吉兰巴雷综合征课件

吉兰巴雷综合征1ppt课件吉兰巴雷综合征1ppt课件一、发展史二、流行病学研究三、病因与发病机制四、病理改变五、临床表现六、诊断七、治疗八、预后2ppt课件一、发展史2ppt课件一、吉兰巴雷综合征的简史1969 年由Asbury 首次吉兰巴雷综合征的概念1986 年Feasby 等提出轴索性吉兰巴雷综合征20 世纪90 年代初，李春岩等提出急性运动轴索性神经病（AMAN）的概念3ppt课件一、吉兰巴雷综合征的简史1969 年由Asbury 首次吉李春岩李春岩中国工程院院士，著名神经内科学家，李春岩教授还是国际神经病学权威组织-美国神经病学学会唯一的中国会员，在国国际上上首首先先提提出出并命名急急性性运运动轴索索型型GBS,是一个新的亚型。4ppt课件李春岩4ppt课件2010 年中国吉兰巴雷综合征诊治指南将吉兰巴雷综合征分为：急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP 急性运动轴索性神经病AMAN 急性运动感觉轴索性神经病AMSAN Miller Fisher综合征等5ppt课件2010 年中国吉兰巴雷综合征诊治指南将吉兰巴雷综合二、流行病学研究全球的年发病率为0.60 4/10 万男性为女性的1.50 倍无明显的季节倾向儿童、青壮年儿童、青壮年好发6ppt课件二、流行病学研究全球的年发病率为0.60 4/10 万6p三、病因与发病机制1.前驱感染2.宿主因素3分子模拟7ppt课件三、病因与发病机制1.前驱感染7ppt课件1.前驱感染超过2/3 的患者发病前4 周内有呼吸道或胃肠道感染症状空空肠弯弯曲曲菌菌、巨细胞病毒（CMV）、EB 病毒（CBV）、肺炎支原体（Mp）、乙型肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等。8ppt课件1.前驱感染超过2/3 的患者发病前4 周内有呼吸道或胃肠交叉抗原空肠弯曲菌感染证据者为15%91%，特别是以腹泻症状为前驱感染的患者，大多与AMAN 亚型相关空肠弯曲菌亚型所含糖糖脂脂成分与人类神经细胞膜上的神神经节苷脂苷脂具有相同的抗原决定簇，而神经节苷脂与神经功能密切相关9ppt课件交叉抗原空肠弯曲菌感染证据者为15%91%，特别是以腹2.宿主因素同一种空肠弯曲菌菌株感染宿主后（如出现腹泻）并非所有宿主均产生神经系统损害。表明宿主对病原体入侵所产生的免疫反应可能存在个体差异性。目前，已发现数十种疾病与人类白细胞抗原（HLA）多态性相关联，其中大多数为自身免疫性疾病10ppt课件2.宿主因素10ppt课件3.分子模拟（molecular mimicry）学说外来致病因子由于具有与机体某组织结构相同或相似的抗原决定簇，在刺激机体免疫系统产生抗体后，这种抗体既与外来抗原物质结合又可发生错误识别，与体内具有相同抗原决定簇的自身组织发生免疫反应，从而导致自身组织发生免疫损伤。11ppt课件3.分子模拟（molecular mimicry）学说11p 分子模分子模拟性免疫性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交交叉叉免免疫疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a 周围神经损伤12ppt课件 分子模拟性免疫损伤12ppt课件不同亚型的发病机制1）AIDP 的的发病机制：病机制：抗GM1 抗体IgG 型，该抗体与持续性运动功能损害和严重的临床表现有关狂犬病疫苗引起的AIDP 和抗髓鞘碱性蛋白（MBP）抗体与T 细胞反应有关周围神经髓鞘蛋白22型13ppt课件不同亚型的发病机制1）AIDP 的发病机制：13ppt课件 AIDP（发病3 9 d）尸检标本的观察结果发现：由抗体介导的补体活性产物C3d 及其终末复合物C5b9 沉积于有髓神经纤维许旺细胞（SCs）的表面及髓鞘外板层，引起髓鞘空泡样变性，随后淋巴细胞、巨噬细胞浸润，巨噬细胞伸出指状突起从髓鞘外板层撕剥吞噬髓鞘，使轴索裸露，严重时可继发轴索损害。14ppt课件 AIDP（发病3 9 d）尸检标本的观察结果发现：2）轴索性吉索性吉兰 巴雷巴雷综合征的合征的发病机制：病机制：由感染性生物体（如空肠弯曲菌）携带的神经节苷脂样抗原发起针对神经节苷脂的自身免疫性攻击3）Miller Fisher 综合征的合征的发病机制：病机制：85%的Miller Fisher 综合征患者的血清中可检GQ1b 抗体15ppt课件2）轴索性吉兰巴雷综合征的发病机制：15ppt课件病理改变病理改变周围神经的组成：神经原纤维 神经束 周围神经神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）16ppt课件病理改变周围神经的组成：16ppt课件临床表现起病起病（1）急性或）急性或亚急性急性（2）病前）病前1-3周有非特异性感染周有非特异性感染（3）各年）各年龄均可均可发病，病，3-6岁最多，夏秋季最多，夏秋季较多多（4）农村多于城市村多于城市(农村村88.2%)17ppt课件临床表现起病17ppt课件运动感觉系统损伤肢体运动障碍（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（5）绝大多数进展不超过4周18ppt课件运动感觉系统损伤肢体运动障碍18ppt课件颅神经瘫痪颅神经瘫痪（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）周围性面瘫19ppt课件颅神经瘫痪（1）对称或不对称的颅神经麻痹19ppt课件感觉障碍感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常-手套、袜套样感觉障碍）（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）20ppt课件感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻20ppt课件植物神经功能障碍植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、手足肿胀、血压轻度增高、括约肌功能障碍（少见）21ppt课件植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微21ppt课件治疗IgG疗法法血血浆置置换疗法法类固醇激素固醇激素疗法法免疫抑制免疫抑制剂疗法法康复治康复治疗22ppt课件治疗IgG疗法22ppt课件静静脉脉注注射射人人血血 IgG的的作作用用机机制制尚尚不不清清楚楚，可可能能通通过以以下下几几个个环节：提供特异性抗体并中和致病性自身抗体，加速IgG 抗体的分解代谢；中和超抗原，调节抗原识别相关分子；阻止补体结合并防止膜溶解性攻击性免疫复合物形成；封闭巨噬细胞和月细胞表面FC（结晶片段）受体，导致B细胞自身抗体形成受抑制；影响细胞因子等炎性介质；陨早有直接修复髓鞘的功能.23ppt课件静脉注射人血 IgG的作用机制尚不清楚，可能通过以下几个环节血血浆置置换每次交换血浆为4050ML/KG,58次为每个疗程血浆置换是与支持治疗相比，最最早早发现有有效效和和唯唯一一证实有有效效的GBS治疗手段。血浆置换：单重血浆置换双重血浆置换（DFPP）免疫吸附禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系统疾病。24ppt课件血浆置换24ppt课件类固醇激素疗法的机制稳定细胞膜的结构；对神经系统产生强烈的免疫抑制作用；减轻脱髓鞘程度和急性期神经根的水肿，改善神经电传导;25ppt课件类固醇激素疗法的机制稳定细胞膜的结构；25ppt课件免疫抑制剂疗法当应用激素治疗及血浆置换法等治疗方案无效或效果不佳时，可选用免疫抑制剂治疗，如环磷酚胺、甲氨蝶吟等药物26ppt课件免疫抑制剂疗法当应用激素治疗及血浆置换法等治疗方案无效或效果康复治疗恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关 节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩27ppt课件康复治疗恢复期康复训练27ppt课件预后85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5%死亡原因：呼吸肌麻痹28ppt课件预后85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后28ppt