鼻咽部纤维血管瘤-课件

鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤 2014.05.26鼻咽部纤维血管瘤 鼻咽部纤维鼻咽部纤维血管瘤血管瘤鼻咽鼻咽又称上咽，位于颅底与软腭之间，大小较恒定，前后径约2cm，高约4cm。鼻咽前壁经后鼻孔与鼻腔想通，向下与口咽连续。咽隐窝咽隐窝：咽口上方有一隆起部分称咽鼓管圆枕，其后上方与咽后壁之间的凹陷称为咽隐窝。咽扁桃体：咽扁桃体：鼻咽顶部和后壁移行相连，呈倾斜的圆拱形，常合称顶后壁，其粘膜下有丰富的淋巴组织，称咽扁桃体，即腺样体，在婴幼儿较发达，6-7岁后开始萎缩。鼻咽部纤维血管瘤鼻咽又称上咽，位于颅底与软腭之间，大小较恒定鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤两侧壁半圆形隆起为咽鼓管圆枕咽鼓管圆枕，其前方含气凹陷为咽鼓管咽口咽鼓管咽口，后方较宽的斜行裂隙为咽隐窝。咽隐窝。鼻咽腔的后壁由双侧头长肌头长肌构成。鼻咽部纤维血管瘤两侧壁半圆形隆起为咽鼓管圆枕，其前方含气凹陷鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤一、概述：鼻咽纤维血管瘤（nasopharyngeal angiofibroma，NPAF）又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤，为鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤，好发于10-25岁青年男性。病因病因：尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。鼻咽部纤维血管瘤一、概述：鼻咽部纤维血管瘤起源：起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜，向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入同侧鼻腔。内镜检查：内镜检查：瘤体大小不一，呈类圆形、椭圆形或不规则形，表面为粉红色、暗红色，可有扩张的血管。肿瘤由丰富的血管组织和纤维组织基质构成。血管壁薄，缺乏弹性，易引起大出血，较大的肿瘤可以压迫（或破坏）邻近骨质，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝，故本瘤虽属良性，但具有侵袭性。鼻咽部纤维血管瘤起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜，鼻咽部纤维血管瘤症状：症状：典型症状为反复的鼻腔和口腔出血，也可以出现鼻阻、鼻分泌物积存。当肿瘤较大侵犯周围器官时，可以出现突眼、复视、耳鸣、头痛、头晕等。体征：体征：鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、鼓膜及听力改变。鼻镜鼻镜可以检查肿瘤的大小、色泽、表面血管情况。鼻咽部触诊要谨慎小心，一般不作活检，以免发生严重出血。鼻咽部纤维血管瘤症状：典型症状为反复的鼻腔和口腔出血，也可以鼻咽部纤维血管瘤按Chandler标准进行分期：I 期肿瘤局限于鼻咽部；期肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦；期肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶内），颊部；期肿瘤侵入颅内。鼻咽部纤维血管瘤按Chandler标准进行分期：鼻咽部纤维血管瘤MR 横断增强：chandler II 期，不均匀明显强化肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦，鼻中隔受压推移鼻咽部纤维血管瘤MR 横断增强：chandler II 期，鼻咽部纤维血管瘤MR横断平扫：chandler III 期,肿瘤呈分叶状,扩展至左侧鼻腔、翼腭窝及颞下窝,翼腭窝扩大增宽,上颌窦后壁受压前移、塑形,上颌窦腔缩小,但上颌窦后壁骨质无破坏鼻咽部纤维血管瘤MR横断平扫：chandler III 期,鼻咽部纤维血管瘤（一）CT表现：1.软组织肿块：软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块,外缘光滑锐利，强化明显、向周围组织浸润生长。CT增强扫描：病灶明显强化，肿块广泛累及左侧翼腭窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后组筛窦、蝶窦。鼻咽部纤维血管瘤（一）CT表现：CT增强扫描：病灶明显强化，2.骨质破坏：骨质破坏：骨质受压，吸收破坏2.骨质破坏：骨质受压，吸收破坏鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤CT增强：鼻咽部明显强化软组织密度影，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛。鼻咽部纤维血管瘤CT增强：鼻咽部明显强化软组织密度影，与周围鼻咽部纤维血管瘤1.信号特点信号特点：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，边界清晰，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号，内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管及其与纤维成分比例有关。2.椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信号，称为椒盐征，对诊断鼻咽纤维血管瘤号，称为椒盐征，对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特具有特征性。征性。3.增强扫描：增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示的更为清楚。鼻咽部纤维血管瘤1.信号特点：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤1.典型症状：为反复的鼻腔和口腔出血；2.CT表现：软组织肿块软组织肿块 压迫性的骨质吸收破坏压迫性的骨质吸收破坏 颅内侵犯颅内侵犯3.MRI表现：表现：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号，椒盐征椒盐征以及增强后明显强化特点可以诊断。鼻咽部纤维血管瘤1.典型症状：为反复的鼻腔和口腔出血；鼻咽部纤维血管瘤（一）鼻咽癌（二）淋巴瘤鼻咽部纤维血管瘤（一）鼻咽癌病因病因1.1.遗传因素遗传因素（1 1）种族易感性）种族易感性鼻咽癌主要发生于黄种人，以亚洲南太平洋地区国家为多。生活在低发地区的海外华侨及其后裔仍保持高发倾向。（2 2）家族聚集性）家族聚集性鼻咽癌患者中有家族史者较为常见。2.2.病毒感染病毒感染近年来多认为EB病毒与鼻咽癌的发生有密切关系，但EB病毒广泛存在于世界各地人群，而鼻咽癌的发生有明显的地域性，说明EB病毒感染并非是鼻咽癌致病的惟一因素。3.3.环境因素环境因素可能与多种化学致癌物质有关，如亚硝胺类及微量元素镍等。此外，维生素缺乏、性激素失调等均可以改变黏膜对致癌物的敏感性。病理病理常发生在鼻咽部咽隐窝和顶前壁，病灶可呈结节型、溃疡型、黏膜下浸润型等多种形态，绝大多数为低分化鳞癌。其他有可能为腺癌、未分化癌等。鼻咽部纤维血管瘤病因鼻咽部纤维血管瘤临床表现临床表现1.鼻部症状鼻部症状：回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一，以晨起后多见。晚期可有脓样涕或引起不易制止的大量出血，甚至有生命危险。初期多无鼻塞，当癌肿堵塞后鼻孔时，则可引起单侧或双侧鼻塞。2.耳部症状耳部症状：癌肿堵塞或压迫咽鼓管咽鼓管时，常出现卡他性中耳炎，引起耳鸣、耳闭塞及听力下降，或伴有鼓室积液。3.脑脑神经症神经症状状：癌肿侵入颅内，脑神经受损后，可出现剧烈头痛、面部麻木、咀嚼困难、眼睑下垂、复视、视力丧失等表现。4.颈淋巴结转移颈淋巴结转移为患者最早发现的体征。检查时颈部肿块多较坚硬，表面呈小结节性，与周围粘连则不易推动。可互相融合，成为全颈侧巨大肿块。5.远处转移远处转移鼻咽癌血行转移多见，死亡者中半数或以上有远处转移。以骨骼转移尤其扁骨转移最多见；其次是肝和肺转移。也可同时有多处转移。临床表现鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤图示：鼻咽部顶后壁软组织肿块影，鼻咽腔变窄，鼻咽侧后壁肌间隙不清，增强扫描示肿块呈明显强化，边界更清，双侧头长肌、咽鼓管圆枕及左侧翼内肌受累图示：鼻咽部顶后壁软组织肿块影，鼻咽腔变窄，鼻咽侧后壁肌间隙鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤MR平扫：左侧咽隐窝肿块，T1WI呈等信号，T2WI 及STIR呈稍高信号，向口咽部及鼻后孔生长。MR平扫：左侧咽隐窝肿块，T1WI呈等信号，T2WI 及ST鼻咽部淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤（NHL）常见，占全部结外NHL的2.5，以青壮年多见。临床特点临床特点 病人常表现为鼻塞、鼻出血、听力损害、吞咽困难、头痛或颈部肿块，与鼻咽癌的症状相似。少部分病人同时存在颈淋巴结转移。肿瘤扩散肿瘤扩散 大部分(约80)的病人表现为局限性病变。部分NHL如结外NK/T细胞淋巴瘤在疾病发展过程中更有可能转移到其他部位，如皮肤、胃肠道、肝以及淋巴结等。鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤（NHL）常见，占全部结外NHL(1)鼻咽NHL常合并咽淋巴环环内其它部位的病变，以扁桃体最常见，两者之间病变不相连，还可合并咽淋巴环外的结外组织受累，以鼻腔最常见，表现为鼻咽病变与鼻前庭病变不相连。(2)鼻咽NHL以顶后壁受累最多见，占65%，与此处淋巴组织丰富有关。(3)肿块往往充满整个鼻咽腔，境界较光整；侵犯周围组织时，范围较弥漫，部分密度或信号不均匀，主要与病变合并坏死及炎性反应有关。(4)不论是大肿块还是浸润型病变，邻近的深部组织及颅底骨质侵犯少见。(5)合并有颈淋巴结肿大。鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤(1)鼻咽NHL常合并咽淋巴环环内其它部位的病变，以扁桃体最76岁，女性，弥漫性大B细胞型（肿块型）非霍奇金淋巴瘤。鼻咽左侧壁肿块，口咽受累，咽腔狭窄，增强扫描强化均匀，近似肌肉。76岁，女性，弥漫性大B细胞型（肿块型）非霍奇金淋巴瘤。鼻咽45岁，男性，B细胞型非霍奇金淋巴瘤，右侧咽旁间隙、翼突、翼腭窝及颅底受侵，肿瘤中央坏死，周围不均匀强化，边缘毛糙不清。45岁，男性，B细胞型非霍奇金淋巴瘤，右侧咽旁间隙、翼突、翼鼻咽部纤维血管瘤鼻咽部纤维血管瘤1.鼻咽纤维血管瘤：鼻咽纤维血管瘤：常见于男性青少年，有多次鼻出血病史，影像检查见鼻咽部软组织肿块，多伴有压迫性骨吸收破坏；增强扫描病灶明显强化；2.鼻咽癌：鼻咽癌：最常发生于中年人，回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一，影像检查见鼻咽部浸润性肿块，边界不清，侵蚀性骨质破坏明显，增强扫描呈轻中度强化，颈部淋巴结肿大往往为初诊的首发症状。3.鼻咽非霍奇金淋巴瘤：鼻咽非霍奇金淋巴瘤：以青壮年多见，病变侵犯范围较广，增强扫描呈轻度强化，骨质破坏少见，转移常见，如转移到皮肤、胃肠道、肝、淋巴结等。鼻咽部纤维血管瘤1.鼻咽纤维血管瘤：常见于男性青少年，有多次鼻咽部纤维血管瘤1、以手术治疗为主；2、少数不能立即手术的患者，可酌用放射治疗、注射硬化剂、内服激素等治疗，等待手术时机。3、术前进行双侧选择性颈内、外动脉造影，可了解肿瘤大小、范围和主要血供来源。查明主要血供分支，术前进行栓塞，可减少术中出血，有助于肿瘤剥离。鼻咽部纤维血管瘤1、以手术治疗为主；鼻咽部纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤血供丰富，局部具有侵袭性，术后复发率高，根治困难，被认为是耳鼻喉科肿瘤中一种特殊的肿瘤，但早期诊断和治疗可以取得较好的效果。鼻咽部纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤血供丰富，局部具有侵袭性，术后