常见先天性心脏病的诊治课件

常见先天性心脏病的常见先天性心脏病的诊治诊治.常见先天性心脏病的诊治.1 1室间隔缺损室间隔缺损（Ventricular Septal Defect）一、临床分型：一、临床分型：（一）漏斗部：一）漏斗部：一）漏斗部：一）漏斗部：1 1、干下型、干下型、干下型、干下型 2 2、嵴内型、嵴内型、嵴内型、嵴内型 （二）膜周部：（二）膜周部：（二）膜周部：（二）膜周部：1 1、嵴下型、嵴下型、嵴下型、嵴下型 2 2、膜部型、膜部型、膜部型、膜部型 3 3、隔瓣下型、隔瓣下型、隔瓣下型、隔瓣下型 （三）肌部（三）肌部（三）肌部（三）肌部.室间隔缺损（Ventricular Septal Defe2 2l l室上嵴下缘为肌部室间隔和漏斗部室间隔之分界线室上嵴下缘为肌部室间隔和漏斗部室间隔之分界线.室上嵴下缘为肌部室间隔和漏斗部室间隔之分界线.3 3.4 4l 膜周部膜周部VSD解剖特点解剖特点.膜周部VS5 5l l病理生理病理生理:左向右分流，分流量的大小和方左向右分流，分流量的大小和方向取决于向取决于VSD大小和心室间压力差大小和心室间压力差（受肺血管阻力、心室顺应性、流出（受肺血管阻力、心室顺应性、流出道是否梗阻等因素影响），肺血管阻道是否梗阻等因素影响），肺血管阻力明显升高后，肺血管发生不可逆性力明显升高后，肺血管发生不可逆性器质性改变，右室压接近甚至超过左器质性改变，右室压接近甚至超过左室压，出现双向分流或右向左分流室压，出现双向分流或右向左分流.病理生理:.6 6.7 7小型缺损：直径5mm以内或小于主动脉开 口直径一半大型缺损：直径大于10mm或接近主动脉开口 直径.小型缺损：直径5mm以内或小于主动脉开 8 8二、诊断：二、诊断：（一）症状：（一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。（二）体征：（二）体征：1 1、小缺损：胸骨左缘三四肋间收缩期杂音；、小缺损：胸骨左缘三四肋间收缩期杂音；、小缺损：胸骨左缘三四肋间收缩期杂音；、小缺损：胸骨左缘三四肋间收缩期杂音；2 2、中、中、中、中-大缺损：心前区隆起，心界增大，杂音，大缺损：心前区隆起，心界增大，杂音，大缺损：心前区隆起，心界增大，杂音，大缺损：心前区隆起，心界增大，杂音，P P2 2亢进，常伴有震颤；亢进，常伴有震颤；亢进，常伴有震颤；亢进，常伴有震颤；3 3、缺损大伴肺高压，可出现青紫，心杂音减轻，、缺损大伴肺高压，可出现青紫，心杂音减轻，、缺损大伴肺高压，可出现青紫，心杂音减轻，、缺损大伴肺高压，可出现青紫，心杂音减轻，P P2 2显著亢进显著亢进显著亢进显著亢进艾森曼格综合症。艾森曼格综合症。艾森曼格综合症。艾森曼格综合症。.二、诊断：.9 9（三）（三）X-ray：LVLV大为主，或大为主，或大为主，或大为主，或RVRV大，肺血多，大，肺血多，大，肺血多，大，肺血多，PHPH时，时，时，时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。（四）（四）EKG：小缺损，正常或小缺损，正常或小缺损，正常或小缺损，正常或LVLV轻度增大；大缺损，轻度增大；大缺损，轻度增大；大缺损，轻度增大；大缺损，LVLV及及及及RVRV肥厚；肥厚；肥厚；肥厚；VSDVSD合并合并合并合并PHPH时，电轴右偏，时，电轴右偏，时，电轴右偏，时，电轴右偏，RVRV肥厚肥厚肥厚肥厚为主。为主。为主。为主。（五）（五）UCG：明确室缺大小、位置、主动脉瓣反流明确室缺大小、位置、主动脉瓣反流明确室缺大小、位置、主动脉瓣反流明确室缺大小、位置、主动脉瓣反流情况、肺高压程度及有无合并其他畸形。情况、肺高压程度及有无合并其他畸形。情况、肺高压程度及有无合并其他畸形。情况、肺高压程度及有无合并其他畸形。（六）心导管检查及造影：（六）心导管检查及造影：典型典型典型典型VSDVSD不需要做心导管；如合并不需要做心导管；如合并不需要做心导管；如合并不需要做心导管；如合并PHPH、AIAI等或不典等或不典等或不典等或不典型型型型VSDVSD可选择心导管检查。可选择心导管检查。可选择心导管检查。可选择心导管检查。.（三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动1010.1111三、外科治疗：三、外科治疗：1 1、肌部或膜部小、肌部或膜部小、肌部或膜部小、肌部或膜部小VSDVSD，有自行闭合的趋势，可定，有自行闭合的趋势，可定，有自行闭合的趋势，可定，有自行闭合的趋势，可定期随访至期随访至期随访至期随访至2-32-3岁；无症状者，胸片心电图、心超无岁；无症状者，胸片心电图、心超无岁；无症状者，胸片心电图、心超无岁；无症状者，胸片心电图、心超无明显变化、肺动脉压力正常者，可长期随访；明显变化、肺动脉压力正常者，可长期随访；明显变化、肺动脉压力正常者，可长期随访；明显变化、肺动脉压力正常者，可长期随访；2 2、干下型、干下型、干下型、干下型VSDVSD主动脉瓣脱垂概率高，尽早手术；主动脉瓣脱垂概率高，尽早手术；主动脉瓣脱垂概率高，尽早手术；主动脉瓣脱垂概率高，尽早手术；3 3、大、大、大、大VSDVSD，出现心衰、反复肺部感染，药物调整，出现心衰、反复肺部感染，药物调整，出现心衰、反复肺部感染，药物调整，出现心衰、反复肺部感染，药物调整后尽早手术。后尽早手术。后尽早手术。后尽早手术。.三、外科治疗：.1212三、外科治疗：三、外科治疗：4 4、室缺合并重度肺高压，通过吸氧、药物试验，、室缺合并重度肺高压，通过吸氧、药物试验，、室缺合并重度肺高压，通过吸氧、药物试验，、室缺合并重度肺高压，通过吸氧、药物试验，判断治疗前后杂音改变、超声下血流动力学改变、判断治疗前后杂音改变、超声下血流动力学改变、判断治疗前后杂音改变、超声下血流动力学改变、判断治疗前后杂音改变、超声下血流动力学改变、血氧饱和度改变、心导管下肺血管阻力改变，确血氧饱和度改变、心导管下肺血管阻力改变，确血氧饱和度改变、心导管下肺血管阻力改变，确血氧饱和度改变、心导管下肺血管阻力改变，确定手术指征。定手术指征。定手术指征。定手术指征。.三、外科治疗：.1313VSD修补可选择的心脏切口.VSD修补可选择的心脏切口.1414l l膜部室缺直接缝合.膜部室缺直接缝合.1515l l补片修补.补片修补.1616l l经右房切口牵开三尖瓣显露VSD，三尖瓣根部缝线垫片置于右心房侧.经右房切口牵开三尖瓣显露VSD，三尖瓣根部缝线垫片置于右心房1717l l隔瓣后型VSD将三尖瓣叶沿虚线从根部剪开以增加显露.隔瓣后型VSD将三.1818l lVSD修补完毕后，连续缝合切开的瓣叶.VSD修补完毕后，连续缝合切开的瓣叶.1919l l肺动脉瓣下型VSD.肺动脉瓣下型VSD.2020l l上缘为肺动脉瓣，缝线垫片置于瓣窦内.上缘为肺动脉瓣，缝线垫片置于瓣窦内.2121l l多发性VSD.多发性VSD.2222l l单一补片，同时关闭.单一补片，同时关闭.2323房间隔缺损（Atrial Septal Defect）一、临床分型：（一）原发孔型（一）原发孔型ASDASD：（二）继发孔（二）继发孔ASDASD：1 1、中央型、中央型 2 2、上腔静脉型、上腔静脉型/高位缺损高位缺损 3 3、下腔静脉型、下腔静脉型/低位缺损低位缺损 4 4、混合型、混合型.房间隔缺损（Atrial Septal Defect）一、2424前者位于冠状静脉窦后上方，后者位于前下方中央型（卵圆窝型）原发孔型.前者位于冠状静脉窦后上方，后者位于前下方中央型（卵圆窝型）原2525房间隔缺损.房间隔缺损.2626l l部分肺静脉异位引流l l肺动脉瓣狭窄（法洛三联症）l l二尖瓣狭窄（鲁登巴赫综合征）l l双上腔静脉房间隔缺损-伴随畸形.部分肺静脉异位引流房间隔缺损-伴随畸形.2727l l由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，Qq/Qs可达3：1，肺动脉压力升高房间隔缺损-病理生理.由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流2828（一）症状：（一）症状：（一）症状：（一）症状：小儿时多无症状，大小儿时多无症状，大小儿时多无症状，大小儿时多无症状，大ASDASD可出现活动可出现活动可出现活动可出现活动后气促、反复呼吸道感染、成年后心衰等。后气促、反复呼吸道感染、成年后心衰等。后气促、反复呼吸道感染、成年后心衰等。后气促、反复呼吸道感染、成年后心衰等。（二）体征：（二）体征：（二）体征：（二）体征：L L2-3 2-3 SM 2-3/6SM 2-3/6（相对性肺动脉狭窄），（相对性肺动脉狭窄），（相对性肺动脉狭窄），（相对性肺动脉狭窄），P P2 2 增强且固定分裂，分流大时增强且固定分裂，分流大时增强且固定分裂，分流大时增强且固定分裂，分流大时L L4 4 DM 1-2/6DM 1-2/6（相对（相对（相对（相对三尖瓣狭窄）。三尖瓣狭窄）。三尖瓣狭窄）。三尖瓣狭窄）。房间隔缺损-诊断.房间隔缺损-诊断.2929（三）（三）（三）（三）X-rayX-ray：右房右室大，肺动脉段突出，肺血右房右室大，肺动脉段突出，肺血右房右室大，肺动脉段突出，肺血右房右室大，肺动脉段突出，肺血多；多；多；多；.（三）X-ray：右房右室大，肺动脉段突出，肺血多；.3030（四）心电图：（四）心电图：（四）心电图：（四）心电图：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；（电轴左偏可能预示原发孔右室肥厚等；（电轴左偏可能预示原发孔右室肥厚等；（电轴左偏可能预示原发孔右室肥厚等；（电轴左偏可能预示原发孔ASDASD）（五）心超：（五）心超：（五）心超：（五）心超：缺损大小、位置，肺高压程度以及二、三尖瓣缺损大小、位置，肺高压程度以及二、三尖瓣缺损大小、位置，肺高压程度以及二、三尖瓣缺损大小、位置，肺高压程度以及二、三尖瓣反流情况，有无合并其他畸形反流情况，有无合并其他畸形反流情况，有无合并其他畸形反流情况，有无合并其他畸形（六）心导管检查：（六）心导管检查：（六）心导管检查：（六）心导管检查：1 1、典型、典型、典型、典型ASDASD，不需心导管；，不需心导管；，不需心导管；，不需心导管；2 2、不典型、不典型、不典型、不典型ASDASD或合并或合并或合并或合并PHPH及其他畸形，行心导管检查。及其他畸形，行心导管检查。及其他畸形，行心导管检查。及其他畸形，行心导管检查。.（四）心电图：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥3131l l房间隔缺损修补术l l常规建立体外循环，根据缺损大小和部位决定直接缝合或补片修补房间隔缺损-治疗.房间隔缺损修补术房间隔缺损-治疗.3232l l心包或涤沦补片修补.心包或涤沦补片修补.3333l lASD合并右肺静脉异位引流.ASD合并右肺静脉异位引流.3434l l上腔型ASD.上腔型ASD.3535l l两片法以避免上腔静脉回流梗阻.两片法以避免上腔静脉回流梗阻.3636介入治疗：介入治疗：房间隔缺损-治疗.介入治疗：房间隔缺损-治疗.3737l l胸腔镜手术房间隔缺损-治疗.胸腔镜手术房间隔缺损-治疗.3838l l小切口封堵.小切口封堵.3939动脉导管未闭动脉导管未闭（Patent Ductus Ateriosus）一、临床分型：1、管型：2、漏斗型：3、窗型：4、哑铃型：5、动脉瘤型：.动脉导管未闭（Patent Ductus Ateriosu4040.4141二、诊二、诊 断：断：（一）症状：（一）症状：小小小小PDAPDA，无症状；分流大，反复呼吸，无症状；分流大，反复呼吸，无症状；分流大，反复呼吸，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，道感染，生长发育差，道感染，生长发育差，道感染，生长发育差，PHPH时，气促、发绀，差异时，气促、发绀，差异时，气促、发绀，差异时，气促、发绀，差异性青紫；早产儿可有呼吸窘迫综合征。性青紫；早产儿可有呼吸窘迫综合征。性青紫；早产儿可有呼吸窘迫综合征。性青紫；早产儿可有呼吸窘迫综合征。（二）体征：（二）体征：心界左下扩大，胸骨左缘第二肋间连心界左下扩大，胸骨左缘第二肋间连心界左下扩大，胸骨左缘第二肋间连心界左下扩大，胸骨左缘第二肋间连续性杂音，续性杂音，续性杂音，续性杂音，P P2 2增强、亢进。肺高压时可仅有收缩期增强、亢进。肺高压时可仅有收缩期增强、亢进。肺高压时可仅有收缩期增强、亢进。肺高压时可仅有收缩期杂音，周围血管征（杂音，周围血管征（杂音，周围血管征（杂音，周围血管征（+）。）。）。）。（三）（三）X-ray：分流大者肺充血，左室扩大，分流大者肺充血，左室扩大，分流大者肺充血，左室扩大，分流大者肺充血，左室扩大，PHPH时时时时肺动脉段隆起。肺动脉段隆起。肺动脉段隆起。肺动脉段隆起。.二、诊 断：.4242（四）（四）EKG：左房左室扩大，合并左房左室扩大，合并左房左室扩大，合并左房左室扩大，合并PHPH时出现双时出现双时出现双时出现双室肥大。室肥大。室肥大。室肥大。（五）（五）UCG：显示显示显示显示PDAPDA粗细、形态、血流方向以粗细、形态、血流方向以粗细、形态、血流方向以粗细、形态、血流方向以及合并的畸形。及合并的畸形。及合并的畸形。及合并的畸形。（六）心导管检查及造影：（六）心导管检查及造影：1 1、不典型病例、不典型病例、不典型病例、不典型病例、PHPH和合并心内畸形者；和合并心内畸形者；和合并心内畸形者；和合并心内畸形者；2 2、逆行主动脉造影示主动脉和肺动脉同时显影。、逆行主动脉造影示主动脉和肺动脉同时显影。、逆行主动脉造影示主动脉和肺动脉同时显影。、逆行主动脉造影示主动脉和肺动脉同时显影。.（四）EKG：左房左室扩大，合并PH时出现双室肥大。.4343三、治疗：三、治疗：（一）内科：（一）内科：预防并发症（感染、心衰等）预防并发症（感染、心衰等）预防并发症（感染、心衰等）预防并发症（感染、心衰等）;早产儿可采用吲朵美辛治疗以期闭合早产儿可采用吲朵美辛治疗以期闭合早产儿可采用吲朵美辛治疗以期闭合早产儿可采用吲朵美辛治疗以期闭合PDAPDA；（二）介入治疗：（二）介入治疗：（三）手术治疗：（三）手术治疗：反复感染及心衰，合并肺高压反复感染及心衰，合并肺高压反复感染及心衰，合并肺高压反复感染及心衰，合并肺高压者尽早手术。（复杂先心中者尽早手术。（复杂先心中者尽早手术。（复杂先心中者尽早手术。（复杂先心中PDAPDA作为代偿通道时作为代偿通道时作为代偿通道时作为代偿通道时不能单独闭合）不能单独闭合）不能单独闭合）不能单独闭合）.三、治疗：.4444l l左后外侧切口第4肋间进胸.左后外侧切口第4肋间进胸.4545l lPDA双重结扎法.PDA双重结扎法.4646l l正中切口体外循环下（合并心内畸形需同期矫治、合并重度肺高压尤其是成人、心内膜炎或主动脉钙化、窗形PDA、术后再通）.正中切口体外循环下（合并心内畸形需同期矫治、合并重度肺高压尤4747l l体外循环下经肺动脉缝闭PDA.体外循环下经肺动脉缝闭PDA.4848l l体外循环下经肺动脉补片修补PDA.体外循环下经肺动脉补片修补PDA.4949肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（Pulmonary Stenosis）一、临床分型：一、临床分型：.肺动脉瓣狭窄（Pulmonary Stenosis）一、临5050二、病理解剖：二、病理解剖：1.1.肺动脉瓣缘融合，二瓣化、单瓣化畸形肺动脉瓣缘融合，二瓣化、单瓣化畸形肺动脉瓣缘融合，二瓣化、单瓣化畸形肺动脉瓣缘融合，二瓣化、单瓣化畸形 2.2.可继发性右心室肥厚，形成漏斗部狭窄、流出道可继发性右心室肥厚，形成漏斗部狭窄、流出道可继发性右心室肥厚，形成漏斗部狭窄、流出道可继发性右心室肥厚，形成漏斗部狭窄、流出道梗阻，右室长期高压引起三尖瓣关闭不全，伴卵梗阻，右室长期高压引起三尖瓣关闭不全，伴卵梗阻，右室长期高压引起三尖瓣关闭不全，伴卵梗阻，右室长期高压引起三尖瓣关闭不全，伴卵圆孔未闭或房缺则导致紫绀圆孔未闭或房缺则导致紫绀圆孔未闭或房缺则导致紫绀圆孔未闭或房缺则导致紫绀 3.3.肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张.二、病理解剖：.5151三、诊断：三、诊断：（一）症状：（一）症状：（一）症状：（一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，呼多无症状，严重者可活动后气促，呼多无症状，严重者可活动后气促，呼多无症状，严重者可活动后气促，呼吸困难、心动过速；吸困难、心动过速；吸困难、心动过速；吸困难、心动过速；（二）体征：（二）体征：（二）体征：（二）体征：心前区抬举性搏动，肺动脉瓣区闻及心前区抬举性搏动，肺动脉瓣区闻及心前区抬举性搏动，肺动脉瓣区闻及心前区抬举性搏动，肺动脉瓣区闻及喷射样收缩期杂音，喷射样收缩期杂音，喷射样收缩期杂音，喷射样收缩期杂音，P P2 2减弱，减弱，减弱，减弱，（三）（三）（三）（三）EKGEKG：电轴右偏，电轴右偏，电轴右偏，电轴右偏，RVRV肥厚；肥厚；肥厚；肥厚；（四）（四）（四）（四）X-rayX-ray：心影不大或轻大，肺血正常或减少，心影不大或轻大，肺血正常或减少，心影不大或轻大，肺血正常或减少，心影不大或轻大，肺血正常或减少，肺动脉狭窄后扩张；肺动脉狭窄后扩张；肺动脉狭窄后扩张；肺动脉狭窄后扩张；.三、诊断：.5252三、诊断：三、诊断：（五）（五）（五）（五）UCGUCG：1 1、肺动脉瓣反射增粗，开放受限；、肺动脉瓣反射增粗，开放受限；、肺动脉瓣反射增粗，开放受限；、肺动脉瓣反射增粗，开放受限；2 2、根据、根据、根据、根据PVPV血流，估测血流，估测血流，估测血流，估测PA-RVPA-RV压力阶差。压力阶差。压力阶差。压力阶差。（六）心导管检查及造影：（六）心导管检查及造影：（六）心导管检查及造影：（六）心导管检查及造影：1 1、PBPVPBPV术：术：术：术：2 2、不典型或合并其他畸形：、不典型或合并其他畸形：、不典型或合并其他畸形：、不典型或合并其他畸形：3 3、重度、重度、重度、重度PSPS伴右心衰竭，可直接外科手术。伴右心衰竭，可直接外科手术。伴右心衰竭，可直接外科手术。伴右心衰竭，可直接外科手术。.三、诊断：.5353四、治疗：四、治疗：肺动脉瓣交界切开术（不停跳）肺动脉瓣交界切开术（不停跳）.四、治疗：.5454l l切除漏斗部肥厚肌束，跨瓣环补片加宽.切除漏斗部肥厚肌束，跨瓣环补片加宽.5555法洛氏四联症法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）一、病理解剖特征：一、病理解剖特征：1、肺动脉狭窄；、肺动脉狭窄；2、室间隔缺损；、室间隔缺损；3、主动脉骑跨；、主动脉骑跨；4、右心室肥厚。、右心室肥厚。.法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot）一、5656.5757二、诊断：二、诊断：（一）症状：（一）症状：（一）症状：（一）症状：1 1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；2 2、缺氧发作：发绀加重，四肢无力，甚至抽搐、缺氧发作：发绀加重，四肢无力，甚至抽搐、缺氧发作：发绀加重，四肢无力，甚至抽搐、缺氧发作：发绀加重，四肢无力，甚至抽搐、晕厥，晕厥，晕厥，晕厥，3 3、蹲踞：、蹲踞：、蹲踞：、蹲踞：TOFTOF特有姿态；特有姿态；特有姿态；特有姿态；4 4、其他：体力差，易疲劳；、其他：体力差，易疲劳；、其他：体力差，易疲劳；、其他：体力差，易疲劳；5 5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。（二）体征：（二）体征：（二）体征：（二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；胸骨左缘三四肋间收缩期杂音表示右室流出道、胸骨左缘三四肋间收缩期杂音表示右室流出道、胸骨左缘三四肋间收缩期杂音表示右室流出道、胸骨左缘三四肋间收缩期杂音表示右室流出道、肺动脉狭窄，肺动脉狭窄，肺动脉狭窄，肺动脉狭窄，P P2 2可减弱。可减弱。可减弱。可减弱。（三）实验室检查：（三）实验室检查：（三）实验室检查：（三）实验室检查：红细胞、血红蛋白均增高。红细胞、血红蛋白均增高。红细胞、血红蛋白均增高。红细胞、血红蛋白均增高。.二、诊断：.5858（四）胸片：（四）胸片：“靴形心靴形心靴形心靴形心”，心尖上翘，心脏扩大，心尖上翘，心脏扩大，心尖上翘，心脏扩大，心尖上翘，心脏扩大以右房右室为主，肺血减少。以右房右室为主，肺血减少。以右房右室为主，肺血减少。以右房右室为主，肺血减少。.5959（五）（五）（五）（五）EKGEKG：电轴右偏，右心房扩大，右室肥厚，严重可电轴右偏，右心房扩大，右室肥厚，严重可电轴右偏，右心房扩大，右室肥厚，严重可电轴右偏，右心房扩大，右室肥厚，严重可心肌劳累。心肌劳累。心肌劳累。心肌劳累。（六）（六）（六）（六）UCGUCG：右室流出道狭窄部位和严重程度，右室流出道狭窄部位和严重程度，右室流出道狭窄部位和严重程度，右室流出道狭窄部位和严重程度，VSDVSD大小，大小，大小，大小，主动脉骑跨程度，测算左心容积，有无冠脉畸形。主动脉骑跨程度，测算左心容积，有无冠脉畸形。主动脉骑跨程度，测算左心容积，有无冠脉畸形。主动脉骑跨程度，测算左心容积，有无冠脉畸形。（七）心导管检查及造影：（七）心导管检查及造影：（七）心导管检查及造影：（七）心导管检查及造影：1 1、右心导管：、右心导管：、右心导管：、右心导管：PSPS及及及及RVOTsRVOTs，LVLV发育，发育，发育，发育，Ao Ao骑跨，骑跨，骑跨，骑跨，VSDVSD大小及位置，大小及位置，大小及位置，大小及位置，PAPA发育等；发育等；发育等；发育等；2 2、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。.（五）EKG：电轴右偏，右心房扩大，右室肥厚，严重可心肌劳累6060.6161三、治疗：三、治疗：（一）一般治疗：（一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等；多喝水，预防感染、贫血等；多喝水，预防感染、贫血等；多喝水，预防感染、贫血等；（二）缺氧发作的治疗：（二）缺氧发作的治疗：1 1、膝胸位，吸氧；、膝胸位，吸氧；、膝胸位，吸氧；、膝胸位，吸氧；2 2、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；3 3、-受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安4 4、纠正酸中毒、纠正酸中毒、纠正酸中毒、纠正酸中毒5 5、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等（三）外科：（三）外科：1 1、根治术：、根治术：、根治术：、根治术：1-21-2岁，严重者半岁前也可手术；岁，严重者半岁前也可手术；岁，严重者半岁前也可手术；岁，严重者半岁前也可手术；2 2、姑息手术：分流术等。、姑息手术：分流术等。、姑息手术：分流术等。、姑息手术：分流术等。.三、治疗：.6262姑息性手术l l锁骨下动脉-肺动脉分流术 （Blalock-Taussig手术）.姑息性手术锁骨下动脉-肺动脉分流术.6363姑息性手术l l中心分流术.姑息性手术中心分流术.6464l l右室流出道 补片扩大.右室流出道.6565TOF根治术切断肥厚肌束、疏通右室流出道.TOF根治术切断肥厚肌束、疏通右室流出道.6666修补VSD.修补VSD.6767跨瓣环补片重建右室流出道.跨瓣环补片重建右室流出道.6868l lTOF合并肺动脉闭锁或无法跨瓣环补片者（冠状动脉左前降支发自右冠）右室-肺动脉心外通道.TOF合并肺动脉闭锁或无法跨瓣环补片者（冠状动脉左前降支发自6969l lTOF并三尖瓣狭窄，右室流出道难以疏通又无法容纳心外管道的患儿一个半心室矫治术.TOF并三尖瓣狭窄，右室流出道难以疏通又无法容纳心外管道的患7070谢谢！.谢谢！.7171