胸腺瘤与重症肌无力的手术治疗课件

胸腺瘤与重症胸腺瘤与重症肌无力肌无力1ppt课件胸腺瘤与重症肌无力1ppt课件过把瘾2ppt课件过把瘾2ppt课件重重症症肌肌无无力力定定义义定义：重重重重症症症症肌肌肌肌无无无无力力力力（M M M My y y ya a a as s s st t t th h h he e e en n n ni i i ia a a a G G G Gr r r ra a a av v v vi i i is s s s，M M M MG G G G）是是是是一一一一种种种种重重重重点点点点累累累累及及及及神神神神经经经经肌肌肌肌肉肉肉肉接接接接头头头头处处处处突突突突触触触触后后后后膜膜膜膜上上上上乙乙乙乙酰酰酰酰胆胆胆胆碱碱碱碱受受受受体体体体，主主主主要要要要由由由由乙乙乙乙酰酰酰酰胆胆胆胆碱碱碱碱受受受受体体体体抗抗抗抗体体体体介介介介导导导导、细细细细胞胞胞胞免免免免疫疫疫疫依依依依赖赖赖赖性性性性、补补补补体体体体参参参参与与与与的的的的自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫性性性性疾疾疾疾病病病病。病生理基础：体体体体内内内内异异异异常常常常产产产产生生生生的的的的自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体封封封封闭闭闭闭了了了了神神神神经经经经-肌肌肌肌肉肉肉肉接接接接头头头头突突突突触触触触后后后后膜膜膜膜上上上上的的的的乙乙乙乙酰酰酰酰胆胆胆胆碱碱碱碱受受受受体体体体，神神神神经经经经肌肌肌肌肉肉肉肉接接接接头头头头传传传传导导导导发发发发生生生生障障障障碍碍碍碍性性性性，产产产产生生生生受受受受累累累累肌肌肌肌群群群群的的的的无无无无力力力力症症症症状状状状。发病率：为为为为0 0 0 0.5 5 5 5-5 5 5 5/1 1 1 10 0 0 0万万万万人人人人，可可可可发发发发生生生生于于于于任任任任何何何何年年年年龄龄龄龄，男男男男性性性性与与与与女女女女性性性性之之之之比比比比为为为为2 2 2 2:3 3 3 3。3ppt课件重症肌无力定义定义：重症肌无力（Myasthenia Gr4ppt课件4ppt课件中国指南中国指南201520155ppt课件中国指南20155ppt课件重症肌无力与胸腺的关系1 1 1 1.重重重重症症症症肌肌肌肌无无无无力力力力患患患患者者者者尸尸尸尸检检检检：8 8 8 80 0 0 0-9 9 9 90 0 0 0%胸胸胸胸腺腺腺腺有有有有病病病病理理理理学学学学异异异异常常常常，最最最最常常常常见见见见的的的的异异异异常常常常为为为为淋淋淋淋巴巴巴巴滤滤滤滤泡泡泡泡增增增增生生生生，存存存存在在在在于于于于6 6 6 60 0 0 0的的的的肌肌肌肌无无无无力力力力患患患患者者者者当当当当中中中中；这这这这些些些些淋淋淋淋巴巴巴巴滤滤滤滤泡泡泡泡包包包包含含含含B B B B淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞，可可可可以以以以产产产产生生生生乙乙乙乙酰酰酰酰胆胆胆胆碱碱碱碱受受受受体体体体抗抗抗抗体体体体；2 2 2 2.8 8 8 85 5 5 5%的的的的肌肌肌肌无无无无力力力力患患患患者者者者外外外外周周周周血血血血A A A Ac c c ch h h hR R R Ra a a ab b b b滴滴滴滴度度度度明明明明显显显显升升升升高高高高，从从从从肌肌肌肌无无无无力力力力或或或或者者者者胸胸胸胸腺腺腺腺组组组组织织织织中中中中分分分分离离离离的的的的活活活活性性性性淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞能能能能自自自自发发发发产产产产生生生生A A A Ac c c ch h h hR R R Ra a a ab b b b，胸胸胸胸腺腺腺腺切切切切除除除除后后后后外外外外周周周周血血血血A A A Ac c c ch h h hR R R Ra a a ab b b b滴滴滴滴度度度度及及及及离离离离体体体体活活活活化化化化淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞产产产产生生生生A A A Ac c c ch h h hR R R Ra a a ab b b b明明明明显显显显下下下下降降降降；3 3 3 3.1 1 1 10 0 0 02 2 2 20 0 0 0的的的的肌肌肌肌无无无无力力力力患患患患者者者者伴伴伴伴发发发发胸胸胸胸腺腺腺腺瘤瘤瘤瘤；4 4 4 4.3 3 3 30 0 0 06 6 6 60 0 0 0的的的的胸胸胸胸腺腺腺腺瘤瘤瘤瘤患患患患者者者者同同同同时时时时或或或或继继继继发发发发存存存存在在在在肌肌肌肌无无无无力力力力；6ppt课件重症肌无力与胸腺的关系1.重症肌无力患者尸检：80-90%病因和发病机制胸胸腺腺异异常常9 90 0%的的肌肌无无力力病病人人有有胸胸腺腺异异常常，其其中中约约7 70 0%为为胸胸腺腺增增生生，1 10 0-1 15 5%为为胸胸腺腺瘤瘤胸胸腺腺瘤瘤和和增增生生胸胸腺腺内内富富含含A AC Ch hR R反反应应性性T T细细胞胞 胸胸腺腺肌肌样样上上皮皮细细胞胞表表面面存存在在A Ac ch hR R 成成人人前前纵纵隔隔肿肿块块的的3 30 0%为为胸胸腺腺瘤瘤，儿儿童童较较少少见见，占占前前纵纵隔隔肿肿块块的的1 15 5%；9 90 0%的的胸胸腺腺瘤瘤发发生生于于前前纵纵隔隔。7ppt课件病因和发病机制胸腺异常7ppt课件胸腺瘤多位于前上纵隔呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚多为良性，包膜完整 分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官 约合并重症肌无力反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常8ppt课件胸腺瘤多位于前上纵隔呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚多临临床床表表现现 任何年龄均可罹病，女性略多于男性任何年龄均可罹病，女性略多于男性 成年人重症肌无力有两个发病高峰成年人重症肌无力有两个发病高峰第一个高峰为第一个高峰为20-3020-30岁，以女性多见，常伴胸岁，以女性多见，常伴胸腺增生；腺增生；第二个高峰为第二个高峰为40-5040-50岁，男性较为多见，常伴岁，男性较为多见，常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病胸腺瘤和其他自身免疫性疾病我国肌无力病人中，我国肌无力病人中，1414岁以下儿童约占岁以下儿童约占15-15-25%25%左右，高于白种人的报道左右，高于白种人的报道 9ppt课件临床表现 任何年龄均可罹病，女性略多于男性 9ppt课件临临床床表表现现全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最为多见全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最为多见症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重 可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及其它肌群步累及其它肌群 四肢多累及近端肌，部分以远端肌无力为四肢多累及近端肌，部分以远端肌无力为主主 严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难 晚期病人可出现肌萎缩晚期病人可出现肌萎缩10ppt课件临床表现全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最为多见10ppt课件临床类型临床类型OssermanOsserman分型分型 I I I I型型型型 (单纯眼肌型单纯眼肌型单纯眼肌型单纯眼肌型)：表现为单侧或双侧复视及眼肌下垂，：表现为单侧或双侧复视及眼肌下垂，：表现为单侧或双侧复视及眼肌下垂，：表现为单侧或双侧复视及眼肌下垂，IIaIIaIIaIIa型型型型(轻度全身型轻度全身型轻度全身型轻度全身型)，IIbIIbIIbIIb型型型型(重度全身型重度全身型重度全身型重度全身型)：表现为咀嚼无力，吞咽困难，食物：表现为咀嚼无力，吞咽困难，食物：表现为咀嚼无力，吞咽困难，食物：表现为咀嚼无力，吞咽困难，食物反流，语言含糊，鼻音重，反流，语言含糊，鼻音重，反流，语言含糊，鼻音重，反流，语言含糊，鼻音重，IIIIIIIIIIII型型型型(急性爆发型急性爆发型急性爆发型急性爆发型)：全身肌无力迅速出现：全身肌无力迅速出现：全身肌无力迅速出现：全身肌无力迅速出现,并有明显的并有明显的并有明显的并有明显的呼吸困难，呼吸困难，呼吸困难，呼吸困难，IVIVIVIV型型型型(晚期严重型晚期严重型晚期严重型晚期严重型)。WHOWHO组织分型组织分型A A型和型和ABAB型为良性肿瘤，型为良性肿瘤，B1B1型为低度恶性，型为低度恶性，B2B2型为型为中度恶性，中度恶性，B3B3型与胸腺癌均为高度恶性，侵袭性型与胸腺癌均为高度恶性，侵袭性强。强。C C型为胸腺癌。型为胸腺癌。11ppt课件临床类型Osserman分型11ppt课件临临床床类类型型按受累肌群分类按受累肌群分类眼肌型眼肌型延髓肌型延髓肌型全身肌型全身肌型脊髓肌型脊髓肌型12ppt课件临床类型按受累肌群分类12ppt课件临临床床类类型型按受累年龄分类按受累年龄分类成年人重症肌无力成年人重症肌无力全身肌型全身肌型局限肌型（眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型）局限肌型（眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型）儿童重症肌无力儿童重症肌无力局限型局限型全身肌型全身肌型新生儿重症肌无力新生儿重症肌无力13ppt课件临床类型按受累年龄分类13ppt课件诊诊断断临床诊断临床诊断典型的受累骨骼肌极易疲劳，经休息后典型的受累骨骼肌极易疲劳，经休息后缓解缓解晨轻暮重现象晨轻暮重现象疲劳试验（疲劳试验（+），如落幕现象），如落幕现象新斯的明试验阳性新斯的明试验阳性14ppt课件诊断临床诊断14ppt课件新斯的明试验记录病人肌无力程度记录病人肌无力程度 肌注新斯的明肌注新斯的明0.5-1mg 0.5-1mg 3030分钟后比较肌注前分钟后比较肌注前后肌力改变后肌力改变 15ppt课件新斯的明试验记录病人肌无力程度 肌注新斯的明0.5-1mg 16ppt课件16ppt课件胸腺瘤胸腺瘤17ppt课件胸腺瘤17ppt课件侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤18ppt课件侵袭性胸腺瘤18ppt课件治疗策略治疗策略1 1 1 1、有手术适应证的首选手术治疗，必要时术后可、有手术适应证的首选手术治疗，必要时术后可、有手术适应证的首选手术治疗，必要时术后可、有手术适应证的首选手术治疗，必要时术后可予以皮质激素冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。予以皮质激素冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。予以皮质激素冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。予以皮质激素冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。2 2 2 2、病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质、病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质、病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质、病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质激素治疗，逐渐过渡到单用皮质激素治疗，等病激素治疗，逐渐过渡到单用皮质激素治疗，等病激素治疗，逐渐过渡到单用皮质激素治疗，等病激素治疗，逐渐过渡到单用皮质激素治疗，等病情好转且稳定后行胸腺切除，于情好转且稳定后行胸腺切除，于情好转且稳定后行胸腺切除，于情好转且稳定后行胸腺切除，于2 2 2 24 4 4 4年内缓慢减年内缓慢减年内缓慢减年内缓慢减量至停药。量至停药。量至停药。量至停药。3 3 3 3、不能做胸腺切除的病人，给予皮质激素冲击治、不能做胸腺切除的病人，给予皮质激素冲击治、不能做胸腺切除的病人，给予皮质激素冲击治、不能做胸腺切除的病人，给予皮质激素冲击治疗，同时加用依木兰或环胞菌素疗，同时加用依木兰或环胞菌素疗，同时加用依木兰或环胞菌素疗，同时加用依木兰或环胞菌素A A A A。4 4 4 4、不能做胸腺切除，又不能进行皮质类固醇治疗、不能做胸腺切除，又不能进行皮质类固醇治疗、不能做胸腺切除，又不能进行皮质类固醇治疗、不能做胸腺切除，又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。5 5 5 5、不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋、不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋、不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋、不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。6 6 6 6、对症治疗，斯地明类药物。、对症治疗，斯地明类药物。、对症治疗，斯地明类药物。、对症治疗，斯地明类药物。19ppt课件治疗策略1、有手术适应证的首选手术治疗，必要时术后可予以皮质胆碱酯酶抑制剂治疗胆碱酯酶抑制剂治疗此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于改善临床症状，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型MG患者。不宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗。胆碱酯酶抑制剂中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。国内一般最大剂量为480 mg/d，分34次口服。20ppt课件胆碱酯酶抑制剂治疗此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于肌肌无无力力危危象象 患患者者因因肌肌无无力力引引起起呼呼吸吸、吞吞咽咽困困难难而而不不能能维维持持基基本本生生活活、生生命命体体征征时时，称称为为肌肌无无力力危危象象。是是重重症症肌肌无无力力的的危危重重状状态态。肌肌无无力力危危象象包包括括:肌肌无无力力危危象象:抗抗胆胆碱碱酯酯酶酶药药物物剂剂量量不不足足胆胆碱碱能能危危象象:胆胆碱碱酯酯酶酶抑抑制制剂剂(C Ch hE EI I)过过量量反反拗拗性性危危象象:对对抗抗胆胆碱碱酯酯酶酶药药物物不不敏敏感感21ppt课件肌无力危象 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持肌无力危象的预防呼吸道管理 大部分文献报道MG术后危象的发生与呼吸道感染有密切关系，即呼吸道感染很易诱发MG危象，故术后呼吸道管理显得非常重要，术后应保持呼吸道通畅，防止分泌物潴留，采取积极主动有效的排痰措施，防止发生呼吸道阻塞和坠积性肺炎。加强氧疗法：术后鼻导管或面罩吸氧，一般2-4L/分，给氧72小时。22ppt课件肌无力危象的预防呼吸道管理 大部分文献报道MG术后危象的发插管上呼吸机丙种球蛋白（考虑经济状况）激素应用（冲击或口服）呼吸道管理和营养支持危象的处理危象的处理23ppt课件插管上呼吸机危象的处理23ppt课件术后用药术后继续用抗胆碱酯酶药物和激素，用量同术前用量，用药要求按时、有效安全，严密观察药物疗效及副作用，术后易因药 量不足或过量而诱发危象发生。用药后主要观察瞳孔大小，唾液分泌，有无腹痛等，最好列出每次用药时间，剂量及药物反应表。术后禁用或慎用止痛药物，注意水电解质平衡，因水电解质失衡可诱发危象发生24ppt课件术后用药术后继续用抗胆碱酯酶药物和激素，用量同术前用量，用药各各种种治治疗疗的的起起效效时时间间25ppt课件各种治疗的起效时间25ppt课件糖皮质激素糖皮质激素常用激素的特性比较常用激素的特性比较激素激素 抗炎作用抗炎作用相当剂量相当剂量潴水钠潴水钠 药理半衰期药理半衰期强的松强的松 3.5511236h甲强龙甲强龙 54 01236h地塞米松地塞米松 300.75 03654h26ppt课件糖皮质激素常用激素的特性比较26ppt课件胸腺瘤手术切除指征胸腺瘤手术切除指征 14141414岁以上胸腺增生者及胸腺瘤者岁以上胸腺增生者及胸腺瘤者岁以上胸腺增生者及胸腺瘤者岁以上胸腺增生者及胸腺瘤者;小儿眼肌型肌无力病例小儿眼肌型肌无力病例药物治疗无效后也应手术治疗，但有人提出对药物治疗无效后也应手术治疗，但有人提出对1010岁以下的岁以下的肌无力病人决定手术要慎重。肌无力病人决定手术要慎重。所有的全身型肌无力病人均应早期实施胸腺切除术。所有的全身型肌无力病人均应早期实施胸腺切除术。所有成人肌无力病人，一旦发展为全身型，应尽快做胸腺所有成人肌无力病人，一旦发展为全身型，应尽快做胸腺切除术，特别是切除术，特别是5555岁的病人，但年龄并不是手术的禁忌岁的病人，但年龄并不是手术的禁忌证。证。服用药物效果不佳；无法承受药的副作用；合并胸腺瘤时。服用药物效果不佳；无法承受药的副作用；合并胸腺瘤时。并提出初期临床症状轻，可服药物治疗，一旦病情加重或并提出初期临床症状轻，可服药物治疗，一旦病情加重或发展为全身型，则建议手术治疗。发展为全身型，则建议手术治疗。单纯眼肌型药物不能控制者亦应手术治疗，眼肌型术前不单纯眼肌型药物不能控制者亦应手术治疗，眼肌型术前不能排除小胸腺瘤，故要手术治疗。能排除小胸腺瘤，故要手术治疗。27ppt课件胸腺瘤手术切除指征14岁以上胸腺增生者及胸腺瘤者;小儿眼肌型切除范围切除范围彻底或广泛切除肿瘤切除肿瘤包膜切除纵隔胸膜和心包反折前的软组织切除两侧膈神经前的软组织切除左右无名静脉，无名动脉周围脂肪组织切除颈动脉周围脂肪组织28ppt课件切除范围彻底或广泛切除肿瘤28ppt课件膈神经受侵一侧膈神经受累，同时肿瘤可以根治性切除，肺功能允许，不合并重症肌无力时：行根治性切除，切除受累膈神经双侧膈神经受累，或一侧膈神经受累肿瘤无法根治性切除：行肿瘤部分切除术，保留双侧膈神经。29ppt课件膈神经受侵一侧膈神经受累，同时肿瘤可以根治性切除，肺功能允许前纵隔手术常用体位及切口前纵隔手术常用体位及切口半 仰 卧 位30ppt课件前纵隔手术常用体位及切口半 仰 卧 位30ppt课件常规开胸手术切口常规开胸手术切口胸腔镜手术切口胸腔镜手术切口31ppt课件常规开胸手术切口胸腔镜手术切口31ppt课件剑突下入路胸腺扩大切除32ppt课件剑突下入路胸腺扩大切除32ppt课件部部分分M MG G病病例例胸胸腺腺切切除除效效果果不不佳佳可可能能是是：胸胸腺腺切切除除不不完完全全；神神经经肌肌肉肉接接头头处处的的损损伤伤已已不不可可逆逆；在在胸胸腺腺外外，如如脾脾脏脏和和周周围围淋淋巴巴结结中中的的淋淋巴巴细细胞胞群群仍仍引引起起类类似似胸胸腺腺的的影影响响 。33ppt课件部分MG病例胸腺切除效果不佳可能是：33ppt课件预后I期即所谓的非侵袭性胸腺瘤，胸腺瘤的10年存活率为86%100%；II期以后均为侵袭性胸腺瘤，II期胸腺瘤10年存活率为60%84%；III期胸腺瘤10年存活率为21%77%；IVa期胸腺瘤10年存活率为26%47%34ppt课件预后I期即所谓的非侵袭性胸腺瘤，胸腺瘤的10年存活率为86%Thank you!35ppt课件Thank you!35ppt课件