狼疮肾炎分类--课件

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狼疮性肾炎的病理学 分型及其与临床的联系 系系 统统 性性 红红 斑斑 狼狼 疮疮(systemic systemic lupus lupus erythe-erythe-matosus,matosus,SLESLE)是是一一种种自自身身免免疫疫性性结结缔缔组组织织病病。由由其其继继发发的的肾肾炎炎,称称狼狼疮疮性性肾肾炎炎(lupus lupus nephritisnephritis,LNLN)。LNLN是是SLESLE的的一一个个主主要要的的致致死死原因。原因。根根据据光光镜镜检检查查,系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮患患者者的的肾肾脏脏累累及及率率高高达达9090,若若加加以以免免疫疫荧荧光光和和电电镜镜检查,则高达检查,则高达100100。系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮患患者者体体内内具具有有多多种种自自身身抗抗原原和和抗抗体体,形形成成各各种种类类型型的的免免疫疫复复合合物物,通通过过不不同同途途径径激激活活补补体体,导导致致免免疫疫复复合合物物介介导导的的肾小球肾炎。肾小球肾炎。患患者者体体内内形形成成的的多多种种免免疫疫复复合合物物(分分子子量量、体体积积、携携带带电电荷荷等等),通通过过经经典典途途径径和和旁旁路路途途径径激激活活补补体体。所所以以,免免疫疫荧荧光光检检查查显显示示了了“满满堂堂亮亮”现现象象。电电镜镜检检查查显显示示了了大大小小不不等等、电电子子密密度度不不一一的的多多部部位位的的电电子子致致密密物物沉沉积积现现象象。光镜检查显示了不同的病理类型。光镜检查显示了不同的病理类型。系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮的的病病程程长长,患患者者的的机机体体状状况况、治治疗疗措措施施和和环环境境因因素素等等常常有有变变动动,所所以以,与与常常见见的的原原发发性性肾肾小小球球肾肾炎炎不不同同,狼狼疮疮性性肾肾炎炎的的病病理理类类型型常常可可出出现现转转型型,高高达达3535,既既可可由由轻轻型型转转化化为为重重型型,也也可可由由重重型型转转化化为为轻轻型型,从从而而使使狼狼疮疮性性肾肾炎炎出出现现了了同同一一标标本本的的多多样样性性和和不不典型性的特点。典型性的特点。一,狼疮性肾炎病理学分类的重要性和必要性一,狼疮性肾炎病理学分类的重要性和必要性 狼狼疮疮性性肾肾炎炎的的病病理理变变化化多多种种多多样样,涵涵盖盖了了各各种种原原发发性性肾肾小小球球肾肾炎炎的的病病理理类类型型,而而且且具具有有很很大大的的不不典典型型性性,进进行行病病理理学学分分类类对对病理学工作者认识狼疮性肾炎很必要。病理学工作者认识狼疮性肾炎很必要。任何疾病的病理变化均与临床变性、治疗和预后有密切关系。任何疾病的病理变化均与临床变性、治疗和预后有密切关系。二,狼疮性肾炎病理学分类的历史和演变二,狼疮性肾炎病理学分类的历史和演变 肾肾脏脏病病理理学学家家和和临临床床学学家家在在实实践践中中,切切身身体体会会到到了了狼狼疮疮肾肾炎炎病病理理学学分分类类的的重重要要性性和和必必要要性性,所所以以,从从上上世世纪纪6060年年代代,开开始始了了这方面的探讨。这方面的探讨。LN LN病理学分类的演变:病理学分类的演变:19511951年年,IversonIverson和和BrunBrun将将经经皮皮肾肾穿穿刺刺的的肾肾活活检检病病理理检检查查应应用用于于临临床床,19601960年年前前后后,免免疫疫荧荧光光技技术术和和电电子子显显微微镜镜技技术术引引入入了了肾肾活活检检病病理理检检查查,使使肾肾活活检检病病理理检检查查逐逐渐渐形形成成了了一一门门科科学学。从从而而可以观察到肾脏疾病的发生发展的全过程。可以观察到肾脏疾病的发生发展的全过程。肾肾活活检检病病理理学学的的形形成成和和发发展展,极极大大地地推推动动了了肾肾脏脏病病学学和和病病理理学的发展。从而使复杂的学的发展。从而使复杂的LNLN的病理学变化与临床结合得更紧密。的病理学变化与临床结合得更紧密。狼疮性肾炎病理组织学分类的历史演变:狼疮性肾炎病理组织学分类的历史演变:Pollak,Pirani,SchwartzPollak,Pirani,Schwartz的分类(的分类(19641964)(J Lab Clin Med 1964;63:535-550J Lab Clin Med 1964;63:535-550)1,1,局灶节段性局灶节段性 GNGN 2,2,弥漫增生性弥漫增生性 GNGN 3,3,膜性膜性 GN GN 1970 1970以后以后BaldwinBaldwin(Am J Med 1977;62:Am J Med 1977;62:12-3012-30)4,4,系膜性系膜性 GNGN 狼疮性肾炎的病理组织学分类狼疮性肾炎的病理组织学分类 (WHO 1974WHO 1974)正常肾小球(正常肾小球(by LM,IF,EMby LM,IF,EM)系膜增生系膜增生 a,a,轻微增生轻微增生 by LMby LM,电镜和荧光有阳性发现,电镜和荧光有阳性发现 b,b,系膜细胞和基质增生伴电镜和荧光有阳性发现系膜细胞和基质增生伴电镜和荧光有阳性发现 局灶节段增生性局灶节段增生性GNGN(5050)弥漫增生性弥漫增生性GNGN(5050)膜性膜性 GNGN,单纯性、混合性,单纯性、混合性 (McCluskey McCluskey RT,Appleton-Century-Crofts,East RT,Appleton-Century-Crofts,East Norwalk,Norwalk,CT,1975;pp 435CT,1975;pp 435450450)狼疮性肾炎的病理组织学分类狼疮性肾炎的病理组织学分类 (WHO 1982WHO 1982)正常正常 a)Nil b)Normal by LM a)Nil b)Normal by LM 单纯系膜增生单纯系膜增生(mesangiopathy)(mesangiopathy)a)a)轻度增生轻度增生 b)b)中度增生中度增生 局灶节段性局灶节段性 GN GN a)a)活动性和坏死性病变活动性和坏死性病变 b)b)活动性和硬化性病变活动性和硬化性病变 c)c)硬化病变硬化病变 弥漫性弥漫性 GN(GN(中重度系膜增生中重度系膜增生,毛细血管内增生毛细血管内增生,膜增生膜增生,and/or and/or 内皮下大量电子致密物内皮下大量电子致密物)a)a)不伴有节段性病变不伴有节段性病变 b)b)伴有活动性和坏死性病变伴有活动性和坏死性病变 c)c)伴有活动性和硬化性病变伴有活动性和硬化性病变 d)d)伴有硬化性病变伴有硬化性病变 弥漫性膜性弥漫性膜性 GNGN a)a)单纯性单纯性 b)b)伴有伴有型病变型病变 c)c)伴有伴有 型病变型病变 d)d)伴有伴有 型病变型病变 硬化性硬化性 GNGN(Churg J.Sobin LH,Tokyo,Igaku-Shoin,1982)(Churg J.Sobin LH,Tokyo,Igaku-Shoin,1982)1974和1982年LN病理分类的比较Normal Normal(by by LM,IF,EM)LM,IF,EM)Normal Normal a)Nil a)Nil b)Normal b)Normal by LMby LM Purely mesangial disease Mesangiopathy Purely mesangial disease Mesangiopathy a)MS a)MS with with DeP.DeP.by by IF,EM IF,EM a)a)Hypercellularity Hypercellularity MS,+b)MS,+MS,+b)MS,+b)Hypercellularity,DeP.Focal segmental GN b)Hypercellularity,DeP.Focal segmental GN Focal proliferative GN Focal proliferative GN a)Necrotizing a)Necrotizing b)Active&sclerosing b)Active&sclerosing c)Sclerosingc)SclerosingDiffuse proliferative GN Diffuse GN Diffuse proliferative GN Diffuse GN a)No segmental lesions a)No segmental lesions b)With necrotizing b)With necrotizing c)With active&sclerosing c)With active&sclerosing d)With sclerosingd)With sclerosing Membranous GN Diffuse membranous GN Membranous GN Diffuse membranous GN a)Pure b)With a)Pure b)With c)With d)With c)With d)With Advanced sclerosing GN Advanced sclerosing GN 狼疮性肾炎的病理组织学分类狼疮性肾炎的病理组织学分类 (WHO 1995WHO 1995)正常正常 a)Nil b)Normal by LM a)Nil b)Normal by LM 单纯系膜增生单纯系膜增生 a)a)轻度轻度 b)b)中度中度 局灶局灶 GN GN a)a)活动性和坏死性病变活动性和坏死性病变 b)b)活动性和硬化性病变活动性和硬化性病变 c)c)硬化性病变硬化性病变 弥弥漫漫性性 GN GN(中中重重度度系系膜膜增增生生,毛毛细细血血管管内内增增生生,膜膜增增生生,and/or and/or 内皮下、系膜区和上皮下大量电子致密物内皮下、系膜区和上皮下大量电子致密物)a)a)不伴有节段性病变不伴有节段性病变 b)b)伴有活动性和坏死性病变伴有活动性和坏死性病变 c)c)伴有活动性和硬化性病变伴有活动性和硬化性病变 d)d)伴有硬化性病变伴有硬化性病变 弥漫性膜性弥漫性膜性 GNGN a)a)单纯膜性单纯膜性 GNGN b)b)伴有系膜增生伴有系膜增生 硬化性硬化性 GNGN(Churg J.Bernstein J,New York,Igaku-Shoin,1995)(Churg J.Bernstein J,New York,Igaku-Shoin,1995)1982和1995年LN病理分类的比较Normal a)Nil b)Normal by LM Normal a)Nil b)Normal by LM Normal a)Nil b)Normal by LM Normal a)Nil b)Normal by LM Mesangiopathy MesangiopathyMesangiopathy MesangiopathyFocal segmental GN Focal segmental GNFocal segmental GN Focal segmental GN a)Necrotizing a)Necrotizing a)Necrotizing a)Necrotizing b)Active b)Active&sclerosing sclerosing b)Active b)Active&sclerosingsclerosing c)Sclerosing c)Sclerosing c)Sclerosing c)SclerosingDiffuse GN Diffuse GNDiffuse GN Diffuse GN a)No a)No segmental segmental lesions lesions a)No a)No segmental segmental lesionslesions b)With b)With necrotizing necrotizing b)With b)With necrotizingnecrotizing c)With c)With active active&sclerosing sclerosing c)With c)With active active&sclerosingsclerosing d)With d)With sclerosing sclerosing d)With d)With sclerosingsclerosingDiffuse membranous GN Diffuse membranous GNDiffuse membranous GN Diffuse membranous GN a)Pure b)With a)Pure b)With a)Pure a)Pure c)With d)With c)With d)With b)With b)With Advanced sclerosing GN Advanced sclerosing GN Advanced sclerosing GN Advanced sclerosing GN 狼疮性肾炎的病理学分类狼疮性肾炎的病理学分类 (ISN/RPS 2003ISN/RPS 2003)轻微病变型轻微病变型 LNLN,Normal by LM only ,Normal by LM only 轻度系膜增生型轻度系膜增生型 LNLN a)a)系膜细胞和系膜细胞和/或基质轻度增生,免疫复合物沉积或基质轻度增生,免疫复合物沉积 b)b)少少数数肾肾小小球球有有上上皮皮下下和和/或或内内皮皮下下DePDeP,by by IF IF EMEM 局灶型局灶型LN,LN,50%,Active/inactive,focal,SEG,GLO,50%,Active/inactive,focal,SEG,GLO,ENDO,CRE,with subENDO DeP,with/no MES AL ENDO,CRE,with subENDO DeP,with/no MES AL (A)(A)活动性病变活动性病变:局灶增生、坏死性局灶增生、坏死性 LNLN (A/C)(A/C)局局灶灶活活动动性性和和慢慢性性病病变变:局局灶灶增增生生和和硬硬化化性性LNLN (C)(C)慢慢性性非非活活动动病病变变伴伴肾肾小小球球硬硬化化:局局灶灶硬硬化化性性 LNLN*肾小球病变和肾小管间质病变的比例肾小球病变和肾小管间质病变的比例 弥弥漫漫增增生生型型LNLN 5050,active/inactive,SEG,GLO,MES,ENDO,MpGN,active/inactive,SEG,GLO,MES,ENDO,MpGN,CRE,diffuse wire loop,subENDO D CRE,diffuse wire loop,subENDO D -S(A)-S(A)活动病变,弥漫节段增生性活动病变,弥漫节段增生性 LNLN -G(A)-G(A)活动病变,弥漫球性增生性活动病变,弥漫球性增生性 LNLN -S(A/C)-S(A/C)活活动动性性和和慢慢性性病病变变,弥弥漫漫节节段段性性增增生生伴伴硬化硬化 -G(A/C)-G(A/C)活动性和慢性病变活动性和慢性病变,弥漫球性增生伴硬化弥漫球性增生伴硬化 -S(C)-S(C)慢慢性性非非活活动动性性病病变变伴伴硬硬化化,弥弥漫漫节节段段硬硬化化性性LN LN -G(C)-G(C)慢慢性性非非活活动动性性病病变变伴伴硬硬化化,弥弥漫漫球球性性硬硬化化性性LNLN 膜型膜型 LN LN subEP IM DeP with/no MS alterationsubEP IM DeP with/no MS alteration or or,both will be diagnosed,both will be diagnosed 硬化型硬化型 LN LN (90%)(90%)注意肾小管和间质的病变注意肾小管和间质的病变(Weening,JJ,et al.Kidney Int 2004;65:521-530)(Weening,JJ,et al.Kidney Int 2004;65:521-530)三,某些概念的界定三,某些概念的界定 Diffuse Diffuse Active Active lesions(A)lesions(A)Focal Focal Chronic Chronic lesions(C)lesions(C)Global(G)Global(G)Segmental(S)Segmental(S)Mesangial hypercellularity Mesangial hypercellularity Endocapillary proliferative Endocapillary proliferative Extracapillary proliferation(cellular CRE)Extracapillary proliferation(cellular CRE)Karyorrhexis Karyorrhexis Necrosis Necrosis Hyaline thrombi Hyaline thrombi Proportion of involved glomeruli Proportion of involved glomeruli Proportion of involved tubuli and intestitium Proportion of involved tubuli and intestitium 四,四,关于关于LNLN的肾小管间质病变的肾小管间质病变 活动性病变:活动性病变:肾小管上皮变性和刷毛缘脱落,肾小管上皮变性和刷毛缘脱落,肾间质水肿,单个核细胞浸润。肾间质水肿,单个核细胞浸润。量量化化:1 1:2525;2 2:252550 50%(灶灶状状);3 3:50507575(多多灶灶状状);4 4:7575(多灶状伴片状);弥漫性(多灶状伴片状);弥漫性 慢性病变:慢性病变:肾小管萎缩,肾间质纤维化。肾小管萎缩,肾间质纤维化。量量化化:1 1:2525;2 2:25255050(灶灶状状);3 3:50507575(多多灶灶状状);4 4:7575(多灶状伴片状);弥漫性(多灶状伴片状);弥漫性肾小管间质病变五,狼疮性肾炎的血管病变小小 动动 脉脉 和和 细细 动动 脉脉 硬硬 化化(Arteriosclerosis,Arteriosclerosis,Arteriolosc-lerosisArteriolosc-lerosis)血管壁免疫复合物沉积(血管壁免疫复合物沉积(Vascular immune depositsVascular immune deposits)坏坏死死性性血血管管病病变变,所所谓谓狼狼疮疮性性血血管管病病(Noninflamma-Noninflamma-tory tory necrotizing necrotizing vasculopathy,vasculopathy,so-called so-called lupus lupus vasculopathyvasculopathy)血栓性微血管病(血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathyThrombotic microangiopathy)HUS/TTP syndrome,antiphosphlipid antibody,HUS/TTP syndrome,antiphosphlipid antibody,scleroderma/mixed connective tissue disease scleroderma/mixed connective tissue disease结节性动脉炎(结节性动脉炎(Necrotizing vasculitis,PAN typeNecrotizing vasculitis,PAN type)关于关于LNLN的肾血管病的肾血管病 活动性病变活动性病变:血管壁纤维素样坏死。:血管壁纤维素样坏死。量化:量化:1 1:2525,2 2:25255050,3 3:50507575,7575 22 慢性病变慢性病变:血管壁增厚(外径:血管壁增厚(外径:内径)。内径)。量化:量化:1 1:2:12:1,2 2:3:13:1,3 3:4:14:1LN的血管病变 六,狼疮性肾炎的病理学分类(细目)六,狼疮性肾炎的病理学分类(细目)(ISN/RPS 2003ISN/RPS 2003)轻微病变型轻微病变型 LN,Normal by LM only LN,Normal by LM only 轻度系膜增生型轻度系膜增生型 LNLN a)a)系膜细胞和系膜细胞和/或基质轻度增生,免疫复合物沉积或基质轻度增生,免疫复合物沉积 b)b)少少数数肾肾小小球球有有上上皮皮下下和和/或或内内皮皮下下DePDeP,by by IF IF EMEM 局灶型局灶型LN,LN,50%,Active/inactive,focal,SEG,GLO,50%,Active/inactive,focal,SEG,GLO,ENDO,CRE,with subENDO DeP,with/no MES AL ENDO,CRE,with subENDO DeP,with/no MES AL (A)(A)活动性病变活动性病变:局灶增生、坏死性局灶增生、坏死性 LNLN (A/C)(A/C)局局灶灶活活动动性性和和慢慢性性病病变变:局局灶灶增增生生和和硬硬化化性性LNLN (C)(C)慢慢性性非非活活动动病病变变伴伴肾肾小小球球硬硬化化:局局灶灶硬硬化化性性 LNLN*肾小球病变和肾小管间质病变的比例肾小球病变和肾小管间质病变的比例I型LNII型LN 狼疮性肾炎的病理学分类(细目)(ISN/RPS 2003)轻微病变型轻微病变型 LN,Normal by LM only LN,Normal by LM only 轻度系膜增生型轻度系膜增生型 LNLN a)a)系膜细胞和系膜细胞和/或基质轻度增生,免疫复合物沉积或基质轻度增生,免疫复合物沉积 b)b)少少数数肾肾小小球球有有上上皮皮下下和和/或或内内皮皮下下DePDeP,by by IF IF EMEM 局灶型局灶型LN,LN,50%,Active/inactive,focal,SEG,GLO,50%,Active/inactive,focal,SEG,GLO,ENDO,CRE,with subENDO DeP,with/no MES AL ENDO,CRE,with subENDO DeP,with/no MES AL (A)(A)活动性病变活动性病变:局灶增生、坏死性局灶增生、坏死性 LNLN (A/C)(A/C)局局灶灶活活动动性性和和慢慢性性病病变变:局局灶灶增增生生和和硬硬化化性性LNLN (C)(C)慢慢性性非非活活动动病病变变伴伴肾肾小小球球硬硬化化:局局灶灶硬硬化化性性 LNLN*肾小球病变和肾小管间质病变的比例肾小球病变和肾小管间质病变的比例III型LN 弥弥漫漫增增生生型型LN LN 5050 active/inactive,SEG,GLO,MES,active/inactive,SEG,GLO,MES,ENDO,ENDO,MpGN,MpGN,CRE,diffuse wire loop,subENDO DCRE,diffuse wire loop,subENDO D -S(A)-S(A)活动病变,弥漫节段增生性活动病变,弥漫节段增生性 LNLN -G(A)-G(A)活动病变,弥漫球性增生性活动病变,弥漫球性增生性 LNLN -S(A/C)-S(A/C)活活动动性性和和慢慢性性病病变变,弥弥漫漫节节段段性性增增生生伴伴硬化硬化 -G(A/C)-G(A/C)活动性和慢性病变活动性和慢性病变,弥漫球性增生伴硬化弥漫球性增生伴硬化 -S(C)-S(C)慢慢性性非非活活动动性性病病变变伴伴硬硬化化,弥弥漫漫节节段段硬硬化化性性LN LN -G(C)-G(C)慢慢性性非非活活动动性性病病变变伴伴硬硬化化,弥弥漫漫球球性性硬硬化化性性LNLN 膜型膜型 LN subEP IM DeP with/no MS alterationLN subEP IM DeP with/no MS alteration or or,both will be diagnosed,both will be diagnosed 硬化型硬化型 LN (90%)LN (90%)注意肾小管和间质的病变注意肾小管和间质的病变(Weening,JJ,et al.Kidney Int 2004;65:521-530)(Weening,JJ,et al.Kidney Int 2004;65:521-530)S(A)IVG(A)弥弥漫漫增增生生型型LN LN 50%50%active/inactive,SEG,GLO,MES,ENDO,MpGN,active/inactive,SEG,GLO,MES,ENDO,MpGN,CRE,diffuse wire loop,subENDO D CRE,diffuse wire loop,subENDO D -S(A)-S(A)活动病变,弥漫节段增生性活动病变,弥漫节段增生性 LNLN -G(A)-G(A)活动病变,弥漫球性增生性活动病变,弥漫球性增生性 LNLN -S(A/C)-S(A/C)活活动动性性和和慢慢性性病病变变,弥弥漫漫节节段段性性增增生生伴伴硬化硬化 -G(A/C)-G(A/C)活动性和慢性病变活动性和慢性病变,弥漫球性增生伴硬化弥漫球性增生伴硬化 -S(C)-S(C)慢慢性性非非活活动动性性病病变变伴伴硬硬化化,弥弥漫漫节节段段硬硬化化性性LN LN -G(C)-G(C)慢慢性性非非活活动动性性病病变变伴伴硬硬化化,弥弥漫漫球球性性硬硬化化性性LNLN 膜型膜型 LN subEP IM DeP with/no MS alterationLN subEP IM DeP with/no MS alteration or or,both will be diagnosed,both will be diagnosed 硬化型硬化型 LN (90%)LN (90%)注意肾小管和间质的病变注意肾小管和间质的病变(Weening,JJ,et al.Kidney Int 2004;65:521-530)(Weening,JJ,et al.Kidney Int 2004;65:521-530)VV 弥弥漫漫增增生生型型LN LN 5050,active/inactive,SEG,GLO,MES,ENDO,MpGN,active/inactive,SEG,GLO,MES,ENDO,MpGN,CRE,diffuse wire loop,subENDO D CRE,diffuse wire loop,subENDO D -S(A)-S(A)活动病变,弥漫节段增生性活动病变,弥漫节段增生性 LNLN -G(A)-G(A)活动病变,弥漫球性增生性活动病变,弥漫球性增生性 LNLN -S(A/C)-S(A/C)活活动动性性和和慢慢性性病病变变,弥弥漫漫节节段段性性增增生生伴伴硬化硬化 -G(A/C)-G(A/C)活动性和慢性病变活动性和慢性病变,弥漫球性增生伴硬化弥漫球性增生伴硬化 -S(C)-S(C)慢慢性性非非活活动动性性病病变变伴伴硬硬化化,弥弥漫漫节节段段硬硬化化性性LN LN -G(C)-G(C)慢慢性性非非活活动动性性病病变变伴伴硬硬化化,弥弥漫漫球球性性硬硬化化性性LNLN 膜型膜型 LN subEP IM DeP with/no MS alterationLN subEP IM DeP with/no MS alteration or or,both will be diagnosed,both will be diagnosed 硬化型硬化型 LN (90%)LN (90%)注意肾小管和间质的病变注意肾小管和间质的病变(Weening,JJ,et al.Kidney Int 2004;65:521-530)(Weening,JJ,et al.Kidney Int 2004;65:521-530)VI七,几种狼疮性肾炎的形态学鉴别:七,几种狼疮性肾炎的形态学鉴别:(一)(一)型型LNLN和和型型LNLN的鉴别:的鉴别:必须根据临床表现:必须根据临床表现:型型LNLN没有肾脏病的临床表现没有肾脏病的临床表现 型型LNLN出出现现少少量量或或中中度度的的蛋蛋白白 尿尿和和/或或镜镜下下血尿,无肾功能损伤血尿,无肾功能损伤 (二)二)型型LNLN和和型型LNLN的鉴别:的鉴别:以病变分布为主要依据:以病变分布为主要依据:局灶性和节段性病变少于局灶性和节段性病变少于5050为局灶性或为局灶性或型型LNLN 肾小球病变累及超过肾小球病变累及超过5050,为弥漫性或,为弥漫性或型型LNLN (三)(三)-S(A)-S(A)、-S(A/C)-S(A/C)和和-S(C)-S(C)与与 型型LNLN和和-G-G鉴别:鉴别:肾小球节段性病变低于肾小球节段性病变低于5050,划归,划归型型LNLN 肾小球节段性病变多于肾小球节段性病变多于5050,划归,划归-S-S型型LNLN 肾肾小小球球非非节节段段性性病病变变而而为为球球性性病病变变,且且多多于于5050,划划归归-G-G型型LNLN (四)(四)-G-G(C C)型)型LNLN与与型型LNLN的鉴别:的鉴别:肾小球硬化性病变分布为肾小球硬化性病变分布为5050左右,称左右,称 -G-G(C C)型)型LNLN 肾小球硬化性病变分布超过肾小球硬化性病变分布超过9090,称称 型型LNLN 八,狼疮性肾炎的八,狼疮性肾炎的A A病变和病变和C C病变病变 活动性病变活动性病变 非活动性病变非活动性病变严重的细胞增生严重的细胞增生 1 13 GBM3 GBM增厚增厚 毛毛细细血血管管坏坏死死 (1(13)2 3)2 肾肾小小球球硬硬化化 1 13 3中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润 1 13 3 球球囊囊粘粘连连 1 13 3核核碎碎 1 13 3 纤纤维新月体维新月体 1 13 3苏苏木木素素小小体体 1 13 3 肾肾间间质质纤维化纤维化 1 13 3白白金金耳耳形形成成 1 13 3 血血管管硬硬化化 1 13 3微血栓形成微血栓形成 1 13 3细胞性新月体细胞性新月体 (1 13 3)22肾间质单个核细胞浸润肾间质单个核细胞浸润 1 13 3血管纤维素样坏死血管纤维素样坏死 (1 13 3)2 2 如何理解狼疮性肾炎的临床和病理的矛盾 病病理理检检查查(光光镜镜、免免疫疫萤萤光光、电电镜镜)具具有有狼狼疮疮肾肾炎炎的的特特点点,但但临临床床无无诊诊断断系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮的的证证据据,称称前前狼狼疮疮(prelupusprelupus)。可能各种免疫性损伤的临床指征尚未表现出来。可能各种免疫性损伤的临床指征尚未表现出来。临临床床具具有有充充足足的的诊诊断断lupuslupus的的证证据据,病病理理检检查查不不能能确确诊诊LNLN,见见于于I I和和IIII型型LNLN和治疗后的和治疗后的SLESLE。
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