浅谈神经肌肉疾病的影像诊断课件

浅谈神经肌肉疾病的影像诊断南京医科大学附属脑科医院南京医科大学附属脑科医院1 1.浅谈神经肌肉疾病的影像诊断1.n n 神经肌肉疾病是一大组疾病，它包括：肌营养不良、神经源性肌病、炎症性肌病、先天性肌病、中毒性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病等等。本病占神经系统疾病中的一大部分，但由于它们的临床表现类似，因此，临床诊断困难。2 2.神经肌肉疾病是一大组疾病，它包括：肌营养不良、神经源n n 神经影像诊断在神经肌肉疾病的临床应用尚不普及，到目前为止，有关神经肌肉疾病的影像学论著尚不足100篇（Lee，2009.3）。其中最大的样本是重症肌无力（Mclads，2004）和 脊 髓 空 洞 症（Katashiyo，2006）。今天，我就几种常见的神经肌肉疾病的影像学表现，综合文献进行初步复习与讨论，抛砖引玉，欢迎指正。3 3.神经影像诊断在神经肌肉疾病的临床应用尚不普及，到目前一、重症肌无力n n 重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍疾病。4 4.一、重症肌无力 重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍（一）病因及发病机制：目前有三大学说 1 1、自体免疫学说、自体免疫学说 2 2、胸腺异常、胸腺异常 3 3、遗传因素、遗传因素5 5.（一）病因及发病机制：5.（二）病理 1 1、肌肉的改变、肌肉的改变 2 2、神经肌肉接头部改变、神经肌肉接头部改变 3 3、胸胸腺腺改改变变：约约5080%5080%可可见见胸胸腺腺增增生生，约约15%15%的的患患者者可可发发现现胸胸腺腺瘤瘤。它它多多见见于于50605060岁岁的的老年患者，而老年患者，而1010岁以前的患者多为胸腺增生。岁以前的患者多为胸腺增生。Lee等报告一组32例重症肌无力患者中，发现胸腺瘤11例，胸腺增生16例，未发现胸腺改变者5例。胸腺瘤一组中的肌肉改变明显重于后两组。6 6.（二）病理6.（三）临床症状 1 1、波动性肌无力、波动性肌无力 2 2、疲劳现象、疲劳现象7 7.（三）临床症状7.（四）胸腺增生及胸腺瘤的影像学征象（四）胸腺增生及胸腺瘤的影像学征象n n1、X线胸部平片 胸腺增生：主要见于儿童及少年 正位胸片上心脏基底部两侧或一侧出现尖端指向肺门的“三角征”，上纵隔可增宽，侧位胸片可见前上纵隔间隙内有软组织影。8 8.（四）胸腺增生及胸腺瘤的影像学征象1、X线胸部平片8.9 9.9.n n胸腺瘤：正位胸片上在上纵隔旁见软组织块影，与肺野境界清楚，无毛刺，呈圆形或椭圆形，主气管受压，无囊变，可有钙化（可能为胸腺脂肪瘤）侧位上前纵隔被软组织块影充填，与心脏基底部因密度差异可分清。1010.胸腺瘤：10.n n2、胸部CT 胸腺增生：纵隔窗位观察 15岁以后胸腺退化成脂肪密度，在胸腺增生时，出现均匀的软组织密度，“脂肪三角征”消失，增强无强化征象。1111.2、胸部CT11.1212.12.1313.13.n n胸腺瘤：纵隔窗位观察 在心脏基底部有软组织包块充填占据，密度均匀，境界清晰，无囊变，可有钙化，心前间隙消失，肿块可向一侧突出，也可呈分叶状，肿块可均匀强化。1414.胸腺瘤：纵隔窗位观察14.1515.15.n n 国国内内一一组组2525例例手手术术证证实实的的胸胸腺腺肿肿瘤瘤（陈陈氏氏20012001），其其中中淋淋巴巴细细胞胞型型胸胸腺腺瘤瘤1818例例，多多呈呈圆圆形形或或椭椭圆圆形形，5 5例例胸胸腺腺癌癌，均均为为分分叶叶状状，2 2例例有有点点片片状状钙钙化化者者病病理理为为畸畸胎胎瘤瘤，2525例例均均行行增增强强扫扫描，以胸腺癌强化最著。描，以胸腺癌强化最著。n n 要要注注意意异异位位胸胸腺腺瘤瘤的的可可能能，McladsMclads（20032003）报报告告6161例例中中发发生生在在右右心心缘缘旁旁者者2 2例例，均均为为重重症症肌肌无力患者。无力患者。n n 鉴鉴别别诊诊断断：主主要要与与纵纵隔隔中中的的神神经经纤纤维维瘤瘤、支支气管囊肿、畸胎瘤、中心型肺癌等鉴别。气管囊肿、畸胎瘤、中心型肺癌等鉴别。1616.国内一组25例手术证实的胸腺肿瘤（陈氏2001），其中二、脊髓空洞症n n 脊髓空洞症系神经源性疾病，通常为发育异常或慢性进行变性所致，形成以中央管为主轴的多囊形空腔，其中有积水。1717.二、脊髓空洞症 脊髓空洞症系神经源性疾病，通常为发育异常（一）病因及发病机制n n 病因：*脑脊液通路阻塞 *与第四脑室交通的脊髓空洞症 *脊髓损伤 *神经管闭合不全 *脊髓肿瘤 *特发性n n发病机制：不明确1818.（一）病因及发病机制18.（二）病理 大体标本：纵形切开病变脊髓，可见以中央管为主轴的囊性串珠形充满液体的腔体；镜下所见：其特点是囊壁上衬以神经胶质和室管膜；相应肌肉的改变：所支配的肌肉出现失神经样改变，主要为萎缩。1919.（二）病理19.（三）临床表现n n 发病率约为8.4/100000，男性多见，多在3040岁发病，多见于颈段，亦可延伸至胸段或延髓。n n 临床症状多样性，可有感觉、运动、脑及脊神经等症状出现。n n 本症可伴发枕大孔区结构异常，如Chiari畸形等。2020.（三）临床表现20.（四）影像学表现n nX线平片：可发现颅颈区骨结构紊乱。Mclands一组中，平片检查患者15例，其中6例出现颅颈区结构异常，包括颅底陷入症、扁平颅底、环枕融合等。2121.（四）影像学表现21.n nMRIMRI：是是公公认认的的诊诊断断本本病病的的金金标标准准。一一般只需平扫，以矢状位观察较好。般只需平扫，以矢状位观察较好。可可见见长长椭椭圆圆形形呈呈串串珠珠样样的的多多囊囊改改变变，沿沿中中轴分布，在神经根处稍收缩；轴分布，在神经根处稍收缩；囊中为水样长囊中为水样长T1T1、长、长T2T2信号；信号；囊中无软组织信号囊中无软组织信号病变区脊髓外形可稍膨大病变区脊髓外形可稍膨大有时仅为中央管扩张有时仅为中央管扩张病变区不能被强化病变区不能被强化有时可见颅颈区结构异常有时可见颅颈区结构异常ChiariChiari氏畸形常见氏畸形常见2222.MRI：是公认的诊断本病的金标准。一般只需平扫，以矢状位观2323.23.2424.24.n n OsbornOsborn（20012001年年）报报告告一一组组ChiariChiari氏氏畸畸形形 型型共共2222例例，其其中中76%76%（1717例例）发发现现颈颈或或颈颈胸胸髓髓出出现现典典型型脊脊髓髓空空洞洞症症改改变变。LeeLee（20052005年年）报报告告一一组组颈颈髓髓脊脊髓髓空空洞洞症症，共共1919例例，其其中中1111例例发发现现ChiariChiari氏氏畸畸形形。刘刘氏氏（19971997年年）研研究究的的一一组组4040例例发发现现延延髓髓中中央央管管开开放放部部闭闭合合或或显显示示不不清清，均均出出现现了了脊脊髓髓空空洞洞症症，这这是是否否是是本本病病的的发发病病原原因因之一？之一？n n 影影像像学学鉴鉴别别诊诊断断：要要与与髓髓内内肿肿瘤瘤中中的的囊囊变变区区，髓内缺血坏死等鉴别。髓内缺血坏死等鉴别。2525.Osborn（2001年）报告一组Chiari氏畸形三、脊髓萎缩n n 脊髓萎缩是一组多病因、多病种脊髓病变的终极表现。可见与外伤、炎症、变性、遗传、血管病、放疗后等等。n n 主要临床表现是肌无力和肌萎缩n n 该病的检查应首选MRI2626.三、脊髓萎缩 脊髓萎缩是一组多病因、多病种脊髓病变的终极MRIMRI表现表现n n可见脊髓变细，蛛网膜下腔扩大；可见脊髓变细，蛛网膜下腔扩大；n n一般脊髓本身信号无改变；一般脊髓本身信号无改变；n n可以是全脊髓、也可是部分阶段，但无可以是全脊髓、也可是部分阶段，但无“跳跃征跳跃征”；n n如有缺血与囊变，可出现局部长如有缺血与囊变，可出现局部长T1T1、长、长T2T2信号；信号；n n如为如为AVMAVM所致者可见流空征；所致者可见流空征；n n除除AVMAVM以外，一般无强化现象以外，一般无强化现象2727.MRI表现27.2828.28.2929.29.3030.30.MRI诊断脊髓萎缩，目前是唯一可靠的检查方法，但脊柱侧弯、体位不正，可出现局部“假性萎缩”，更重要的是MRI一般不能确定病因，必须密切结合临床。3131.MRI诊断脊髓萎缩，目前是唯一可靠的检查方法，四、肌萎缩侧索硬化n n 肌萎缩侧索硬化是成年起病的运动神经元病中最常见的形式，预后不佳。3232.四、肌萎缩侧索硬化 肌萎缩侧索硬化是成年起病的运动神经（一）病因和发病机制n n 分家族性和散发性，确切病因不详。n n 但行为因素、饮食习惯、职业病等是本病主要的危险因素。3333.（一）病因和发病机制33.（二）病理n n 突出的表现为皮质丘脑束和皮质脊髓束变性，脊髓前角细胞调亡及脑干运动神经核的损害。3434.（二）病理34.（三）临床表现n n 主要为肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。3535.（三）临床表现35.（四）（四）MRIMRI表现表现n n在在T1T1上可无明显发现；上可无明显发现；n n在在T2T2上，在皮质脊髓束的行程途径上可见境界上，在皮质脊髓束的行程途径上可见境界清晰的高信号；清晰的高信号；n nT2T2上中脑的皮质脊髓束部位可见境界清晰的高上中脑的皮质脊髓束部位可见境界清晰的高信号；信号；n n在在FlairFlair序列上所见同序列上所见同T2T2；n n以上改变两侧基本对称；以上改变两侧基本对称；n nMRSMRS可见可见NAANAA峰稍低；峰稍低；n n不能被强化。不能被强化。SteverStever（20072007年）报告一组（年）报告一组（8 8例），例），MRIMRI改变改变有极大的相似性。有极大的相似性。3636.（四）MRI表现36.3737.37.3838.38.3939.39.五、内分泌性肌病n n 影像学检查常用于垂体病变的检查，主要为垂体功能亢进或减退两种。4040.五、内分泌性肌病 影像学检查常用于垂体病变的检查，主要为（一）垂体瘤（生长激素型）n n 如为生长激素分泌过多，表现为巨人症（发生于青春期前）和肢端肥大症（发生于青春期后）。4141.（一）垂体瘤（生长激素型）41.n n影像学表现 X线平片：蝶鞍扩大、呈方型，颅板增厚，骨突肥大，付鼻窦及乳突气化明显；4242.影像学表现42.CT：平扫同平片所见，增强可见垂体均一强化，可有低密度出现，是为坏死区，并可见肿瘤与周围结构的关系，特别是对视交叉的压迫；4343.CT：平扫同平片所见，增强可见垂体均一强化，可有 MRI：平扫可见蝶鞍扩大，鞍底下陷，可见肿瘤向各方向生长的实况，与视交叉、海绵窦、下视丘及颈内动脉的关系，清晰显示。增强检查时，肿瘤显示非常清晰，可见明显的“束腰征”或“8字征”，一般为均一强化，瘤体内如有陈旧性出血，可出现低信号区，还可出现液化及囊变。值得一提的是平扫T1上如瘤内出现高信号，T2出现低信号，是为瘤内出血。4444.MRI：平扫可见蝶鞍扩大，鞍底下陷，可见肿瘤向4545.45.4646.46.4747.47.4848.48.4949.49.n n影像学鉴别诊断 要注意与侵袭性垂体瘤、垂体腺癌的鉴别；要注意与颅咽管瘤等的鉴别。垂体微腺瘤：以MRI检查为首选。5050.影像学鉴别诊断50.（二）席蒙氏病（Simmond）n n 垂体功能减退如发生在成年，可表现为垂体促激素分泌不足所致的性激素、甲状腺素等功能减退等，可伴发肌无力、肌萎缩等。5151.（二）席蒙氏病（Simmond）51.n n病因与发病机制：生产后腺垂体坏死及萎缩所致的垂体功能底下，谓之席汉（Sheehan）氏综合征。患者常有外伤、蝶鞍区肿瘤手术或放疗后等。n n临床表现：文献指出产后无乳、闭经、不育、体毛脱落为最常见。有作者指出：垂体损害50%才出现症状，75%时症状明显，95%左右症状严重。5252.病因与发病机制：生产后腺垂体坏死及萎缩所致的垂体功能底下，n n影像学表现可发现垂体瘤或肿瘤术后改变；豆状核、尾状核在T2Flair、DWI上呈高信号发现空蝶鞍；可出现白质片状信号异常；可有下视丘受损的信号改变；有文献指出，约11%的患者无影像学改变可见。5353.影像学表现53.5454.54.六、线粒体脑肌病 n n线粒体脑肌病是代谢性疾病的一种。（一）、病因及发病机制：有复杂的病理生理及生化学交织的变化，不再赘述。（二）、病理：最多见脑叶受累，病灶广泛，主要累及皮层亦可累及白质，水肿不明显，慢性期可见脑萎缩。基底节区钙化或铁沉积等。5555.六、线粒体脑肌病 线粒体脑肌病是代谢性疾病的一种。55.（三）、临床症状：常见为n n肌无力n n周围神经病n n脑病n n内分泌异常n n心血管系统异常n n消化系统异常n n肾病n n骨髓镜检异常5656.（三）、临床症状：常见为56.（四）、影像学表现，以脑部改变为例：（四）、影像学表现，以脑部改变为例：n n广广泛泛的的脑脑皮皮层层异异常常信信号号，T T1 1为为稍稍低低信信号号T T2 2为为高高信号，以信号，以DWIDWI及及T T2 2FlairFlair改变明显；改变明显；n n基底节区点状或斑片状异常信号；基底节区点状或斑片状异常信号；n n脑室可轻度扩大；脑室可轻度扩大；n n有有文文献献报报告告，脑脑动动脉脉血血管管成成像像无无明明显显改改变变，但但亦有认为动脉充填亦有认为动脉充填“显著显著”；n n国国内内杨杨氏氏（20042004年年）报报告告一一组组，认认为为皮皮层层改改变变+基底节区改变是本病的主要特点；基底节区改变是本病的主要特点；n nPelatomaPelatoma（20062006年年）报报告告一一组组，基基底底节节区区在在SWISWI可见铁沉积的低信号；可见铁沉积的低信号；n nSelatishiSelatishi（20062006年年）报报告告脑脑肌肌病病与与肌肌病病组组的的脑脑部部改改变变比比较较研研究究报报告告，认认为为无无脑脑部部症症状状者者，皮皮层层信信号号91%91%正常。正常。5757.（四）、影像学表现，以脑部改变为例：57.5858.58.5959.59.6060.60.（五）鉴别诊断n n 如仅有基底节区改变，要与CO中毒等鉴别。6161.（五）鉴别诊断61.小小 结结 我们简浅的介绍了神经肌肉病变的神经影像学表现，纵观国内外文献及我们的有限经验：n n 系统研究神经肌肉病变的神经影像学文献不多，而且零散，说明广大的影像学者尚未引起重视；n n 仅有的文献基本集中在神经系统改变的报告，而对肌肉改变则未触及；n n 6262.小 结 我们简浅的介绍了神经肌肉n n 神经肌肉病变的影像学改变一但有所发现，如果放射科有一定的基础，这时影像学诊断有极大的临床意义；n n 临床医师要比较熟悉影像学的长处与不足，病种的选择与阳性率关系极大；n n 神经肌肉病变的诊断主要依靠肌肉病理学发现。6363.神经肌肉病变的影像学改变一但有所发现，如果放射科有一n n以上浅谈，如有错误，请多多指正。n n下面我愿回答各位所提的讲课内容中的问题。6464.以上浅谈，如有错误，请多多指正。64.6565.谢谢各位！65.