骨巨细胞瘤诊治进展--课件

骨巨细胞瘤的诊治进展 1PPT课件骨巨细胞瘤的诊治进展1病例1：金X，女，28岁，因”右腕疼痛3月，加重伴肿胀半月“入院。患者入院前3个月无诱因出现右腕关节疼痛，为酸痛，无夜间加重，活动时疼痛，自用止痛膏外用，无好转，半月前疼痛加重，为胀痛，伴右腕桡侧肿胀，止痛膏外用、口服三七片，无好转。2PPT课件病例1：金X，女，28岁，因”右腕疼痛3月，加重伴肿胀半月“专科查体：双肺呼吸音清，未及啰音，右腕桡侧肿胀，无静脉怒张，可及约2cm3cm包块，界限不清，无活动，压痛，未及骨擦感，皮温高。右腕活动可。末梢血运好。3PPT课件专科查体：双肺呼吸音清，未及啰音，右腕桡侧肿胀，无静脉怒张，辅助检查X线：可见左桡骨远端膨胀性溶骨性破坏CT：左桡骨远端骨膨胀性溶骨性破坏，桡侧骨皮质变薄，呈皂泡样改变。骨皮质变薄血常规正常，生化正常，碱性磷酸酶正常。穿刺活检病理回报：大量多核巨细胞伴间质细胞。4PPT课件辅助检查X线：可见左桡骨远端膨胀性溶骨性破坏手术：桡骨远端骨巨细胞瘤瘤段切除，腓骨近端移植重建，一月拔出克氏针。5PPT课件手术：桡骨远端骨巨细胞瘤瘤段切除，腓骨近端移植重建，一月拔出两年后骨折愈合，目前随访8年无复发，于2017年拆除内固定。目前功能良好，负重时轻度疼痛。6PPT课件两年后骨折愈合，目前随访8年无复发，于2017年拆除内固定。病例2患者朱XX，女，23岁，因“右股骨远端疼痛2年，剧痛，不敢活动1天”入院。患者于2年前长时间走路时会出现右膝外侧疼痛，针刺样，未经诊治，自服止痛药缓解，以后右膝外侧于走路、阴雨天时疼痛并无力、有压痛，无明显夜间痛，休息后好转，均未诊治，入院前一天患者下蹲时突感右膝剧痛，跌坐在地，既右膝不敢活动，不能行走7PPT课件病例2患者朱XX，女，23岁，因“右股骨远端疼痛2年，剧痛，体格检查双肺呼吸音清，右膝外右膝外侧略略肿胀，未见明显包块，肤色、肤温正常，表面无静脉怒张，外外侧压痛明痛明显，可及骨擦感，未及包，可及骨擦感，未及包块，右膝活动受限，浮髌症阴性，因疼痛侧方应力试验阴性、抽屉试验无法检查，足趾、踝关节活动正常，肌力正常，足背动脉可及，末梢血运好，触痛感觉正常，右下肢淋巴结未及肿大。8PPT课件体格检查双肺呼吸音清，右膝外侧略肿胀，未见明显包块，肤色、辅助检查X线提示：右股骨远端透亮区，偏心膨胀性占位，骨皮质变薄，局部不连续。9PPT课件辅助检查X线提示：右股骨远端透亮区，偏心膨胀性占位，骨皮质变辅助检查CT：股骨远端偏心肿块，界清，局部病理性骨折，未见液平。10PPT课件辅助检查CT：股骨远端偏心肿块，界清，局部病理性骨折，未见液MRI：偏心占位，界限清楚11PPT课件MRI：偏心占位，界限清楚11PPT课件活检病理：骨巨细胞瘤。12PPT课件活检病理：骨巨细胞瘤。12PPT课件手术：病灶刮除，95酒精处理髓腔，骨水泥填充钢板固定13PPT课件手术：病灶刮除，95酒精处理髓腔，骨水泥填充钢板固定13P术后4年膝关节化脓感染，当地医院抗炎三个月后治愈，膝关节僵硬，长时间走路有疼痛，去年（术后6年）检查，X线、MRI：局部骨吸收，软组织影，不除外复发，给予切开活检病理提示：炎性表现。未发现肿瘤复发。14PPT课件术后4年膝关节化脓感染，当地医院抗炎三个月后治愈，膝关节僵硬病例3患者周XX，男性，48岁，因“外伤后左膝关节疼痛2小时”入院。查体：左膝肿胀、压痛，内侧明显，活动受限，包块不明显。15PPT课件病例3患者周XX，男性，48岁，因“外伤后左膝关节疼痛2小时X线：左股骨远端偏心膨胀性生长，局部骨折线16PPT课件X线：左股骨远端偏心膨胀性生长，局部骨折线16PPT课件17PPT课件17PPT课件18PPT课件18PPT课件病例4患者倪XX，女性，56岁，农民。患者因“骶骶部疼痛部疼痛2月，加重月，加重4天天”入院。患者约2个月前无明显诱因下出现骶部疼痛，呈阵发性，一直在当地医院按“腰椎间盘突出症”用口服消炎镇痛药，骨盆牵引等治疗，无缓解，6月9日因疼痛加剧，行行MRI检查提示骶椎提示骶椎肿瘤瘤。患者为进一步治疗来本院就诊，门诊以“骶椎肿瘤”收住入院。19PPT课件病例4患者倪XX，女性，56岁，农民。患者因“骶部疼痛2月，查体体行走无跛行，骶部有骶部有压痛痛，无肿块，无明显肿胀，局部肤温不增高，左左侧及骶尾、会阴部皮及骶尾、会阴部皮肤触痛肤触痛觉减退减退，双下肢皮肤触痛觉无减退，双下肢肌力正常。双膝反射、跟腱反射双侧对称，肛肛门指指检距肛距肛门8cm可触及一不移可触及一不移动肿物，有物，有压痛，痛，肠粘膜光滑。粘膜光滑。20PPT课件查体行走无跛行，骶部有压痛，无肿块，无明显肿胀X线：骶骨溶骨性破坏。21PPT课件X线：骶骨溶骨性破坏。21PPT课件骶椎CT提示骶骨溶骨性破坏22PPT课件骶椎CT提示骶骨溶骨性破坏22PPT课件MRI检查提示骶椎骶椎25膨膨胀性性生生长的的肿瘤瘤；23PPT课件MRI检查提示骶椎25膨胀性23PPT课件活检：提示骨巨细胞瘤。手术：前后联合入路肿瘤切除，前路结扎髂内动脉，游离骶前，纱布填塞，后路保留游离骶1、2、3神经，一侧骶3神经包埋肿瘤内无法保留，切除肿瘤。保留骶1及部分尾骨。24PPT课件活检：提示骨巨细胞瘤。手术：前后联合入路肿瘤切除，前路结扎髂术后25PPT课件术后25PPT课件术后26PPT课件术后26PPT课件术后切口感染，清创换药1个多月愈合。术后1年局部复发，目前术后12年，无远处转移，局部无明显肿块，会阴部疼痛。27PPT课件术后切口感染，清创换药1个多月愈合。术后1年局部复发，目前术由此可见骨巨细胞瘤一般生存期长。28PPT课件由此可见骨巨细胞瘤一般生存期长。28PPT课件骨巨细胞瘤巨巨细胞瘤胞瘤（giantcelltumor),也称破骨细胞瘤（osteoclastoma),是一种具有侵袭性的肿瘤，大部分为良性，部分生长活跃，也有少数一开始即为恶性，称之为恶性巨细胞瘤。29PPT课件骨巨细胞瘤巨细胞瘤（giantcelltumor),也称11918年Cooper和Travers最早描述本病21919年Bloodgood正式命名为骨巨细胞瘤31940年Jaffe系统分析了含巨细胞的病变，并将巨细胞瘤从其中分离出来。4多数学者认为巨细胞瘤起源于骨髓中未分化的间充质细胞。30PPT课件1918年Cooper和Travers最早描述本病发病率1常见骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的第3位。2占原发性骨肿瘤的11.7%.占所有良性骨肿瘤的16%，在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤。3恶变为肉瘤者少于1%（无论良性和恶性巨细胞瘤，在病变进程中均可恶变成骨肉瘤和纤维肉瘤，并可发生肺和淋巴结的转移。）31PPT课件发病率1常见骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的第3位。31PP性别与年龄1巨细胞瘤好发于青壮年，高峰年龄20-40岁,极少病人在骨骺未闭合前发病。骨巨细胞瘤在成人中主要累及骨端，如果发生在骨骺未闭合前的儿童中，则主要累及干骺端。2女性发病多于男性56.14%3年龄低于20岁组中，女性更高72%32PPT课件性别与年龄巨细胞瘤好发于青壮年，高峰年龄20-40岁,极少病发病部位175-90%的巨细胞瘤发生于长骨骨，典型位于长骨骨端。2最好发部位股骨远端和胫骨近端，半数以上发生于膝关节周围。其他桡骨远端，3股骨近端，胫骨远端4下肢与上肢比例约3-4:15扁骨巨细胞瘤（椎骨），6颅骨等。33PPT课件发病部位75-90%的巨细胞瘤发生于长骨，典型位于长骨骨端。临床表现1症状主要表现为不同程度的疼痛疼痛，可伴有肿胀，关关节功能受限功能受限，病程从数周到数月不等，无特异表现。2骨巨细胞瘤多为单发病病变，常见部位长骨骨端，股骨远端，胫骨近端，桡骨远端。病理骨折致病理骨折致疼痛加疼痛加剧，功能，功能丧失失。3骨骨质膨膨胀变薄薄时压之有之有乒乓球感球感，肿瘤穿破皮质形成软组织肿块后，皮肤可程暗红色，表面表面静脉充盈曲静脉充盈曲张。疼痛。疼痛剧烈。烈。34PPT课件临床表现1症状主要表现为不同程度的疼痛，可伴有肿胀，关节功影像学表现X 线:长骨骨端偏心性的溶骨破坏骨骨端偏心性的溶骨破坏区区，病变延及关节软骨面下，皮质膨胀（环球行)变薄，可见膨胀的骨嵴，典型病例可形成“皂泡皂泡样”，“蜂蜂窝样”改变。一般情况下骨巨细胞瘤有横有横向生向生长趋势，病变边缘或清晰，或模糊不清，通常看不看不到明到明显的硬化的硬化边和骨膜反和骨膜反应。35PPT课件影像学表现X线:长骨骨端偏心性的溶骨破坏区，病变延影像学表现X 线病理骨折时可见骨膜反应，骨膜下新生骨有中断，骨膜保持完整，病变的松质骨边缘部分可有明显界限。骨巨细胞瘤没有肿瘤基质的矿物化，关节渗出少见，但经常伴有病理性骨折。36PPT课件影像学表现X线病理骨折时可见骨膜反应，骨膜下新生骨CT在确定肿瘤范围方面优于X线，可精确确定肿瘤在皮质内的范围，肿瘤与其它结构的关系，皮质是否完整和确定肿瘤的侵袭范围。CT片中，皮质表面及滑膜的反应性改变和水肿酷似肿瘤的一部分。CT通过重建方式可显示软骨下骨的破坏程度。病理骨折37PPT课件CT在确定肿瘤范围方面优于X线，可精确确定肿瘤在皮质内的范围MRI具有高质量对比度和分辨率，可多平面成像。38PPT课件MRI具有高质量对比度和分辨率，可多平面成像。38PPT课件动脉造影：良恶造影：肿瘤内血管丰富，晚期可出现血湖现象。恶变时边缘有血管丛增生，动静脉瘘，动脉中断现象。39PPT课件动脉造影：良恶造影：肿瘤内血管丰ECT在骨巨细胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc的摄取量增加。其摄取可超过肿瘤边界。可以除外或帮助确诊多发病变。40PPT课件ECT在骨巨细胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc的摄取量增组织病理学特征肿瘤由一群稠密的，大小一致的单核核细胞（基胞（基质细胞）胞）群组成，多核巨多核巨细胞胞散步于各部。巨巨细胞可胞可呈球形/椭圆/梭形，核为圆形 椭圆形，染色清晰，边界清晰可见轻度切迹。细胞核为多形性，常见有核分裂。基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维血管丰富，常呈窦状裂隙，腔隙有少量巨细胞。41PPT课件组织病理学特征肿瘤由一群稠密的，大小一致的单核细胞（基质细胞42PPT课件42PPT课件按分化程度分三级（病理Jaffe）1级基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多。2级基质细胞多而密集，核分裂多。3级以基质细胞为主，核异形性明显，分裂核多，多核细胞很少。1级偏良，2级为侵袭性，3级为恶性。基本不用43PPT课件按分化程度分三级（病理Jaffe）1级基质细胞颇稀疏，核分 影像分期Campanacci1型表现为静息的病灶静息的病灶，常常发生在松质骨中，边界清楚，边界有一薄一薄层硬化硬化带，少见，可无症状，预后好。2型表现为活活跃的病灶的病灶，最常见，可以见到皮皮质变薄，薄，膨膨胀，边界清楚界清楚，边界硬化带缺乏，当骨膜覆盖在病灶周围时，表现为动脉瘤样骨囊肿。3型是这种疾病的侵侵袭性性阶段，边界不清楚界不清楚，常伴骨皮质破坏和软组织肿块。影像和病理分期无相关性。44PPT课件影像分期Campanacci1型并发症GCT有1-6%发生肺转移，其中20%肺转移的可导致死亡。肺外转移少见。可发生恶变为骨巨细胞肉瘤，机制尚不名确。但有病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤。45PPT课件并发症GCT有1-6%发生肺转移，其中20%肺转移的可导致死诊断影像学特征患者年龄肿瘤所在部位病理学对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤不能轻率的诊断为骨巨细胞瘤。46PPT课件诊断影像学特征46PPT课件治疗化疗对骨巨细胞瘤不敏感，慎重选择化疗药。出现远处转移的病人，术前可选化疗控制病情发展,(药物：阿霉素、环磷酰胺常见化疗药物为主)多为小样本个案报道。1。二膦酸盐可降低四肢骨巨细胞瘤的复发2*。1黄真、牛晓辉.骨巨细胞瘤肺转移的化疗现状.中国骨肿瘤骨病.2011.10(4)412-415.积水潭2丁路，韩小平，黄涛等.双膦酸盐作为辅助治疗方法降低四肢骨巨细胞瘤复发率的临床研究.中华保健医学杂志.2016.18(1)67-69.47PPT课件治疗化疗对骨巨细胞瘤不敏感，慎重选择化疗药。1黄真、牛晓治疗靶向药“迪诺塞麦（denosumab）”可以显著降低手术等级，Thomas.D有37例报道1，复发或不可切除，用此药，肿瘤控制率为86%，但目前国内没有上市。生物免疫治疗.放射治疗:可致发病部位继发肉瘤，应慎重。1ThomasD,HenshawR,SkubitzK,etal.Denosumabinpatientswithgiant-celltumourofbone:anopenlabel,phasestudy.LancetOncol,2010,11:272-280.48PPT课件治疗靶向药“迪诺塞麦（denosumab）”可以显著降低手术治疗手术切除是骨巨细胞瘤最佳治最佳治疗方法按照Enneking肌肉骨骼系统肿瘤分期的治疗原则，采取边缘或大于边缘切除。49PPT课件治疗手术切除是骨巨细胞瘤最佳治疗方法49PPT课件手术方法：1、局部切除（腓骨上端，尺骨远端、手足骨）2、彻底刮除+植骨术（骨水泥）+内固定（50%氯化锌、甲醛、酒精、石炭酸、液氮冷冻或镭射烧灼等办法）3、瘤段切除人工假体置换4、截肢50PPT课件手术方法：1、局部切除50PPT课件小结：骨巨细胞瘤是一种多变而不典型肿瘤肿瘤生长缓慢并可多年保持良性数周内即可成为侵袭性很强的肿瘤病程与其影像学之间存在一定关系绝大多数肿瘤复发在手术后3年内发生1-6%病例肺转移，80%可带瘤生存甚至痊愈巨细胞瘤转移到区域淋巴结者很少见手术是最佳治疗方式。51PPT课件小结：骨巨细胞瘤是一种多变而不典型肿瘤肿瘤生长缓慢并可多年保Thank you！52PPT课件Thankyou！52PPT课件