骶骨脊索瘤课件

脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组织的低度恶性骨肿瘤。织的低度恶性骨肿瘤。现一般被认为是脊索残留物恶变所致，由现一般被认为是脊索残留物恶变所致，由现一般被认为是脊索残留物恶变所致，由现一般被认为是脊索残留物恶变所致，由LuschkaLuschkaLuschkaLuschka氏于氏于氏于氏于1856185618561856年首次描述，年首次描述，年首次描述，年首次描述，1894189418941894年年年年RibberRibberRibberRibber氏将其命名为脊索瘤。氏将其命名为脊索瘤。氏将其命名为脊索瘤。氏将其命名为脊索瘤。脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组1 1 临床表现病变多发生于躯干轴心骨，由颅底至骶尾部任何部位，以骶病变多发生于躯干轴心骨，由颅底至骶尾部任何部位，以骶病变多发生于躯干轴心骨，由颅底至骶尾部任何部位，以骶病变多发生于躯干轴心骨，由颅底至骶尾部任何部位，以骶尾部最为好发尾部最为好发尾部最为好发尾部最为好发(50%(50%(50%(50%60%)60%)60%)60%)，其次颅底，其次颅底，其次颅底，其次颅底(25%(25%(25%(25%35%)35%)35%)35%)、颈椎、颈椎、颈椎、颈椎(10%)(10%)(10%)(10%)、胸腰椎、胸腰椎、胸腰椎、胸腰椎(5%)(5%)(5%)(5%)，极少见于中轴骨以外部位，极少见于中轴骨以外部位，极少见于中轴骨以外部位，极少见于中轴骨以外部位1111。可发生于任何年龄包括儿童和青少年，以可发生于任何年龄包括儿童和青少年，以可发生于任何年龄包括儿童和青少年，以可发生于任何年龄包括儿童和青少年，以30-5030-5030-5030-50岁之间多见，岁之间多见，岁之间多见，岁之间多见，男女之比约为男女之比约为男女之比约为男女之比约为2:12:12:12:1。临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。骶尾部常临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。骶尾部常临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。骶尾部常临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰退，表皮和直肠尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰退，表皮和直肠尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰退，表皮和直肠尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰退，表皮和直肠溃疡。溃疡。溃疡。溃疡。McMaster ML,et al.Cancer CausesControl,2001,12(1):1-11McMaster ML,et al.Cancer CausesControl,2001,12(1):1-11 临床表现 McMaster ML,et al.C2 2 组织病理肉眼观察：肿瘤呈膨胀性结节生长，绝大多数肿块肉眼观察：肿瘤呈膨胀性结节生长，绝大多数肿块肉眼观察：肿瘤呈膨胀性结节生长，绝大多数肿块肉眼观察：肿瘤呈膨胀性结节生长，绝大多数肿块为为为为2 2 2 25cm5cm5cm5cm，包膜边界清楚，质软呈胶冻状，内可见，包膜边界清楚，质软呈胶冻状，内可见，包膜边界清楚，质软呈胶冻状，内可见，包膜边界清楚，质软呈胶冻状，内可见纤维分隔，有时见出血、囊变、钙化及骨组织。纤维分隔，有时见出血、囊变、钙化及骨组织。纤维分隔，有时见出血、囊变、钙化及骨组织。纤维分隔，有时见出血、囊变、钙化及骨组织。组织分型：典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志；软骨组织分型：典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志；软骨组织分型：典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志；软骨组织分型：典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志；软骨样脊索瘤由结节样软骨结构组成；去分化型多见核样脊索瘤由结节样软骨结构组成；去分化型多见核样脊索瘤由结节样软骨结构组成；去分化型多见核样脊索瘤由结节样软骨结构组成；去分化型多见核分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。组织病理3 3影像学特点n nXX线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。斑片状钙化或残存骨影。斑片状钙化或残存骨影。斑片状钙化或残存骨影。n nCTCT：骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，：骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，：骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，：骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，肿块与正常骨分界不清，内可见囊变、钙化或碎骨片肿块与正常骨分界不清，内可见囊变、钙化或碎骨片肿块与正常骨分界不清，内可见囊变、钙化或碎骨片肿块与正常骨分界不清，内可见囊变、钙化或碎骨片 影；增强后不均匀强化，分隔、分房、包膜样强化明影；增强后不均匀强化，分隔、分房、包膜样强化明影；增强后不均匀强化，分隔、分房、包膜样强化明影；增强后不均匀强化，分隔、分房、包膜样强化明显。显。显。显。n nMRIMRI：能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况；：能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况；：能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况；：能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况；前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。平前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。平前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。平前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。平扫扫扫扫T1WIT1WI呈等或略低信号，呈等或略低信号，呈等或略低信号，呈等或略低信号，T2WIT2WI多显著高信号；动多显著高信号；动多显著高信号；动多显著高信号；动态增强可呈缓慢持续强化。态增强可呈缓慢持续强化。态增强可呈缓慢持续强化。态增强可呈缓慢持续强化。影像学特点X线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片4 4肿瘤分期期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯；期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯；期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯；期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯；期：肿瘤向周围间隙或组织侵犯，仅至椎弓根部；期：肿瘤向周围间隙或组织侵犯，仅至椎弓根部；期：肿瘤向周围间隙或组织侵犯，仅至椎弓根部；期：肿瘤向周围间隙或组织侵犯，仅至椎弓根部；期：肿块累及至整节椎骨。期：肿块累及至整节椎骨。期：肿块累及至整节椎骨。期：肿块累及至整节椎骨。IVIV期：累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有期：累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有期：累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有期：累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有 转移。转移。转移。转移。病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿瘤复发和生存率关系密切瘤复发和生存率关系密切瘤复发和生存率关系密切瘤复发和生存率关系密切22。分期分期分期分期标准标准标准标准 22王冬梅王冬梅,等等.脊索瘤的影像诊断及分期脊索瘤的影像诊断及分期,中国临床医学影像杂志中国临床医学影像杂志,2010,21(12):863-,2010,21(12):863-866.866.肿瘤分期病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿瘤复5 5平扫期平扫期动脉期动脉期静脉期静脉期平扫期动脉期静脉期6 6冠状冠状矢状矢状本院病例：脊索瘤复查本院病例：脊索瘤复查本院病例：脊索瘤复查本院病例：脊索瘤复查冠状矢状本院病例：脊索瘤复查7 7脊索瘤：骶尾部巨大肿块并骨质破坏，呈膨胀性改变脊索瘤：骶尾部巨大肿块并骨质破坏，呈膨胀性改变,内可见片状钙化内可见片状钙化,病灶病灶边界清边界清,有分叶。有分叶。脊索瘤：骶尾部巨大肿块并骨质破坏，呈膨胀性改变,内可见片状钙8 8T1WIT1WIT1WIT1WIT T2 2WIWI脊索瘤：尾部骨质破坏，脊索瘤：尾部骨质破坏，肿块较大，向前突入盆腔肿块较大，向前突入盆腔。T1WIT1WIT1WIT1WIT1WIT1WIT2WI脊索瘤：尾部骨质破坏，肿块较大，向前9 9骶尾骨脊索瘤：骨质破坏，肿块较大，向前压迫直肠。T1WIT1WIT1WIT1WIT T2 2WIWI骶尾骨脊索瘤：骨质破坏，肿块较大，向前压迫直肠。T1WIT11010诊断要点1.1.较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体前方肿块上缘与骶椎呈锐角时前方肿块上缘与骶椎呈锐角时前方肿块上缘与骶椎呈锐角时前方肿块上缘与骶椎呈锐角时,应首先想到本病应首先想到本病应首先想到本病应首先想到本病可能。可能。可能。可能。2.2.肿块呈分叶状改变，部分肿块呈分叶状改变，部分肿块呈分叶状改变，部分肿块呈分叶状改变，部分边缘硬化，内见分隔，边缘硬化，内见分隔，边缘硬化，内见分隔，边缘硬化，内见分隔，有时骨片或钙化较明显。有时骨片或钙化较明显。有时骨片或钙化较明显。有时骨片或钙化较明显。3.3.病灶强化一般轻度不均匀，常呈蜂窝样；动态增病灶强化一般轻度不均匀，常呈蜂窝样；动态增病灶强化一般轻度不均匀，常呈蜂窝样；动态增病灶强化一般轻度不均匀，常呈蜂窝样；动态增强扫描以持续缓慢强化为特征强扫描以持续缓慢强化为特征强扫描以持续缓慢强化为特征强扫描以持续缓慢强化为特征 。诊断要点1.较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体前方1111鉴别诊断 发生于骶尾部的肿瘤类型很多，主要有：发生于骶尾部的肿瘤类型很多，主要有：n n骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤n n神经源性肿瘤神经源性肿瘤n n骨转移瘤骨转移瘤n n软骨肉瘤软骨肉瘤鉴别诊断 发生于骶尾部的肿瘤类型很多，主要有：1212n n骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤:好发于青壮年好发于青壮年,多位于骶髂关节面多位于骶髂关节面下方，一般呈膨胀性、偏心性破坏，常见皂泡下方，一般呈膨胀性、偏心性破坏，常见皂泡征，无明显钙化。征，无明显钙化。CTCT扫描见膨胀性骨质破坏，扫描见膨胀性骨质破坏，MRIMRI扫描扫描T1WIT1WI呈中低信号、呈中低信号、T2WIT2WI呈高信号，有呈高信号，有时见液时见液-液平面，血供较丰富。液平面，血供较丰富。骨巨细胞瘤:好发于青壮年,多位于骶髂关节面下方，一般呈膨胀性1313男，男，男，男，2626岁，腰腿痛半月，骶骨巨细胞瘤，可见岁，腰腿痛半月，骶骨巨细胞瘤，可见岁，腰腿痛半月，骶骨巨细胞瘤，可见岁，腰腿痛半月，骶骨巨细胞瘤，可见皂泡征皂泡征皂泡征皂泡征。T1WIT1WIT1WIT1WIT1WIT1WIT T2 2WIWIT T2 2WIWI男，26岁，腰腿痛半月，骶骨巨细胞瘤，可见皂泡征。T1WIT1414n n骶骨神经源性肿瘤骶骨神经源性肿瘤骶骨神经源性肿瘤骶骨神经源性肿瘤:主要发生于椎管内外神经根，主要发生于椎管内外神经根，主要发生于椎管内外神经根，主要发生于椎管内外神经根，包括包括包括包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、原始神经外胚层瘤等，以前两者最为常见原始神经外胚层瘤等，以前两者最为常见原始神经外胚层瘤等，以前两者最为常见原始神经外胚层瘤等，以前两者最为常见3333。n n病灶多通过骶孔与骶管相通，多为偏心性轻度膨胀的囊病灶多通过骶孔与骶管相通，多为偏心性轻度膨胀的囊病灶多通过骶孔与骶管相通，多为偏心性轻度膨胀的囊病灶多通过骶孔与骶管相通，多为偏心性轻度膨胀的囊状透亮区，有硬化缘，一般不钙化，以良性居多，部分状透亮区，有硬化缘，一般不钙化，以良性居多，部分状透亮区，有硬化缘，一般不钙化，以良性居多，部分状透亮区，有硬化缘，一般不钙化，以良性居多，部分恶变者不易鉴别。典型者呈哑铃征，偏心性囊状透亮影恶变者不易鉴别。典型者呈哑铃征，偏心性囊状透亮影恶变者不易鉴别。典型者呈哑铃征，偏心性囊状透亮影恶变者不易鉴别。典型者呈哑铃征，偏心性囊状透亮影及骶孔扩大为其特征性表现。及骶孔扩大为其特征性表现。及骶孔扩大为其特征性表现。及骶孔扩大为其特征性表现。33李胜奎李胜奎,周菲周菲,蔡龙蔡龙.骶椎神经源性肿瘤骶椎神经源性肿瘤CTCT诊断诊断J.J.吉林医学吉林医学,2010,31(7):975-976.,2010,31(7):975-976.骶骨神经源性肿瘤:主要发生于椎管内外神经根，包括神经鞘瘤、1515骶骨神经鞘瘤：骶骨神经鞘瘤：偏心性囊状透亮影及骶孔扩大。偏心性囊状透亮影及骶孔扩大。骶骨神经鞘瘤：偏心性囊状透亮影及骶孔扩大。1616骶骨神经鞘瘤：偏心性囊状透亮影及骶孔扩大。脊索瘤：尾部骨质破坏，肿块较大，向前突入盆腔。去分化型多见核分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。McMaster ML,et al.动态增强可呈缓慢持续强化。X线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。2王冬梅,等.综合考虑并结合病理检查！骨转移瘤:常多发，有明确原发肿瘤史，患者多年龄较大；综合考虑并结合病理检查！临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。3李胜奎,周菲,蔡龙.病灶多通过骶孔与骶管相通，多为偏心性轻度膨胀的囊状透亮区，有硬化缘，一般不钙化，以良性居多，部分恶变者不易鉴别。脊索瘤：尾部骨质破坏，肿块较大，向前突入盆腔。McMaster ML,et al.病灶多通过骶孔与骶管相通，多为偏心性轻度膨胀的囊状透亮区，有硬化缘，一般不钙化，以良性居多，部分恶变者不易鉴别。软骨肉瘤:具有大量新生骨和钙化性软骨的巨大肿块,呈扇贝分叶状，附近骨质通常有不同程度骨浸润和破坏,很少有清楚的硬化性边缘。骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰退，表皮和直肠溃疡。动态增强可呈缓慢持续强化。脊索瘤的影像诊断及分期,中国临床医学影像杂志,2010,21(12):863-866.骶骶骨骨神神经经鞘鞘瘤瘤T1WIT1WIT T2 2WIWI骶骨神经鞘瘤：偏心性囊状透亮影及骶孔扩大。骶T1WIT2WI1717恶性原始神经外胚层肿瘤：偏心性右侧骶骨破坏，骶孔恶性原始神经外胚层肿瘤：偏心性右侧骶骨破坏，骶孔扩大；不典型者难与脊索瘤鉴别。扩大；不典型者难与脊索瘤鉴别。恶性原始神经外胚层肿瘤：偏心性右侧骶骨破坏，骶孔扩大；不典型1818n n骨转移瘤骨转移瘤骨转移瘤骨转移瘤:常多发，有明确原发肿瘤史，患者多年常多发，有明确原发肿瘤史，患者多年常多发，有明确原发肿瘤史，患者多年常多发，有明确原发肿瘤史，患者多年龄较大；症状明显，疼痛剧烈。虽有溶骨性破坏及龄较大；症状明显，疼痛剧烈。虽有溶骨性破坏及龄较大；症状明显，疼痛剧烈。虽有溶骨性破坏及龄较大；症状明显，疼痛剧烈。虽有溶骨性破坏及软组织肿块，但边界不清、形态不整，常呈虫蚀状、软组织肿块，但边界不清、形态不整，常呈虫蚀状、软组织肿块，但边界不清、形态不整，常呈虫蚀状、软组织肿块，但边界不清、形态不整，常呈虫蚀状、筛孔状、融冰状，骨破坏区无膨胀感、包膜、硬化筛孔状、融冰状，骨破坏区无膨胀感、包膜、硬化筛孔状、融冰状，骨破坏区无膨胀感、包膜、硬化筛孔状、融冰状，骨破坏区无膨胀感、包膜、硬化边及钙化点等。边及钙化点等。边及钙化点等。边及钙化点等。骨转移瘤:常多发，有明确原发肿瘤史，患者多年龄较大；症状明显1919转移瘤：直肠癌病史，无包膜、钙化、硬化边等。转移瘤：直肠癌病史，无包膜、钙化、硬化边等。转移瘤：直肠癌病史，无包膜、钙化、硬化边等。2020n n软骨肉瘤软骨肉瘤软骨肉瘤软骨肉瘤:具有大量新生骨和钙化性软骨的巨大肿具有大量新生骨和钙化性软骨的巨大肿具有大量新生骨和钙化性软骨的巨大肿具有大量新生骨和钙化性软骨的巨大肿块块块块,呈扇贝分叶状，附近骨质通常有不同程度骨浸呈扇贝分叶状，附近骨质通常有不同程度骨浸呈扇贝分叶状，附近骨质通常有不同程度骨浸呈扇贝分叶状，附近骨质通常有不同程度骨浸润和破坏润和破坏润和破坏润和破坏,很少有清楚的硬化性边缘。很少有清楚的硬化性边缘。很少有清楚的硬化性边缘。很少有清楚的硬化性边缘。MRIMRI扫描扫描扫描扫描T2WIT2WI显著高信号内弓环状钙化低信号为其特异性。显著高信号内弓环状钙化低信号为其特异性。显著高信号内弓环状钙化低信号为其特异性。显著高信号内弓环状钙化低信号为其特异性。软骨肉瘤:具有大量新生骨和钙化性软骨的巨大肿块,呈扇贝分叶2121软骨肉瘤：肿块内大量新生骨，部分环形钙化。软骨肉瘤：肿块内大量新生骨，部分环形钙化。软骨肉瘤：肿块内大量新生骨，部分环形钙化。2222骶尾部脊索瘤多位于骨中线，常侵及骶椎下部骶尾部脊索瘤多位于骨中线，常侵及骶椎下部骶尾部脊索瘤多位于骨中线，常侵及骶椎下部骶尾部脊索瘤多位于骨中线，常侵及骶椎下部(S3-S5)(S3-S5)和尾椎；骨破坏内常见分隔，边缘硬化较清楚，钙化和尾椎；骨破坏内常见分隔，边缘硬化较清楚，钙化和尾椎；骨破坏内常见分隔，边缘硬化较清楚，钙化和尾椎；骨破坏内常见分隔，边缘硬化较清楚，钙化多呈小点片状或条索状；多呈小点片状或条索状；多呈小点片状或条索状；多呈小点片状或条索状；软组织肿块较大常与骨破坏软组织肿块较大常与骨破坏软组织肿块较大常与骨破坏软组织肿块较大常与骨破坏不成比例；动态增强持续、缓慢强化为其特异表现。不成比例；动态增强持续、缓慢强化为其特异表现。不成比例；动态增强持续、缓慢强化为其特异表现。不成比例；动态增强持续、缓慢强化为其特异表现。当临床症状及影像特征表现不典型时，我们应多方面当临床症状及影像特征表现不典型时，我们应多方面当临床症状及影像特征表现不典型时，我们应多方面当临床症状及影像特征表现不典型时，我们应多方面综合考虑并结合病理检查！综合考虑并结合病理检查！综合考虑并结合病理检查！综合考虑并结合病理检查！总结骶尾部脊索瘤多位于骨中线，常侵及骶椎下部(S3-S5)总结2323