肺动-静脉瘘影像诊断课件

肺动肺动-静脉瘘静脉瘘:影像诊断与血管内治影像诊断与血管内治疗疗前言前言n n肺动-静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistulas)又称肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformation)或肺动静脉瘤，是一种少见的肺血管疾病，其主要病变是肺动脉支和肺静脉支间的直接沟通。发病率约为23/10万，国内鲜见大宗病例报道。以前主要采取手术治疗，1978年Taylor采用弹簧圈栓塞治疗获得成功。随着介入诊疗技术的发展，栓塞术已成为其首选治疗方法。研究目的研究目的n n分析、总结先天性肺动-静脉瘘的各种影像表现及其特点n n观察经血管内置入弹簧圈栓塞治疗的临床疗效材料和方法材料和方法n n先天性肺动-静脉6例，男女各3例，年龄1135岁，平均25岁。所有患者均摄取胸部正位片,其中行胸部CT及CTA检查2例，DSA检查4例。行血管内弹簧圈栓塞治疗3例，其中行1次治疗2例,行3次治疗1例n n临床表现：不同程度紫绀5例；不明原因咯血2例；右上、右下闻及血管杂音各1例；杵壮指4例；活动后心慌、气短或阵发性眩晕4例n n治疗方法：采用改良Seldinger法穿刺股静脉或（和）股动脉，使用6F端孔导管或“猪尾”管置于主肺动脉造影，然后行选择性左右肺动脉造影，明确病变范围、部位和类型更换Cobra导管超选择至靶动脉后造影，明确靶动脉长度和直径及与周围血管分支和瘤囊的关系。选择合适的弹簧圈（cook公司），栓塞位置尽量靠近瘤囊，对复杂型或弥漫型逐支栓塞或分期栓塞结果结果n n肺动脉供血5例，支气管动脉供血1例n n单纯型3例，复杂型2例，弥漫型1例n nDSA及CT均正确诊断，X线误诊3例n n经血管内置入弹簧圈栓塞治疗3例，1例弥漫型者共接受3次治疗n n术前后动脉氧分压和血氧饱和度测定，2例肺动脉供血者均有明显增高，1例支气管动脉栓塞后出血即刻停止n n1例弥漫型者3次治疗后病变范围明显缩小讨论讨论发病机制发病机制n n在胚胎正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与第6对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成血管床，然后在此血管床中又出现了血管间隙并形成毛细血管，将原始的肺动脉、静脉丛分隔开，形成正常的肺动脉、毛细血管和肺静脉系统。若在胚胎发育过程中，该血管间隔形成障碍，肺动脉分支不经毛细血管，直接与肺静脉分支相通。出生后，由于肺动脉压力大于肺静脉压力，部分肺动脉血通过异常通道流入肺静脉;由于该处血管壁较薄，不能承受肺动脉压，血管逐渐扩张形成瘤（囊）。这主要是毛细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。临床表现产生机制临床表现产生机制n n因PVAF的存在,未氧合的肺动脉血直接进入肺静脉，形成心外右向左异常分流，导致不同程度的低氧血症，分流量20时心负荷增加。n nPVAF是由管壁异常薄弱的血管构成，破裂后可导致致命的大咯血和胸腔积血。n nPVAF时缺乏正常的肺毛细血管的过滤功能，从而导致异位栓塞，如脑梗死、脑脓肿等严重的神经系统症状。DSA诊断诊断n n单纯型囊状PVAF：1支迂曲扩张的肺动脉、单个瘤囊、1支早显的扩张的肺静脉n n复杂型囊状PVAF：2支或多支供血动脉及引流静脉，多个瘤囊或分隔，瘤囊对比剂排空明显延迟n n弥漫型PVAF：弥漫分布，多发细小瘤囊n n体循环供血PVAF：扩张的主动脉分支显影时病变区引流肺静脉早显,病灶局部见迂曲的血管团或血管池单纯型单纯型PVAF复杂型复杂型PVAF弥漫型弥漫型PVAF体循环供血体循环供血CT及三维重建诊断及三维重建诊断n nCT平扫：单发或多发大小不等结节或肿块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的小结节或扭曲状影n nCT增强动态扫描：病变迅速强化，与病变相连的血管显示更清晰，左房提前显影，病变造影剂排空延迟n nCT三维重建：可直观地显示含造影剂的肺血管与动静脉瘘之间的立体形态和关系胸部胸部X片表现片表现n n结节样表现（2例）n n团块状表现（2例）n n条带样表现（1例）n n网纹小结节表现n n混和以上表现者（1例）结节状或肿块状结节状或肿块状条带样和网纹小结节条带样和网纹小结节鉴别诊断鉴别诊断n n肺内结节或肿块性病变：原发肿瘤、转移瘤n n肺内其它血管性病变：肺动脉瘤、肺静脉曲张n n肺内炎性病变：结核（本组误诊1例）、支扩（本组误诊1例）治疗治疗治疗目的治疗目的n n改善或消除缺氧症状n n治疗和预防心衰n n防止肺出血n n预防神经系统并发症适应症适应症n nPVAF出现临床症状时均需治疗n n无临床症状者，由于存在咯血和异位栓塞导致脑梗死和脑脓肿等严重并发症之可能性，也需早期治疗n n有作者认为供血动脉增粗大于3mm者既需治疗治疗方式治疗方式n n外科手术切除：适用于单纯型或复杂型病变局限者。为根治性措施，但创伤大，并发症多。病变范围大或为弥漫型者不适于外科手术治疗n n血管内栓塞治疗：适应症广，创伤小，效果可靠，并发症少，已成首选。也可与手术相结合n n肺移植：对弥漫型PVAF心肺功能严重受损者，则可考虑行双肺移植血管内栓塞治疗血管内栓塞治疗n n栓塞材料的选择：弹簧圈、可脱性球囊、封堵器等n n技术关键：选择合适的栓子释放部位和合适的栓塞物治疗原则治疗原则n n栓塞点应选择在供血动脉远端近瘤囊处n n选择合适的弹簧圈或球囊：弹簧圈大于栓塞动脉横径2030n n采用多枚弹簧圈栓塞n n对复杂型PVAF应逐一栓塞所有供血动脉n n对弥漫型或多发复杂型PVAF,应行分期、适度栓塞，先行栓塞分流量较大的病灶疗效判断疗效判断n n动脉血气分析：氧分压和血氧饱和度测定，术前后对比n n临床症状改善情况n n复查胸片，了解肺纹理和病变大小改变n nCT复查或DSA复查1例弥漫型例弥漫型PVAF三次治疗追踪三次治疗追踪第二次治疗前造影第二次治疗前造影再次弹簧圈栓塞后再次弹簧圈栓塞后术后三天复查胸片术后三天复查胸片第三次治疗前复查胸片第三次治疗前复查胸片第二次治疗一年后胸片对比第二次治疗一年后胸片对比第三次介入治疗前后第三次介入治疗前后n n该患者三次治疗后血氧饱和度由术前的78.7%上升到95%n n介入栓塞治疗PVAF是安全有效的，可作为首选治疗方法n n对单纯型和局限的复杂型疗效最肯定，对弥漫型和广泛复杂型近期效果好，远期效果有待进一步观察n n对于弥漫型，栓塞治疗只能作为姑息手段，栓塞应适度并发症并发症n n栓塞物脱逸所致体循环异位栓塞n n肺梗死n n其它n n严格遵循治疗原则和介入操作规范，一般较少出现并发症谢谢！谢谢！