疗进展治疗进展n建议早期应用免疫抑制剂1.单用激素诱导缓解率高而维持缓解时间短2.减少初期激素治疗剂量3.重症患者可应用CTX4.对于CTX不耐受者，可考虑应用吗替麦考酚酯n部分患者需应用单克隆抗体（anti-TNF，infliximab等）进一步控制免疫反应n器官移植预后预后n预后不良：高致残、高死亡（儿童期起病患者最终死亡率可达35%，综合死亡率可达15%）n主要死亡原因：1.肾脏受累2.器官移植后产生的并发症3.主动脉反流所导致严重充血性心力衰竭