风湿菌心瓣膜课件

n心心:血循环动力中枢血循环动力中枢n血管血管:生命线生命线n发病和死亡率第发病和死亡率第1 1位位 (Leadingcauseofhumandeath!)风湿菌心瓣膜课件风湿菌心瓣膜课件1左心室左心室 1.01.2cm 右心室右心室 0.25cmMy heart will go on 左心室左心室 1.01.2cm 右心室右心室 0.2 风湿病风湿病 Rheumatism风湿风湿(中医中医):关节、骨、肌肉慢性疼痛关节、骨、肌肉慢性疼痛风湿热风湿热(rheumatic fever)A组乙型溶血性链球菌感染组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。有关的变态反应性疾病。风湿病风湿病 Rheumatism风湿风湿(中医中医)31.临床特点(clinical features)n发病年龄：发病年龄：5-155-15岁，岁，6-96-9岁高峰岁高峰n秋冬春多发，反复发作秋冬春多发，反复发作n主要累及全身结缔组织，属结缔组织病；主要累及全身结缔组织，属结缔组织病；心脏、关节、血管最常累及；心脏、关节、血管最常累及；心脏炎心脏炎:心慌，心动过速，杂音心慌，心动过速，杂音,ECG(P-R,ECG(P-R间期延长间期延长)n急急性性期期称称为为风风湿湿热热，除除有有心心脏脏和和关关节节症症状状外外，常常伴伴有有发发热热,游走性大关节炎；皮肤环形红斑游走性大关节炎；皮肤环形红斑,皮下小结皮下小结 血液检查：抗血液检查：抗0 0抗体抗体(ASO)(ASO)，血沉加快，血沉加快，WBCWBC增高增高 n急性期后急性期后，出现不同程度的心脏病，尤其是心瓣膜病，出现不同程度的心脏病，尤其是心瓣膜病!舔关节舔关节,咬心脏咬心脏!1.临床特点临床特点(clinical features)发病年龄发病年龄42.病因与发病机理 (etiology&pathogenesis)n1)发病前-链球菌感染性上呼吸道病史n2）流行地区、季节一致（寒冷潮湿地区、冬春）n3）抗菌素防治有效n4）抗链球菌溶血素抗体O(ASO1:500)Referred to Infection of hemolytic streptococcus2.病因与发病机理病因与发病机理 (etiology&pa5n1)1)感染后感染后2-3W2-3W发病发病n2)2)病变不在链球菌感染原发部位病变不在链球菌感染原发部位n3)3)病灶及血培养均无链球菌病灶及血培养均无链球菌n4)4)非化脓性病变非化脓性病变Not a direct infection of hemolytic streptococcus1)感染后感染后2-3W发病发病Not a direct infect6发病机理（学说）：n链球菌感染学说；n链球菌毒素学说；n变态反应学说；n自身免疫学说自身免疫学说发病机理（学说）：发病机理（学说）：链球菌感染学说；链球菌感染学说；7抗原抗体交叉反应学说抗原抗体交叉反应学说 发病与抗体形成时期一致发病与抗体形成时期一致 ASO与病情进展一致与病情进展一致 病灶为结缔组织病变，病灶为结缔组织病变，心瓣膜上心瓣膜上有有IgG沉积沉积 菌壁菌壁C-蛋白诱发的抗体与结缔组织（心瓣膜蛋白诱发的抗体与结缔组织（心瓣膜及关节）的糖蛋白发生交叉反应；及关节）的糖蛋白发生交叉反应；M-蛋白与心蛋白与心肌肌/血管平滑肌细胞的某些成分血管平滑肌细胞的某些成分发生交叉反应发生交叉反应。患者存在心内膜、心肌等起反应的患者存在心内膜、心肌等起反应的自身抗体自身抗体抗原抗体交叉反应学说抗原抗体交叉反应学说 发病与抗体形成时期一致发病与抗体形成时期一致8小结(summary)疾疾病病性性质质(Nature)(Nature):A A组组乙乙型型溶溶血血链链球球菌菌感感染染有有关关的变态反应的变态反应-自身免疫性自身免疫性疾病疾病 病变部位病变部位(Site)(Site):全身结缔组织和血管全身结缔组织和血管 侵犯组织侵犯组织(Tissue)(Tissue):心脏、关节、皮肤、血管等心脏、关节、皮肤、血管等 发发病病机机制制(Pathogenesis)(Pathogenesis):与与链链球球菌菌感感染染有有关关的的自自身身免免疫疫疾疾病病/交交叉叉免免疫疫反反应应/迟迟发发性性变变态态反反应应(allergic inflammatory disease)结缔组织病结缔组织病小结小结(summary)疾病性质疾病性质(Nature):A组乙型组乙型9(1)(1)变质渗出期变质渗出期(2)(2)增生期增生期(3)(3)愈合期愈合期3.基本病变(1)变质渗出期变质渗出期3.基本病变基本病变10(1)变质渗出期变质渗出期 （持续（持续1月）月）(Altervative and exudative phase)n早期改变；早期改变；n心脏、浆膜、关节、皮肤等心脏、浆膜、关节、皮肤等n粘液变性粘液变性(mucoid degeneration)n纤维素样坏死纤维素样坏死(fibrinoid necrosis)n浆液渗出炎细胞（淋巴、浆、中性、单核）浸润浆液渗出炎细胞（淋巴、浆、中性、单核）浸润 11n风湿细胞（风湿小体风湿细胞（风湿小体)(Aschoff cell,Aschoff body)-特征性病变特征性病变(characteristic lesion)-诊断意义诊断意义(diagnostic value)(2)增生期（肉芽肿期）增生期（肉芽肿期）:持续持续2-3月月 (proliferative phase)(2)增生期（肉芽肿期）增生期（肉芽肿期）:持续持续2-3月月 (p12风湿小体（风湿小体（Aschoff body）Aschoff细胞：细胞：巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物 形态形态 体积大，胞界不清，核圆形或卵圆形，染色质集体积大，胞界不清，核圆形或卵圆形，染色质集 中于中央并呈细丝状向核膜放散，中于中央并呈细丝状向核膜放散，枭眼细胞枭眼细胞。部位部位 多见多见心肌间质、内膜下、皮下心肌间质、内膜下、皮下(小动脉旁小动脉旁)风湿小体风湿小体:中心中心纤维素样坏死灶纤维素样坏死灶 周围周围增生增生巨噬细胞巨噬细胞、纤维母细胞纤维母细胞 少量淋巴细胞、浆细胞少量淋巴细胞、浆细胞 风湿小体（风湿小体（Aschoff body）13Aschoff body:Aschoff cellsAschoff body:Aschoff cells14Aschoff cells:横切面横切面胞胞核呈枭眼状核呈枭眼状(owl-eye)Histiocytes with vesicular nuclei and abundant cytoplasmAschoff cells:横切面胞核呈枭眼状横切面胞核呈枭眼状(owl-15Aschoff cells:纵切面呈毛虫纵切面呈毛虫(caterpillar)(caterpillar)Aschoff cells:纵切面呈毛虫纵切面呈毛虫(caterp16滑膜充血水肿，周围软组织不典型动脉小体毒力强化脓菌 常为别处的败血症皮肤环形红斑,皮下小结风湿性心内膜炎、亚急性细菌性心内膜炎等增厚型 明显增厚、粘连。瓣膜纤维化,瘢痕形成,反复发生4）炎症消退后，不留功能障碍疣状心内膜炎:白色血栓Histiocytes with vesicular nuclei皮肤及黏膜血管 Roth点个别急性瓣膜功能不全皮下结节（subcutaneous nodules）瓣膜增厚,粘连,短缩,变硬,变形亚急性 多见皮下结节（subcutaneous nodules）(Altervative and exudative phase)心前区痛,心包摩擦音血管镜下可见细菌菌落及肉芽组织Aschoff细胞的形态特点有Summary:Aschoff body部位:间质(尤小血管旁)，梭形结节病灶中央：纤维素样坏死(fibrinoid necrosis)周围：风湿细胞，淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell:浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫 Aschoff giant cel1:多个泡状核来源:巨噬细胞(Vim,Mac387,Lys)(+)(desmin,actin)(-)滑膜充血水肿，周围软组织不典型动脉小体滑膜充血水肿，周围软组织不典型动脉小体Summary:As17(3)愈合期愈合期(愈合期愈合期):持续持续2-3月月nAschoff body中的坏死细胞逐渐被吸收中的坏死细胞逐渐被吸收n周围纤维细胞增生周围纤维细胞增生 风湿小体风湿小体纤维化纤维化-梭形小瘢痕梭形小瘢痕(spindle scar)(3)愈合期愈合期(愈合期愈合期):持续持续2-3月月18 n总病程总病程：4一一6个月，反复发作，新旧病灶并存，个月，反复发作，新旧病灶并存，纤维化的瘢痕不断形成；破坏组织结构；影响纤维化的瘢痕不断形成；破坏组织结构；影响器官功能器官功能n总性质总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的增生性炎形成特异性风湿性肉芽肿的增生性炎 19风湿小体风湿小体风湿小体风湿小体203.各脏器病变(Organ changes)(一)风湿性心脏病(Rheumatic heart disease)a.风湿性心内膜炎(Rheumatic endocarditis)b.风湿性心肌炎(Rheumatic myocarditis)c.风湿性心包炎(Rheumatic pericarditis)d.风湿性全心炎(Rheumatic pancarditis)3.各脏器病变各脏器病变(Organ changes)(一一)风湿性风湿性211.1.风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis）nSite:Site:二尖瓣二尖瓣/主动脉瓣主动脉瓣nFeature:Feature:闭锁缘单排闭锁缘单排 灰白色粟粒大小赘生物灰白色粟粒大小赘生物 疣状赘生物疣状赘生物 (verrucous vegetation)(verrucous vegetation)左心房后壁左心房后壁 McCallumMcCallum斑斑疣状心内膜炎疣状心内膜炎1.风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎（Rheumatic endocardi22风湿菌心瓣膜课件风湿菌心瓣膜课件23风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis)风湿性心内膜炎（风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis24v疣疣状状心心内内膜膜炎炎:白白色色血血栓栓Verrucous endocarditis疣状心内膜炎疣状心内膜炎:白色血栓白色血栓Verrucous endocar25极大危害性：瓣膜永久性器质病变炎症,机械运动,内皮受损,暴露胶原白色血栓白色血栓,赘生物赘生物(vegetationvegetation)瓣膜纤维化瓣膜纤维化,瘢痕形成瘢痕形成,反复发生反复发生 瓣膜增厚瓣膜增厚,粘连粘连,短缩短缩,变硬变硬,变形变形慢性风湿性心瓣膜病慢性风湿性心瓣膜病(chronic valvular disease)极大危害性：瓣膜永久性器质病变炎症极大危害性：瓣膜永久性器质病变炎症,机械运动机械运动,内皮受损内皮受损,26血管!舔关节,咬心脏!溶血性链球菌;简述风湿病的基本病理变化。Aschoff cells:纵切面呈毛虫(caterpillar)发育异常或后天各种原因损伤镜下可见细菌菌落及肉芽组织(2)增生期（肉芽肿期）:持续2-3月 (proliferative phase)发病与抗体形成时期一致增厚型 明显增厚、粘连。最常见的慢性心脏病之一白色血栓,赘生物(vegetation)总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的增生性炎4凶险，预后不良 多数周（月）死风湿病最严重的部位是()Histiocytes with vesicular nuclei心脏、浆膜、关节、皮肤等1)发病前-链球菌感染性上呼吸道病史个别急性瓣膜功能不全风湿性心包炎(Rheumatic pericarditis)反复发作反复发作反复发作反复发作 疤痕疤痕疤痕疤痕 、内膜厚、粗糙、皱缩内膜厚、粗糙、皱缩内膜厚、粗糙、皱缩内膜厚、粗糙、皱缩 McCallumMcCallumMcCallumMcCallum ，s patch(s patch(斑斑斑斑,左房后壁）左房后壁）左房后壁）左房后壁）反复机化反复机化反复机化反复机化 瓣膜增厚、缩短、粘连瓣膜增厚、缩短、粘连瓣膜增厚、缩短、粘连瓣膜增厚、缩短、粘连 狭窄（狭窄（狭窄（狭窄（stenosisstenosisstenosisstenosis）关闭不全关闭不全关闭不全关闭不全(insufficiency)(insufficiency)(insufficiency)(insufficiency)心瓣膜病心瓣膜病心瓣膜病心瓣膜病 慢性期慢性期血管反复发作血管反复发作 疤痕疤痕、内膜厚、粗糙、皱缩慢性期、内膜厚、粗糙、皱缩慢性期27风湿菌心瓣膜课件风湿菌心瓣膜课件28 2.风湿性心肌炎风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis）灶性间质性心肌炎灶性间质性心肌炎灶性间质性心肌炎灶性间质性心肌炎主要累及主要累及主要累及主要累及心肌间质心肌间质心肌间质心肌间质,水肿，水肿，水肿，水肿，出出出出现现现现典典典典型型型型AschoffAschoffAschoffAschoff小小小小体体体体梭梭梭梭形形形形,小小小小A A旁旁旁旁（左左左左室室室室后后后后壁壁壁壁、间隔、乳头肌、心房、心耳处）间隔、乳头肌、心房、心耳处）间隔、乳头肌、心房、心耳处）间隔、乳头肌、心房、心耳处）少数（儿童）弥漫性渗出性炎少数（儿童）弥漫性渗出性炎少数（儿童）弥漫性渗出性炎少数（儿童）弥漫性渗出性炎急性充血心心力衰竭急性充血心心力衰竭急性充血心心力衰竭急性充血心心力衰竭影响心肌收缩力，心博快，第一心音低纯影响心肌收缩力，心博快，第一心音低纯影响心肌收缩力，心博快，第一心音低纯影响心肌收缩力，心博快，第一心音低纯 重重重重心功能不全心功能不全心功能不全心功能不全 累及传导系累及传导系累及传导系累及传导系室性传导阻滞室性传导阻滞室性传导阻滞室性传导阻滞 2.风湿性心肌炎（风湿性心肌炎（rheumatic myocar29n n间质：水肿，血管周间质：水肿，血管周间质：水肿，血管周间质：水肿，血管周AschoffAschoff小体小体;n n淋巴细胞为主的炎细胞浸润淋巴细胞为主的炎细胞浸润淋巴细胞为主的炎细胞浸润淋巴细胞为主的炎细胞浸润;n n心肌细胞水肿及脂肪变性心肌细胞水肿及脂肪变性心肌细胞水肿及脂肪变性心肌细胞水肿及脂肪变性;n n有时心肌可出现纤维素样坏死；有时心肌可出现纤维素样坏死；有时心肌可出现纤维素样坏死；有时心肌可出现纤维素样坏死；n n反复发作，反复发作，反复发作，反复发作，AschoffAschoff小体机化成小瘢痕小体机化成小瘢痕。间质：水肿，血管周间质：水肿，血管周Aschoff小体小体;30风湿性心肌炎风湿性心肌炎风湿性心肌炎313.3.风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎 （rheumatic pericarditisrheumatic pericarditis）n1)浆液渗出：心包积液(pericardial effusion)n2)纤维素渗出:绒毛心（Cor villosum）n心前区痛心前区痛,心包摩擦音心包摩擦音n轻轻:完全溶解吸收完全溶解吸收,不留痕迹不留痕迹n重重:不能溶解吸收不能溶解吸收 机化机化,心包粘连心包粘连 缩窄性心包炎缩窄性心包炎(constrictive pericarditis)3.风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎 （rheumatic peric32纤纤维维素素性性心心包包炎炎（rheumatic pericarditisrheumatic pericarditis纤维素性心包炎（纤维素性心包炎（rheumatic pericarditi33Cor villosum绒毛心绒毛心Cor villosum绒毛心绒毛心34(干性干性)纤维素性心包炎纤维素性心包炎rheumatic pericarditis(干性干性)纤维素性心包炎纤维素性心包炎rheumatic perica35风湿性心包炎临床风湿性心包炎临床湿性心包炎湿性心包炎心影增大，心音遥远心影增大，心音遥远干性心包炎干性心包炎心包摩擦音心包摩擦音风湿性心包炎临床风湿性心包炎临床361)发病前-链球菌感染性上呼吸道病史心前区痛,心包摩擦音白色血栓,赘生物(vegetation)轻:完全溶解吸收,不留痕迹 菌壁C-蛋白诱发的抗体与结缔组织（心瓣膜及关节）的糖蛋白发生交叉反应；细菌心瓣膜炎(一)风湿性心脏病(Rheumatic heart disease)北方寒冷潮湿地区发病率高关闭不全(insufficiency)心脏、浆膜、关节、皮肤等位于瓣膜闭索缘上，单行排列菌 团Circulation漏斗型 极度增厚、粘连Aschoff细胞的形态特点有二尖瓣狭窄引起的后果包括红、肿、热、痛、功能障碍瓣膜破坏重 溃烂、缺损、穿孔、腱索断裂A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。血管（二）风湿性关节炎风湿性关节炎 (rheumatic arthritis)(rheumatic arthritis)n1）早期出现n2）大关节，游走性，反复发作n3）渗出性炎为主，浆液渗出，滑膜充血水肿，周围软组织不典型动脉小体n4）炎症消退后，不留功能障碍1)发病前发病前-链球菌感染性上呼吸道病史（二）风湿性关节炎链球菌感染性上呼吸道病史（二）风湿性关节炎37游走性急性关节炎游走性急性关节炎(acute arthritis)(acute arthritis)游走性急性关节炎游走性急性关节炎(acute arthritis)38风湿性关节炎临床风湿性关节炎临床n n红、肿、热、痛、功能障碍红、肿、热、痛、功能障碍n n风湿性关节炎后风湿性关节炎后不遗留关节变形不遗留关节变形所谓所谓“舔过关节，咬住心脏舔过关节，咬住心脏”风湿性关节炎临床红、肿、热、痛、功能障碍所谓风湿性关节炎临床红、肿、热、痛、功能障碍所谓“舔过关节，咬住舔过关节，咬住39(三三)皮肤病变皮肤病变(skin lesion)(skin lesion)n1)渗出性病变：渗出性病变：环形红斑环形红斑(erythema annullare)(少见，有诊断意义少见，有诊断意义)n2)增生性病变增生性病变:皮下结节皮下结节(subcutaneous nodules)-伸则，小，球形，质硬，界清，活动，无痛伸则，小，球形，质硬，界清，活动，无痛;-风湿性肉芽肿改变。风湿性肉芽肿改变。(三三)皮肤病变皮肤病变(skin lesion)1)渗出性病变：渗出性病变：40环形红斑（环形红斑（erythema annullareerythema annullare）环形红斑（环形红斑（erythema annullare）41镜下可见细菌菌落及肉芽组织颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水主要由Aschoff细胞组成主A区收缩期吹风杂音淋巴细胞为主的炎细胞浸润;二尖瓣狭窄（mitral stenosis）伴有淋巴细胞和巨噬细胞浸润1)发病前-链球菌感染性上呼吸道病史最常见的慢性心脏病之一中央：纤维素样坏死(fibrinoid necrosis)1)发病前-链球菌感染性上呼吸道病史颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水Cor villosum关闭不全(insufficiency)心脏、浆膜、关节、皮肤等后期疤痕不规则增厚、狭窄皮肤环形红斑,皮下小结!舔关节,咬心脏!皮下结节皮下结节（subcutaneous nodulessubcutaneous nodules）镜下可见细菌菌落及肉芽组织皮下结节（镜下可见细菌菌落及肉芽组织皮下结节（subcutaneous42 （四）风湿性动脉炎（四）风湿性动脉炎 （rheumatic arteritisrheumatic arteritisrheumatic arteritisrheumatic arteritis）发生发生 冠状、肾、肠系膜、脑、主、肺冠状、肾、肠系膜、脑、主、肺A A。病变病变 风湿性：动脉结缔组织粘液变，风湿性：动脉结缔组织粘液变，纤维素样坏死纤维素样坏死 后期后期疤痕疤痕不规则增厚、狭窄不规则增厚、狭窄 血栓形成。血栓形成。（四）风湿性动脉炎（四）风湿性动脉炎43 (五）风湿性脑病五）风湿性脑病风湿性风湿性A A炎：炎：血管炎细胞浸润，纤维素坏死血管炎细胞浸润，纤维素坏死皮质下脑炎：皮质下脑炎：皮质下脑炎：皮质下脑炎：NCNC变性、胶质变性、胶质C C增生增生胶质结节胶质结节 主要累及大脑皮质、基底节、丘脑，小脑主要累及大脑皮质、基底节、丘脑，小脑 累累 及及 基基 底底 节节 纹纹 状状 体体 小小 舞舞 蹈蹈 症症（chorea chorea chorea chorea minorminorminorminor）(五）风湿性脑病五）风湿性脑病44小舞蹈症（小舞蹈症（chorea minorchorea minor）小舞蹈症（小舞蹈症（chorea minor）45（六）其他（六）其他风湿性风湿性肺炎、胸膜炎肺炎、胸膜炎 少见少见少见少见 肺肺 病变不甚特异病变不甚特异 可有可有 纤维素变性纤维素变性 无风湿小结无风湿小结 胸膜胸膜 纤维素性（纤维素性（+浆液性）炎浆液性）炎（六）其他（六）其他46赘生物脱落引起动脉性栓塞和血管炎最常见的慢性心脏病之一位于瓣膜闭索缘上，单行排列心肌细胞水肿及脂肪变性;亚急性感染性心内膜炎赘生物有以下特点，除外()A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。(Subacute infactive endocarditis)颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水Referred to Infection of hemolytic streptococcus颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水出现典型Aschoff小体梭形,小A旁（左室后壁、间隔、乳头肌、心房、心耳处）皮下结节（subcutaneous nodules）病 程 短、长亚急性感染性心内膜炎赘生物有以下特点，除外()2)纤维素渗出:绒毛心（Cor villosum）4凶险，预后不良 多数周（月）死心瓣膜病 发病与抗体形成时期一致菜花状 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 (infactive endocarditis)(infactive endocarditis)andand 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎 (bacterial endocarditis)(bacterial endocarditis)赘生物脱落引起动脉性栓塞和血管炎赘生物脱落引起动脉性栓塞和血管炎 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 47一、急性感染性心内膜炎一、急性感染性心内膜炎（acute infective endocarditis)acute infective endocarditis)n n化脓菌化脓菌:金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌;n n 溶血性链球菌溶血性链球菌;n n 肺炎球菌肺炎球菌急性化脓性心瓣膜炎急性化脓性心瓣膜炎-瓣膜化脓穿孔破裂瓣膜化脓穿孔破裂起病急起病急,发展快发展快,50%在数日或数周内死亡在数日或数周内死亡一、急性感染性心内膜炎一、急性感染性心内膜炎（acute infective e48二、二、亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎 (Subacute infactive endocarditis)(Subacute infactive endocarditis)细菌细菌心瓣膜炎心瓣膜炎 急性（急性（acuteacute）亚急性（亚急性（subacutesubacute）菌毒力菌毒力 强、强、弱弱病病 程程 短、短、长长临床、病理临床、病理二、亚急性感染性心内膜炎二、亚急性感染性心内膜炎49急性特点：急性特点：1.1.毒力强化脓菌毒力强化脓菌 常为别处的常为别处的败血症败血症 2 2本来本来正常心内膜正常心内膜3 3瓣膜赘生物瓣膜赘生物 粗大、息肉状，含菌，粗大、息肉状，含菌，易脱落易脱落脓毒败血症脓毒败血症瓣膜破坏重瓣膜破坏重 溃烂、缺损、穿孔、腱索断裂溃烂、缺损、穿孔、腱索断裂 急性关闭不全急性关闭不全4 4凶险，预后不良凶险，预后不良 多数周（月）死多数周（月）死 脓毒血症、心脑栓塞脓毒血症、心脑栓塞急性特点：急性特点：50 亚急性亚急性 多见多见病原菌病原菌 多为草绿色链球菌多为草绿色链球菌 感染灶感染灶败血症败血症瓣膜瓣膜 常发生在常发生在已有病变瓣膜已有病变瓣膜（50-80%50-80%风湿性心瓣膜炎、先心）风湿性心瓣膜炎、先心）常侵犯二尖和主动脉瓣常侵犯二尖和主动脉瓣 亚急性亚急性 多见多见51病变病变 瓣膜增厚瓣膜增厚,变形变形,溃疡，穿孔！溃疡，穿孔！部分钙化部分钙化 疣赘物疣赘物 单、多个，息肉状、单、多个，息肉状、菜花状菜花状 组成组成 血小板血小板 纤维素纤维素 坏死物坏死物 白细胞白细胞 菌菌 团团病变病变 瓣膜增厚瓣膜增厚,变形变形,溃疡，穿孔！溃疡，穿孔！52v 菌血栓 菌血栓菌血栓53风湿菌心瓣膜课件风湿菌心瓣膜课件54风湿菌心瓣膜课件风湿菌心瓣膜课件55风湿菌心瓣膜课件风湿菌心瓣膜课件56最常见的慢性心脏病之一-伸则，小，球形，质硬，界清，活动，无痛;颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水皮肤及黏膜血管 Roth点!舔关节,咬心脏!镜下可见细菌菌落及肉芽组织 病灶为结缔组织病变，心瓣膜上有IgG沉积(三)皮肤病变(skin lesion)-特征性病变(characteristic lesion)1)发病前-链球菌感染性上呼吸道病史Cor villosumAschoff小体 风湿小体 阿少夫细胞 风湿细胞 环形小体 心瓣膜病瓣膜增厚,粘连,短缩,变硬,变形关闭不全(insufficiency)风湿小体（Aschoff body）血流动力学紊乱(hemodynamic disorder)“fish-mouth”deformity溶血性链球菌;镜下可见细菌菌落及肉芽组织1)浆液渗出：心包积液(pericardial effusion)结局、合并症结局、合并症 治愈率较高，但加重瓣膜病治愈率较高，但加重瓣膜病个别个别急性瓣膜功能不全急性瓣膜功能不全 败血症败血症 皮肤、粘膜出血点皮肤、粘膜出血点 脾肿大脾肿大贫血贫血 血培养血培养 动脉性栓塞动脉性栓塞 脑、肾、脾、冠状动脉脑、肾、脾、冠状动脉梗死梗死最常见的慢性心脏病之一最常见的慢性心脏病之一57 免疫复合物作用：免疫复合物作用：皮肤及黏膜血管皮肤及黏膜血管 RothRoth点点指（趾）尖皮肤红紫色，可助诊断指（趾）尖皮肤红紫色，可助诊断皮下小皮下小A A炎炎OslerOsler结节（红、压痛）结节（红、压痛）肾小球肾炎（局灶性、弥漫性）肾小球肾炎（局灶性、弥漫性）脑小脑小AA细菌性细菌性A A瘤瘤破裂破裂脑出血脑出血风湿菌心瓣膜课件风湿菌心瓣膜课件58风湿菌心瓣膜课件风湿菌心瓣膜课件59心瓣膜病心瓣膜病valvular vitium of the heart(Valvular Heart Disease)最常见的慢性心脏病之一最常见的慢性心脏病之一心瓣膜病心瓣膜病valvular vitium of the h60CirculationCirculation61Concept:valvular diseaseConcept:valvular disease发育异常或后天各种原因损伤心瓣膜器质病变心瓣膜器质病变 瓣口狭窄和瓣口狭窄和/或关闭不全或关闭不全血流动力学紊乱血流动力学紊乱(hemodynamic disorder)(hemodynamic disorder)心功不全心功不全 全身血循障碍全身血循障碍Concept:valvular disease发育异常或发育异常或62n关闭不全关闭不全（valvular insufficiency）：瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短或瓣膜破裂、穿孔等，不能完全关闭血液返流。n瓣膜狭窄瓣膜狭窄（valvular stenosis）：粘连、增厚、弹性减弱或丧失、瓣膜环硬化和缩窄，瓣膜不能充分张开血液通过障碍。关闭不全（关闭不全（valvular insufficiency）：瓣）：瓣63 病因病因(etiology)(etiology)n风湿性心内膜炎n细菌性心内膜炎n主动脉硬化n主动脉梅毒n瓣膜钙化n先天畸形 病因病因(etiology)风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎64二尖瓣狭窄（二尖瓣狭窄（mitral stenosismitral stenosis）n正常瓣口面积5cm2，可通二指n狭窄 2cm2鱼口状（粘连）n类型(Types)隔膜型 轻度增厚，轻度粘连。增厚型 明显增厚、粘连。漏斗型 极度增厚、粘连 轻 1.5-2.0cm2 中 1.0-1.5cm2 重 1.0cm2（可达0.5cm2）二尖瓣狭窄（二尖瓣狭窄（mitral stenosis）正常瓣口面积）正常瓣口面积5c65总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的增生性炎皮肤及黏膜血管 Roth点反复发作，Aschoff小体机化成小瘢痕。感染性心内膜炎 (infactive endocarditis)and 细菌性心内膜炎 (bacterial endocarditis)颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水-伸则，小，球形，质硬，界清，活动，无痛;溶血性链球菌;少数（儿童）弥漫性渗出性炎急性充血心心力衰竭瓣膜狭窄（valvular stenosis）：粘连、增厚、弹性减弱或丧失、瓣膜环硬化和缩窄，瓣膜不能充分张开血液通过障碍。心瓣膜病valvular vitium of the heart(Valvular Heart Disease)主要累及心肌间质,水肿，指（趾）尖皮肤红紫色，可助诊断1)发病前-链球菌感染性上呼吸道病史风湿性关节炎后不遗留关节变形（四）风湿性动脉炎左室舒张期主A血返流舒张期大量左房血液流入左室浆液渗出炎细胞（淋巴、浆、中性、单核）浸润鱼口状狭窄鱼口状狭窄“fish-mouth”deformity总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的增生性炎鱼口状狭窄总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的增生性炎鱼口状狭窄66二尖瓣狭窄（二尖瓣狭窄（mitral stenosismitral stenosis）二尖瓣狭窄（二尖瓣狭窄（mitral stenosis）67二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄舒张期左房射血受阻左房代偿性肥大扩张左房代偿性肥大扩张后期失代偿后期失代偿肺静脉回流受阻肺静脉回流受阻肺小肺小A A痉挛痉挛,肺动脉高压肺动脉高压右室右室代偿性代偿性肥厚肥厚肺淤血肺淤血肺水肿肺水肿舒张期隆隆样杂音舒张期隆隆样杂音呼吸困难呼吸困难紫绀紫绀粉红泡沫痰粉红泡沫痰左室受血少左室受血少可萎缩可萎缩梨形心梨形心血流动力学及心脏变化血流动力学及心脏变化失代偿：失代偿：右心室扩张右心室扩张及体循环静脉及体循环静脉淤血淤血风湿性心内膜炎反复发作风湿性心内膜炎反复发作二尖瓣狭窄舒张期左房射血受阻左房代偿性肥大扩张后期失代偿肺小二尖瓣狭窄舒张期左房射血受阻左房代偿性肥大扩张后期失代偿肺小68二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全收缩期大量左室血返流至左房收缩期大量左室血返流至左房左心房左心房左心室代偿性肥大左心室代偿性肥大失代偿失代偿：肺淤血、肺动脉高压肺淤血、肺动脉高压 右室、右房右室、右房肥大扩张肥大扩张收缩收缩期吹风样杂音期吹风样杂音舒张期大量左房血液流入左室舒张期大量左房血液流入左室 右心衰竭：大循环淤血右心衰竭：大循环淤血风湿性心内膜炎、亚急性细菌性心内膜炎等风湿性心内膜炎、亚急性细菌性心内膜炎等球形心球形心二尖瓣关闭不全收缩期大量左室血返流至左房左心房左心室代偿性肥二尖瓣关闭不全收缩期大量左室血返流至左房左心房左心室代偿性肥69主主A A狭窄狭窄 左室收缩期排血受阻左室收缩期排血受阻 左室向心性肥大左室向心性肥大左心衰竭左心衰竭肺小肺小A A痉挛痉挛,肺动脉高压肺动脉高压右室肥厚扩张右室肥厚扩张肺淤血肺淤血肺水肿肺水肿主主A A区收缩期吹风杂音区收缩期吹风杂音 呼吸困难呼吸困难紫绀紫绀粉红泡沫痰粉红泡沫痰靴形心靴形心 体循环静脉淤血体循环静脉淤血颈颈V V怒张怒张,下肢水肿下肢水肿肝淤血肝淤血,胸水胸水,腹水腹水主主A狭窄狭窄 左室收缩期排血受阻左室收缩期排血受阻 左室向心性肥大左心衰竭肺小左室向心性肥大左心衰竭肺小A痉痉70主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 左室舒张期主左室舒张期主A A血返流血返流 左心室充盈过度左心室充盈过度 左室肥大扩张左室肥大扩张 肺小肺小A A痉挛痉挛,肺动脉高压肺动脉高压右室肥厚扩张右室肥厚扩张肺淤血肺淤血肺水肿肺水肿主主A A区舒张期吹风杂音区舒张期吹风杂音 呼吸困难呼吸困难紫绀紫绀粉红泡沫痰粉红泡沫痰水冲脉水冲脉,枪击音枪击音,毛细血管搏动毛细血管搏动 体循环静脉淤血体循环静脉淤血颈颈V V怒张怒张,下肢水肿下肢水肿肝淤血肝淤血,胸水胸水,腹水腹水舒张压低舒张压低,脉压差大脉压差大 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 左室舒张期主左室舒张期主A血返流血返流 左心室充盈过度左心室充盈过度 711.有关风湿病病因和发病机制中，有关风湿病病因和发病机制中，正确的说法是正确的说法是A.一种变态反应性疾病一种变态反应性疾病B.直接由链球菌感染所致直接由链球菌感染所致C.主要累及全身结缔组织主要累及全身结缔组织D.北方寒冷潮湿地区发病率高北方寒冷潮湿地区发病率高E.初次发病多为儿童或青少年初次发病多为儿童或青少年有关风湿病病因和发病机制中，有关风湿病病因和发病机制中，722.Aschoff小体的形态特点有小体的形态特点有 A.小体多呈梭形小体多呈梭形B.主要由主要由Aschoff细胞组成细胞组成C.中央常有干酪样坏死中央常有干酪样坏死D.伴有淋巴细胞和巨噬细胞浸润伴有淋巴细胞和巨噬细胞浸润E.最后演变为纤维瘢痕最后演变为纤维瘢痕2.Aschoff小体的形态特点有小体的形态特点有733.Aschoff细胞的形态特点有细胞的形态特点有 A.细胞体积大细胞体积大B.胞质丰富，略呈嗜双色胞质丰富，略呈嗜双色C.核膜清楚核膜清楚D.核仁大，呈毛虫状核仁大，呈毛虫状E.来源于心肌细胞来源于心肌细胞3.Aschoff细胞的形态特点有细胞的形态特点有744.二尖瓣狭窄引起的后果包括二尖瓣狭窄引起的后果包括A.左心室肥大、扩张左心室肥大、扩张B.左心房肥大、扩张左心房肥大、扩张C.右心室肥大、扩张右心室肥大、扩张D.右心房肥大、扩张右心房肥大、扩张E.肺淤血、水肿肺淤血、水肿4.二尖瓣狭窄引起的后果包括二尖瓣狭窄引起的后果包括75风湿性心内膜炎的疣状赘生物是（）A白色血栓 B红色血栓 C细菌性血栓D透明血栓 E细胞性血栓风湿性心内膜炎的疣状赘生物是（风湿性心内膜炎的疣状赘生物是（）76最常见的慢性心脏病之一Histiocytes with vesicular nuclei皮肤环形红斑,皮下小结风湿性心内膜炎、亚急性细菌性心内膜炎等浆液渗出炎细胞（淋巴、浆、中性、单核）浸润4）炎症消退后，不留功能障碍1)浆液渗出：心包积液(pericardial effusion)心瓣膜病valvular vitium of the heart(Valvular Heart Disease)有时心肌可出现纤维素样坏死；菌 团Aschoff body中的坏死细胞逐渐被吸收左室舒张期主A血返流总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的增生性炎A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。Aschoff body中的坏死细胞逐渐被吸收增厚型 明显增厚、粘连。Referred to Infection of hemolytic streptococcus肾小球肾炎（局灶性、弥漫性）心脏、浆膜、关节、皮肤等发病年龄：5-15岁，6-9岁高峰n风湿病最严重的部位是()nA.关节 nB.血管 nC.皮肤 nD.小脑 nE.心脏最常见的慢性心脏病之一风湿病最严重的部位是最常见的慢性心脏病之一风湿病最严重的部位是()77亚急性感染性心内膜炎赘生物有以下特点，除外()A.位于瓣膜闭索缘上，单行排列B.多发生于原有病变的瓣膜上C.赘生物呈息肉状或莱花状D.镜下可见细菌菌落及肉芽组织E.赘生物脱落引起动脉性栓塞和血管炎亚急性感染性心内膜炎赘生物有以下特点，除外亚急性感染性心内膜炎赘生物有以下特点，除外()78n名词解释nAschoff小体 风湿小体 阿少夫细胞 风湿细胞 环形小体 心瓣膜病n问答题n简述风湿病的基本病理变化。n试述风湿性心内膜炎和风湿性心外膜炎的病变特点及其对机体的影响。n试述急性感染性心内膜炎与亚急性细菌性心内膜炎病因与病理变化有何不同。n简述二尖瓣狭窄及二尖瓣狭窄关闭不全的心脏及血液动力学变化。名词解释名词解释79风湿菌心瓣膜课件风湿菌心瓣膜课件80