第七章氨基酸分解代谢课件

1蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用23氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢第七章第七章 氨基酸分解代谢氨基酸分解代谢第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能（一）维持组织细胞的生长、更新、和修复（一）维持组织细胞的生长、更新、和修复 人体的肌肉、骨骼、皮肤、血液等一切细胞组织都是由蛋白质组成的。人体的肌肉、骨骼、皮肤、血液等一切细胞组织都是由蛋白质组成的。参与构成各种细胞组织是蛋白质最重要的功能。参与构成各种细胞组织是蛋白质最重要的功能。（二）参与体内各种生理活动（二）参与体内各种生理活动 例如催化体内代谢反应的酶；调节物质代谢和生理活动的某些激素、信例如催化体内代谢反应的酶；调节物质代谢和生理活动的某些激素、信号转导分子；参与机体防御功能的抗体；肌肉的收缩；物质的运输；血液的号转导分子；参与机体防御功能的抗体；肌肉的收缩；物质的运输；血液的凝固等，都是由蛋白质来完成的。氨基酸代谢过程中还可以产生胺类、神经凝固等，都是由蛋白质来完成的。氨基酸代谢过程中还可以产生胺类、神经递质、嘌呤与嘧啶等含氮化合物。递质、嘌呤与嘧啶等含氮化合物。蛋白质和氨基酸的这些功能是无法由糖和脂类替代的。因此，蛋白质是蛋白质和氨基酸的这些功能是无法由糖和脂类替代的。因此，蛋白质是生命活动的重要物质基础。生命活动的重要物质基础。（三）氧化供能（三）氧化供能 成人每日所需能量的成人每日所需能量的10%15%来自蛋白质。来自蛋白质。氧化功能是蛋白质的一种次要的生理功能。氧化功能是蛋白质的一种次要的生理功能。二、蛋白质的需要量二、蛋白质的需要量体内蛋白质代谢状况可用氮平衡来描述体内蛋白质代谢状况可用氮平衡来描述氮平衡：氮平衡：氮平衡：氮平衡：人体每天摄入食物的含氮量与排泄人体每天摄入食物的含氮量与排泄人体每天摄入食物的含氮量与排泄人体每天摄入食物的含氮量与排泄 物（尿与粪）中含氮量之间的关系。物（尿与粪）中含氮量之间的关系。物（尿与粪）中含氮量之间的关系。物（尿与粪）中含氮量之间的关系。摄入食物的含氮量摄入食物的含氮量蛋白质摄入量蛋白质摄入量排泄物的含氮量排泄物的含氮量蛋白质分解量蛋白质分解量（一）氮平衡（一）氮平衡摄入氮摄入氮=排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）摄入氮摄入氮排出氮（儿童、孕妇及恢复期病人等）排出氮（儿童、孕妇及恢复期病人等）摄入氮摄入氮排出氮（饥饿者、慢性消耗性疾病患者、排出氮（饥饿者、慢性消耗性疾病患者、高温作业工人等）高温作业工人等）氮总平衡：氮总平衡：氮正平衡：氮正平衡：氮负平衡：氮负平衡：氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的概况。氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的概况。根据氮平衡关系可以推算出人体每日蛋白质根据氮平衡关系可以推算出人体每日蛋白质需求量需求量氮平衡的类型氮平衡的类型（二）蛋白质的需要量（二）蛋白质的需要量 成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我国，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。（三）蛋白质的营养价值（三）蛋白质的营养价值指体内需要又不能自身合成，必须由食物供给的指体内需要又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸。包括赖、色、苯丙、蛋、苏、亮、异亮氨基酸。包括赖、色、苯丙、蛋、苏、亮、异亮及缬氨酸。及缬氨酸。假假 设设 来来 写写 一一 两两 本本 书书甲硫（蛋）甲硫（蛋）色色 赖赖 缬缬 异亮异亮 亮亮 苯丙苯丙 苏苏其余其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸1、必需氨基酸：必需氨基酸：2、蛋白质的营养价值、蛋白质的营养价值 蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。的数量、种类、量质比。3、蛋白质的互补作用、蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以相互补充而提高营养价值。其必需氨基酸可以相互补充而提高营养价值。如：如：1、谷类：色氨酸多，赖氨酸少、谷类：色氨酸多，赖氨酸少 豆类：色氨酸少，赖氨酸多豆类：色氨酸少，赖氨酸多2、小麦、小米、大豆与牛肉混、小麦、小米、大豆与牛肉混合食用，营养价值升高合食用，营养价值升高提倡食物多样化提倡食物多样化及荤素搭配及荤素搭配第二节氨基酸的一般代谢一、氨基酸的代谢概况一、氨基酸的代谢概况氨基酸代谢库：氨基酸代谢库：食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸以及体内合成的非必需氨基酸（内源性氨基以及体内合成的非必需氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为称为氨基酸代谢库氨基酸代谢库。氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况氨氨基基酸酸代代谢谢库库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白质组织蛋白质分解分解合成合成体内合成氨基酸体内合成氨基酸（非必须氨基酸）（非必须氨基酸）脱氨基作用脱氨基作用-酮酸酮酸氧化供能氧化供能转变糖、脂肪转变糖、脂肪酮体酮体氨氨合成尿素合成尿素脱羧基作用脱羧基作用胺胺+CO2代谢转变代谢转变嘌呤、嘧啶等含氮化合物嘌呤、嘧啶等含氮化合物来源来源去路去路人体内氨基酸的主要来源有：人体内氨基酸的主要来源有：1.食物消化吸收食物消化吸收2.组织蛋白质分解组织蛋白质分解3.营养非必须氨基酸合成等营养非必须氨基酸合成等人体内氨基酸的主要去路有人体内氨基酸的主要去路有：1.合成组织蛋白质和多肽合成组织蛋白质和多肽2.合成其他含氮物质合成其他含氮物质3.通过脱氨基作用分解成为通过脱氨基作用分解成为-酮酸和氨酮酸和氨4.通过脱羧基作用分解成胺及通过脱羧基作用分解成胺及CO2二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用定义定义 指氨基酸脱去氨基生成相应的指氨基酸脱去氨基生成相应的-酮酸的过程。酮酸的过程。是氨基酸分解代谢的主要途径是氨基酸分解代谢的主要途径脱氨基方式脱氨基方式 氧化脱氨基氧化脱氨基 转氨基作用转氨基作用 联合脱氨基联合脱氨基氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用定义：定义：氧化脱氨基作用是指氨基酸在氧化脱氨基作用是指氨基酸在L-谷氨酸脱氢酶或氨基酸谷氨酸脱氢酶或氨基酸氧化酶作用下先脱氢后加水，最终生成氧化酶作用下先脱氢后加水，最终生成-酮酸和氨的过程。酮酸和氨的过程。体内催化氨基酸氧化脱氨基作用的酶有两类，即氨基酸体内催化氨基酸氧化脱氨基作用的酶有两类，即氨基酸氧化酶和氧化酶和L-谷氨酸脱氢酶，其中以谷氨酸脱氢酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶最为重要。最为重要。COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 COOH(CH)2 C=NH COOH COOH(CH2)2 C=O COOH+NH3NAD(P)+NADH(P)+H+H2O-H2OL-谷氨酸谷氨酸 亚谷氨酸亚谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸要点：要点：1.1.反应可逆。反应可逆。2.2.L-L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NADNAD+或或NADPNADP+。3.3.此酶广泛分布于此酶广泛分布于肝、脑、肾肝、脑、肾等组织中，在肌肉等组织中，在肌肉组织中该酶活性较低。组织中该酶活性较低。4.4.该酶活性强，专一性高，只能催化该酶活性强，专一性高，只能催化L-L-谷氨酸的谷氨酸的氧化脱氨基作用，产生氧化脱氨基作用，产生-酮酸和氨。酮酸和氨。5.5.逆过程为体内合成非必需氨基酸的途径之一。逆过程为体内合成非必需氨基酸的途径之一。（二）转氨基作用（二）转氨基作用定义：定义：在氨基转移酶（又称转氨酶）催化下，在氨基转移酶（又称转氨酶）催化下，-氨基酸上的氨基酸上的氨基转移到氨基转移到-酮酸的酮基上，使其生成相应的酮酸的酮基上，使其生成相应的-氨基酸，氨基酸，而原来的而原来的-氨基酸则生成相应的氨基酸则生成相应的-酮酸的过程。酮酸的过程。R1H C NH2 COOH R2H C NH2 COOHR2C=OCOOHR1C=OCOOH反应式：反应式：+氨基转移酶氨基转移酶-氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸 -酮酸酮酸 -氨基酸氨基酸要点：要点：1.1.反应可逆反应可逆2.2.体内转移酶种类多、活性高、特异性强，不同氨基酸与体内转移酶种类多、活性高、特异性强，不同氨基酸与-酮酸之间的转氨基作用要分别由其特异的转氨酶催化。酮酸之间的转氨基作用要分别由其特异的转氨酶催化。3.3.体内除体内除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸外，外，都有专一的催化转氨基作用的酶。都有专一的催化转氨基作用的酶。4.4.体内转氨酶以体内转氨酶以丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（ALTALT）和天和天冬氨酸氨基冬氨酸氨基转移酶（转移酶（ASTAST）最为重要。最为重要。谷氨酸谷氨酸+丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸+丙氨酸丙氨酸谷氨酸谷氨酸+草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸+天冬氨酸天冬氨酸ALTAST实实 质：是氨基在质：是氨基在-氨基酸与氨基酸与-酮酸酮酸 间的转移间的转移生理意义：既是氨基酸分解代谢的过程，也是体内合成生理意义：既是氨基酸分解代谢的过程，也是体内合成 非必须氨基酸的重要途径非必须氨基酸的重要途径局局 限限 性：只转移氨基，性：只转移氨基，不产生游离氨不产生游离氨 正常成人各组织中正常成人各组织中ALT及及AST活性（单位活性（单位/克湿组织）克湿组织）组织组织 ALT AST 组织组织 ALT AST 心心 7100 156000 胰腺胰腺 2000 28000 肝肝 44000 142000 脾脾 1200 14000骨骼肌骨骼肌 4800 99000 肺肺 700 10000 肾肾 19000 91000 血清血清 16 20 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。血清血清ALT活性异常增高，协助诊断活性异常增高，协助诊断急性肝炎急性肝炎 血清血清AST活性异常增高，协助诊断活性异常增高，协助诊断心肌梗塞心肌梗塞(三）联合脱氨基作用三）联合脱氨基作用1 1、定义、定义 由两种（以上）酶的联合催化作用使氨基酸的由两种（以上）酶的联合催化作用使氨基酸的-氨基脱下并产生游离氨的过程，称为联合脱氨基氨基脱下并产生游离氨的过程，称为联合脱氨基作用。作用。2 2、类型、类型 氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用氨基酸氨基酸+-酮戊二酸酮戊二酸 -酮酸酮酸+谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸+NAD+H2O -酮戊二酸酮戊二酸+NADH+NH4+氨基酸氨基酸+NAD+H2O -酮酸酮酸+NADH +NH4+主要在肝、脑、肾组织中进行。主要在肝、脑、肾组织中进行。此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必须氨基酸的主要方式。体内合成非必须氨基酸的主要方式。嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环 (部位：心肌和骨骼肌）部位：心肌和骨骼肌）注：注：Asp：天冬氨酸：天冬氨酸 IMP：次黄嘌呤核苷酸：次黄嘌呤核苷酸 AMP：腺嘌呤核苷酸：腺嘌呤核苷酸 腺苷酸脱氨酶：骨骼肌和心肌中活性很强腺苷酸脱氨酶：骨骼肌和心肌中活性很强三、氨的代谢三、氨的代谢氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过60mol/L。氨的来源去路氨的来源去路氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基肠道吸收氨肠道吸收氨肾脏产氨肾脏产氨合成尿素合成尿素合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸及其它含氮物及其它含氮物血血 氨氨（一）氨的来源（一）氨的来源氨的转运氨的转运 NH3在血液中主要以无毒的在血液中主要以无毒的丙氨酸丙氨酸和和谷谷氨酰胺氨酰胺两种形式运输。两种形式运输。丙氨酸是肌肉与肝之间氨的转运形式。丙氨酸是肌肉与肝之间氨的转运形式。谷氨酰胺主要是从脑、肌肉等组织向肝或谷氨酰胺主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨的形式。肾运氨的形式。（二）氨的去路（二）氨的去路1、尿素的生成、尿素的生成 是体内解除氨毒的主要形式，也是体内氨的最主要是体内解除氨毒的主要形式，也是体内氨的最主要去路。去路。鸟氨酸循环鸟氨酸循环：又称尿素循环：又称尿素循环 部位：部位：肝肝细胞的线粒体和胞液细胞的线粒体和胞液（1）氨基甲酰磷酸的合成）氨基甲酰磷酸的合成反应在反应在线粒体线粒体中进行中进行消耗消耗2分子分子ATP由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）催化，）催化，OCT常与常与CPS-1构成复合体。构成复合体。反应在反应在线粒体线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。胞液。胞胞 液液（3）精氨酸的生成）精氨酸的生成反应在反应在胞液胞液中进行中进行（4）尿素的生成）尿素的生成入线粒体循环使用入线粒体循环使用反应在反应在胞液胞液中进行中进行2NH3+CO2+3ATP+3H2O 尿素尿素+2ADP+AMP+4pi要点要点l合成器官：肝脏（线粒体和胞液）合成器官：肝脏（线粒体和胞液）l合成过程：不可逆，鸟氨酸循环合成过程：不可逆，鸟氨酸循环l关关 键键 酶：精氨酸带琥珀酸合成酶酶：精氨酸带琥珀酸合成酶l耗耗 能：每合成能：每合成1分子尿素需消耗分子尿素需消耗3个个ATPl意意 义：可消除义：可消除2个个NH3，解除氨毒，解除氨毒2、谷氨酰胺的合成、谷氨酰胺的合成 反应过程反应过程在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。从而进行解毒。生理意义生理意义 谷氨酸是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。谷氨酸是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。临床临床 肝硬化腹水病人，不宜用碱性尿药。肝硬化腹水病人，不宜用碱性尿药。氨中毒病人可用谷氨酸钠盐以降低氨浓度氨中毒病人可用谷氨酸钠盐以降低氨浓度3、氨代谢的其他途径、氨代谢的其他途径合成非必须氨基酸合成非必须氨基酸参加嘌呤、嘧啶等含氮化合物的合成参加嘌呤、嘧啶等含氮化合物的合成 高血氨与氨中毒高血氨与氨中毒 血氨浓度超过正常值称为血氨浓度超过正常值称为高血氨高血氨。第三节个别氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧基作用（堆积）（堆积）神经系统、心血管功能紊乱神经系统、心血管功能紊乱胺是体内的生理活性物质，主要在胺是体内的生理活性物质，主要在肝肝中灭活。中灭活。四种重要的生物活性胺四种重要的生物活性胺组氨酸组氨酸组胺组胺谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸（氨基丁酸（CABA）色氨酸色氨酸5-羟色胺（羟色胺（5-HT）鸟氨酸、蛋氨酸鸟氨酸、蛋氨酸多胺多胺（一）组胺（一）组胺组氨酸组氨酸 组胺组胺+CO2组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛组胺是强烈的血管扩张剂，能增加毛细血管的通透性，还具组胺是强烈的血管扩张剂，能增加毛细血管的通透性，还具有收缩平滑肌、促进胃液分泌等生理功能。有收缩平滑肌、促进胃液分泌等生理功能。组胺释放过多，可引起血压降低，支气管哮喘等症状。组胺释放过多，可引起血压降低，支气管哮喘等症状。（二）（二）-氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）谷氨酸谷氨酸 -氨基丁酸氨基丁酸+CO2谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛GABA是一种抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用，是一种抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用，临床上用作镇静剂。临床上用作镇静剂。VitB6为什么可作失眠、呕吐、儿童多动症的治疗辅助为什么可作失眠、呕吐、儿童多动症的治疗辅助药物？药物？问题：问题：因为因为VitB6是构成谷氨酸脱羧酶的辅酶，能促进是构成谷氨酸脱羧酶的辅酶，能促进GABA的生成，抑制神经系统的兴奋。的生成，抑制神经系统的兴奋。（三）（三）5-羟色胺（羟色胺（5-HT）色氨酸色氨酸 5-羟色氨酸羟色氨酸 5-羟色胺羟色胺+CO2色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛脑组织中：脑组织中：5-羟色胺是抑制性神经递质，与睡眠、疼痛和体温羟色胺是抑制性神经递质，与睡眠、疼痛和体温调节有关。调节有关。周围组织：周围组织：5-羟色胺有收缩血管、升高血压的作用。羟色胺有收缩血管、升高血压的作用。5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶（四）多胺（四）多胺 （包括精脒和精胺）（包括精脒和精胺）蛋氨酸蛋氨酸 S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 S-腺苷甲硫基丙胺腺苷甲硫基丙胺 腺苷腺苷-S-CH3 腺苷转移酶腺苷转移酶ATP PPi+PiCO2鸟氨酸鸟氨酸 腐胺腐胺 精脒精脒 精胺精胺鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2丙胺转移酶丙胺转移酶多胺是调节细胞生长的重要物质，在生长旺盛的组织（如胚胎、多胺是调节细胞生长的重要物质，在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织等）多胺含量增加。再生肝、肿瘤组织等）多胺含量增加。临床上利用测定肿瘤病人血、尿中多胺含量作为观察病情和辅临床上利用测定肿瘤病人血、尿中多胺含量作为观察病情和辅助诊断的指标之一。助诊断的指标之一。二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢（一）一碳单位的概念（一）一碳单位的概念 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为个碳原子的基团，称为一碳单位一碳单位或或一碳基团一碳基团。如：如：甲基（甲基（CH3）、亚甲基（）、亚甲基（CH2）、次甲基（）、次甲基（=CH）、）、甲酰基（甲酰基（CHO）、亚氨甲基（）、亚氨甲基（CH=NH）等）等注意：注意：COOH、HCO3-、CO、CO2不属于一碳单位。不属于一碳单位。（二）一碳单位的载体和代谢概况（二）一碳单位的载体和代谢概况四氢叶酸是一碳单位的载体，四氢叶酸是一碳单位的载体，也是一碳单位转移酶的辅酶。也是一碳单位转移酶的辅酶。5 5 一碳单位主要来源于一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸的分解代谢。的分解代谢。色氨酸色氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸甘氨酸甘氨酸N10-甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸嘌呤核嘌呤核苷酸苷酸组氨酸组氨酸N5-亚氨甲亚氨甲基四氢叶酸基四氢叶酸N5,N10-次甲次甲基四氢叶酸基四氢叶酸嘌呤核嘌呤核苷酸苷酸N5,N10-次甲基四氢叶酸次甲基四氢叶酸脱氧胸脱氧胸苷酸苷酸蛋氨酸蛋氨酸N5-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸ATP PPi+PiFH4 同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 甲基化产物甲基化产物 一碳单位的来源和相互转变一碳单位的来源和相互转变（肌酸、胆碱、（肌酸、胆碱、肾上腺素等）肾上腺素等）(VitB12)要点要点1.来来 源：丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸源：丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸2.载载 体：四氢叶酸体：四氢叶酸3.去去 路：用于某些含氮化合物的合成路：用于某些含氮化合物的合成4.生理意义：生理意义：是嘌呤、嘧啶的合成原料，参与核酸的合成是嘌呤、嘧啶的合成原料，参与核酸的合成把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来提供甲基，参与体内的甲基化反应提供甲基，参与体内的甲基化反应一碳单位代谢障碍可造成巨幼红细胞性贫血等一碳单位代谢障碍可造成巨幼红细胞性贫血等三、芳香族氨基酸的代谢三、芳香族氨基酸的代谢（一）苯丙氨酸与酪氨酸的代谢（一）苯丙氨酸与酪氨酸的代谢儿茶酚胺儿茶酚胺（次要）（次要）(1)(3)(2)(1)苯丙酮酸尿症（苯丙酮酸尿症（PKU）(2)白化病白化病(3)尿黑酸症尿黑酸症（1）苯丙酮酸尿症（）苯丙酮酸尿症（PKU）体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。尿中排出的一种遗传代谢病。（二）白化病（二）白化病 人体缺人体缺乏酪氨酸乏酪氨酸酶，黑色酶，黑色素合成障素合成障碍，皮肤、碍，皮肤、毛发等发毛发等发白。白。病因病因:尿黑酸氧化酶缺乏尿黑酸氧化酶缺乏症状：症状：患儿尿中含有尿黑酸，排泄的尿患儿尿中含有尿黑酸，排泄的尿放置一段时间或在碱性条件下，变成黑放置一段时间或在碱性条件下，变成黑色。色。2020岁以后出现巩膜及耳部，鼻，双岁以后出现巩膜及耳部，鼻，双颊有弥漫性色素沉着，成灰黑色或褐色，颊有弥漫性色素沉着，成灰黑色或褐色，称褐黄病。称褐黄病。（三）尿黑酸尿症（三）尿黑酸尿症1、什么是必需氨基酸？有哪些是必需氨基酸？、什么是必需氨基酸？有哪些是必需氨基酸？指体内需要又不能自身合成，必须由食物供给的指体内需要又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸。包括赖、色、苯丙、蛋、苏、亮、异亮氨基酸。包括赖、色、苯丙、蛋、苏、亮、异亮及缬氨酸。及缬氨酸。2、营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人常保持氮平衡。、营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人常保持氮平衡。、氨基酸的脱氨基方式有、氨基酸的脱氨基方式有、其中以为主。其中以为主。联合脱氨基作用联合脱氨基作用思考题？思考题？氧化脱氨基氧化脱氨基转氨基转氨基联合脱氨基作用联合脱氨基作用、（哪种氨基酸）转氨基后生成、（哪种氨基酸）转氨基后生成酮戊二酸。酮戊二酸。谷氨酸谷氨酸正正、血清活性明显升高，协助诊断；、血清活性明显升高，协助诊断；血清活性明显升高，协助诊断。血清活性明显升高，协助诊断。急性肝炎急性肝炎心肌梗死心肌梗死、氨的来源有、。、氨的来源有、。氨基酸脱氨基氨基酸脱氨基作用产生的氨作用产生的氨肠道吸收的氨肠道吸收的氨肾脏产氨肾脏产氨、体内氨的贮存及运输形式是。、体内氨的贮存及运输形式是。谷氨酰胺谷氨酰胺、血氨的最主要去路是，血氨升高的最主要原、血氨的最主要去路是，血氨升高的最主要原因是功能损害。因是功能损害。形成尿素形成尿素肝肝、鸟氨酸循环的意义上。、鸟氨酸循环的意义上。合成尿素、解除氨毒合成尿素、解除氨毒、一碳单位的载体是。、一碳单位的载体是。、全称为儿茶酚胺。、全称为儿茶酚胺。四氢叶酸四氢叶酸多巴胺多巴胺去甲肾上腺素去甲肾上腺素肾上腺素肾上腺素、下列不属于一碳单位的是。、下列不属于一碳单位的是。、（三羧酸循环）（三羧酸循环）（磷酸烯醇式丙酮酸）（磷酸烯醇式丙酮酸）