病理学第十七章泌尿系统疾病-课件

第十七章第十七章 泌尿系统疾病泌尿系统疾病DiseasesofUrinarySystem解剖生理解剖生理：泌尿系统由肾、输尿管、膀：泌尿系统由肾、输尿管、膀胱胱 和尿道组成和尿道组成。肾冠状切面肾冠状切面正常正常成人肾成人肾Normal adult kidney1.肾单位是由肾小球及其相连的肾小管组成。2.肾小球由血管球和肾球囊构成。肾小球肾小球肾单位肾单位壁层上皮细胞壁层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞系膜基质系膜基质肾小球肾小球 血管球血管球毛细血管袢毛细血管袢小球血管系膜小球血管系膜肾球囊肾球囊系膜细胞系膜细胞内皮细胞内皮细胞基底膜基底膜近曲小管近曲小管 髓袢髓袢远曲小管远曲小管肾小管肾小管3.滤过膜:内皮细胞基底膜脏层上皮u影响肾小球滤过功能的因素：u 滤过膜的形态结构u 滤过物质的分子大小u 滤过膜各层所带电荷肾小球结构肾小球结构第一节 肾小球肾炎glomerulonephritisu概念：是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。u分类1、原发性肾小球肾炎原发于肾脏并主要累及肾小球的独立性疾病。2、继发性肾小球肾炎由系统性红斑狼疮、糖尿病、结节性多动脉炎等。3、遗传性肾小球肾炎指一组以肾小球改变为主的遗传性家族性肾脏疾病。病因和发病机制免疫机制免疫机制体液免疫性损伤体液免疫性损伤细胞免疫性损伤细胞免疫性损伤免疫复合物沉积免疫复合物沉积补体补体炎症介质炎症介质+肾小球肾炎免疫复合物沉积免疫复合物沉积颗粒状荧光颗粒状荧光线线形形荧荧光光光镜：HE,PAS,PASM,Masson三色免疫荧光：免疫球蛋白（IgG,IgMorIgA)和补体透射电镜：超微结构及电子致密物沉积观察方法观察方法肾小球疾病基本病理变化肾小球肾小球肾小管肾小管肾间质肾间质上皮细胞变性、管型、萎缩消失充血、水肿、炎细胞浸润、纤维化增生增生：系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞增生；基底膜增：系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞增生；基底膜增厚和系膜基质增多等厚和系膜基质增多等变质变质：肾小球毛细血管壁纤维素样坏死：肾小球毛细血管壁纤维素样坏死,玻璃样变性和硬化玻璃样变性和硬化 渗出渗出：以中性粒细胞和单核细胞为主：以中性粒细胞和单核细胞为主u肾小球细胞增多u基膜增厚和系膜基质增多u玻璃样变和硬化u炎性渗出和坏死肾小球疾病的病理诊断应反映病变的分布状况肾小球疾病的病理诊断应反映病变的分布状况病变肾小球的数量和比例病变肾小球的数量和比例病变累及全部或大多数（50以上）肾小球病变仅累及部分（50以下）肾小球弥漫性：局灶性：病变肾小球受累毛细血管袢的范围病变肾小球受累毛细血管袢的范围病变累及整个肾小球的全部或大部分毛细血管袢球 性：病变仅累及肾小球的部分毛细血管袢（不超过肾小球切面的50%）节段性：肾小球小球细胞增多胞增多基底膜增厚及系膜基质增多基底膜增厚及系膜基质增多基底膜增厚基底膜增厚玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化肾小管管型间质炎细胞浸润肾小管及间质改变肾小管及间质改变尿尿改改变变尿量尿量尿质尿质少尿、无尿少尿、无尿多尿、夜尿多尿、夜尿 血尿血尿 蛋白尿蛋白尿管型尿管型尿水肿水肿 高血压高血压氮质血症氮质血症尿毒症尿毒症肾小球疾病的临床表现u急性肾炎综合征：血尿、蛋白尿，水肿和高血压。严重者氮质血症。u快速进行性肾炎综合征：水肿、血尿和蛋白尿，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，急性肾功能衰竭。u肾病综合征：大量蛋白尿，明显水肿，低蛋白血症，高脂血症和脂尿。u无症状性血尿或蛋白尿u慢性肾炎综合征：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症膜性肾小球病膜性肾小球病膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化肾小球肾炎的病理类型肾小球肾炎的病理类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进行性（新月体性）肾小球肾炎急进行性（新月体性）肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎IgA肾病肾病急性弥漫性增生性肾小球肾炎u病变特点n毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴嗜中性粒细胞和巨噬细胞浸润，又称毛细血管内增生性肾小球肾炎。n又称感染后性肾小球肾炎（链球菌感染）。u病因及发病机制n发病前1-4周链球菌感染史n免疫复合物l临床表现：临床表现：儿童多见，急性肾炎综合症双侧肿大，大红肾或蚤咬肾，肾皮质略增厚。急性弥漫性增生性肾小球肾炎肾小球体积增大肾小球体积增大急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎细胞数目增多u免疫荧光-IgG和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积。物沉积。急性弥漫性增生性肾小球肾炎u电镜-位于脏层上皮细胞和GBM之间有驼峰状电子致密物沉积。急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎肾小球囊壁层上皮细胞增生，形成新月体，故又称新月体性肾小球肾炎细细胞性新月体胞性新月体纤维性新月体纤维性新月体 纤维纤维细胞性新月体细胞性新月体免疫荧光：Type I为线性荧光，Type II为颗粒状荧光 Type III为阴性 电镜：新月体形成，GBM缺损和断裂，型见电子 致密物沉积 急进性肾小球肾炎双肾体积增大，色苍白，皮质表面有出血点，皮质增厚急进性肾小球肾炎膜性肾小球病上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物，并引起弥漫性毛细血管壁增厚。因不伴有明显炎症性改变，又称膜性肾病。成人肾病综合征最常见原因。正常正常六胺银染色：增厚的基膜及与之垂直排列的钉突，形如梳齿状。膜性肾小球病IgGIgG和和C3C3沿沿GBMGBM沉积，颗粒状荧光沉积，颗粒状荧光膜性肾小球病膜性肾小球病u肉眼观：双肾肿大，颜色苍白-“大白肾”膜性肾小球病膜增生性肾小球肾炎病变特点是肾小球基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多，常称为系膜毛细血管性肾小球肾炎。可原发也可继发。原发分为型和型两个主要类型膜增生性肾小球肾炎I I 型型IIII 型型颗粒状荧光颗粒状荧光膜增生性肾小球肾炎u肾小球体积增大，细胞增多（系膜细胞）u系膜区增宽致血管球小叶呈分叶状u肾小球基膜明显增厚u六胺银和PAS染色显示增厚的基膜呈双轨状膜增生性肾小球肾炎六胺银和PAS染色显示增厚的基膜呈双轨状膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎病变特点是弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。系膜区增宽，但管壁不增厚。系膜增生性肾小球肾炎、膜性增生性肾小球肾炎、膜性肾病系膜增生性肾小球肾炎、膜性增生性肾小球肾炎、膜性肾病微小病变性肾小球病是引起儿童肾病综合征最常见的原因病变特点：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小管上皮细胞内有脂质沉积（脂性肾病）肾肿胀，苍白切面见黄色条纹部分肾小球和部分小叶或毛细血管袢发生硬化。病变肾小球部分小叶和毛细血管袢内系膜基质增多、血管塌陷、玻璃样物沉积，肾小管基膜增厚。节段性纤维化球性硬化。局灶性节段性肾小球硬化免疫荧光：IgM和C3局灶节段性沉积局灶性节段性肾小球硬化IgAIgA肾病肾病n 病变特点：免疫荧光显示系膜区有IgA沉积 易引起反复发作的镜下或肉眼血尿，最常见。系膜和基质增多系膜和基质增多IgA IgA 沉沉积为肾小球肾炎发展的终末阶段，故称为终末期肾。病变特点病变特点:大量肾小球发生玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化，又称慢性硬化性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎双肾体积缩小,质硬，表面呈弥漫细颗粒状。故称继发性颗粒性固缩肾。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎切面皮质变薄、皮髓分界不清，肾盂周围脂肪增多。肾盂肾炎u肾盂肾炎肾盂肾炎是感染引起的累及肾盂、肾小管和肾间质的炎性疾病。u急性：急性：中性粒细胞浸润，间质水肿，局灶性肾小管的坏死。u慢性：慢性：淋巴细胞、单核细胞浸润，肾间质纤维化，肾小管萎缩。急性肾盂肾炎u由细菌感染引起的肾盂、肾间质和肾小管的的化脓性炎症，是尿路感染的重要部分。u尿路感染包括：下尿路感染，上尿路感染急性肾盂肾炎l单侧或双侧肾体积大，表面充血，黄白色脓肿，周围有充血带。病灶弥漫或局限分布。l切面髓质内见黄色条纹向皮质延伸，有脓肿形成。病变呈灶状间质性化脓性炎或脓肿形成、肾小管腔内中性粒细胞集聚和肾小管坏死。急性肾盂肾炎肾小管坏死肾小管坏死白细胞管型白细胞管型急性肾盂肾炎l单侧或双侧肾体积变小，双肾病变不对称，表面出现不规则凹陷瘢痕，质地变硬慢性肾盂肾炎u慢性肾小管间质非特异性炎症皮髓分界不清，肾乳头萎缩，肾盏、肾盂变形，肾盂粘膜粗糙。慢性肾盂肾炎镜下：病变呈不规则片状夹杂与正常组织之间镜下：病变呈不规则片状夹杂与正常组织之间病变区：病变区：早期肾小球无明显变化，球囊周围纤维化 后期肾小球纤维化、玻变，所属肾小管萎缩消失；部分肾小管扩张，腔内见胶样管型,似甲状腺滤泡；间质淋巴细胞浸润，纤维化；细小动脉玻变硬化非病变区：非病变区：肾小球代偿性增大，肾小管扩张慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎肾细胞癌u简称肾癌，最常见的肾脏恶性肿瘤u起源于肾小管上皮细胞，属于肾腺癌。l多发于肾上下两极，实质性圆形肿物，直径3-15cm；切面呈多彩性外观；压迫周围组织形成假包膜肾细胞癌透明细胞型透明细胞型乳头状癌乳头状癌嫌色细胞癌嫌色细胞癌膀胱尿路上皮肿瘤（移行细胞肿瘤）膀胱尿路上皮肿瘤（移行细胞肿瘤）好发膀胱三角区近输尿管开口处和侧壁，起源于移行上皮单个或多发性分化好呈乳头状、息肉状有蒂分化差常呈扁平状突起，基底宽无蒂，向深层浸润切面灰白色，坏死等镜下根据是否有乳头状结构、细胞层次、镜下根据是否有乳头状结构、细胞层次、异型性、异型性、浸润深度。世界卫生组织（浸润深度。世界卫生组织（WHOWHO）和国际泌尿病理）和国际泌尿病理学会分类，将尿路（移行）上皮肿瘤分为：学会分类，将尿路（移行）上皮肿瘤分为：l尿路上皮乳头状瘤尿路上皮乳头状瘤l低恶性潜能的尿路上皮瘤低恶性潜能的尿路上皮瘤l低级别尿路上皮乳头状癌低级别尿路上皮乳头状癌l高级别尿路上皮乳头状癌高级别尿路上皮乳头状癌膀胱尿路上皮肿瘤（移行细胞肿瘤）膀胱尿路上皮肿瘤（移行细胞肿瘤）see you!