骨肉瘤专题知识讲座培训课件

骨肉瘤专题知骨肉瘤专题知识讲座识讲座骨肉瘤专题知识讲座1【目的要求】【目的要求】1.掌握骨肉瘤的定掌握骨肉瘤的定义,临床及加大床及加大X线表表现。2.熟悉骨肉瘤的治熟悉骨肉瘤的治疗方法、方法、预后。后。3.了解了解软骨肉瘤、骨肉瘤、纤维肉瘤的肉瘤的临床床特点。特点。【目的要求】2【教学内容】【教学内容】1.重点介重点介绍骨肉瘤的定骨肉瘤的定义、病理。、病理。2.简要介要介绍骨肉瘤的骨肉瘤的临床表床表现、碱、碱性磷酸性磷酸酶的的临床意床意义、加大、加大X线表表现。骨肉瘤的治。骨肉瘤的治疗原原则、方法、方法、综合治合治疗、预后。后。3.简要介要介绍软骨肉瘤的骨肉瘤的临床表床表现特特点。点。纤维肉瘤的肉瘤的临床表床表现特点。特点。【教学内容】3 骨肉瘤是原骨肉瘤是原发于骨于骨组织的最的最常常见的的恶性性肿瘤瘤,特点是特点是恶性瘤性瘤细胞能直接生成胞能直接生成肿瘤瘤类骨骨组织,故曾称故曾称为成骨肉瘤或生骨肉瘤。成骨肉瘤或生骨肉瘤。骨肉瘤是原发于骨组织的最常见的恶性肿瘤,特点是恶性4【临床表床表现与与诊断】断】常常见,男多于女。男多于女。1525发病病率最高。率最高。继发于畸形性骨炎、骨于畸形性骨炎、骨纤维异异样增殖症者多增殖症者多为4050岁以上。以上。股骨股骨远端、端、胫骨近端最多骨近端最多见，有少，有少数可出数可出现“跳跳跃”病灶，偶病灶，偶见多多发型，也有型，也有继发于放于放疗者。者。【临床表现与诊断】5（一）（一）临床表床表现1、局部疼痛，日、局部疼痛，日渐加加剧，呈持，呈持续性，夜性，夜间家中，家中，压痛明痛明显。肿块、肿胀发展迅速，展迅速，质韧硬，与深部硬，与深部组织粘粘连固定。皮温高，静脉怒固定。皮温高，静脉怒张，偶可摸到偶可摸到颤动，并听到血管，并听到血管杂音。音。（一）临床表现6少数干少数干骺端病例可侵越关端病例可侵越关节软骨，骨，进入关入关节囊，引起关囊，引起关节疼痛，功能疼痛，功能障碍，肌肉萎障碍，肌肉萎缩。少数。少数发生病理骨生病理骨折。近端淋巴折。近端淋巴结约10%可有可有转移硬移硬结形成。形成。少数干骺端病例可侵越关节软骨，进入关节囊，引起关节疼痛，功能72、全身症状出、全身症状出现较早早,常常见低低热、贫血、乏力、消瘦。若出血、乏力、消瘦。若出现咯血咯血,证明有明有肺肺转移。移。化化验常常见 血血红蛋白低，血沉率增快蛋白低，血沉率增快,血清碱性磷酸血清碱性磷酸酶增高，截肢后碱性磷增高，截肢后碱性磷酸酸酶恢复正常。复恢复正常。复发、转移者又增高。移者又增高。同位素同位素扫描可描可显示示肿瘤范瘤范围和和浓聚区聚区形状大小供手形状大小供手术参考。此外尚可参考。此外尚可发现“跳跳跃”病灶病灶2、全身症状出现较早,常见低热、贫血、乏力、消瘦。若出现咯血8(二二)类型型 由于骨肉瘤的由于骨肉瘤的临床表床表现不一致不一致,病理表病理表现很复很复杂,因此不因此不论是从病是从病理角度或理角度或临床角度床角度,都有不少的分都有不少的分类及分型及分型,现简介如下介如下:(二)类型 91.按按发病因素分病因素分(1)原原发性骨肉瘤性骨肉瘤：又称典型骨肉瘤：又称典型骨肉瘤,一般找不到一般找不到发病因素病因素,也无任何原也无任何原发骨骨瘤。瘤。这占占绝大多数。大多数。(2)继发性骨肉瘤性骨肉瘤：在原：在原发良性骨良性骨肿瘤瘤或疾病的基或疾病的基础上上发生生恶变,或因射或因射线影影响而响而产生的骨肉瘤。生的骨肉瘤。1.按发病因素分102.按病灶数量分按病灶数量分(1)单灶性骨肉瘤灶性骨肉瘤：是指只有一个：是指只有一个原原发病灶病灶发现,或从或从这一病灶而一病灶而发生的多生的多处转移病灶。移病灶。(2)多多发性骨肉瘤性骨肉瘤：是指在一个：是指在一个阶段或两个段或两个阶段段,各自的原各自的原发性病灶性病灶相互没有相互没有联系。系。2.按病灶数量分113.肿瘤瘤发生的部位和生的部位和组织来源来源(1)骨肉瘤骨肉瘤：一般指的骨肉瘤是原：一般指的骨肉瘤是原发于骨本身的骨肉瘤。主要是与骨于骨本身的骨肉瘤。主要是与骨外骨内瘤外骨内瘤鉴别。(2)骨外骨外软组织骨肉瘤骨肉瘤：骨肉瘤也：骨肉瘤也可原可原发于于软组织内内,如皮下如皮下组织和和乳腺等。其病理乳腺等。其病理过程与原程与原发于骨的于骨的骨肉瘤相同骨肉瘤相同,较罕罕见。3.肿瘤发生的部位和组织来源12(3)骨皮骨皮质旁骨肉瘤：旁骨肉瘤：发生于生于长骨皮骨皮质旁或骨膜内旁或骨膜内层的成骨性的成骨性纤维组织。由于。由于这类骨骨肉瘤的生物特性和肉瘤的生物特性和处理方法与一般理方法与一般骨肉瘤不同骨肉瘤不同,临床和病理学将它床和病理学将它们作作为骨肉瘤的一种特殊骨肉瘤的一种特殊亚型来看待。型来看待。(3)骨皮质旁骨肉瘤：13肿瘤基瘤基质分化特点分化特点(1)成骨成骨细胞型骨肉瘤胞型骨肉瘤 肿瘤成分以异型成骨瘤成分以异型成骨细胞胞,肿瘤性骨瘤性骨样组织和骨和骨组织为主。主。肿瘤基质分化特点14(2)成成软骨骨细胞型骨肉瘤胞型骨肉瘤 特点特点为大片大片软骨骨组织,但仍但仍可可见瘤瘤细胞直接生成骨胞直接生成骨组织,软骨骨细胞区有向骨化移行的胞区有向骨化移行的趋向。向。(2)成软骨细胞型骨肉瘤15(3)成成纤维细胞型骨肉瘤胞型骨肉瘤 主要成分主要成分为类似成似成纤维细胞胞的梭形的梭形细胞胞,但仍可但仍可见它所它所产生生少量的少量的肿瘤性骨瘤性骨组织。(3)成纤维细胞型骨肉瘤 165肿瘤骨生成的情况瘤骨生成的情况(1)硬化性型骨肉瘤硬化性型骨肉瘤 肿瘤性成骨瘤性成骨细胞胞较成熟成熟,肿瘤内含大量骨瘤内含大量骨样组织和骨和骨组织,有有时又称又称为成骨型骨肉瘤。成骨型骨肉瘤。5肿瘤骨生成的情况17(2)溶骨型骨肉瘤溶骨型骨肉瘤 瘤瘤细胞分化原始胞分化原始,肿瘤骨瘤骨较少少,肿瘤内血管瘤内血管扩张,有有时称血管称血管扩张型骨肉瘤。型骨肉瘤。实验上在同一上在同一肿瘤中瘤中,可兼有硬化型和溶骨型者称混合型可兼有硬化型和溶骨型者称混合型骨肉瘤。骨肉瘤。(2)溶骨型骨肉瘤18(三三)X线捡查 应拍拍摄发病部位、胸部和可病部位、胸部和可疑的疑的转移部位。骨肉瘤的移部位。骨肉瘤的X线表表现可因病理可因病理类型不同而有很大差异型不同而有很大差异,约2/3的病例可从的病例可从X线片上片上获得正得正确确诊断断,有有1/3病例病例,X线片只能提示片只能提示有有恶性性肿瘤的可能。瘤的可能。(三)X线捡查 19简述述X线诊断要点断要点1.髓腔和髓腔和软质型型X线特点特点 髓内髓内发生骨肉瘤以溶骨型生骨肉瘤以溶骨型为多，自内而外迅速生多，自内而外迅速生长,故骨膜反故骨膜反应、新生骨、柯得曼三角不易形成、新生骨、柯得曼三角不易形成;松松质骨内形成者骨内形成者,出出现较大的囊状大的囊状溶骨区溶骨区,在囊内很少有在囊内很少有肿瘤骨阴影瘤骨阴影,常合并病理性骨折。常合并病理性骨折。简述X线诊断要点20硬化型硬化型则有大量瘤骨形成有大量瘤骨形成,在在肿瘤两端的髓腔内瘤两端的髓腔内,早期均匀的磨早期均匀的磨砂玻璃砂玻璃样密度增高密度增高,继呈絮状、呈絮状、片状或片状或团块状阴影状阴影,也可以出也可以出现反反应性骨硬化。性骨硬化。硬化型则有大量瘤骨形成,在肿瘤两端的髓腔内,早期均匀的磨砂玻212.骨皮骨皮质 骨皮骨皮质的破坏和的破坏和肿瘤骨形成常瘤骨形成常同同时存在存在,故故X线片上片上显示示纹理理杂乱、乱、密度致密的密度致密的肿瘤骨阴影重迭于破坏瘤骨阴影重迭于破坏和松和松质的骨的骨质上。若系溶骨型上。若系溶骨型,则以皮以皮质骨破坏、残缺骨破坏、残缺为主。主。2.骨皮质223.骨膜骨膜 早期骨肉瘤将骨膜自骨面上剥早期骨肉瘤将骨膜自骨面上剥离离,其下其下产生反生反应性新骨性新骨,X线片表片表现为口光放射状或口光放射状或针状骨膜反状骨膜反应。在在肿瘤与骨干瘤与骨干连接接处,即骨膜自皮即骨膜自皮质骨上掀起骨上掀起处,新生骨可形成三角新生骨可形成三角区，称柯德曼三角。区，称柯德曼三角。3.骨膜 23随着随着肿瘤瘤继续发展展,新生骨受新生骨受挤压和破坏和破坏,骨膜反骨膜反应可可变成毛成毛发蓬松状蓬松状,柯德曼三角消失。柯德曼三角消失。随着肿瘤继续发展,新生骨受挤压和破坏,骨膜反应可变成毛发蓬松244.软组织X线表表现 当当肿瘤穿破骨皮瘤穿破骨皮质进入入软组织内而形成内而形成软组织肿块时,X线片片显示示梭形、梭形、圆形、棉絮状、云片状界形、棉絮状、云片状界线不清的不清的软组织阴影。在阴影。在软组织内内,也可出也可出现不不规则的骨化区的骨化区,即在即在软组织内形成瘤骨内形成瘤骨4.软组织X线表现 255.肺部肺部X线片片 约半数病例半数病例,在半年内可在半年内可发生生肺肺转移。早期很移。早期很难在肺片上在肺片上发现转移灶移灶,应定期复定期复查。肺。肺转移灶多移灶多见于肺叶外于肺叶外围,可有可有肿瘤骨形成瘤骨形成,密度密度增高增高,若无若无肿瘤骨形成瘤骨形成,则与与软组织转移瘤无异。移瘤无异。5.肺部X线片 26(四四)病理病理检查 大体大体:肿瘤多侵瘤多侵蚀皮皮质骨而骨而进入入软组织内。局部充血、内。局部充血、肿瘤瘤质硬或硬或有砂有砂砾感。截面呈感。截面呈鱼肉状肉状,成骨型成骨型者黄白色者黄白色,质硬硬;成成软骨型者灰骨型者灰蓝色色,发亮、亮、质韧硬硬;成成纤维型者暗型者暗红或或灰黄色灰黄色,质软。当中。当中掺杂出血区、出血区、坏死区。坏死区。(四)病理检查 27镜检:可以可以见不不规则多角或梭形瘤多角或梭形瘤细胞胞,核大核大,深染深染,有分裂象和巨核有分裂象和巨核等。等。细胞胞间有骨有骨样组织形成。成骨形成。成骨型者以瘤骨型者以瘤骨为主主;成成软骨型者有骨型者有较多瘤多瘤软骨成分骨成分;成成纤维型者以瘤型者以瘤细胞胞为主主,骨骨样组织较少少,常有多核巨常有多核巨细胞聚集。胞聚集。镜检:可以见不规则多角或梭形瘤细胞,核大,深染,有分裂象和巨28【鉴别诊断】断】早期需同骨膜炎、骨髓炎、疲早期需同骨膜炎、骨髓炎、疲劳骨折区骨折区别。溶骨型。溶骨型,特特别是一是一侧骨皮骨皮质变薄有膨薄有膨胀时,需同需同动脉瘤脉瘤样骨囊骨囊肿区区别;成成软骨型者骨型者,需同需同软骨肉瘤骨肉瘤鉴别;成成纤维型需同型需同纤维肉瘤或肉瘤或恶性骨巨性骨巨细胞胞瘤瘤鉴别;此此时碱性磷酸碱性磷酸酶染色有染色有诊断意断意义,骨肉瘤呈阳性骨肉瘤呈阳性,后二种呈阴性。后二种呈阴性。【鉴别诊断】29治治疗治治疗方案方案（一）内治法：（一）内治法：1、中医辨、中医辨证治治疗 2、西医西西医西药治治疗（二）外治法：（二）外治法：1、局部保守治、局部保守治疗 2、局部手、局部手术治治疗治疗30【治【治疗】早期早期综合治合治疗。70年代使用大年代使用大量化量化疗以来以来,骨肉瘤的治愈率大有骨肉瘤的治愈率大有提高提高,5年生存率可超年生存率可超50%;单用截用截肢肢术治治疗,5年生存率只有年生存率只有5%23%。具体方法有具体方法有:【治疗】31(一一)、术前前术后使用中医辨后使用中医辨证治治疗,术后用后用药半年。半年。(二二)、术前前术后大量化后大量化疗。根据病。根据病理理检查结果果,若若90%以上瘤以上瘤细胞坏胞坏死死,可可继续用。若用。若60%以下瘤以下瘤细胞胞坏死坏死,则改用其他改用其他药。坏死。坏死8%90%之之间,则以多种以多种药物合用物合用为妥。妥。术后化后化疗时间69月或更月或更长。(一)、术前术后使用中医辨证治疗,术后用药半年。32(三三)、放、放疗 对骨肉瘤不敏感骨肉瘤不敏感,有有的学者反的学者反对用化用化疗。近年有人使用。近年有人使用快速中子照射快速中子照射,取得取得较好好疗效效,剂量量可达可达13001500坎坎(cd)。经照射照射后后,有希望保存肢体。免疫有希望保存肢体。免疫疗法近法近年来有年来有较大的大的发展展,但其功效尚待但其功效尚待进一步研究一步研究(三)、放疗 对骨肉瘤不敏感,有的学者反对用化疗。近年33(四四)手手术治治疗 根据根据肿瘤侵瘤侵润范范围选用用:1.常常规截肢截肢 超关超关节平面平面,股骨股骨远端者可端者可选在在转子区下方子区下方,近年来有人主近年来有人主张可可在近在近侧高位截肢高位截肢,不一定作超关不一定作超关节离断。离断。(四)手术治疗 根据肿瘤侵润范围选用:342.节段性截除段性截除 即改良性截肢即改良性截肢术。上肢肩部。上肢肩部或上臂或上臂肿瘤瘤,若腋若腋动脉、静脉、正脉、静脉、正中、尺神中、尺神经未受浸未受浸润者者,可保留可保留这些些软组织而截除肩胛和上臂大部而截除肩胛和上臂大部,包括皮肤、肌肉和包括皮肤、肌肉和肿瘤一并取下瘤一并取下,将残存的上臂向上移位短将残存的上臂向上移位短缩,从而从而保存手的大部功能。保存手的大部功能。2.节段性截除 35肱骨截端可肱骨截端可悬吊于肋骨上。下肢吊于肋骨上。下肢仅保留坐骨神保留坐骨神经:截除股骨截除股骨转子区下子区下方到方到胫骨髁部的所有骨髁部的所有组织,将小腿将小腿上移上移,胫骨截面与股骨截面相骨截面与股骨截面相对,并并旋旋转180度度,踝关踝关节代替膝关代替膝关节而保而保留部分活留部分活动,术后半年配假肢。后半年配假肢。肱骨截端可悬吊于肋骨上。下肢仅保留坐骨神经:截除股骨转子区下363.截除重建截除重建术 将将肿瘤于其外瘤于其外围健康健康组织间,完整地截除完整地截除,常包括一常包括一侧关关节面。面。留下的健康留下的健康组织约20mm厚。若厚。若仅能保留能保留0.51cm厚厚时,薷作病理切薷作病理切片片证实处无瘤无瘤细胞。重建骨骼方法胞。重建骨骼方法很多很多,如异体半关如异体半关节移植、移植、灭活再活再植、人工假体等植、人工假体等3.截除重建术 374肺肺转移的治移的治疗 肺肺转移是死亡的主要原因移是死亡的主要原因,近近年来多主年来多主张切除切除转移灶移灶,可以延可以延长生命。手生命。手术主要适用主要适用单一一转移灶移灶,多多发者并非禁忌。者并非禁忌。术后配合中后配合中药,化化疗,免疫免疫疗。4肺转移的治疗 38【预后】后】骨肉瘤大多骨肉瘤大多发生肺生肺转移而死亡。移而死亡。近年来由于近年来由于诊断及断及时和和综合治合治疗的的应用用,5年存活率由年存活率由20%左右提高到左右提高到50%60%。【预后】39胫骨上端偏内骨上端偏内侧骨松骨松质虫虫蚀状骨破状骨破坏，局部骨皮坏，局部骨皮质消失（骨肉瘤）消失（骨肉瘤）胫骨上端偏内侧骨松质虫蚀状骨破坏，局部骨皮质消失（骨肉瘤）40股骨下端外侧骨肉瘤股骨下端外侧骨肉瘤41股骨骨肉瘤股骨骨肉瘤 股股骨下端骨破骨下端骨破坏，骨内和坏，骨内和骨外骨外软组织中大量絮片中大量絮片状、状、团块状状和放射状和放射状肿瘤骨瘤骨股骨骨肉瘤 股骨下端骨破坏，骨内和骨外软组织42骶骨左侧成骨型骨肉瘤骶骨左侧成骨型骨肉瘤43腓骨混合型骨肉瘤腓骨混合型骨肉瘤44股骨骨肉瘤 股骨中下段髓腔内广泛骨质破坏，伴斑片状骨增生 骨皮质筛孔状破坏，葱皮样骨膜新骨并有Codman三角形成 周围软组织肿块，其内有大量絮片状和放射状肿瘤骨Codman triangle Codman triangle股骨骨肉瘤Codman triangle Codman t45肱骨溶骨型骨肉瘤肱骨溶骨型骨肉瘤46骨肉瘤专题知识讲座培训课件47骨肉瘤专题知识讲座培训课件48骨肉瘤专题知识讲座培训课件49骨肉瘤专题知识讲座培训课件50骨肉瘤专题知识讲座培训课件51骨肉瘤专题知识讲座培训课件52骨肉瘤专题知识讲座培训课件53骨肉瘤专题知识讲座培训课件54骨肉瘤专题知识讲座培训课件55骨肉瘤专题知识讲座培训课件56谢 谢!谢 谢!57