泌尿生殖系统畸形--课件

泌尿生殖系统畸形Urologic and Genital Deformation1ppt课件第第1节节 概述概述2ppt课件泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见的畸形人类肾在胚胎发育时，经过原肾（pronephros）、中肾（mesonephros）和后肾（metanephros）三个连续过程3ppt课件泌尿系的发生前前 肾肾中肾小管中肾小管中肾管中肾管生后肾组织生后肾组织输输 尿尿 管管 芽芽泄殖腔泄殖腔第第5周人胚前、中、后肾的发生周人胚前、中、后肾的发生4ppt课件泌尿系的发生后后肾（永久（永久肾）输尿尿管管芽芽（ureteric bud）长入入中中肾嵴尾尾端端（生生后后肾组织）输尿管芽尿管芽肾盂、盂、肾盏、集合管、集合管生后生后肾组织肾小管和小管和肾小体，小体，肾被膜被膜5ppt课件泌尿系的发生后肾的发生后肾的发生中肾小管输尿管芽生后肾组 织肾盂肾大盏肾小盏集合管6ppt课件泌尿系的发生泄殖腔泄殖腔（cloaca）的腹的腹侧尿生殖尿生殖窦上上段段（较大大）膀膀胱胱（其其顶点点与与脐尿尿管管相相连；后者后者闭锁，形成，形成脐中中韧带）中段（狭窄）中段（狭窄）于男性于男性尿道前列腺部和膜部尿道前列腺部和膜部于女性于女性尿道尿道下段下段于男性于男性尿道海尿道海绵体部体部于女性于女性阴道前庭阴道前庭7ppt课件泌尿系的发生泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成8ppt课件第第2节节肾和输尿管的先天性畸形肾和输尿管的先天性畸形 9ppt课件肾缺如（renal agenesis）和肾发育不良异位肾（ectopic kidney）蹄铁型肾（horseshoe kidney）囊性肾病变（cystic kidney disease）重复肾盂和输尿管（double pelvis and ureters）肾盂输尿管交界处梗阻腔静脉后输尿管(retrocaval ureter)输尿管膨出（ureterocele）10ppt课件一、肾缺如和肾发育不良孤立肾（单侧肾缺如）孤立肾（单侧肾缺如）11ppt课件在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾12ppt课件三、蹄铁形肾蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形中最常见的一种蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形中最常见的一种13ppt课件马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方14ppt课件四、囊性肾病变囊性囊性肾病病变是人体最多是人体最多见的囊性疾病，主要的囊性疾病，主要分分为遗传性和非性和非遗传性两大性两大类。遗传性：多囊性：多囊肾非非遗传性：性：单纯性性肾囊囊肿其他：髓其他：髓质海海绵肾、多房性、多房性肾囊性囊性变等等15ppt课件多囊肾(polycystic kidney)多囊多囊肾有家族性，分有家族性，分婴儿型和成人型儿型和成人型婴儿儿型型，常常染染色色体体隐形形遗传（RPK)RPK)，定定位位6 6号号染染色色体体，常常伴伴有有肝肝、脾脾或或胰胰腺腺囊囊肿，多多早早期期夭夭折折成成人人型型，常常染染色色体体显性性遗传（DPK)DPK)，定定位位于于1616和和4 4号号染染色色体体，早早期期无无任任何何症症状状，大大多多在在4040岁左左右才出右才出现症状症状16ppt课件多囊肾正常肾正常肾多囊肾多囊肾17ppt课件多囊肾18ppt课件多囊肾囊肿进行性增大压迫肾实质疼痛血尿感染结石腹块高血压肾功能损害最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症19ppt课件多囊肾治治疗方法方法保守保守对症治症治疗：早期：早期肾功能正常患者功能正常患者囊囊肿去去顶减减压术：主主要要是是针对早早、中中期期有有较大大单个囊个囊肿者，可分者，可分为开放手开放手术和腹腔和腹腔镜手手术血血液液透透析析或或肾移移植植：主主要要是是针对晚晚期期肾功功能能衰衰竭竭患者患者20ppt课件单纯性肾囊肿21ppt课件五、重复肾盂和输尿管左侧肾盂和输尿管重复畸形左侧肾盂和输尿管重复畸形22ppt课件六、肾盂输尿管交界处梗阻肾盂盂输尿管交界尿管交界处梗阻（梗阻（UPJO）是小儿及青少）是小儿及青少年年肾积水的常水的常见病因，其病因，其发生原因有：生原因有：肾盂盂、输尿尿管管交交界界处大大量量胶胶原原纤维介介于于肌肌细胞胞间，影响，影响输尿管的蠕尿管的蠕动异位血管或异位血管或肾下极血管的下极血管的压迫迫肾、输尿管的尿管的纤维条索引起的条索引起的压迫、扭曲迫、扭曲高位高位输尿管开口并有尿管开口并有肾盂盂输尿管粘尿管粘连及成角及成角23ppt课件肾盂输尿管交界处梗阻24ppt课件肾盂输尿管交界处梗阻25ppt课件肾盂输尿管交界处梗阻手术治疗原则：梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行单纯成形手术扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾盂，再做吻合术更严重者应做肾造瘘或肾切除26ppt课件七、腔静脉后输尿管腔静脉后输尿管较为少见，主要是因为下腔静脉发育异常，输尿管于下腔静脉的后侧面环绕之后走向中线，再从内向外沿正常路径行至膀胱27ppt课件腔静脉后输尿管静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型的的S S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/31/3有积水有积水28ppt课件腔静脉后输尿管下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术29ppt课件八、输尿管膨出膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物30ppt课件第第3节节膀胱和尿道的先天性畸形膀胱和尿道的先天性畸形 31ppt课件膀胱外翻尿道上裂（epispadia）尿道下裂（hypospadia）32ppt课件一、膀胱外翻在脐下方的腹壁中可见一块粉红色的黏膜，此为膀胱后壁向外翻出的内面在脐下方的腹壁中可见一块粉红色的黏膜，此为膀胱后壁向外翻出的内面33ppt课件膀胱外翻膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位34ppt课件二、尿道上裂尿道开口至耻骨联合在阴茎背侧呈一沟槽，包皮在背侧裂开，尿道开口至耻骨联合在阴茎背侧呈一沟槽，包皮在背侧裂开，阴茎头呈扁平状，阴茎体较小。一般施行尿道上裂整形手术。阴茎头呈扁平状，阴茎体较小。一般施行尿道上裂整形手术。35ppt课件三、尿道下裂根据尿道口所在的不同部位，将尿道下裂分为四种类型：阴茎头型阴茎型阴茎阴囊型会阴型36ppt课件尿道下裂尿道下裂主要采取手术治疗，手术目的是矫正阴茎尿道下裂主要采取手术治疗，手术目的是矫正阴茎弯曲，使尿道口恢复或接近在阴茎头的正常位置，弯曲，使尿道口恢复或接近在阴茎头的正常位置，小儿能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力小儿能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力37ppt课件四、睾丸下降异常隐睾（cryptorchidism）或睾丸下降不全异 位 睾 丸（ectopic testes）可回缩的睾丸（retractile testes）38ppt课件第第5节节包茎和包皮过长包茎和包皮过长Phimosis and Redundant Prepuce 39ppt课件包茎（phimosis）是指包皮口狭窄或包皮与阴茎头粘连，使包皮不能上翻外露阴茎头包 皮 过 长（redundant prepuce）是包皮覆盖于全部阴茎头和尿道口，但仍可上翻40ppt课件包茎和包皮过长嵌顿性包茎的手法复位嵌顿性包茎的手法复位41ppt课件END结束束42ppt课件