血液病的神经系统表现课件

血液病的神经血液病的神经系统表现系统表现1 1血液病的神血液病的神经经系系统统表表现现1血液的主要成分和功能血液的主要成分和功能 成分成分 血细胞血细胞 凝血因子凝血因子 抗凝血物质抗凝血物质 功能功能 营养物质营养物质 代谢产物代谢产物 运输运输 内分泌激素内分泌激素 各种酶各种酶 免疫过程的媒介免疫过程的媒介 2 2血液的主要成分和功能血液的主要成分和功能 成分成分 血血细细胞胞2血液病引起神经系统损害的机制血液病引起神经系统损害的机制 缺血缺氧缺血缺氧 脑功能障碍脑功能障碍贫血贫血 颅内压增高颅内压增高 营养缺乏营养缺乏 周围神经损害周围神经损害 出血出血 脑出血脑出血白血病白血病 蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血 浸润和压迫浸润和压迫 多颅神经损害多颅神经损害 脊髓损害、脊髓压迫脊髓损害、脊髓压迫POEMS综合征综合征 有毒物质作用有毒物质作用 周围神经损害周围神经损害3血液病引起神血液病引起神经经系系统损统损害的机制害的机制 贫贫 血血 定义定义:单位体积血液内红细胞或血红蛋单位体积血液内红细胞或血红蛋白低于正常值白低于正常值 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血4 4贫贫 血血 定定义义:单单位体位体积积血液内血液内红红缺铁性贫血缺铁性贫血的神经系统表现的神经系统表现5 5缺缺铁铁性性贫贫血血的神的神经经系系统统表表现现5 发发 病病 机机 制制血液氧含量血液氧含量血液氧含量血液氧含量 脑细脑细脑细脑细胞代谢及胞代谢及胞代谢及胞代谢及 电生理紊乱电生理紊乱电生理紊乱电生理紊乱 缺氧缺氧缺氧缺氧 氧化代谢障碍氧化代谢障碍氧化代谢障碍氧化代谢障碍 颅内压颅内压颅内压颅内压 NaNaNaNa+大量进入细胞大量进入细胞大量进入细胞大量进入细胞 脑水肿脑水肿脑水肿脑水肿毛细血管通透性毛细血管通透性毛细血管通透性毛细血管通透性 血脑屏障受损血脑屏障受损血脑屏障受损血脑屏障受损 缺铁缺铁缺铁缺铁 脑组织脑组织脑组织脑组织MAOMAOMAOMAO活性活性活性活性 神经功能紊神经功能紊神经功能紊神经功能紊乱乱乱乱 NENENENE、DOPA DOPA DOPA DOPA、5-HT5-HT5-HT5-HT降解降解降解降解 6 6 发发 病病 机机 制制6 临 床 表 现 脑缺血缺氧脑缺血缺氧 头痛、眩晕头痛、眩晕 注意力下降、注意力下降、情绪不稳情绪不稳 意识障碍意识障碍 精精神异常神异常 反射降低反射降低 癫痫发作癫痫发作 颅内压增高综合征颅内压增高综合征 头痛、呕吐、头痛、呕吐、视乳头水肿视乳头水肿 7 7 临临 床床 表表 现现7 诊 断1.1.1.1.脑缺血缺氧和颅内压增高的症状和脑缺血缺氧和颅内压增高的症状和体征体征2.2.2.2.贫血指标贫血指标:血红蛋白和红细胞比容血红蛋白和红细胞比容降低降低3.3.3.3.缺铁指标缺铁指标:血清铁血清铁500g/L,500g/L,总铁总铁结合力结合力4500g/L4500g/L，血清铁蛋白，血清铁蛋白14g/L14g/L8 8 诊诊 断断8 治 疗1.病因治疗病因治疗2.补充铁剂及神经营养药物补充铁剂及神经营养药物3.神经系统损害的治疗（严重者）神经系统损害的治疗（严重者）输入红细胞悬液输入红细胞悬液4U9 9 治治 疗疗9巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血的神经系统表现的神经系统表现1010巨幼巨幼细细胞胞贫贫血血的神的神经经系系统统表表现现10发病机制 VitB12N N5 5甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸 甲基转移酶甲基转移酶 N N5 5,N,N1010甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸脱氧脱氧脱氧脱氧U U核苷酸核苷酸核苷酸核苷酸 T核苷酸酶核苷酸酶 脱氧脱氧脱氧脱氧T T核苷酸核苷酸核苷酸核苷酸 合合合合 成成成成造血细胞分化成熟障碍造血细胞分化成熟障碍造血细胞分化成熟障碍造血细胞分化成熟障碍 DNADNA巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 神经细胞分化成熟障碍神经细胞分化成熟障碍神经细胞分化成熟障碍神经细胞分化成熟障碍神经损害神经损害神经损害神经损害1111发发病机制病机制11发病机制 VitBVitB1212甲基丙二酰胺酶甲基丙二酰胺酶甲基丙二酰胺酶甲基丙二酰胺酶A A 琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A A 单链脂肪酸单链脂肪酸单链脂肪酸单链脂肪酸 与神经鞘膜类脂质结合与神经鞘膜类脂质结合与神经鞘膜类脂质结合与神经鞘膜类脂质结合 神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘1212发发病机制病机制 神神经经临 床 表 现 脑缺血缺氧脑缺血缺氧 健忘健忘 情绪异常情绪异常 反应迟钝反应迟钝 精神失常精神失常 颅内压增高颅内压增高 周围神经损害周围神经损害 末梢型感觉障碍末梢型感觉障碍 脊髓后索、侧索损害脊髓后索、侧索损害(亚急性联合变亚急性联合变 性性)感觉性共济失调感觉性共济失调 锥体束受损症状锥体束受损症状 1313临临 床床 表表 现现 脑脑缺血缺氧缺血缺氧13诊 断1.1.神经系统损害症状神经系统损害症状2.2.外周血呈大细胞或正细胞正色素性外周血呈大细胞或正细胞正色素性贫血贫血,白细胞、血小板减少白细胞、血小板减少3.3.骨髓有核红细胞增生骨髓有核红细胞增生,粒细胞巨幼变粒细胞巨幼变4.4.血清维生素血清维生素B1273.78nmol/L,叶叶酸酸6.89.1nmol/L 1414诊诊 断神断神经经系系统损统损害症状害症状14治 疗病因治疗病因治疗:补充叶酸补充叶酸(10mg,tid),维生维生素素 B12(100g,im,qd)脑缺血缺氧和颅内压增高：输入红细脑缺血缺氧和颅内压增高：输入红细胞悬液胞悬液周围神经病：周围神经病：B族维生素和神经营养族维生素和神经营养药物药物脊髓亚急性联合变性：维生素脊髓亚急性联合变性：维生素B12 100200g/d（612612个月）个月）1515治治 疗疗病因治病因治疗疗:补补充叶酸充叶酸(10mg,tid),再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血 的神经系统表现的神经系统表现的神经系统表现的神经系统表现1616再生障碍性再生障碍性贫贫血血 的神的神经经系系统统表表现现16 由于各种原因引起造血干细由于各种原因引起造血干细胞数量减少和功能异常胞数量减少和功能异常,导致红导致红细胞、粒细胞和血小板减少的综细胞、粒细胞和血小板减少的综合征。合征。1717 由于各种原因引起造血干由于各种原因引起造血干细细胞数量减少和胞数量减少和发 病 机 制红细胞减少红细胞减少 脑缺血缺氧脑缺血缺氧血小板减少血小板减少 脑出血或血肿形成脑出血或血肿形成中性粒细胞减少中性粒细胞减少 细菌感染和毒血症细菌感染和毒血症1818发发 病病 机机 制制红细红细胞减少胞减少 脑脑缺血缺氧缺血缺氧临 床 表 现 脑缺血缺氧症状脑缺血缺氧症状 脑出血或脑干出血脑出血或脑干出血 脊髓出血脊髓出血 蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血 视网膜出血视网膜出血 严重感染及高热（谵妄、躁动）严重感染及高热（谵妄、躁动）1919临临 床床 表表 现现 脑脑缺血缺氧症状缺血缺氧症状19诊 断1.1.神经系统的症状和体征神经系统的症状和体征2.2.全血细胞减少全血细胞减少,网织红细胞减网织红细胞减少少3.3.骨髓增生减低或重度减低骨髓增生减低或重度减低(至少至少一个部位一个部位)4.4.一般无肝、脾肿大一般无肝、脾肿大5.5.排除能引起全血细胞减少的其排除能引起全血细胞减少的其他疾病他疾病2020诊诊 断神断神经经系系统统的症状和体征的症状和体征20治 疗 再生障碍性贫血的治疗再生障碍性贫血的治疗 神经系统损害的治疗神经系统损害的治疗:l l脑缺血：输红细胞悬液脑缺血：输红细胞悬液4Ul l颅内出血：输血小板悬液颅内出血：输血小板悬液12Ul l毒血症：输白细胞混悬液毒血症：输白细胞混悬液,有效有效抗菌素联合应用抗菌素联合应用 2121治治 疗疗 再生障碍性再生障碍性贫贫血的治血的治疗疗21真性红细胞增多症真性红细胞增多症真性红细胞增多症真性红细胞增多症 神经系统表现神经系统表现神经系统表现神经系统表现2222真性真性红细红细胞增多症胞增多症22 真性红细胞增多症是一种真性红细胞增多症是一种克隆性克隆性,以红细胞增多为主的慢以红细胞增多为主的慢性骨髓增生性疾病性骨髓增生性疾病2323 真性真性红细红细胞增多症是一种克隆性胞增多症是一种克隆性,以以红细红细胞增胞增发病机制 骨髓细胞增生骨髓细胞增生骨髓细胞增生骨髓细胞增生 血液粘稠度血液粘稠度血液粘稠度血液粘稠度 血流缓慢血流缓慢血流缓慢血流缓慢 毛细血管阻塞毛细血管阻塞毛细血管阻塞毛细血管阻塞 脑供血障碍脑供血障碍脑供血障碍脑供血障碍 循环血中红细胞循环血中红细胞循环血中红细胞循环血中红细胞 血容量血容量血容量血容量 血管充盈、扩张血管充盈、扩张血管充盈、扩张血管充盈、扩张 血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白 出血、渗出、梗死出血、渗出、梗死出血、渗出、梗死出血、渗出、梗死 血管营养机制障碍血管营养机制障碍血管营养机制障碍血管营养机制障碍 血管痉挛、扩张血管痉挛、扩张血管痉挛、扩张血管痉挛、扩张 2424发发病机制病机制 临 床 表 现（1）一般症状一般症状一般症状一般症状:头痛头痛头痛头痛,头晕，失眠，记忆力下头晕，失眠，记忆力下头晕，失眠，记忆力下头晕，失眠，记忆力下降，智能减退（降，智能减退（降，智能减退（降，智能减退（90%90%）高血压：收缩压增高明显（高血压：收缩压增高明显（高血压：收缩压增高明显（高血压：收缩压增高明显（70%70%）脑血管病：脑血管痉挛，脑血管病：脑血管痉挛，脑血管病：脑血管痉挛，脑血管病：脑血管痉挛，TIATIA，脑梗塞，脑梗塞，脑梗塞，脑梗塞，局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血 脊髓损害：脊髓前动脉血栓形成多见脊髓损害：脊髓前动脉血栓形成多见脊髓损害：脊髓前动脉血栓形成多见脊髓损害：脊髓前动脉血栓形成多见 周围神经损害：单侧面神经或外展神经周围神经损害：单侧面神经或外展神经周围神经损害：单侧面神经或外展神经周围神经损害：单侧面神经或外展神经麻痹，周围神经病，疼痛较突出麻痹，周围神经病，疼痛较突出麻痹，周围神经病，疼痛较突出麻痹，周围神经病，疼痛较突出2525临临 床床 表表 现现（1）一般症状一般症状:头头痛痛,头晕头晕，失眠，失眠，记忆记忆力下力下临 床 表 现（2）红斑肢痛症红斑肢痛症:四肢剧痛四肢剧痛,皮肤发红发皮肤发红发紫，发作性出汗，皮温增高，皮肤溃紫，发作性出汗，皮温增高，皮肤溃烂烂 颅内压增高颅内压增高 视力障碍：视力减退，暂时性失视力障碍：视力减退，暂时性失明，视野缺损明，视野缺损 精神症状：错乱、躁动、抑郁、精神症状：错乱、躁动、抑郁、胡言乱语胡言乱语2626临临 床床 表表 现现（2）红红斑肢痛症斑肢痛症:四肢四肢剧剧痛痛,皮肤皮肤 诊 断1.1.神经系统损害表现神经系统损害表现神经系统损害表现神经系统损害表现2.2.多血质表现多血质表现多血质表现多血质表现:皮肤粘膜绛红色皮肤粘膜绛红色皮肤粘膜绛红色皮肤粘膜绛红色,脾肿大，脾肿大，脾肿大，脾肿大，高血压，血栓形成病史高血压，血栓形成病史高血压，血栓形成病史高血压，血栓形成病史3.3.实验室检查：实验室检查：实验室检查：实验室检查：RBCRBC：6.5106.5101212/L/L(男男男男)，6.0106.0101212/L/L(女女女女)HbHb：180g/L180g/L（男），（男），（男），（男），170g/L170g/L（女）（女）（女）（女）RBCRBC比容比容比容比容：0.540.54（男），（男），（男），（男），0.500.50（女）（女）（女）（女）WBCWBC：11.01011.0109 9/L /L PltPlt：30010300109 9/L/L 中性粒细胞碱性磷酸酶积分中性粒细胞碱性磷酸酶积分中性粒细胞碱性磷酸酶积分中性粒细胞碱性磷酸酶积分：100100 骨髓象：骨髓象：骨髓象：骨髓象：增生活跃增生活跃增生活跃增生活跃,以红系细胞为主以红系细胞为主以红系细胞为主以红系细胞为主4.4.与继发性真性红细胞增多症鉴别。与继发性真性红细胞增多症鉴别。与继发性真性红细胞增多症鉴别。与继发性真性红细胞增多症鉴别。272727治 疗 真性红细胞增多症的治疗真性红细胞增多症的治疗 神经系统损害的治疗神经系统损害的治疗l l降低血液粘稠度降低血液粘稠度:低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐,低分子肝素，力抗栓，阿司匹林等低分子肝素，力抗栓，阿司匹林等l l扩张血管：用于血栓形成者扩张血管：用于血栓形成者l l其他：调整血管张力，神经功能康复其他：调整血管张力，神经功能康复2828治治 疗疗 真性真性红细红细胞增多症的治胞增多症的治疗疗28白血病的神经系统表现白血病的神经系统表现2929白血病的神白血病的神经经系系统统表表现现29 白血病是起源于造血或淋巴干细胞的白血病是起源于造血或淋巴干细胞的 恶性增生性疾病。恶性增生性疾病。急性白血病急性白血病 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病 慢性白血病慢性白血病 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 3030 白血病是起源于造血或淋巴干白血病是起源于造血或淋巴干细细胞的胞的30发病机制 白血病细胞大量增生白血病细胞大量增生白血病细胞大量增生白血病细胞大量增生 浸润浸润浸润浸润 PltPlt 、DICDIC、白血病细胞损害血管白血病细胞损害血管白血病细胞损害血管白血病细胞损害血管脑膜、脑实质脑膜、脑实质脑膜、脑实质脑膜、脑实质 白血病瘤栓白血病瘤栓白血病瘤栓白血病瘤栓脊髓、周围神经脊髓、周围神经脊髓、周围神经脊髓、周围神经 血管通透性血管通透性血管通透性血管通透性相应临床症状相应临床症状相应临床症状相应临床症状 出血出血出血出血 压迫压迫压迫压迫3131发发病机制病机制 白血病白血病细细胞大量增生胞大量增生31发病机制 颅内压颅内压颅内压颅内压 神经损害神经损害神经损害神经损害贫血、毛细血管损害贫血、毛细血管损害贫血、毛细血管损害贫血、毛细血管损害 继发感染继发感染继发感染继发感染 治疗过程治疗过程治疗过程治疗过程 白血病细胞大量增生白血病细胞大量增生白血病细胞大量增生白血病细胞大量增生贫血、栓塞贫血、栓塞贫血、栓塞贫血、栓塞 高白细胞血症高白细胞血症高白细胞血症高白细胞血症 浸润、出血、压迫浸润、出血、压迫浸润、出血、压迫浸润、出血、压迫血粘度血粘度血粘度血粘度 中枢神经系统中枢神经系统中枢神经系统中枢神经系统脑缺血、营养脑缺血、营养脑缺血、营养脑缺血、营养 髓鞘脱失髓鞘脱失髓鞘脱失髓鞘脱失神经细胞变性神经细胞变性神经细胞变性神经细胞变性3232发发病机制病机制 颅颅内内压压 临 床 表 现 一般脑症状一般脑症状一般脑症状一般脑症状:头痛、头晕、失眠、烦躁等。头痛、头晕、失眠、烦躁等。头痛、头晕、失眠、烦躁等。头痛、头晕、失眠、烦躁等。颅内出血：部位多在脑白质、蛛网膜下腔颅内出血：部位多在脑白质、蛛网膜下腔颅内出血：部位多在脑白质、蛛网膜下腔颅内出血：部位多在脑白质、蛛网膜下腔和软脑膜和软脑膜和软脑膜和软脑膜,也可见于硬膜外或硬膜下，常呈也可见于硬膜外或硬膜下，常呈也可见于硬膜外或硬膜下，常呈也可见于硬膜外或硬膜下，常呈多发性、片状出血。多发性、片状出血。多发性、片状出血。多发性、片状出血。颅内压增高：与贫血、浸润、出血、脑梗颅内压增高：与贫血、浸润、出血、脑梗颅内压增高：与贫血、浸润、出血、脑梗颅内压增高：与贫血、浸润、出血、脑梗塞等有关。塞等有关。塞等有关。塞等有关。脑膜白血病：脑膜浸润，多见于儿童急淋，脑膜白血病：脑膜浸润，多见于儿童急淋，脑膜白血病：脑膜浸润，多见于儿童急淋，脑膜白血病：脑膜浸润，多见于儿童急淋，主要表现颅内压高和脑膜刺激征，重者抽主要表现颅内压高和脑膜刺激征，重者抽主要表现颅内压高和脑膜刺激征，重者抽主要表现颅内压高和脑膜刺激征，重者抽搐及意识障碍。搐及意识障碍。搐及意识障碍。搐及意识障碍。3333临临 床床 表表 现现 一般一般脑脑症状症状:头头痛、痛、头晕头晕、失眠、失眠、烦烦躁等。躁等。33 临 床 表 现 脊髓损害脊髓损害:与浸润、出血、栓塞等有关。与浸润、出血、栓塞等有关。神经根和周围神经损害：主要与浸润有关神经根和周围神经损害：主要与浸润有关,其他原因有药物副作用和免疫功能失调。其他原因有药物副作用和免疫功能失调。出现神经根痛、麻木和感觉异常等。出现神经根痛、麻木和感觉异常等。脑干神经核和颅神经损害：脑干神经核和颅神经损害：、和和对颅神经损害多见。浸润、压对颅神经损害多见。浸润、压迫是主要原因。迫是主要原因。3434 临临 床床 表表 现现 34 临 床 表 现 进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病:多见于淋巴细胞性白血病多见于淋巴细胞性白血病多见于淋巴细胞性白血病多见于淋巴细胞性白血病,大脑白质呈多发性髓鞘脱失性病变。临床表现多大脑白质呈多发性髓鞘脱失性病变。临床表现多大脑白质呈多发性髓鞘脱失性病变。临床表现多大脑白质呈多发性髓鞘脱失性病变。临床表现多样化，主要为进行性双侧大脑功能障碍，意识改样化，主要为进行性双侧大脑功能障碍，意识改样化，主要为进行性双侧大脑功能障碍，意识改样化，主要为进行性双侧大脑功能障碍，意识改变，语言和视力障碍，四肢瘫或偏瘫，明显的锥变，语言和视力障碍，四肢瘫或偏瘫，明显的锥变，语言和视力障碍，四肢瘫或偏瘫，明显的锥变，语言和视力障碍，四肢瘫或偏瘫，明显的锥体束征。逐渐发展成痴呆。体束征。逐渐发展成痴呆。体束征。逐渐发展成痴呆。体束征。逐渐发展成痴呆。绿色瘤：儿童急粒，侵犯眼眶，眼眶局限性隆起，绿色瘤：儿童急粒，侵犯眼眶，眼眶局限性隆起，绿色瘤：儿童急粒，侵犯眼眶，眼眶局限性隆起，绿色瘤：儿童急粒，侵犯眼眶，眼眶局限性隆起，出现单侧或双侧不对称性突眼、复视、眼外肌麻出现单侧或双侧不对称性突眼、复视、眼外肌麻出现单侧或双侧不对称性突眼、复视、眼外肌麻出现单侧或双侧不对称性突眼、复视、眼外肌麻痹，结膜充血和角膜溃疡，视乳头水肿和继发性痹，结膜充血和角膜溃疡，视乳头水肿和继发性痹，结膜充血和角膜溃疡，视乳头水肿和继发性痹，结膜充血和角膜溃疡，视乳头水肿和继发性视神经萎缩。视神经萎缩。视神经萎缩。视神经萎缩。3535 临临 床床 表表 现现 35 临 床 表 现 先天性痴呆先天性痴呆先天性痴呆先天性痴呆:见于幼儿见于幼儿见于幼儿见于幼儿,常与白血病并存。常与白血病并存。常与白血病并存。常与白血病并存。表现为斜视，内眦赘皮增大，舌大，鼻表现为斜视，内眦赘皮增大，舌大，鼻表现为斜视，内眦赘皮增大，舌大，鼻表现为斜视，内眦赘皮增大，舌大，鼻及上腭中部发育不良，手足肥胖粗短，及上腭中部发育不良，手足肥胖粗短，及上腭中部发育不良，手足肥胖粗短，及上腭中部发育不良，手足肥胖粗短，皮肤干燥，声音嘶哑，小头畸形，发育皮肤干燥，声音嘶哑，小头畸形，发育皮肤干燥，声音嘶哑，小头畸形，发育皮肤干燥，声音嘶哑，小头畸形，发育迟缓，智力低下。迟缓，智力低下。迟缓，智力低下。迟缓，智力低下。治疗副作用：维甲酸可引起颅内压增高，治疗副作用：维甲酸可引起颅内压增高，治疗副作用：维甲酸可引起颅内压增高，治疗副作用：维甲酸可引起颅内压增高，长春新碱引起周围神经炎，肾上腺皮质长春新碱引起周围神经炎，肾上腺皮质长春新碱引起周围神经炎，肾上腺皮质长春新碱引起周围神经炎，肾上腺皮质激素引起精神症状。激素引起精神症状。激素引起精神症状。激素引起精神症状。3636 临临 床床 表表 现现 先天性痴呆先天性痴呆:见见于幼儿于幼儿诊 断 急性白血病的诊断急性白血病的诊断:临床症状：贫血、出血感染、浸临床症状：贫血、出血感染、浸临床症状：贫血、出血感染、浸临床症状：贫血、出血感染、浸 润（肝、脾、淋巴结肿大）润（肝、脾、淋巴结肿大）润（肝、脾、淋巴结肿大）润（肝、脾、淋巴结肿大）血象：有或无白血病细胞血象：有或无白血病细胞血象：有或无白血病细胞血象：有或无白血病细胞 骨髓象：白血病细胞骨髓象：白血病细胞骨髓象：白血病细胞骨髓象：白血病细胞 30%30%3737诊诊 断断 急性白血病的急性白血病的诊诊断断:37诊 断 神经系统损害的诊断神经系统损害的诊断 中枢或周围神经系统损害的症状和体征中枢或周围神经系统损害的症状和体征中枢或周围神经系统损害的症状和体征中枢或周围神经系统损害的症状和体征 脑脊液改变脑脊液改变脑脊液改变脑脊液改变:P P P P200mmH200mmH200mmH200mmH2 2 2 2O O O O WBC WBC WBC WBC0.01100.01100.01100.01109 9 9 9/L/L/L/L 蛋白蛋白蛋白蛋白 450mg/L450mg/L450mg/L450mg/L 涂片见白血病细胞涂片见白血病细胞涂片见白血病细胞涂片见白血病细胞 排除其他原因引起的神经系统损害和脑排除其他原因引起的神经系统损害和脑排除其他原因引起的神经系统损害和脑排除其他原因引起的神经系统损害和脑 脊液改变脊液改变脊液改变脊液改变3838诊诊 断断 神神经经系系统损统损害的害的诊诊断断38治 疗 急性白血病的治疗急性白血病的治疗 神经系统损害的治疗神经系统损害的治疗中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病:预防可于化疗缓解后鞘内注射甲氨预防可于化疗缓解后鞘内注射甲氨预防可于化疗缓解后鞘内注射甲氨预防可于化疗缓解后鞘内注射甲氨蝶呤蝶呤蝶呤蝶呤10mg/10mg/10mg/10mg/次次次次,2,2,2,2次次次次/周，共周，共周，共周，共3 3 3 3周。治周。治周。治周。治疗应鞘内注射疗应鞘内注射疗应鞘内注射疗应鞘内注射甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤10mg10mg10mg10mg，2 2 2 2次次次次/周，直到脑脊液恢复正常，然后改周，直到脑脊液恢复正常，然后改周，直到脑脊液恢复正常，然后改周，直到脑脊液恢复正常，然后改为为为为 68686868周注射一次。周注射一次。周注射一次。周注射一次。3939治治 疗疗 急性白血病的治急性白血病的治疗疗39治 疗 中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病:若甲氨蝶呤治疗无效若甲氨蝶呤治疗无效若甲氨蝶呤治疗无效若甲氨蝶呤治疗无效,可改用阿糖胞苷，可改用阿糖胞苷，可改用阿糖胞苷，可改用阿糖胞苷，并同时颅部和脊髓放射治疗。并同时颅部和脊髓放射治疗。并同时颅部和脊髓放射治疗。并同时颅部和脊髓放射治疗。鞘内注射副作用的预防：稀释药物，缓鞘内注射副作用的预防：稀释药物，缓鞘内注射副作用的预防：稀释药物，缓鞘内注射副作用的预防：稀释药物，缓慢注射，加用地塞米松慢注射，加用地塞米松慢注射，加用地塞米松慢注射，加用地塞米松5mg5mg5mg5mg。放疗后的急性脑病：立即注射地塞米松放疗后的急性脑病：立即注射地塞米松放疗后的急性脑病：立即注射地塞米松放疗后的急性脑病：立即注射地塞米松1010101020mg20mg20mg20mg，2 2 2 24 4 4 4次次次次/日，并用甘露醇脱水治日，并用甘露醇脱水治日，并用甘露醇脱水治日，并用甘露醇脱水治疗。疗。疗。疗。4040治治 疗疗 中枢神中枢神经经系系统统白血病白血病:治 疗 颅内出血颅内出血颅内出血颅内出血:血小板减少者血小板减少者血小板减少者血小板减少者,输注血小板悬液输注血小板悬液输注血小板悬液输注血小板悬液 DICDICDICDIC所致，肝素和凝血因子所致，肝素和凝血因子所致，肝素和凝血因子所致，肝素和凝血因子 白血病细胞浸润，继续治疗白血病细胞浸润，继续治疗白血病细胞浸润，继续治疗白血病细胞浸润，继续治疗 颅内压增高：颅内压增高：颅内压增高：颅内压增高：贫血者输注红细胞，药物所致者停贫血者输注红细胞，药物所致者停贫血者输注红细胞，药物所致者停贫血者输注红细胞，药物所致者停药，浸润者继续化疗，同时进行脱水治药，浸润者继续化疗，同时进行脱水治药，浸润者继续化疗，同时进行脱水治药，浸润者继续化疗，同时进行脱水治疗。疗。疗。疗。颅内感染颅内感染颅内感染颅内感染 支持疗法支持疗法支持疗法支持疗法 4141治治 疗疗 颅颅内出血内出血:41多发性骨髓瘤的神经系统表现多发性骨髓瘤的神经系统表现4242多多发发性骨髓瘤的神性骨髓瘤的神经经系系统统表表现现42 浆细胞病是浆细胞或产生免疫球蛋白的浆细胞病是浆细胞或产生免疫球蛋白的浆细胞病是浆细胞或产生免疫球蛋白的浆细胞病是浆细胞或产生免疫球蛋白的B B淋巴细胞失控增殖所引起的一组疾病。以血淋巴细胞失控增殖所引起的一组疾病。以血淋巴细胞失控增殖所引起的一组疾病。以血淋巴细胞失控增殖所引起的一组疾病。以血清或尿液中出现单克隆球蛋白（清或尿液中出现单克隆球蛋白（清或尿液中出现单克隆球蛋白（清或尿液中出现单克隆球蛋白（MM蛋白）、蛋白）、蛋白）、蛋白）、轻链片段或重链片段为特征。轻链片段或重链片段为特征。轻链片段或重链片段为特征。轻链片段或重链片段为特征。多发性骨髓瘤属浆细胞病的一种多发性骨髓瘤属浆细胞病的一种多发性骨髓瘤属浆细胞病的一种多发性骨髓瘤属浆细胞病的一种,是浆细是浆细是浆细是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞增生可胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞增生可胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞增生可胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞增生可引起骨髓破坏引起骨髓破坏引起骨髓破坏引起骨髓破坏,常并发贫血、感染和肾功能损常并发贫血、感染和肾功能损常并发贫血、感染和肾功能损常并发贫血、感染和肾功能损害。发病年龄害。发病年龄害。发病年龄害。发病年龄50505050岁以上，男性多见。岁以上，男性多见。岁以上，男性多见。岁以上，男性多见。4343 浆细浆细胞病是胞病是浆细浆细胞或胞或产产生免疫球蛋白的生免疫球蛋白的B淋巴淋巴细细发病机制（1）骨髓瘤细胞增殖骨髓瘤细胞增殖产生大量细胞因子产生大量细胞因子 浸润浸润 淀粉样变淀粉样变 激活破骨细胞激活破骨细胞 N内膜沉积内膜沉积 骨质疏松或骨质疏松或 压迫压迫 神经系统病变神经系统病变溶骨性破坏溶骨性破坏4444发发病机制（病机制（1）骨髓瘤骨髓瘤发病机制（2）骨髓瘤细胞增生骨髓瘤细胞增生体液免疫缺陷体液免疫缺陷 血小板血小板球蛋白分解球蛋白分解 血清血清M蛋白蛋白 血小板功能血小板功能 中性粒细胞中性粒细胞 凝血障碍凝血障碍 血液粘滞性血液粘滞性 血管损伤血管损伤 感染感染 淤血、缺氧淤血、缺氧 出血出血 神经系统病变神经系统病变4545发发病机制（病机制（2）发病机制（3）凝溶蛋白凝溶蛋白 蛋白管型阻塞蛋白管型阻塞 血钙沉积血钙沉积（游离氢链）（游离氢链）尿酸沉积尿酸沉积 肾小管扩张肾小管扩张近曲肾小管上皮近曲肾小管上皮 肾功能衰竭肾功能衰竭肾小管细胞变性肾小管细胞变性 尿毒症性神经病变尿毒症性神经病变治疗药物的副作用治疗药物的副作用 神经系统病变神经系统病变4646发发病机制（病机制（3）凝溶蛋白凝溶蛋白 蛋白管型阻蛋白管型阻临床表现（一般表现）易感染性易感染性 高粘综合征高粘综合征 出血倾向出血倾向 高钙血症高钙血症 肾功能衰竭肾功能衰竭 淀粉样变淀粉样变 骨质破坏骨质破坏4747临临床表床表现现（一般表（一般表现现）易感染性易感染性 临床表现（神经系统）颅骨损害压迫大脑半球和硬脑膜颅骨损害压迫大脑半球和硬脑膜 颅骨损害压迫颅神经颅骨损害压迫颅神经:、神经根损害：依次为腰、胸、颈部神经根损害：依次为腰、胸、颈部位位 脊髓压迫：以胸髓多见脊髓压迫：以胸髓多见 4848临临床表床表现现（神（神经经系系统统）48临床表现（神经系统）高粘综合征高粘综合征:听力障碍听力障碍,运动失调，运动失调，眼球震颤，癫痫，球麻痹，昏迷等。可眼球震颤，癫痫，球麻痹，昏迷等。可出现脑出血、脑动脉或静脉窦血栓形成。出现脑出血、脑动脉或静脉窦血栓形成。末梢神经损害：可有单发或多发损末梢神经损害：可有单发或多发损害害 其他：由尿毒症和高钙血症引起的其他：由尿毒症和高钙血症引起的神经症状神经症状4949临临床表床表现现（神（神经经系系统统）高粘高粘综综合征合征:听力障碍听力障碍诊 断 多发性骨髓瘤的诊断多发性骨髓瘤的诊断 血清大量血清大量M蛋白或尿中凝溶蛋白蛋白或尿中凝溶蛋白0.2g/240.2g/24小时小时 骨髓中浆细胞骨髓中浆细胞15%15%或组织活检或组织活检有浆细胞瘤证据有浆细胞瘤证据 无其他原因的溶骨性损害和广泛无其他原因的溶骨性损害和广泛性骨质疏松性骨质疏松 神经系统损害的表现神经系统损害的表现5050诊诊 断断 多多发发性骨髓瘤的性骨髓瘤的诊诊断断50 X线改变:散在分布圆形的骨细胞溶解性损害5151 X线线改改变变:散在分布散在分布圆圆形的骨形的骨细细胞溶解性胞溶解性损损害害5X X线改变线改变:散在分布圆形的骨细胞溶解性损害散在分布圆形的骨细胞溶解性损害5252X线线改改变变:散在分布散在分布圆圆形的骨形的骨细细胞溶解性胞溶解性损损害害52多发性骨髓瘤造成的骨折多发性骨髓瘤造成的骨折5353多多发发性骨髓瘤造成的骨折性骨髓瘤造成的骨折53治 疗（1）多发性骨髓瘤的治疗多发性骨髓瘤的治疗l l化学治疗化学治疗l l干扰素治疗干扰素治疗l l骨髓移植骨髓移植 造血干细胞移植造血干细胞移植5454治治 疗疗（1）54治 疗（2）神经系统损害的治疗神经系统损害的治疗l l局部骨骼损害局部骨骼损害局部骨骼损害局部骨骼损害:放射疗法放射疗法放射疗法放射疗法l l脊髓压迫：椎板或肿瘤切除脊髓压迫：椎板或肿瘤切除脊髓压迫：椎板或肿瘤切除脊髓压迫：椎板或肿瘤切除l l尿毒症：尿毒症：尿毒症：尿毒症：l l高钙血症：改善脱水高钙血症：改善脱水高钙血症：改善脱水高钙血症：改善脱水,利尿、血透以促钙排出，利尿、血透以促钙排出，利尿、血透以促钙排出，利尿、血透以促钙排出，可试用骨吸收抑制剂（降钙素等）可试用骨吸收抑制剂（降钙素等）可试用骨吸收抑制剂（降钙素等）可试用骨吸收抑制剂（降钙素等）l l高粘综合征：关键是治疗原发病，放血有一定高粘综合征：关键是治疗原发病，放血有一定高粘综合征：关键是治疗原发病，放血有一定高粘综合征：关键是治疗原发病，放血有一定疗效疗效疗效疗效l l药物所致者应停药或减量药物所致者应停药或减量药物所致者应停药或减量药物所致者应停药或减量5555治治 疗疗（2）55 POEMSPOEMSPOEMSPOEMS综合征综合征综合征综合征56 POEMS综综合征合征56 POMES综合征是一种浆细胞瘤或浆细综合征是一种浆细胞瘤或浆细胞异常增生所致的多系统损害综合征。胞异常增生所致的多系统损害综合征。P polyneurophathy 多发性神经病多发性神经病 O organomegaly 器官肿大器官肿大 E endocrinopathy 内分泌紊乱内分泌紊乱 edema 水肿水肿 M M protein M蛋白增加蛋白增加 S skin change 皮肤改变皮肤改变5757 POMES综综合征是一种合征是一种浆细浆细胞瘤或胞瘤或浆细浆细胞胞发 病 机 制 硬化性骨瘤（孤立性骨髓瘤或浆细硬化性骨瘤（孤立性骨髓瘤或浆细硬化性骨瘤（孤立性骨髓瘤或浆细硬化性骨瘤（孤立性骨髓瘤或浆细胞瘤）的远隔效应胞瘤）的远隔效应胞瘤）的远隔效应胞瘤）的远隔效应 淋巴因子的作用淋巴因子的作用淋巴因子的作用淋巴因子的作用:浆细胞分泌有毒物浆细胞分泌有毒物浆细胞分泌有毒物浆细胞分泌有毒物质损害或抑制周围神经系统的功能质损害或抑制周围神经系统的功能质损害或抑制周围神经系统的功能质损害或抑制周围神经系统的功能 有毒物质的作用：如三氯乙烯、农有毒物质的作用：如三氯乙烯、农有毒物质的作用：如三氯乙烯、农有毒物质的作用：如三氯乙烯、农药、有机溶剂等药、有机溶剂等药、有机溶剂等药、有机溶剂等 病毒的作用：如病毒的作用：如病毒的作用：如病毒的作用：如EBEBEBEB病毒、人类疱疹病毒、人类疱疹病毒、人类疱疹病毒、人类疱疹病毒病毒病毒病毒8 8(卡波氏肉瘤相关的疱疹病毒卡波氏肉瘤相关的疱疹病毒卡波氏肉瘤相关的疱疹病毒卡波氏肉瘤相关的疱疹病毒)5858发发 病病 机机 制制 硬化性骨瘤（孤立性骨硬化性骨瘤（孤立性骨 本病又名本病又名:Grow-Fukase Syndrome Takatsuke Disease 平均发病年龄平均发病年龄45岁岁,年龄范围年龄范围2780岁，男女之比岁，男女之比21。在日本高发。在日本高发。5959 本病又名本病又名:59临床表现（1）多发性周围神经病多发性周围神经病:从远端出现的进行性无力从远端出现的进行性无力,逐渐向逐渐向近端发展，最后严重影响运动功能。近端发展，最后严重影响运动功能。伴有感觉减退，以振动觉及触觉减退伴有感觉减退，以振动觉及触觉减退明显。腱反射减弱或消失，自主神经明显。腱反射减弱或消失，自主神经症状主要为多汗，病程症状主要为多汗，病程12年。颅神年。颅神经一般不受影响。经一般不受影响。6060临临床表床表现现（1）多多发发性周性周围围神神经经病病:60 临 床 表 现（2）视乳头水肿视乳头水肿视乳头水肿视乳头水肿 葡萄膜炎葡萄膜炎葡萄膜炎葡萄膜炎 视网膜炎视网膜炎视网膜炎视网膜炎 脑脊液改变脑脊液改变脑脊液改变脑脊液改变:初压升高初压升高初压升高初压升高,细胞数正常，细胞数正常，细胞数正常，细胞数正常，蛋白增高，免疫球蛋白电泳可出现蛋白增高，免疫球蛋白电泳可出现蛋白增高，免疫球蛋白电泳可出现蛋白增高，免疫球蛋白电泳可出现MM蛋白蛋白蛋白蛋白带带带带 肌电图：肌电图：肌电图：肌电图：MCVMCV和和和和SCVSCV减慢减慢减慢减慢 神经活检：有髓纤维明显减少，有轴神经活检：有髓纤维明显减少，有轴神经活检：有髓纤维明显减少，有轴神经活检：有髓纤维明显减少，有轴索变性或节段性脱髓鞘索变性或节段性脱髓鞘索变性或节段性脱髓鞘索变性或节段性脱髓鞘 肌肉活检：束状肌纤维萎缩，轻度肌肌肉活检：束状肌纤维萎缩，轻度肌肌肉活检：束状肌纤维萎缩，轻度肌肌肉活检：束状肌纤维萎缩，轻度肌纤维变性和少数再生纤维变性和少数再生纤维变性和少数再生纤维变性和少数再生6161 临临 床床 表表 现现（2）视视乳乳头头水水肿肿 葡萄葡萄诊诊 断断P P 多发性周围神经病多发性周围神经病多发性周围神经病多发性周围神经病O O 脏器肿大脏器肿大脏器肿大脏器肿大:肝、脾、淋巴结肿大。肝、脾、淋巴结肿大。肝、脾、淋巴结肿大。肝、脾、淋巴结肿大。E E 内分泌紊乱：内分泌紊乱：内分泌紊乱：内分泌紊乱：乳腺增大乳腺增大乳腺增大乳腺增大,性欲减退，闭经，糖尿性欲减退，闭经，糖尿性欲减退，闭经，糖尿性欲减退，闭经，糖尿病，甲减，肾上腺皮质功能减退。可有水肿，严重病，甲减，肾上腺皮质功能减退。可有水肿，严重病，甲减，肾上腺皮质功能减退。可有水肿，严重病，甲减，肾上腺皮质功能减退。可有水肿，严重者可出现全身性水肿和腹水。者可出现全身性水肿和腹水。者可出现全身性水肿和腹水。者可出现全身性水肿和腹水。M MM M蛋白血症：蛋白血症：蛋白血症：蛋白血症：骨骨骨骨X X线示骨硬化或溶骨性损害，线示骨硬化或溶骨性损害，线示骨硬化或溶骨性损害，线示骨硬化或溶骨性损害，骨髓活检可见浆细胞瘤，血浆免疫球蛋白电泳有骨髓活检可见浆细胞瘤，血浆免疫球蛋白电泳有骨髓活检可见浆细胞瘤，血浆免疫球蛋白电泳有骨髓活检可见浆细胞瘤，血浆免疫球蛋白电泳有MM蛋蛋蛋蛋白，主要为白，主要为白，主要为白，主要为IgGIgG、IgAIgA。S S 皮肤改变：皮肤改变：皮肤改变：皮肤改变：色素沉着，多毛，斑状皮肤增厚。色素沉着，多毛，斑状皮肤增厚。色素沉着，多毛，斑状皮肤增厚。色素沉着，多毛，斑状皮肤增厚。6262诊诊 断断P 多多发发性周性周围围神神经经病病62POMES综合征症状之一综合征症状之一:水肿水肿6363POMES综综合征症状之一合征症状之一:水水肿肿63POMES综合征的皮肤改变综合征的皮肤改变:皮肤增厚、干燥皮肤增厚、干燥6464POMES综综合征的皮肤改合征的皮肤改变变:皮肤增厚、干燥皮肤增厚、干燥64治 疗 手术切除或局部放疗手术切除或局部放疗:用于局限性浆细用于局限性浆细胞瘤和骨髓瘤。胞瘤和骨髓瘤。激素或免疫抑制剂治疗：无浆细胞瘤激素或免疫抑制剂治疗：无浆细胞瘤和骨髓瘤者和骨髓瘤者,可用强的松可用强的松50100mg，隔日，隔日1次。或联合用马法伦次。或联合用马法伦10mg，每日，每日1 次，连次，连用用4天，天，46周重复周重复1次。也可用环磷酰胺或次。也可用环磷酰胺或环胞素环胞素A。6565治治 疗疗 手手术术切除或局部放切除或局部放疗疗:用于局限性用于局限性浆浆淋巴瘤的神经淋巴瘤的神经系统表现系统表现6666淋巴瘤的神淋巴瘤的神经经系系统统表表现现66 起源于淋巴结或其他淋巴起源于淋巴结或其他淋巴组织的一组肿瘤性疾病。分为组织的一组肿瘤性疾病。分为霍奇金病或非霍奇金病。霍奇金病或非霍奇金病。6767 起源于淋巴起源于淋巴结结或其他淋巴或其他淋巴组织组织的一的一发病机制 与浸润、压迫、贫血、出与浸润、压迫、贫血、出血、感染、代谢障碍、免疫失血、感染、代谢障碍、免疫失调和药物治疗的副作用有关。调和药物治疗的副作用有关。6868发发病机制病机制 与浸与浸润润、压压迫、迫、贫贫血、出血、感染、代血、出血、感染、代 临 床 表 现（1）脊髓损害脊髓损害:淋巴肿大压迫和浸润所致淋巴肿大压迫和浸润所致,有有明显的神经根痛，椎管阻塞和脑脊液蛋白明显的神经根痛，椎管阻塞和脑脊液蛋白增多。增多。颈交感神经节受压：贺纳征颈交感神经节受压：贺纳征 喉返神经受压喉返神经受压 颅神经受压，枕骨大孔区综合征（枕颈颅神经受压，枕骨大孔区综合征（枕颈部痛、强迫头位、颈项强直等）部痛、强迫头位、颈项强直等）臂丛神经压迫症状臂丛神经压迫症状6969 临临 床床 表表 现现（1）脊髓脊髓损损害害临床表现（2）腰骶神经丛受压腰骶神经丛受压脊神经和三叉神经损害脊神经和三叉神经损害周围神经炎周围神经炎:与药物治疗有关与药物治疗有关多发性局灶性白质脑病多发性局灶性白质脑病其他：脑缺血、缺氧和中毒性脑病等其他：脑缺血、缺氧和中毒性脑病等7070临临床表床表现现（2）腰骶神）腰骶神经丛经丛受受压压70诊 断 淋巴结肿大淋巴结肿大,不规则发热，肝脾不规则发热，肝脾肿大和贫血肿大和贫血 淋巴结的病理活检淋巴结的病理活检 神经系统损害症状神经系统损害症状7171诊诊 断断 淋巴淋巴结肿结肿大大,不不规则发热规则发热，肝脾，肝脾肿肿大和大和治治 疗疗放射治疗放射治疗 化学治疗化学治疗骨髓移植骨髓移植 干扰素干扰素7272治治 疗疗放射治放射治疗疗 化学治化学治疗疗72谢谢各位！谢谢各位！谢谢各位！谢谢各位！73谢谢谢谢各位！各位！73