视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗培训ppt课件

视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗1前言视网膜母细胞瘤（RB）为婴幼儿时期最常见的眼内恶性肿瘤，发病率约1/15000严重危害患儿的视力、眼球及生命发病年龄小，检查困难，早期不易发现早期发现可治，晚期疗效差2视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗前言视网膜母细胞瘤（RB）为婴幼儿时期最常见的眼内恶性肿瘤，2前言传统治疗目标 挽救生命治疗方法 眼球摘除、眼眶内容物剜除术及外放射不足l视力丧失l影响外观l第二肿瘤的发生l生活质量低3视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗前言传统治疗目标3视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗3前言现代治疗目标挽救生命保留眼球保存有用视力需要早期发现 及时、规范的筛查新的治疗方法 化学治疗、局部治疗、内放射等严格、规范的随访4视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗前言现代治疗目标4视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗4视网膜母细胞瘤的筛查筛查的对象筛查的方法5视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查5视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗5视网膜母细胞瘤的筛查筛查的对象l各种白瞳症l不明原因前房积脓、玻璃体浑浊、视力低下、斜视等怀疑为RB者l一眼为RB者l有家族史者（约6%为家族遗传性）6视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查筛查的对象6视网膜母细胞瘤的筛查和综合治6视网膜母细胞瘤的筛查筛查的方法眼部B超及彩超眼眶CT头颅及眼眶MRI全麻下间接检眼镜或RetCam眼底筛查7视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查筛查的方法7视网膜母细胞瘤的筛查和综合治7视网膜母细胞瘤的筛查眼部B超及彩超l玻璃体腔内与眼球壁相连的单个或多个实体占位性病变，回声不均，为中或低回声，边界清或不清，病变内可见高回声伴声影或声衰减等钙化斑的影像l初筛手段，小的瘤体不易发现8视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查眼部B超及彩超8视网膜母细胞瘤的筛查和综8视网膜母细胞瘤的筛查 玻璃体腔内与眼球壁相连的实体占位性病变，回声不均，病变内可见钙化斑影像9视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查 玻璃体腔内与眼球壁相连的实体占9视网膜母细胞瘤的筛查眼眶CTl球内占位性病变，90%伴有钙化斑l儿童球内占位性病变出现钙化斑为RB特征性改变，具有诊断意义l主要用于各种白瞳症及高度怀疑球内占位性病变者l小的瘤体不易发现10视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查眼眶CT10视网膜母细胞瘤的筛查和综合治10视网膜母细胞瘤的筛查RB患者：CT球内占位性病变，可见钙化斑11视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查RB患者：CT球内占位性病变，可见钙化斑11视网膜母细胞瘤的筛查头颅及眼眶MRI对小的钙化没有CT敏感无钙化型或广泛浸润型视神经侵犯或颅内转移三侧性RB（双眼RB+松果体或蝶鞍区神经母瘤）随访时首选12视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查头颅及眼眶MRI12视网膜母细胞瘤的筛查12视网膜母细胞瘤的筛查全麻下间接检眼镜或RetCam眼底筛查RB筛查中最重要的检查，能发现极早期的病变眼底灰白色半透明大小不一的肿块，表面可见血管，可伴有出血、视网膜脱离及视网膜下以及玻璃体腔播散任何怀疑RB或有患RB高危因素者均应作眼底筛查最好用RetCam筛查13视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查全麻下间接检眼镜或RetCam眼底筛查113视网膜母细胞瘤的筛查全麻下RetCam眼底筛查优点：l可发现其他检查不能发现的极早期的病变l联合巩膜顶压器可发现极周边的病变l可对肿瘤进行分期，是确定治疗方案的基础l可拍照保存，便于观察病情变化，评估治疗效果，并可用于教学l检查后可直接进行激光、冷冻等局部治疗或行眼球摘除l学习曲线短，易于掌握，不易漏诊14视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查全麻下RetCam眼底筛查14视网膜母细14视网膜母细胞瘤的筛查眼底筛查需注意的事项l检查前需充分散瞳l要注意周边部视网膜的检查l不要遗漏任何一个地方l每次筛查时均应作双眼筛查，除非一眼已摘l要注意有家族史者l筛查后局部应用抗生素滴眼液预防感染15视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查眼底筛查需注意的事项15视网膜母细胞瘤的15视网膜母细胞瘤的筛查例1：患者，男，2月 发现左眼瞳孔发白一月，哭闹3天，CT显示左眼占位性病变，可见钙化斑，右眼未见异常，提示为左眼RB，RetCam眼底筛查左眼角膜水肿、混浊，瞳孔发白，眼底窥不入（E期），右眼底可见2个病症（B期）16视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查例1：患者，男，2月 发现左眼瞳孔发白一16视网膜母细胞瘤的筛查例2 男，3月，发现双眼视力差，不追物，CT发现右眼球内占位性病变，可见钙化斑，提示RB，眼底筛查发现右眼后极部一较大瘤体，鼻侧极周边部可见一较小瘤体（C期），左眼可见2个小的瘤体（A期）17视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查例2 男，3月，发现双眼视力差，不追物17视网膜母细胞瘤的筛查例3 男 2月 因上一个孩子死于RB前来筛查，发现右眼视盘颞上方一个瘤体，左眼黄斑区及下方各一个瘤体18视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查例3 男 2月 因上一个孩子死于RB前来18视网膜母细胞瘤的筛查例4：一眼因RB眼摘后，对侧眼随诊时周边发现极小的瘤体（A期），RetCam直视下冷冻19视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查例4：一眼因RB眼摘后，对侧眼随诊时周边19视网膜母细胞瘤的筛查例5 男 2岁 发现左眼瞳孔区发白，前房“积脓”，CT提示RB，RetCam下左眼混浊，可见一巨大瘤体，前房及玻璃体可见白色播散的瘤细胞20视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的筛查例5 男 2岁 发现左眼瞳孔区发白，前20视网膜母细胞瘤的分期IRC分期：lA期：远离黄斑（距离3mm)、视乳头(距离1.5mm）的小肿瘤(直径3mm)lB期：肿瘤直径3mm、局限性（3mm)的视网膜下液或无大小限制，但距黄斑、视乳头较近lC期：局限性（1象限视网膜脱离lE期：肿瘤广泛破环眼内结构、瘤体1/2眼球、出血、虹膜新生血管、继发性青光眼等21视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的分期IRC分期：21视网膜母细胞瘤的筛查和综21视网膜母细胞瘤的IRC分期A期：远离黄斑（距离3mm)、视乳头(距离1.5mm）的小肿瘤(直径3mm)22视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的IRC分期A期：远离黄斑（距离3mm)、视22视网膜母细胞瘤的IRC分期B期：肿瘤直径3mm23视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的IRC分期B期：肿瘤直径3mm23视网膜母23视网膜母细胞瘤的IRC分期B期：肿瘤直径3mm，但距黄斑、视乳头较近24视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的IRC分期B期：肿瘤直径1象限视网膜脱离26视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的IRC分期D期：巨大肿瘤、弥漫性种植、126视网膜母细胞瘤的IRC分期E期：瘤体1/2眼球、出血、继发性青光眼27视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的IRC分期E期：瘤体1/2眼球、出血、继发27视网膜母细胞瘤的IRC分期E期：瘤体巨大，前房可见播散的瘤细胞28视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的IRC分期E期：瘤体巨大，前房可见播散的瘤细28视网膜母细胞瘤的治疗l化学治疗l局部治疗l放射治疗l联合治疗29视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的治疗化学治疗29视网膜母细胞瘤的筛查和综合治29化学治疗全身化学减容疗法：通过全身应用化疗药物使瘤体减小的治疗方法，可有效治疗RB，治疗后瘤体明显缩小，IRC分级A、B、C期绝大部分可保留眼球并保存一定有用视力，D及E期者部分保留眼球，并可预防转移，但停药后易复发，常需联合其他疗法经导管眼动脉灌注化疗：经股动脉插管将导管选择性插入眼动脉，行眼动脉灌注化疗，可降低全身化疗的毒副反应，适用于不能耐受全身化疗者球内化疗：将化疗药物直接注入玻璃体腔，特别适用于瘤细胞大量种植于玻璃体腔者，尚处于试验阶段眶内化疗：将化疗药物注入眶内组织。适用于肿瘤有眼眶转移者30视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗化学治疗全身化学减容疗法：通过全身应用化疗药物使瘤体减小的治30视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗培训ppt课件31外放射治疗外放射治疗优点：RB对放疗敏感，尤其适用于玻璃体广泛种植者缺点：对眼球功能伤害大、视力恢复差、外放射后RB复发率较高、容易诱发照射区第二恶性肿瘤，目前基本未使用了32视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗外放射治疗优点：RB对放疗敏感，尤其适用于玻璃体广泛种植者332联合治疗除IRC分级A期可单独使用局部治疗外，其它各期RB多采用几种治疗方法（化疗、局部治疗及手术等）联合治疗33视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗联合治疗除IRC分级A期可单独使用局部治疗外，其它各期RB多33视网膜母细胞瘤的治疗我科 2009开始采用化疗为主的综合疗法治疗RB A期：局部（激光或冷冻）治疗 B期：局部治疗+标准剂量CEV化疗 C期：局部治疗+高剂量CEV化疗 D期：直接眼摘或局部治疗+高剂量CEV化疗 E期：建议直接行眼摘,术后视情况行眼摘术后化疗（病理检查有高危因素）强烈要求保眼者行局部治疗+高剂量CEV化疗34视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的治疗我科 2009开始采用化疗为主的综合疗法34视网膜母细胞瘤的治疗 我们的结果：l生存率及保眼率与肿瘤分期密切相关：A-D期生存率均为100%，E期：91.3%保眼率逐渐降低（A期100%，B期：87.5%，C期：66.7%，D期：46.7%，E期：12.5%）l副反应以骨髓抑制及消化道反应为主，经相关对症处理后均恢复正常 35视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的治疗 我们的结果：35视网膜母细胞瘤的筛35视网膜母细胞瘤的治疗图A图B例1 男，1岁，右眼因RB行眼球摘除，随访时左眼发现2个小的瘤体（A期）(图A），经激光治疗后瘤体萎缩（图B)36视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的治疗图A图B例1 男，1岁，右眼因RB行眼36视网膜母细胞瘤的治疗 图A 图B 例2 男，3月，发现双眼视力差，不追物，CT发现右眼球内占位性病变，可见钙化斑，提示RB，眼底筛查发现右眼后极部一较大瘤体（图A)，经化疗及激光治疗后瘤体萎缩（图B）37视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的治疗 图37结果 图A 图B例3 女 2月 因脑积水作CT时发现左眼占位性病变，考虑RB，眼底筛查见后极部一较大瘤体（C期）（图A），化疗联合激光治疗后，瘤体明显缩小，钙化（图B）38视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗结果 图A 38视网膜母细胞瘤的随访化疗等新的治疗方法治疗时间长，需多个疗程治疗过程中需观察病情变化，调整治疗方案单一治疗方法疗效欠佳，常需多种方法联合治疗一眼摘除后另一眼也可能发生RB39视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的随访化疗等新的治疗方法治疗时间长，需多个疗程39带瘤患者的随诊眼摘患者的随诊视网膜母细胞瘤的随访40视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗带瘤患者的随诊视网膜母细胞瘤的随访40视网膜母细胞瘤的筛查和40视网膜母细胞瘤的随访带瘤患者的随访眼底检查：1月6次，3月4次，6月3次，1年4次MRI：三侧性RB、球外转移者3个月复查一次；其他的视病情而定血、脏器功能检查：化疗患者需定期复查血象、肝肾功能及听力、心肌功能41视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的随访带瘤患者的随访41视网膜母细胞瘤的筛查和41视网膜母细胞瘤的随访单眼患者眼摘术后的随访：l确诊年龄在018个月为高风险组：3个月 4次，6个月 4次，12个月 2次l确诊年龄1936个月为中度风险组：4个月 3次，6个月 2次，8个月 3次，12个月 1次l确诊年龄在37个月以上为低度风险：4个月 2次，6个月 2次，8个月 2次，12个月 2次l根据具体情况作眼部B超、CT及MRI等42视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的随访单眼患者眼摘术后的随访：42视网膜母细胞42视网膜母细胞瘤的随访随诊注意事项l眼底检查最好在全麻下检查l眼底检查前需充分散瞳，注意周边部视网膜，最好用顶压器配合RetCam检查lCT最好只在首次明确诊断时使用，复查最好用MRIl至少要随访5年，最好随访到9-10岁43视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗视网膜母细胞瘤的随访随诊注意事项43视网膜母细胞瘤的筛查和综43诊治RB的体会挽救生命、保留眼球、保存有用视力是可以做到的关键早期发现、早期诊断、早期治疗需要多学科、多中心的联合规范的眼底筛查极其重要需要连续、长期、规范的随访44视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗诊治RB的体会挽救生命、保留眼球、保存有用视力是可以做到的444谢谢45视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗谢谢谢谢45视网膜母细胞瘤的筛查和综合治疗45